Enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio poco frecuente en el que el sistema inmunitario ataca sin motivo aparente la pared de los propios vasos sanguíneos. Como hay vasos en todas partes, las manifestaciones aparecen dispersas por el cuerpo: hoy llagas en la boca, un mes después un ojo inflamado, más adelante una articulación hinchada. Por esa dispersión, la persona pasa años yendo del dentista al dermatólogo y al ginecólogo sin que nadie junte las piezas. No es contagiosa. No se puede eliminar del todo, pero con medicación se apagan los brotes y se evita lo peor: la pérdida de visión y el daño de los grandes vasos.

Qué ocurre en los vasos

La causa exacta se desconoce. Lo que sí está claro es que se inflama la pared del vaso, tanto de venas como de arterias y de cualquier calibre; esa combinación es rara y distingue a esta enfermedad de otras parecidas. Interviene una predisposición hereditaria y, al parecer, algo del entorno desencadena el primer episodio. Es bastante más frecuente en personas con raíces a lo largo de la antigua Ruta de la Seda, desde el Mediterráneo y Turquía hasta Oriente Medio, China y Japón, aunque puede afectar a cualquiera. Suele empezar entre los veinte y los cuarenta años y evoluciona peor en varones jóvenes.

El curso es ondulante: el brote dura días o semanas y después llega una calma que a veces se prolonga meses. Con los años, en muchas personas la actividad de la enfermedad se apaga sola.

Las llagas que siempre vuelven

Casi todos los enfermos tienen aftas en la boca y, por lo general, todo empieza por ahí, a veces años antes que el resto.

• en la boca: en la lengua, los labios, las encías y la cara interna de las mejillas; dolorosas, con frecuencia varias a la vez, curan en una a tres semanas sin dejar cicatriz y reaparecen;
• en los genitales: en los hombres sobre todo en el escroto, en las mujeres en la vulva y la vagina; tardan más en curar y suelen dejar una pequeña cicatriz.

Estas úlceras no son contagiosas ni se transmiten a la pareja. Lo que las diferencia de una afta corriente no es el aspecto de cada lesión, sino su insistencia: tres o más episodios en un año, y además acompañados de algo de la lista siguiente, obligan a pensar en una enfermedad sistémica y no en una falta de vitaminas.

Los ojos: lo que no se puede pasar por alto

La inflamación de las capas internas del ojo, la uveítis, es la manifestación más peligrosa a largo plazo. Aparece en cerca de la mitad de los casos, suele afectar a ambos ojos y tiende a repetirse. Deben alertar el enrojecimiento, el dolor, la molestia con la luz, los puntos flotantes, la niebla ante los ojos y la pérdida de agudeza visual. Lo traicionero es que la inflamación situada en el fondo del ojo puede casi no doler, y entonces la única señal es que se ve peor. Cada ataque sin tratar deja huella en la retina y, en unos pocos años, eso se convierte en ceguera irreversible. Por eso, cualquier molestia ocular en alguien con aftas bucales de repetición justifica una visita al oftalmólogo en cuestión de días.

Piel, articulaciones, intestino

• eritema nudoso: bultos rojos y dolorosos en las piernas que dejan una mancha oscura al desaparecer;
• lesiones parecidas al acné pero en lugares poco habituales, como la espalda, las piernas o las nalgas;
• cordones rojos y dolorosos que siguen el trayecto de una vena superficial;
• una piel especialmente reactiva: en el punto de un pinchazo con aguja aparece un granito con pus al cabo de uno o dos días, propiedad que se aprovecha como prueba;
• dolor, hinchazón y rigidez en rodillas, tobillos, muñecas y pequeñas articulaciones de las manos; las articulaciones se afectan en torno a la mitad de los casos pero, a diferencia de la artritis reumatoide, casi nunca se destruyen;
• inflamación intestinal: dolor abdominal, diarrea a veces con sangre, náuseas y falta de apetito; el cuadro se parece mucho al de la enfermedad de Crohn y separarlos no es sencillo.

Hay otra queja muy frecuente: un cansancio agotador que no mejora con el sueño y que dificulta trabajar incluso fuera de los brotes. Suele atribuirse al carácter, cuando es una manifestación de la enfermedad igual que las llagas.

Cuando se afectan los grandes vasos y los nervios

Esta parte es poco frecuente, pero es la que marca el pronóstico.

