Enfermedad de Paget del pezón

La enfermedad de Paget del pezón es una lesión tumoral de la piel del pezón y de la areola detrás de la cual casi siempre hay un cáncer en los conductos de la mama. Su aspecto engaña: el pezón se enrojece, se descama, pica y se cubre de costras. Por eso se trata durante meses con pomadas para el eccema mientras el tiempo pasa. Representa entre uno y cuatro de cada cien cánceres de mama. También aparece en hombres, aunque de forma excepcional.

Qué le ocurre al pezón

En los conductos de la mama aparecen células alteradas. Ascienden a lo largo del conducto hasta su desembocadura y salen a la piel del pezón, donde destruyen el epitelio normal. La piel pierde su capa protectora, se humedece, se inflama y se cubre de costras: de ahí una imagen imposible de distinguir de una dermatitis.

Conviene entender que la lesión de la piel es solo la punta. En torno a la mitad de las mujeres se palpa un bulto detrás del pezón y, en nueve de cada diez casos, se trata de un cáncer invasivo, es decir, uno que ya ha salido del conducto hacia el tejido vecino. Cuando no hay bulto, lo habitual es encontrar un carcinoma ductal in situ: las células siguen dentro de los conductos y no se han extendido. Esa es la forma que mejor responde al tratamiento, y por ella merece la pena darse prisa con el diagnóstico.

No la confunda con la enfermedad ósea de Paget, que es otra afección distinta en la que el hueso se remodela y se deforma. Solo comparten el apellido del médico que describió ambos cuadros.

Cómo se ven los cambios en la piel

La enfermedad empieza siempre en el pezón y solo después pasa a la areola, nunca al revés. Es una de las señales principales.

• una placa roja y descamativa de borde bien definido, casi siempre en una sola mama;
• picor, escozor, hormigueo y, a veces, dolor;
• exudado, costras y grietas; al rascarse, sangrado;
• una úlcera o erosión en la punta del pezón que no cura;
• secreción por el pezón, sobre todo sanguinolenta o parduzca;
• retracción o aplanamiento del pezón, cambio de su forma;
• un bulto bajo el pezón o en la profundidad de la mama;
• un ganglio aumentado en la axila.

Merece mención aparte el caso en que el pezón molesta pero se ve normal. Picor, escozor o incluso una gota de sangre con la piel intacta apuntan más bien a otra cosa. Aun así no conviene ignorarlo: una secreción sanguinolenta por el pezón exige estudio por sí sola.

En qué se diferencia del eccema y la dermatitis

Distinguirla de las enfermedades cutáneas es la parte más importante, porque equivocarse aquí cuesta meses. El eccema, la psoriasis, la dermatitis de contacto por una crema o un tejido, la candidiasis y las grietas del pezón durante la lactancia se parecen mucho. Las diferencias existen y son bastante fiables.

• Por dónde empezó. El eccema suele ocupar la areola y la piel de alrededor, y a menudo respeta el propio pezón. La enfermedad de Paget arranca justo en el pezón.
• Una mama o las dos. La dermatitis y el eccema son más veces bilaterales o se acompañan de lesiones en otras zonas, como los pliegues de los codos o el hueco de las rodillas. La enfermedad de Paget es casi siempre unilateral.
• El borde de la lesión. En la enfermedad de Paget el límite es nítido, como trazado. En el eccema se difumina.
• La respuesta al tratamiento. Este es el dato decisivo. El eccema responde a una pomada con corticoide en una o dos semanas. La enfermedad de Paget no responde, o palidece un poco y vuelve en cuanto se retira la pomada.

De ahí una regla sencilla que conviene recordar: cualquier lesión de la piel del pezón en una sola mama que no haya desaparecido por completo tras dos o tres semanas de tratamiento exige una biopsia. No otra tanda de pomada ni un cambio de crema, sino tomar un fragmento de piel. Es la única manera de cerrar la cuestión.

Qué aumenta el riesgo

No se han identificado causas propias de la enfermedad de Paget: sigue las mismas reglas que el cáncer de mama en general.

• la edad: el riesgo crece con los años y la mayoría de los casos aparece después de los cincuenta;
• cáncer de mama u ovario en la madre, una hermana o una hija, sobre todo si fue a edad joven o en varias familiares;
• alteraciones hereditarias de los genes BRCA1 y BRCA2 y de otros genes de predisposición;
• haber tenido antes un cáncer de mama;
• algunos cambios benignos de la mama: no todos, sino ciertos tipos que el médico le indicará según la biopsia;
• el exceso de peso después de la menopausia, porque el tejido graso pasa a producir estrógenos;
• el consumo habitual de alcohol, con un riesgo que sube con la cantidad;
• la terapia hormonal sustitutiva combinada durante períodos largos;
• haber recibido radioterapia en el tórax, por ejemplo por un linfoma en la juventud.

Sobre la edad y la herencia no se puede actuar; sobre lo demás, sí. Mantener un peso normal, moverse a diario, moderar el alcohol y dejar de fumar no eliminan el riesgo, pero lo reducen de forma apreciable; la lactancia materna empuja en la misma dirección.

Si en su familia ha habido varios casos de cáncer de mama u ovario, dígaselo a su médico de cabecera: quizá le correspondan una consulta de genética y un seguimiento con un programa propio. La edad de inicio del cribado y los intervalos entre pruebas varían de un país a otro; consúltelos en el programa nacional que le corresponda.

