Degeneración corticobasal

Es una enfermedad cerebral poco frecuente que empieza casi sin avisar y casi siempre por un lado del cuerpo: primero deja de obedecer una mano y, uno o dos años después, la dificultad se extiende al resto del cuerpo, al habla, a la memoria y a la deglución. Al principio suele confundirse con otra cosa: con la enfermedad de Parkinson, con las secuelas de un ictus, con un pinzamiento cervical o simplemente con la edad. Aparece sobre todo entre los cincuenta y los setenta años. Hoy no existe nada que la detenga, y es más honesto decirlo de entrada. Pero de ahí no se sigue que no haya nada que hacer: casi cada manifestación por separado se puede aliviar, y las complicaciones que acaban marcando el curso son en buena medida evitables, siempre que se conozcan de antemano y no sobre la marcha.

Cómo empieza

Lo habitual es que falle primero una extremidad, casi siempre un brazo. La fuerza se conserva, y durante meses la persona no sabe explicar qué le ocurre exactamente. Desde fuera parece una torpeza sin motivo:

• no consigue abrocharse un botón, girar una llave o sacar una moneda del bolsillo, aunque la mano no ha perdido fuerza;
• la nota rígida, cuesta estirar los dedos y poco a poco se queda fija en una postura incómoda;
• aparece temblor y, junto a él, sacudidas bruscas y breves, sobre todo con el brazo estirado o mientras hace algo;
• la piel distingue peor el tacto: sin mirar, cuesta reconocer qué objeto tiene en la palma;
• la mano empieza a actuar por su cuenta: se levanta, agarra cosas, estorba a la otra mano. La persona sabe que es su mano, pero no siente que la esté gobernando.

Esto último se llama miembro ajeno o extraño, y es uno de los pocos rasgos que orientan de inmediato hacia este diagnóstico. En algunas personas todo comienza por una pierna: la marcha se vuelve insegura, el pie se engancha en el suelo y aparecen las caídas. El otro lado del cuerpo puede seguir bien durante años, y precisamente esa asimetría tan persistente distingue la enfermedad de la mayoría de los cuadros que se le parecen.

Cómo cambia el cuadro con el tiempo

El ritmo es distinto en cada persona y no se puede anticipar. La dirección general sí: con los años se suma el otro lado y, al problema del movimiento, se añade todo lo demás.

• El habla se vuelve lenta, pastosa y costosa. Aparte de eso puede perderse el lenguaje mismo: no encuentra la palabra, se enreda al leer y al escribir, aunque el pensamiento siga intacto.
• Falla la memoria de lo reciente, mientras que los hechos antiguos y la propia biografía se recuerdan bien; esa combinación es bastante característica.
• Cuesta todo lo que exige un plan y varios pasos por delante: cuentas, gestiones, un trayecto desconocido, cualquier imprevisto.
• Se desordena la orientación en el espacio: tarda en localizar con la vista un objeto, tropieza con las esquinas de los muebles, falla al coger el picaporte.
• Cambia el carácter. Más que aspereza, suele haber apagamiento: se pierde el interés y la iniciativa. Con menos frecuencia ocurre lo contrario, con irritabilidad, ansiedad e inquietud.

En la fase avanzada la rigidez aumenta, se pierde el movimiento de una o varias extremidades y andar sin ayuda deja de ser posible. Aparecen cierres involuntarios de los párpados y dificultad para abrir los ojos, el habla puede volverse ininteligible para los demás y tragar deja de ser seguro. Es esto último lo que más veces decide el desenlace.

Qué ocurre en el cerebro y por qué no hay una sola prueba

Dentro de las neuronas se acumula una proteína llamada tau. En un cerebro sano la tiene todo el mundo y se desmonta a tiempo; aquí se apelmaza en grumos y las células van muriendo. Se afectan dos niveles a la vez: la corteza, la superficie del cerebro encargada del lenguaje, la planificación y la orientación, y los núcleos profundos, que gobiernan la fluidez del movimiento. De ahí esa mezcla difícil de explicar de otro modo: una mano agarrotada y, al mismo tiempo, una palabra perdida. Hay algo de componente hereditario, pero es muy débil: el riesgo para hijos y hermanos apenas se aparta del de cualquiera.

