Degeneración corticobasal

La degeneración corticobasal (DCB) es una enfermedad rara que puede causar problemas de movimiento, habla, memoria y deglución que empeoran gradualmente.

A menudo también se le llama síndrome corticobasal (SCB).

La DCB está causada por un aumento en el número de células cerebrales que se dañan o mueren con el tiempo.

La mayoría de los casos de DCB se desarrollan en adultos de entre 50 y 70 años.

Síntomas de la DCB

Los síntomas de la DCB empeoran gradualmente con el tiempo. Son muy variables y muchas personas solo tienen algunos de ellos.

Los síntomas pueden incluir:

• dificultad para controlar una extremidad en un lado del cuerpo (una mano "inútil")
• rigidez muscular
• temblores (temblores), movimientos bruscos y espasmos (distonía)
• problemas de equilibrio y coordinación
• habla lenta y arrastrada
• síntomas de demencia, como problemas de memoria y visión
• habla lenta y laboriosa
• dificultad para tragar

Normalmente, una extremidad se ve afectada al principio, antes de extenderse al resto del cuerpo. La velocidad a la que progresan los síntomas varía ampliamente de una persona a otra.

Lea más sobre los síntomas de la DCB.

¿Qué causa la DCB?

La DCB se produce cuando las células cerebrales en ciertas partes del cerebro se dañan como resultado de la acumulación de una proteína llamada tau.

La superficie del cerebro (corteza) se ve afectada, así como una parte profunda del cerebro llamada ganglios basales.

La tau se produce de forma natural en el cerebro y normalmente se descompone antes de alcanzar niveles altos. En las personas con DCB, no se descompone correctamente y forma grupos dañinos en las células cerebrales.

La DCB se ha relacionado con cambios en ciertos genes, pero estos vínculos genéticos son débiles y el riesgo para otros miembros de la familia es muy bajo.

Diagnóstico de la DCB

No existe una única prueba para la DCB. En cambio, el diagnóstico se basa en el patrón de sus síntomas. Su médico intentará descartar otras afecciones que puedan causar síntomas similares, como la enfermedad de Parkinson o un accidente cerebrovascular.

Es posible que necesite someterse a una exploración cerebral para buscar otras posibles causas de sus síntomas, así como a pruebas de su memoria, concentración y capacidad para comprender el lenguaje.

Normalmente, consultará a un neurólogo (un especialista en afecciones que afectan al cerebro y los nervios).

Lea más sobre cómo se diagnostica la DCB.

Tratamientos para la DCB

Dado que una persona con DCB puede verse afectada de muchas maneras diferentes, el tratamiento y la atención se proporcionan mejor por un equipo de profesionales de la salud y la atención social que trabajan juntos. Los tratamientos pueden incluir:

• medicamentos: para mejorar la rigidez y los espasmos musculares, el sueño y el estado de ánimo, el dolor o la memoria
• fisioterapia: para ayudar con las dificultades de movimiento y equilibrio
• terapia del habla y el lenguaje: para ayudar con los problemas de comunicación y deglución
• terapia ocupacional: para mejorar las habilidades y capacidades necesarias para las actividades diarias en el hogar
• cuidados paliativos y planificación de la atención avanzada

Lea más sobre el tratamiento de la DCB.

Perspectivas

Actualmente no existe ningún tratamiento que haya demostrado detener el empeoramiento gradual de la DCB, aunque los tratamientos pueden reducir muchos de los síntomas.

Una buena atención y asistencia pueden ayudar a una persona con DCB a ser más independiente y disfrutar de una mejor calidad de vida, pero la enfermedad eventualmente la pondrá en riesgo de sufrir complicaciones graves.

La DCB suele cambiar muy lentamente. Muchas personas encuentran útil planificar con anticipación con sus médicos (médico de cabecera y especialista) para tomar decisiones sobre qué hacer en las últimas etapas de la enfermedad.

La dificultad para tragar puede causar atragantamiento o inhalación de alimentos o líquidos en las vías respiratorias. Esto puede provocar neumonía, que puede ser mortal.

Como resultado de estas complicaciones, la esperanza de vida promedio para una persona con DCB es de alrededor de 6 a 8 años desde el inicio de sus síntomas. Sin embargo, esto es solo un promedio y la DCB es muy variable.

Información sobre usted

Si tiene DCB, su equipo clínico transmitirá información sobre usted al Servicio Nacional de Registro de Anomalías Congénitas y Enfermedades Raras (NCARDRS).