Qué pruebas dan el diagnóstico

El diagnóstico lo da únicamente la biopsia de la piel del pezón. Con anestesia local se toma un pequeño cilindro de piel (biopsia con punch) o una cuña y se envía a estudio histológico: al microscopio se buscan las células grandes y claras características dentro de la epidermis. La exploración, por experto que sea quien la haga, no sustituye a esto.

En paralelo se busca el tumor dentro de la mama:

• mamografía de ambas mamas, una radiografía a dosis baja;
• ecografía de la mama y de los ganglios de la axila; en mujeres jóvenes, embarazadas o en período de lactancia se hace primero, porque el tejido denso se ve mal en la radiografía;
• biopsia del bulto, si se ha encontrado, y punción del ganglio sospechoso;
• resonancia magnética de las mamas.

Merece la pena detenerse en este último punto. Una mamografía normal no descarta el diagnóstico. En la enfermedad de Paget el tumor suele ser pequeño, se sitúa bajo el pezón y no se ve en la placa: en torno a la mitad de las mujeres la mamografía no encuentra nada. Justo entonces hace falta la resonancia, que con más frecuencia muestra la lesión que la radiografía pasó por alto y de la que depende qué cirugía se proponga. Si le han dicho «la mamografía está limpia, así que todo está bien» y el pezón sigue igual, eso no es una respuesta.

Confirmado el cáncer, el tejido se estudia además para determinar los receptores de estrógeno y progesterona y el estado del HER2. De esos tres datos depende si hará falta tratamiento farmacológico y cuál.

La cirugía y su alcance

La base del tratamiento es la cirugía, y su alcance depende de lo que se haya encontrado en la mama, no del tamaño de la placa de la piel.

Cirugía conservadora. Se extirpan el pezón con la areola y la zona de tejido situada debajo; es lo que se llama resección central. Es posible cuando hay un solo foco, pequeño y próximo al pezón.

Mastectomía. Se propone extirpar toda la mama si hay varios focos, si el tumor es grande en relación con el tamaño del pecho, si la radioterapia no es posible o si la cirugía conservadora no daría un resultado aceptable.

Valoración de los ganglios. En el cáncer invasivo se localiza y extirpa durante la intervención el ganglio centinela, el primero en el drenaje linfático del tumor. Si está limpio, el resto no se toca. Así se evita el vaciamiento ganglionar y su principal secuela, la hinchazón persistente del brazo o linfedema.

Reconstrucción. Puede hacerse en el mismo acto que la mastectomía o más adelante. El pezón se recrea después, mediante tatuaje, con tejido propio o con una prótesis externa. Conviene hablarlo antes de la operación, porque la elección condiciona la técnica.

Qué se hace después de la cirugía

Radioterapia. Tras la cirugía conservadora se administra casi siempre: sin irradiar el tejido mamario restante el riesgo de recaída es claramente mayor. Después de una mastectomía no la necesitan todas las pacientes y se indica según el estadio.

Tratamiento farmacológico. No se pauta «por si acaso», sino según el estudio del tumor. Con receptores hormonales positivos se emplea tratamiento hormonal en comprimidos durante varios años. En los tumores HER2 positivos, fármacos dirigidos. La quimioterapia se reserva para el riesgo de recaída más alto y a veces se administra antes de operar, para reducir el tumor.

Seguimiento. Después del tratamiento quedan las revisiones periódicas y la mamografía de la otra mama, la sana. Cuando la enfermedad se detecta pronto y está limitada a los conductos, las posibilidades de curación completa son altas.

Cuándo acudir al médico sin demora

La enfermedad de Paget no se instala en un día y no hace falta llamar a una ambulancia por ella. Pero hay motivos para pedir cita en los próximos días y no «cuando haya tiempo»:

• una lesión de la piel del pezón en una mama que dura más de dos o tres semanas, o una úlcera que no cura;
• secreción sanguinolenta, retracción del pezón o un bulto nuevo en la mama o en la axila;
• la piel de la mama se arruga y adopta el aspecto de piel de naranja;
• la mama se enrojece, se hincha y se calienta con rapidez.

Este último punto se valora el mismo día. Así puede manifestarse tanto un absceso, sobre todo con fiebre alta y escalofríos, como una forma agresiva poco frecuente, el cáncer inflamatorio de mama, que se confunde con facilidad con una mastitis. Si la mujer no está amamantando y el cuadro parece una mastitis, el diagnóstico hay que demostrarlo, no suponerlo.

Consulta en línea

La consulta a distancia sirve para entender hacia dónde ir: el médico repasa con usted qué le está pasando al pezón, señala los rasgos que separan la enfermedad de Paget de un eccema, explica qué prueba debe pedirse primero y le ayuda a leer los informes de mamografía, ecografía e histología que ya tenga.

Prepare para la cita fotografías nítidas del pezón con buena luz, tomadas en días distintos; cuándo empezó todo, qué ha aplicado ya y con qué resultado; los resultados de estudios previos de la mama; la lista de medicamentos, incluidos los hormonales; y los antecedentes de cáncer de mama y de ovario en sus familiares.

Lo que la consulta en línea no sustituye es la biopsia. Nadie distingue por una fotografía la enfermedad de Paget de un eccema. Si la lesión del pezón no cura, el objetivo de la consulta a distancia no es tranquilizarla, sino orientarla hacia un estudio presencial en un plazo razonable.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.