Degeneración corticobasal

Es una enfermedad cerebral poco frecuente que empieza casi sin avisar y casi siempre por un lado del cuerpo: primero deja de obedecer una mano y, uno o dos años después, la dificultad se extiende al resto del cuerpo, al habla, a la memoria y a la deglución. Al principio suele confundirse con otra cosa —con la enfermedad de Parkinson, con las secuelas de un ictus, con un pinzamiento cervical o con la edad— y aparece sobre todo entre los cincuenta y los setenta años. Hoy no existe nada que la detenga, y es más honesto decirlo de entrada. Pero de ahí no se sigue que no haya nada que hacer: casi cada manifestación por separado se puede aliviar, y las complicaciones que acaban marcando el curso son en buena medida evitables si se conocen de antemano y no sobre la marcha.

Cómo empieza

Lo habitual es que falle primero una extremidad, casi siempre un brazo, sin perder fuerza. Durante meses la persona no sabe explicar qué le ocurre; desde fuera parece una torpeza sin motivo:

• No consigue abrocharse un botón, girar una llave o sacar una moneda del bolsillo, aunque la mano conserva la fuerza.
• La nota rígida, cuesta estirar los dedos y poco a poco se queda fija en una postura incómoda.
• Aparecen temblor y, junto a él, sacudidas bruscas y breves, sobre todo con el brazo estirado.
• La piel distingue peor el tacto: sin mirar, cuesta reconocer qué objeto tiene en la palma.
• La mano empieza a actuar por su cuenta: se levanta, agarra cosas, estorba a la otra mano. La persona sabe que es su mano, pero no siente que la gobierne. Esto se llama miembro ajeno y es uno de los pocos rasgos que orientan de inmediato hacia este diagnóstico.

En algunas personas todo comienza por una pierna: la marcha se vuelve insegura, el pie se engancha en el suelo y aparecen caídas. El otro lado del cuerpo puede seguir bien durante años, y esa asimetría tan persistente distingue la enfermedad de la mayoría de los cuadros que se le parecen.

Cómo cambia el cuadro con el tiempo

El ritmo es distinto en cada persona y no se puede anticipar; la dirección general sí. Con los años se suma el otro lado y, al problema del movimiento, se añade lo demás:

• El habla se vuelve lenta, pastosa y costosa, y puede perderse el lenguaje mismo: no encuentra la palabra, se enreda al leer y escribir, aunque el pensamiento siga intacto.
• Falla la memoria de lo reciente, mientras que los hechos antiguos se recuerdan bien; esa combinación es característica.
• Cuesta todo lo que exige un plan y varios pasos: cuentas, gestiones, un trayecto nuevo, cualquier imprevisto.
• Se desordena la orientación en el espacio: tarda en localizar un objeto con la vista, tropieza con las esquinas de los muebles.
• Cambia el carácter: más que aspereza, suele haber apagamiento, con pérdida de interés e iniciativa; a veces, al contrario, irritabilidad e inquietud.

En la fase avanzada la rigidez aumenta, andar sin ayuda deja de ser posible, el habla puede volverse ininteligible y tragar deja de ser seguro. Es esto último lo que más veces decide el desenlace.

Qué ocurre en el cerebro y por qué no hay una sola prueba

Dentro de las neuronas se acumula una proteína llamada tau. En un cerebro sano se desmonta a tiempo; aquí se apelmaza en grumos y las células van muriendo. Se afectan dos niveles a la vez: la corteza (lenguaje, planificación, orientación) y los núcleos profundos (la fluidez del movimiento). De ahí esa mezcla difícil de explicar de otro modo: una mano agarrotada y, a la vez, una palabra perdida. Hay algo de componente hereditario, pero muy débil.

No existe un análisis ni una imagen que confirmen el diagnóstico. El médico lo construye a partir del conjunto, y por eso muchas veces se escribe síndrome corticobasal en lugar de degeneración: bajo un mismo cuadro clínico algunas personas tienen en realidad otra enfermedad, y al revés. La consecuencia práctica es que el diagnóstico se va precisando con el tiempo, y eso es normal. De todo esto se ocupa el neurólogo. Las pruebas sirven menos para confirmar que para descartar otras causas, incluidas las que sí tienen tratamiento: un ictus, un tumor, sangre acumulada bajo las cubiertas del cerebro tras un golpe antiguo, un exceso de líquido en los ventrículos, un déficit de vitamina B12 o un trastorno del tiroides. Suele hacerse una resonancia magnética y, a veces, estudios del metabolismo cerebral y de la dopamina, además de una valoración neuropsicológica que, de paso, muestra en qué necesita ayuda la persona en casa.