Esto ayuda a los científicos a buscar mejores formas de prevenir y tratar esta afección. Puede optar por no participar en el registro en cualquier momento.

 Síntomas Degeneración corticobasal 

Las personas con degeneración corticobasal (DCB) desarrollan una variedad de dificultades con el movimiento, el habla, la memoria y la deglución.

La condición tiende a desarrollarse gradualmente, lo que significa que puede confundirse con otra condición al principio, como enfermedad de Parkinson, demencia o un accidente cerebrovascular.

Los síntomas suelen volverse más graves a lo largo de varios años, aunque la velocidad a la que empeoran varía.

Algunos de los principales síntomas de la DCB se describen a continuación. La mayoría de las personas con la condición no experimentarán todos estos.

Síntomas tempranos

La DCB suele afectar primero a una de las extremidades. Por lo general, es una mano o un brazo, pero a veces una pierna.

Los problemas que afectan a la extremidad pueden incluir:

• una mano torpe o "inútil"
• rigidez muscular
• temblor de manos (temblores) y espasmos musculares (distonía)
• pérdida de sensibilidad
• sensación de que la extremidad no te pertenece (una extremidad "alienígena")

Algunas personas también desarrollan problemas con la marcha y la coordinación.

Síntomas de etapa media

A medida que la DCB progresa, finalmente puede comenzar a causar problemas en otras extremidades.

La marcha, el equilibrio y la coordinación pueden empeorar. Muchas personas tienen problemas con su habla, que se volverá lenta y arrastrada.

Algunas personas con DCB también tienen demencia, aunque esto no siempre ocurre, los síntomas pueden incluir:

• problemas para recordar palabras, leer y usar el lenguaje correctamente (afasia)
• pérdida de memoria a corto plazo
• problemas para llevar a cabo tareas que requieren planificación o anticipación
• problemas para afrontar situaciones repentinas e inesperadas
• dificultad con los números y el conteo
• dificultad para ver las cosas o saber dónde se encuentran (como los muebles)

También es común que una persona con DCB experimente cambios de personalidad, como volverse apática, irritable, agitada o ansiosa.

Etapas avanzadas

A medida que la DCB alcanza una etapa avanzada, la rigidez muscular seguirá empeorando. Las personas con la condición pueden perder la capacidad de mover 1 o más extremidades. Algunas personas no pueden caminar y necesitan una silla de ruedas o asistencia para transferirse (como ayuda para entrar y salir de la cama).

Otros problemas que las personas con DCB avanzada pueden experimentar incluyen:

• empeoramiento de los problemas del habla, lo que puede dificultar que otros las entiendan
• parpadeo incontrolable
• empeoramiento de la demencia, lo que significa que puede ser necesaria atención constante
• aumento de la disfagia (problemas de deglución), lo que puede significar que se requiere un tubo de alimentación

Como resultado de los problemas de deglución, muchas personas con DCB desarrollan infecciones de pecho causadas por la caída de líquidos o partículas de alimentos en los pulmones, o neumonía por aspiración neumonía, que puede ser mortal.

 Diagnóstico Degeneración corticobasal 

Puede ser difícil diagnosticar la degeneración corticobasal (DCB), ya que no existe una única prueba para ella, y la condición puede tener síntomas similares a los de varias otras.

Un diagnóstico de DCB se basará en el patrón de sus síntomas. Su médico también intentará descartar afecciones que puedan causar síntomas similares, como enfermedad de Parkinson, un accidente cerebrovascular y enfermedad de Alzheimer.

Su médico deberá realizar evaluaciones de sus síntomas, así como otras pruebas y análisis.

El diagnóstico generalmente lo realizará un neurólogo (especialista en afecciones que afectan el cerebro y los nervios).

Análisis cerebrales

Si tiene síntomas de DCB que sugieren que hay algo mal en su cerebro, es probable que lo remitan para un análisis cerebral.

Los tipos de análisis que puede realizar incluyen:

• Análisis de resonancia magnética (RM) – donde se utiliza un campo magnético fuerte y ondas de radio para producir imágenes detalladas del interior del cerebro
• Análisis PET – un análisis que detecta la actividad del cerebro
• un DaTscan – para medir la cantidad de un producto químico llamado dopamina que está produciendo su cerebro

Estos análisis pueden ser útiles para descartar otras posibles afecciones, como tumores cerebrales o accidentes cerebrovasculares.