• Trombos en las venas. Sobre todo en las venas profundas de la pierna: dolor e hinchazón de la pantorrilla, piel caliente y rojiza. Aquí el trombo está adherido a la pared inflamada y se desprende con menos frecuencia, pero tratarlo solo con anticoagulantes no sirve de nada: hay que apagar la inflamación.
• Trombosis de las venas del cerebro. Dolor de cabeza que crece durante varios días y no cede con los analgésicos habituales, visión doble, convulsiones, debilidad en un brazo o una pierna.
• Aneurisma, es decir, el abombamiento de una pared arterial adelgazada. El más peligroso es el de las arterias pulmonares: toser sangre teniendo esta enfermedad exige estudio inmediato aunque la cantidad sea pequeña. La rotura provoca un dolor brutal y repentino en el pecho, el abdomen o la espalda.
• Inflamación del propio tejido cerebral. En pocos días aumentan el dolor de cabeza, la inestabilidad al andar, el habla farfullada, la debilidad de medio cuerpo y los cambios de conducta.

Un detalle importante para quien ya está en tratamiento: los anticoagulantes son peligrosos si hay un aneurisma no detectado, de modo que antes de indicarlos se revisan los vasos con pruebas de imagen.

Señales que exigen ayuda urgente

Llame de inmediato a los servicios de emergencia o acuda a urgencias si aparecen:

• pérdida brusca de visión, dolor en el ojo, un velo o destellos ante los ojos;
• dolor de cabeza repentino e intenso, convulsiones, habla farfullada, debilidad o entumecimiento de medio cuerpo;
• tos con sangre, falta de aire, dolor en el pecho;
• dolor brutal y repentino en el abdomen, la espalda o el pecho, mareo, desmayo;
• dolor e hinchazón de una sola pierna, sobre todo con enrojecimiento y calor de la piel;
• heces negras y alquitranadas, sangre en las deposiciones, vómitos que no cesan;
• fiebre alta con escalofríos en alguien que toma medicamentos que bajan las defensas.

Cómo se llega al diagnóstico

No existe ningún análisis que confirme la enfermedad de Behçet. El diagnóstico se construye con la historia: cuántas veces al año ha habido aftas en la boca, si ha habido úlceras genitales, inflamación ocular, lesiones cutáneas características o reacción de la piel a un pinchazo. Los análisis, la ecografía, la tomografía y a veces la biopsia no sirven para confirmar, sino para descartar otras cosas: infecciones, enfermedades inflamatorias del intestino, otras vasculitis. Suelen intervenir varios especialistas: reumatólogo, oftalmólogo, dermatólogo y, si hace falta, neurólogo y digestólogo.

Hay una costumbre sencilla que acorta mucho el camino: fotografiar las llagas y las lesiones de la piel y anotar las fechas de los brotes. El médico casi nunca ve la enfermedad en su momento álgido; ve a la persona en un periodo tranquilo y tiene que fiarse de lo que le cuentan.

Con qué se mantiene a raya

El tratamiento se ajusta a lo que está afectado en cada persona y va cambiando a medida que la enfermedad cambia de cara.

• preparados para aplicar sobre la mucosa y la piel (pomadas con corticoide, geles, enjuagues, colirios) en las úlceras y en las lesiones cutáneas leves;
• colchicina en comprimidos, que reduce de forma apreciable las aftas, el eritema nudoso y el dolor articular;
• glucocorticoides por vía oral o intravenosa: la forma rápida de apagar un brote fuerte, pero no para tomarlos durante años por sus efectos adversos;
• inmunosupresores: la base del tratamiento cuando están afectados los ojos, los vasos o el sistema nervioso; obligan a controlar la sangre y el hígado con regularidad;
• terapia biológica, fármacos que bloquean de forma selectiva las sustancias de la inflamación; se reservan para la uveítis grave y para los casos rebeldes en los que los escalones previos no han funcionado;
• analgésicos para el dolor articular; los dolores de cabeza se tratan con las mismas pautas que la migraña.

El embarazo se habla con antelación: la fertilidad no suele verse afectada, pero parte de los fármacos es incompatible con la gestación y exige una anticoncepción fiable, y el cambio se planifica antes de concebir, no después. Y una cosa más: la causa más frecuente de brote grave es dejar el tratamiento por cuenta propia al encontrarse mejor.

Consulta en línea

En la consulta en línea el médico repasa su historia por fechas, relaciona molestias que parecían no tener nada que ver entre sí, le explica a qué especialistas acudir y en qué orden, qué pruebas hacen falta para descartar las causas más comunes de llagas y lesiones cutáneas, y le señala los signos ante los que no conviene esperar turno.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.