No existe un análisis ni una imagen que confirmen el diagnóstico. El médico lo construye a partir del conjunto, y el depósito de tau no puede demostrarse en vida; por eso muchas veces se escribe síndrome corticobasal en lugar de degeneración. No es una manera de suavizar la palabra: bajo un mismo cuadro clínico algunas personas tienen en realidad otra enfermedad, y al revés. La consecuencia práctica es una sola: el diagnóstico se va precisando con el tiempo, y eso es normal.

De todo esto se ocupa el neurólogo. Las pruebas sirven menos para confirmar que para descartar otras causas, incluidas las que sí tienen tratamiento: un ictus, un tumor, sangre acumulada bajo las cubiertas del cerebro tras un golpe antiguo, un exceso de líquido en los ventrículos, un déficit de vitamina B12, un trastorno del tiroides. Suele hacerse una resonancia magnética y, a veces, estudios del metabolismo cerebral y de la dopamina. Otro recurso es un ensayo corto con el fármaco que funciona bien en la enfermedad de Parkinson: si no produce una mejoría clara, la balanza se inclina. También se realiza una valoración neuropsicológica, una serie de tareas de memoria, atención, lenguaje, cálculo y percepción visual que, de paso, muestra en qué necesita ayuda la persona en su casa.

Qué sí ayuda

La ayuda se arma por piezas y funciona mejor cuando los profesionales hablan entre ellos y no cada uno por su lado. Suelen intervenir el neurólogo, el fisioterapeuta, el logopeda, el terapeuta ocupacional y, si hace falta, el dietista y el trabajador social.

• Medicamentos. No hay ninguno contra la enfermedad en sí, pero sí contra sus manifestaciones: la rigidez y los espasmos dolorosos, las sacudidas, el dolor, el sueño roto, el ánimo bajo y la ansiedad, los problemas urinarios. Cuando la memoria se afecta mucho, a veces se prueban los fármacos que se usan en la enfermedad de Alzheimer. Si un grupo muscular queda contracturado de forma persistente, la toxina botulínica en infiltración abre esa mano que, de otro modo, acaba lastimando la propia palma. Hay una regla común: la sensibilidad a los efectos adversos está aumentada, así que se empieza bajo y se sube despacio.
• Movimiento. El ejercicio regular no frena la enfermedad, pero conserva el recorrido de las articulaciones, la postura y el equilibrio. Igual de importante es trabajar sobre las caídas: cuanto más tarde llegue una fractura de cadera, mejor irá todo lo demás. Conviene comprobar además la solidez del hueso y la vitamina D.
• La casa y el día a día. El terapeuta ocupacional adapta la vivienda y elige los apoyos: asideros junto a la bañera, una silla para la ducha, cubiertos de mango grueso, un andador y más adelante una silla de ruedas. Es la parte menos vistosa y la que más tiempo sostiene la autonomía.
• Habla y comunicación. El logopeda enseña recursos para que la voz se entienda mejor y, cuando el habla ya no basta, formas de entenderse sin ella: tableros, aplicaciones, dispositivos sencillos. Conviene aprenderlos antes de que hagan falta con urgencia.
• Cuidados de soporte. Aliviar el dolor y los síntomas molestos y poder hablar de lo que angustia no es algo del final: cabe desde cualquier momento y en paralelo a todo lo demás.

Tragar, el punto más frágil

Los músculos de la garganta se debilitan como los demás, y la comida o el líquido empiezan a colarse en la vía respiratoria. Muchas veces ocurre en silencio, sin tos, y lo que se detecta ya es una neumonía. Deben alertar la tos o la voz de burbujas después de tragar, la costumbre de retener la comida en la mejilla, el atragantamiento con líquidos, el abandono de platos que antes gustaban, la pérdida de peso sin explicación y las infecciones respiratorias repetidas.