Los análisis de RM también pueden detectar cambios anormales en el cerebro que son consistentes con un diagnóstico de DCB, como la reducción de ciertas áreas.

También se están desarrollando análisis cerebrales para mostrar la acumulación de una proteína llamada tau. Esto está asociado con la DCB.

Descartar la enfermedad de Parkinson

Los síntomas de una persona generalmente ayudan a distinguir la DCB de la enfermedad de Parkinson, pero a veces se pueden utilizar pruebas para respaldar el diagnóstico y descartar otras posibles afecciones.

Es posible que le receten un curso corto de un medicamento llamado levodopa. Esto generalmente funciona muy bien en la enfermedad de Parkinson, pero no tan bien en la DCB.

Si no conduce a una mejora significativa en sus síntomas, puede ayudar a su médico a distinguir la DCB de la enfermedad de Parkinson.

Pruebas neuropsicológicas

Es probable que también lo remitan a un neurólogo y posiblemente también a un psicólogo para realizar pruebas neuropsicológicas.

Esto implica realizar una serie de "pruebas de memoria" con palabras e imágenes. Están diseñados para evaluar la extensión total de sus síntomas y su impacto en sus habilidades mentales.

Las pruebas analizarán habilidades como:

• memoria
• concentración
• comprensión del lenguaje
• el procesamiento de información visual, como palabras e imágenes
• números y conteo

La mayoría de las personas con DCB tienen un patrón distinto de dificultades con estas pruebas.

La memoria de hechos aprendidos previamente y la historia de vida de la persona generalmente se mantiene.

Afrontar un diagnóstico

Que le digan que tiene DCB puede ser devastador y difícil de asimilar.

Es posible que se sienta entumecido, abrumado, enojado, angustiado, asustado o en negación. Algunas personas se sienten aliviadas de que finalmente se haya encontrado una causa para sus síntomas. No hay una manera correcta o incorrecta de sentirse: todos son diferentes y afrontan las cosas a su manera.

El apoyo de su familia y equipo de atención médica puede ayudarlo a aceptar el diagnóstico.

Es posible que descubra que muchas personas, incluso los médicos que conoce, no han oído hablar de la DCB. La PSPA tiene información en línea e impresa para pacientes, sus familias y profesionales.

 Tratamiento Degeneración corticobasal 

Actualmente no existe cura para la degeneración corticobasal (DCB) ni ningún tratamiento para ralentizarla, pero hay muchas cosas que se pueden hacer para ayudar a controlar los síntomas.

La atención la proporcionará un equipo de profesionales de la salud y de la atención social que trabajarán juntos. Esto se conoce como un equipo multidisciplinario.

Los miembros de su equipo multidisciplinario pueden incluir:

• un neurólogo: un especialista en afecciones que afectan al cerebro y a los nervios
• un fisioterapeuta: que puede ayudar con las dificultades de movimiento y equilibrio
• un logopeda: que puede ayudar con los problemas del habla o la deglución
• un terapeuta ocupacional: que puede ayudarle a mejorar las habilidades que necesita para las actividades diarias en el hogar, como lavarse, vestirse o moverse
• un trabajador social: que puede asesorarle sobre el apoyo disponible de los servicios sociales
• una enfermera especializada en neurología: que puede actuar como su punto de contacto con el resto del equipo

Se elaborará un plan de atención en discusión con su equipo. Esto describirá los tratamientos que necesita para ayudar con los síntomas de la DCB, así como el apoyo y el asesoramiento que necesita para facilitarse la vida.

Medicamentos

Actualmente no existen medicamentos que traten específicamente la DCB. Dependiendo de los síntomas o complicaciones de la persona, existen medicamentos que pueden ayudar con:

• rigidez o contracciones musculares
• movimientos bruscos
• memoria y capacidades mentales relacionadas: los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Alzheimer también pueden utilizarse en la DCB, como la donepezil o la memantina
• irritabilidad o depresión
• problemas de sueño
• problemas de vejiga e incontinencia
• dolor y ansiedad: los analgésicos simples como el ibuprofeno pueden ayudar, así como medicamentos más especializados
• fuerza ósea: si las personas son propensas a caídas frecuentes, se debe descartar o tratar la osteoporosis (huesos débiles) y los problemas de vitamina D

En general, las personas con DCB son sensibles a los efectos secundarios de los medicamentos. Las dosis pueden comenzar bajas y aumentarse gradualmente.