Cómo se trata y qué sí ayuda

La ayuda se arma por piezas y funciona mejor cuando los profesionales hablan entre ellos: neurólogo, fisioterapeuta, logopeda, terapeuta ocupacional y, si hace falta, dietista y trabajador social.

• Medicamentos. No hay ninguno contra la enfermedad en sí, pero sí contra sus manifestaciones: la rigidez y los espasmos dolorosos, las sacudidas, el dolor, el sueño roto, el ánimo bajo, la ansiedad y los problemas urinarios. Cuando un grupo muscular queda contracturado, la toxina botulínica en infiltración puede abrir esa mano que, de otro modo, acaba lastimando la propia palma. Rige una regla: la sensibilidad a los efectos adversos está aumentada, así que se empieza con poco y se sube despacio. Qué usar y a qué dosis lo decide el médico.
• Movimiento. El ejercicio no frena la enfermedad, pero conserva el recorrido de las articulaciones, la postura y el equilibrio. Igual de importante es prevenir las caídas: cuanto más tarde llegue una fractura de cadera, mejor irá todo lo demás. Conviene comprobar la solidez del hueso y la vitamina D.
• La casa y el día a día. El terapeuta ocupacional adapta la vivienda y elige los apoyos (asideros, silla de ducha, cubiertos de mango grueso, andador y, más adelante, silla de ruedas). Es la parte menos vistosa y la que más tiempo sostiene la autonomía.
• Habla y comunicación. El logopeda enseña recursos para que la voz se entienda y, cuando el habla ya no basta, formas de entenderse sin ella (tableros, aplicaciones, dispositivos sencillos); conviene aprenderlos antes de que hagan falta con urgencia.
• Cuidados de soporte. Aliviar el dolor y los síntomas molestos y poder hablar de lo que angustia no es algo del final: cabe desde cualquier momento y en paralelo a todo lo demás.

Tragar, el punto más frágil

Los músculos de la garganta se debilitan como los demás, y la comida o el líquido empiezan a colarse en la vía respiratoria. Muchas veces ocurre en silencio, sin tos, y lo que se detecta ya es una neumonía. Deben alertar la tos o la voz de burbujas después de tragar, retener la comida en la mejilla, el atragantamiento con líquidos, abandonar platos que antes gustaban, la pérdida de peso sin explicación y las infecciones respiratorias repetidas. Ante estas señales hace falta una valoración del logopeda especializado en deglución. Ayudan cosas sencillas: comer sentado y erguido, sin prisa, tragar dos veces cada bocado, no hablar mientras se come, permanecer incorporado media hora después, modificar la textura de los alimentos y espesar las bebidas; y cuidar la higiene de la boca, porque cuanta menos bacteria haya, menos daño hace un trago que se va por mal camino. Cuando tragar deja de ser seguro se plantea la alimentación por sonda: tiene ventajas e inconvenientes y es mejor decidirlo con calma y por adelantado que de madrugada en un hospital.

En España

• Médico de cabecera (centro de salud): valora la sospecha, deriva a neurología y coordina fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional y los apoyos sociales.
• Especialista: neurología para el diagnóstico y el seguimiento; rehabilitación, logopedia y nutrición según la fase.
• Apoyo y dependencia: trabajador social para ayudas técnicas, adaptación de la vivienda y el reconocimiento de la situación de dependencia.
• Receta electrónica: el tratamiento que se indique para los síntomas se prescribe en receta electrónica del SNS.