Ante estas señales hace falta una valoración del logopeda especializado en deglución. Ayudan cosas sencillas: comer sentado y erguido, sin prisa, tragar dos veces cada bocado, no hablar mientras se come, permanecer incorporado media hora después, modificar la textura de los alimentos y espesar las bebidas. Aparte, y sin exagerar, importa la higiene de la boca: cuanto menos bacteria haya en ella, menos daño hace un trago que se va por mal camino. Cuando tragar deja de ser seguro se plantea la alimentación por sonda; tiene ventajas e inconvenientes, no vale para todo el mundo, y es mejor decidirlo con calma y por adelantado que de madrugada en un hospital.

Cuándo hay que pedir ayuda de inmediato

Llame al 112 si aparece cualquiera de estas situaciones:

• fiebre, respiración acelerada, falta de aire o dolor en el pecho, sobre todo si ha habido atragantamientos: puede ser comida que ha pasado al pulmón;
• un episodio de asfixia, o imposibilidad de hablar o toser mientras come;
• una caída con golpe en la cabeza, en especial si toma medicamentos que fluidifican la sangre; después de ese golpe el empeoramiento no siempre es inmediato y puede llegar al día siguiente o más tarde;
• debilidad o adormecimiento súbitos de un brazo y una pierna, boca torcida, pérdida repentina del habla: es el cuadro de un ictus, que se instala en minutos y no en meses;
• confusión, somnolencia o agitación aparecidas en uno o dos días: así se manifiestan una infección de orina, una deshidratación o el efecto adverso de un fármaco, y todo ello es reversible;
• la persona ha dejado de beber y orina poco y oscuro;
• dolor intenso e imposibilidad de apoyar la pierna tras una caída.

Lo que conviene hablar con antelación

La enfermedad avanza despacio, y eso da algo que la mayoría de los diagnósticos graves no dan: tiempo para elegir uno mismo. Mientras el habla y el juicio se conservan, vale la pena hablar con calma con la familia y con el médico sobre dónde quiere recibir los cuidados, si acepta la alimentación por sonda en caso de que la deglución falle y qué medidas admite si el corazón se detiene. Esas decisiones se dejan por escrito y se comparten con quienes van a estar cerca; conviene también designar a la persona que podrá hablar en su nombre. Nada de esto es obligatorio y nadie tiene derecho a meter prisa. Pero cuando esa conversación ya ha ocurrido, la familia no tiene después que adivinar ni cargar con la culpa de una decisión ajena.

Conviene hablar claro también de la esperanza de vida, porque es la pregunta que hace todo el mundo. De media pasan unos seis a ocho años desde los primeros signos, y el desenlace suele deberse a una neumonía más que a la enfermedad en sí. Pero la dispersión es enorme, una media dice poco de una persona concreta, y los cuidados, la atención a la deglución y la prevención de caídas desplazan de verdad esos plazos.

Consulta en línea

A distancia se puede repasar con calma lo que en la consulta presencial casi nunca cabe. Si aún no hay diagnóstico, el médico escuchará cómo y por dónde empezó todo y orientará sobre qué pruebas tienen sentido y a qué especialista acudir: en las enfermedades raras, llegar al neurólogo suele costar más tiempo que el diagnóstico en sí. Si el diagnóstico ya está hecho, en línea se puede tratar qué hacer con la rigidez y las sacudidas, revisar la lista de medicamentos en busca de lo superfluo y lo mal combinado, planificar la seguridad en casa, la alimentación y la deglución, y hablar del apoyo a quien cuida: su agotamiento forma parte de la misma enfermedad y también merece atención. Las situaciones urgentes de la lista anterior no se valoran a distancia: ahí se llama directamente a emergencias.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.