Estimulación cognitiva

La estimulación cognitiva es un tipo de terapia utilizada para tratar la demencia, y puede ser útil si una persona con DCB tiene síntomas de demencia.

Implica participar en actividades y ejercicios diseñados para mejorar su memoria, sus habilidades de resolución de problemas y su capacidad lingüística.

Lea más sobre tratamientos para la demencia.

Fisioterapia

Un fisioterapeuta puede darle consejos sobre cómo mantenerse seguro mientras se mueve. El ejercicio regular puede ayudar a fortalecer sus músculos, mejorar su postura y prevenir la rigidez de sus articulaciones.

Puede enseñarle ejercicios de respiración para usar cuando coma, a fin de reducir el riesgo de desarrollar neumonía por aspiración neumonía (una infección pulmonar causada por partículas de alimentos que caen en los pulmones).

Lea más sobre fisioterapia.

Terapia ocupacional

Un terapeuta ocupacional puede darle consejos sobre las mejores formas de aumentar su seguridad y prevenir tropiezos y caídas durante sus actividades diarias.

Por ejemplo, una persona con DCB puede beneficiarse de tener barras colocadas a lo largo de los lados de su bañera para facilitar la entrada y salida.

El terapeuta ocupacional también puede organizar el acceso a equipos de movilidad, como andadores y sillas de ruedas. También puede organizar equipos para ayudar a la persona o a su cuidador a gestionar otras actividades cotidianas, como lavarse, vestirse, comer y usar el baño de forma segura.

Logopedia

Un logopeda puede ayudar a evaluar y tratar los problemas del habla y la deglución.

Puede enseñarle técnicas para ayudar a que la voz sea lo más clara posible y puede asesorarle sobre los auxiliares o dispositivos de comunicación adecuados que pueda necesitar a medida que la DCB avance.

Un terapeuta también puede asesorarle sobre diferentes técnicas de deglución y, trabajando junto con un dietista, puede sugerirle que altere la consistencia de sus alimentos para facilitar la deglución.

Dieta y problemas graves de deglución

Es posible que lo remitan a un dietista, que le asesorará sobre cómo realizar cambios en su dieta, como incluir alimentos y líquidos que sean más fáciles de tragar, al tiempo que se asegura de que coma una dieta equilibrada.

Se pueden recomendar sondas de alimentación para los problemas graves de deglución, donde el riesgo de malnutrición, pérdida de peso, fatiga y deshidratación es mayor. Debe hablar con su familia y su equipo de atención sobre los pros y los contras de las sondas de alimentación.

La decisión de si se debe considerar o no una sonda de alimentación y cuándo depende de cada persona y debe discutirse con un especialista.

Lea más sobre tratamiento para los problemas de deglución.

Cuidados paliativos

Los cuidados paliativos tienen como objetivo aliviar el dolor y otros síntomas molestos, al tiempo que brindan apoyo psicológico, social y espiritual. Se pueden ofrecer en cualquier etapa de la DCB, junto con otros tratamientos.

Los cuidados paliativos se pueden recibir:

• en un hospicio
• en el hogar o en una residencia
• de forma ambulatoria en un hospicio
• en un hospital

Lea más sobre cómo controlar el dolor y otros síntomas.

Planificación avanzada de la atención

Muchas personas con DCB hacen planes para el futuro que describen sus deseos sobre la atención médica y otras decisiones. Comparten estos planes con su familia y los profesionales de la salud involucrados en su atención.

Esto puede ser útil en caso de que no pueda comunicar sus decisiones más adelante porque está demasiado enfermo. Sin embargo, no tiene que hacerlo si no quiere.

Los temas que puede querer cubrir incluyen:

• si desea recibir tratamiento en casa, en un hospicio o en un hospital cuando llegue a las últimas etapas de la DCB
• si estaría dispuesto a usar una sonda de alimentación si ya no pudiera tragar alimentos y líquidos
• si estaría dispuesto a ser reanimado si le parara el corazón

Si decide hablar sobre estos temas, puede escribirlos de varias maneras:

• Decisión anticipada de rechazar el tratamiento (testamento vital)
• Declaración anticipada de sus deseos
• Plan de atención médica de emergencia
• Lugar de atención preferido
• Poder notarial duradero

Su equipo de atención puede proporcionarle más información y asesoramiento sobre estas decisiones y la mejor manera de registrarlas.

Lea más sobre los cuidados al final de la vida.