Cuándo pedir ayuda urgente

Llame al 112 si aparece cualquiera de estas situaciones:

• Fiebre, respiración acelerada, falta de aire o dolor en el pecho, sobre todo tras atragantamientos (puede ser comida que ha pasado al pulmón).
• Un episodio de asfixia, o imposibilidad de hablar o toser mientras come.
• Una caída con golpe en la cabeza, en especial si toma medicamentos que fluidifican la sangre; el empeoramiento puede llegar horas o días después.
• Debilidad o adormecimiento súbitos de un brazo y una pierna, boca torcida o pérdida repentina del habla (cuadro de ictus, que se instala en minutos).
• Confusión, somnolencia o agitación aparecidas en uno o dos días (una infección de orina, una deshidratación o un fármaco pueden causarlo, y son reversibles).
• Dolor intenso e imposibilidad de apoyar la pierna tras una caída.

Lo que conviene hablar con antelación

La enfermedad avanza despacio, y eso da algo que la mayoría de los diagnósticos graves no dan: tiempo para elegir uno mismo. Mientras el habla y el juicio se conservan, vale la pena hablar con calma con la familia y con el médico sobre dónde quiere recibir los cuidados, si acepta la alimentación por sonda en caso de que la deglución falle y qué medidas admite. Esas decisiones se dejan por escrito (voluntades anticipadas) y se comparten con quienes van a estar cerca, designando a la persona que podrá hablar en su nombre. Nada de esto es obligatorio y nadie tiene derecho a meter prisa, pero cuando la conversación ya ha ocurrido, la familia no tiene después que adivinar ni cargar con la culpa de una decisión ajena. Sobre la esperanza de vida, que es la pregunta que hace todo el mundo: de media pasan unos seis a ocho años desde los primeros signos, y el desenlace suele deberse a una neumonía más que a la enfermedad en sí; pero la dispersión es enorme, una media dice poco de una persona concreta, y los cuidados, la atención a la deglución y la prevención de caídas desplazan de verdad esos plazos.

Consulta online: cuándo es adecuada

A distancia se puede repasar con calma lo que en la consulta presencial casi nunca cabe. Si aún no hay diagnóstico, el médico escuchará cómo y por dónde empezó todo y orientará sobre qué pruebas tienen sentido y a qué especialista acudir: en las enfermedades raras, llegar al neurólogo suele costar más tiempo que el diagnóstico en sí. Si el diagnóstico ya está hecho, en línea se puede tratar qué hacer con la rigidez y las sacudidas, revisar la medicación en busca de lo superfluo y lo mal combinado, planificar la seguridad en casa, la alimentación y la deglución, y hablar del apoyo a quien cuida, cuyo agotamiento forma parte de la misma enfermedad. Las situaciones urgentes de la lista anterior no se valoran a distancia: ahí se llama directamente a emergencias. El médico valora su caso y, si está clínicamente indicado, puede emitir una receta electrónica.

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Neurólogo online — Oladoctor

Preguntas frecuentes

¿Qué es la degeneración corticobasal?
Es una enfermedad cerebral rara en la que se acumula la proteína tau y mueren neuronas de la corteza y de los núcleos profundos. Da una mezcla de rigidez y torpeza de un lado del cuerpo con problemas de lenguaje, planificación y orientación, y avanza despacio.

¿Se hereda?
El componente hereditario es muy débil: el riesgo para hijos y hermanos apenas se aparta del de cualquier otra persona. La inmensa mayoría de los casos no tienen antecedentes familiares.

¿Tiene cura o tratamiento?
Cura no, y no existe un fármaco que la detenga. Sí hay tratamiento de los síntomas (rigidez, sacudidas, dolor, ánimo, deglución) y un trabajo de equipo —fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional— que mantiene la autonomía y previene complicaciones.

¿Cómo se diagnostica?
No hay una sola prueba. El neurólogo lo construye por el cuadro clínico y usa la resonancia y otros estudios sobre todo para descartar causas tratables. Por eso a menudo se habla de "síndrome corticobasal" y el diagnóstico se precisa con el tiempo.

¿Cuál es la esperanza de vida?
De media, unos seis a ocho años desde los primeros signos, con una variabilidad enorme de una persona a otra. El desenlace suele deberse a una neumonía, y cuidar la deglución y prevenir caídas influye de verdad en el curso.

Fuentes

• Parkinsonismo — Manual MSD (versión para público general)
• Enfermedades neurodegenerativas — MedlinePlus en español
• Parálisis supranuclear progresiva (PSP) — Manual MSD (versión para público general)