La enfermedad de Paget del pezón

La enfermedad de Paget del pezón, también conocida como enfermedad de Paget de la mama, es una afección poco común asociada con el cáncer de mama.

Causa cambios similares al eccema en la piel del pezón y en el área de piel más oscura que rodea el pezón (areola). Por lo general, es un signo de cáncer de mama en el tejido detrás del pezón.

Alrededor del 1 al 4% de las mujeres con cáncer de mama tienen la enfermedad de Paget del pezón. También puede afectar a los hombres, pero esto es extremadamente raro.

El término enfermedad de Paget del pezón se utiliza para distinguir la afección de la enfermedad de Paget del hueso (donde los huesos se debilitan y se deforman).

Síntomas de la enfermedad de Paget del pezón

La enfermedad de Paget del pezón siempre comienza en el pezón y puede extenderse a la areola. Aparece como una erupción roja y escamosa en la piel del pezón y la areola.

La piel afectada suele estar dolorida e inflamada, y puede ser pruriginosa o causar una sensación de ardor. El pezón a veces puede estar ulcerado.

La erupción suele ser similar en apariencia a otras afecciones de la piel, como eczema o psoriasis. Si lo rascas o si no se trata, puede sangrar, ulcerarse o formar costras.

Si experimentas picazón, ardor o sangrado, pero el pezón se ve normal y no está rojo o escamoso, es poco probable que sea la enfermedad de Paget del pezón. Sin embargo, aún debes consultar a un médico.

Alrededor de la mitad de todas las mujeres diagnosticadas con la enfermedad de Paget del pezón tienen un bulto detrás del pezón. En el 90% de los casos, este es un cáncer de mama invasivo.

El cáncer invasivo es donde las células cancerosas invaden el tejido mamario circundante. Algunas mujeres con la enfermedad de Paget tienen cáncer de mama invasivo, pero no tienen un bulto.

Sin embargo, la mayoría de las mujeres con la enfermedad de Paget que no tienen un bulto tienen cáncer no invasivo.

Esto es donde las células cancerosas están contenidas en 1 o más áreas de la mama y no se han diseminado.

Causas de la enfermedad de Paget del pezón

La causa de la enfermedad de Paget del pezón es desconocida. Algunas mujeres parecen tener un mayor riesgo de desarrollar cáncer de mama, pero no específicamente la enfermedad de Paget. No se conocen causas que conduzcan a un tipo específico de cáncer de mama.

En términos de factores de riesgo, es más probable que desarrolles cáncer de mama si:

• eres mayor – el riesgo de desarrollar cáncer de mama aumenta con la edad
• tienes familiares cercanos con cáncer de mama
• has tenido cáncer de mama antes
• has tenido un tipo de enfermedad benigna (no cancerosa) de la mama antes – ciertos tipos de enfermedad benigna de la mama pueden estar asociados con un mayor riesgo de cáncer de mama, pero esto solo se observa en un número muy pequeño de mujeres
• tienes sobrepeso u obesidad, especialmente si has pasado por la menopausia (puedes usar la calculadora del IMC para verificar si tienes un peso saludable)
• bebes mucho alcohol – tu riesgo puede aumentar con la cantidad de alcohol que bebes

Lee más sobre los factores de riesgo del cáncer de mama.

Diagnóstico de la enfermedad de Paget del pezón

Debes consultar a tu médico de cabecera si notas algún cambio en la piel de tu pezón o areola.

Dado que la enfermedad de Paget del pezón está asociada con el cáncer de mama, cuanto antes se diagnostique, mejor será el resultado probable.

También consulta a tu médico de cabecera si desarrollas un bulto en tu mama. Aunque la mayoría de los bultos en la mama no son cancerosos, es importante que los revisen.

Se utiliza una biopsia para confirmar un diagnóstico sospechoso de la enfermedad de Paget del pezón. Se tomará una pequeña muestra de tejido (biopsia incisional de la piel) de tu pezón y se examinará bajo un microscopio para ver si es canceroso.

Si los resultados de la biopsia indican la enfermedad de Paget, te realizarán una mamografía (una radiografía de mama de baja dosis) para investigar más a fondo.

Lee más sobre el diagnóstico de la enfermedad de Paget del pezón.

Tratamiento de la enfermedad de Paget del pezón

La cirugía es el tratamiento principal para la enfermedad de Paget del pezón. Dependiendo de si el cáncer se ha diseminado, la cirugía implicará la extirpación de toda la mama (una mastectomía) o del pezón y la areola con el tejido mamario que hay debajo (una escisión central).

Si se extirpa toda la mama, la cirugía de reconstrucción mamaria se puede utilizar para crear una forma de mama que coincida con tu mama restante.

También es posible que necesites un tratamiento adicional si tienes cáncer de mama invasivo. Esto puede ser una combinación de:

• quimioterapia – donde se utilizan medicamentos potentes para destruir las células cancerosas
• terapia dirigida u hormonal – que reduce el riesgo de que el cáncer regrese en la misma mama (y afecte a la otra mama), y reduce el riesgo de que las células cancerosas se diseminen a otras partes del cuerpo

Si la enfermedad de Paget se detecta y se trata en sus primeras etapas, hay una buena posibilidad de una recuperación completa.

Lee más sobre el tratamiento de la enfermedad de Paget del pezón.

Reducción del riesgo de cáncer de mama, incluida la enfermedad de Paget del pezón

Modificar ciertos factores del estilo de vida, como reducir la cantidad de alcohol que bebes y asegurarte de hacer ejercicio con regularidad, puede reducir tu riesgo de desarrollar ciertos tipos de cáncer, incluido el cáncer de mama.

En algunas áreas, también se invita a mujeres de entre 47 y 49 años y de entre 71 y 73 años a participar en un estudio como parte de una investigación sobre si el rango de edad para la detección del cáncer de mama debe ampliarse.

Lee más sobre cómo reducir los riesgos del cáncer de mama.

 Diagnóstico Enfermedad de Paget del pezón 

Como la enfermedad de Paget del pezón suele ser un signo de cáncer de mama, es muy importante que consulte a su médico de cabecera si nota cambios en el tejido o la piel de su mama.

En particular, debe consultar a su médico de cabecera si nota algún cambio en:

• la piel de su pezón o areola (el área más oscura de la piel alrededor del pezón)
• sus mamas, particularmente bultos en su mama

La enfermedad de Paget del pezón a veces puede confundirse con eczema, una afección cutánea que también provoca piel roja, con picazón y seca.

Por lo tanto, debe consultar a su médico de cabecera para obtener un diagnóstico en lugar de suponer que tiene eczema. La enfermedad de Paget es una forma de cáncer de mama y cuanto antes se diagnostique, mejor será el resultado.

Examen y antecedentes

Su médico de cabecera examinará ambas mamas, incluso si solo tiene un problema con una de ellas. También puede preguntarle:

• sobre sus síntomas y cuánto tiempo los ha tenido
• si ha tenido cáncer de mama o si tiene antecedentes familiares de la enfermedad
• su edad y si ha tenido la menopausia (cuando cesan los períodos menstruales de una mujer)
• si está tomando algún medicamento, incluida la terapia de reemplazo hormonal (TRH), que se utiliza para tratar algunos de los síntomas de la menopausia, o la píldora anticonceptiva oral
• cuánto alcohol bebe
• cuánto pesa y si ha aumentado de peso recientemente

Si su médico de cabecera cree que puede tener cáncer de mama, lo remitirá a una clínica especializada en mamas para que le hagan pruebas.

Clínica de mama

En la clínica de mama se le harán pruebas para determinar si tiene cáncer de mama y, si lo tiene, qué tipo de cáncer de mama.

El personal de la clínica puede fotografiar sus mamas para registrar su aspecto actual y ayudar a identificar cualquier cambio adicional que pueda ocurrir.

Las pruebas que puede hacerse en la clínica pueden incluir:

• un examen de sus mamas para buscar bultos u otras anomalías
• una mamografía
• una ecografía, que es la primera línea de investigación utilizada en mujeres más jóvenes, y en aquellas que están embarazadas o en período de lactancia
• se realizará una biopsia de piel si se sospecha la enfermedad de Paget (una biopsia por punción de la piel del pezón y/o la areola)

Mamografía

Una mamografía es un procedimiento sencillo que utiliza rayos X para crear una imagen del interior de sus mamas. Puede identificar cambios tempranos en el tejido mamario cuando puede ser difícil sentir un bulto.

Las mujeres más jóvenes suelen tener mamas más densas que las mujeres mayores, lo que puede dificultar la identificación de cambios. Las mamografías pueden no ser tan eficaces en mujeres menores de 35 años. Si tiene menos de 35 años, su médico puede sugerirle que se haga una ecografía mamaria en su lugar (consulte a continuación).

Sin embargo, si se confirma la enfermedad de Paget del pezón, la mamografía se convertirá en una parte importante de la evaluación preoperatoria.

Durante una mamografía, el técnico de radiología colocará una de sus mamas sobre una placa de rayos X plana. Una segunda placa de rayos X presionará su mama desde arriba, comprimiéndola y aplanándola temporalmente entre las 2 placas.

Se tomará una radiografía, que proporcionará una imagen clara del interior de su mama. El procedimiento se repetirá en su otra mama.

Hacerse una mamografía puede ser ligeramente incómodo o incluso doloroso, pero solo dura unos minutos. La imagen que se produce será revisada por 2 personas, llamadas lectores de películas, lectores de imágenes o radiólogos, para detectar signos de cáncer.

Ecografía de mama

Si tiene menos de 35 años, se puede recomendar una ecografía de mama en lugar de una mamografía. Esto se debe a que el tejido mamario puede ser demasiado denso para una mamografía. Su médico también puede sugerirle una ecografía de mama si necesita determinar si un bulto en su mama es sólido o contiene líquido.

También puede hacerse una ecografía si está embarazada o en período de lactancia.

La ecografía utiliza ondas de sonido de alta frecuencia para producir una imagen del interior de sus mamas. Una sonda o sensor de ecografía se colocará sobre sus mamas para crear una imagen en una pantalla. La imagen mostrará cualquier bulto o anomalía que esté presente.

Biopsia de piel

Una biopsia de piel se utiliza a menudo para confirmar un diagnóstico de enfermedad de Paget del pezón. Se tomará una pequeña muestra de tejido de su pezón o de la piel que lo rodea. La muestra se examinará bajo un microscopio y se analizará para ver si es cancerosa.

Pruebas adicionales

Si se confirma un diagnóstico de cáncer de mama, se pueden realizar una serie de otras pruebas para ayudar a determinar qué tipos de tratamiento podrían utilizarse.

Obtenga más información sobre las pruebas adicionales para el cáncer de mama.

 Tratamiento Enfermedad de Paget del pezón 

La enfermedad de Paget del pezón suele estar asociada con el cáncer de mama.

Se trata extirpando la parte cancerosa de la mama, o a veces toda la mama mediante un procedimiento llamado mastectomía.

Puede hablar de cualquier inquietud que tenga con su oncólogo (especialista en cáncer), quien podrá explicarle cada fase de su tratamiento.

Cirugía

Si le diagnostican la enfermedad de Paget del pezón, la cirugía suele ser el primer tipo de tratamiento que recibirá.

Los 2 tipos principales de cirugía son:

• mastectomía: cirugía para extirpar toda la mama, que puede ir seguida de una cirugía reconstructiva para recrear la mama extirpada
• cirugía conservadora de la mama: donde solo se extirpa el bulto canceroso (tumor) y un poco de tejido mamario circundante

Estos tipos de cirugía también implicarán la extirpación de su pezón y el área más oscura de la piel que lo rodea (la areola).

Los 2 tipos diferentes de cirugía se analizan con más detalle a continuación.

Mastectomía

Durante una mastectomía, se extirpará todo el tejido mamario, incluido su pezón. Es posible que necesite una mastectomía si:

• el tumor es grande o está en el centro de su mama
• hay más de 1 área de cáncer de mama
• la cirugía conservadora de la mama no proporcionará resultados aceptables

Si se extirpan ganglios linfáticos (pequeñas glándulas) de su axila durante una mastectomía, la cicatrización puede bloquear la acción filtrante de los ganglios linfáticos, lo que provoca una afección llamada linfedema.

Esta es una afección a largo plazo, pero se puede tratar con:

• técnicas de masaje especializadas
• mangas de compresión: vendajes ajustados que expulsan el exceso de líquido de su brazo
• ejercicios
• cuidado de la piel

El linfedema puede desarrollarse meses o incluso años después de la cirugía. Póngase en contacto con su médico de cabecera o enfermera de atención de la mama si nota alguna hinchazón en su brazo o mano del lado de su operación.

Lea más sobre la mastectomía.

Cirugía conservadora de la mama

La cirugía conservadora de la mama tiene como objetivo salvar la mayor parte posible de su mama mientras se extirpa el cáncer y una pequeña cantidad de tejido sano.

Es posible que se le ofrezca este tipo de cirugía si el tumor es:

• pequeño en relación con el tamaño de su mama
• solo en 1 área de la mama
• está en un área de la mama donde se pueda extirpar fácilmente

Su cirujano extirpará algo de tejido mamario sano alrededor del cáncer para que se pueda analizar en busca de rastros de cáncer. Si se encuentran células cancerosas en el tejido circundante, es posible que deba extirpar más tejido de su mama.

Si tiene la enfermedad de Paget del pezón, también se le extirpará el pezón y la areola. Se le ofrecerá una cirugía reconstructiva para mejorar la apariencia de su mama después de esta cirugía.

Después de someterse a una cirugía conservadora de la mama, es probable que necesite radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa restante.

Lea más sobre la cirugía conservadora de la mama.

Reconstrucción mamaria

Si se somete a una mastectomía, es posible que pueda someterse a una cirugía reconstructiva para recrear su mama. Esto se puede hacer por:

• insertando un implante mamario
• utilizando tejido de otra parte de su cuerpo para crear una nueva mama

La reconstrucción se puede realizar al mismo tiempo que su mastectomía o en una etapa posterior. Debe discutir completamente sus opciones con su cirujano y enfermera de mama antes de tomar una decisión.

Por ejemplo, es posible que se pueda realizar una cirugía reconstructiva después de una cirugía conservadora de la mama para mejorar la apariencia de su mama y crear un pezón.

Se puede crear un pezón por:

• hacerse un tatuaje de pezón en la piel
• utilizando su propio tejido corporal, como tejido de su otro pezón, aunque alrededor de la mitad de estos se aplanan y se encogen con el tiempo
• utilizando un pezón de látex (caucho) adhesivo, que se puede hacer a partir de un molde de su otro pezón para que sean idénticos; lo pega todos los días con pegamento y se puede quitar para lavarlo

Prótesis

Después de someterse a una mastectomía, es posible que tenga una prótesis temporal rellena de fibra y una prótesis permanente hecha de silicona.

Tratamiento adicional

Después de su cirugía, es posible que necesite un tratamiento adicional si tiene cáncer de mama invasivo (donde las células cancerosas se han extendido a otros tejidos de su mama).

Si tiene cáncer de mama no invasivo (donde las células cancerosas de mama están contenidas en 1 área de su mama), la cirugía puede ser el único tratamiento que necesite.

Otros tipos de tratamiento para el cáncer de mama incluyen:

• quimioterapia: donde se utiliza un medicamento potente para destruir las células cancerosas y evitar que se dividan y crezcan
• terapia dirigida: si su cáncer de mama es HER2 positivo, se puede utilizar una terapia dirigida, generalmente un medicamento llamado trastuzumab, para tratar el cáncer deteniendo los efectos de HER2 y ayudando a su sistema inmunológico a combatir las células cancerosas
• terapia hormonal: si su cáncer de mama es receptor hormonal positivo, se puede utilizar la terapia hormonal para tratar el cáncer reduciendo los niveles de hormonas en su cuerpo o deteniendo sus efectos

Lea más sobre cómo se trata el cáncer de mama.

 Reduciendo el riesgo Enfermedad de Paget del pezón 

Una serie de cosas pueden ayudar a reducir su riesgo de desarrollar cáncer de mama.

Dieta y estilo de vida

Hacer ejercicio regularmente y llevar una dieta sana y equilibrada se sabe que ayuda a prevenir muchas formas de cáncer, así como otras afecciones de salud graves, como enfermedades cardíacas y diabetes.

Los estudios han investigado la relación entre el cáncer de mama y la dieta y, aunque actualmente no hay conclusiones definitivas, existen beneficios para las mujeres que mantienen un peso saludable, hacen ejercicio regularmente y tienen una baja ingesta de grasas saturadas y alcohol.

Lea más sobre las pautas de actividad física para adultos.

Si ha experimentado la menopausia (cuando sus períodos mensuales cesan), es muy importante que no tenga sobrepeso u obesidad. Esto se debe a que estas condiciones provocan la producción de más estrógeno, lo que puede aumentar el riesgo de cáncer de mama.

Lea más sobre la prevención del cáncer de mama.

Lactancia materna

Los estudios han demostrado que las mujeres que amamantan tienen estadísticamente menos probabilidades de desarrollar cáncer de mama que las que no lo hacen.

Las razones de esto no se comprenden completamente, pero podría ser porque las mujeres no ovulan con tanta regularidad mientras están amamantando y sus niveles de estrógeno permanecen estables.

Medicamentos

Estos medicamentos pueden no ser adecuados si ha tenido coágulos sanguíneos o cáncer de útero en el pasado, o si tiene un mayor riesgo de desarrollar estos problemas en el futuro. Si ya se le ha realizado una mastectomía para extirpar ambos senos, no se le ofrecerán estos medicamentos porque su riesgo de desarrollar cáncer de mama es muy pequeño.

Tanto el tamoxifeno como el raloxifeno se pueden utilizar en mujeres que han pasado la menopausia.

Un ciclo de tratamiento con tamoxifeno o raloxifeno generalmente implica tomar una tableta todos los días durante 5 años.

El raloxifeno puede causar efectos secundarios como síntomas similares a la gripe, sofocos y calambres en las piernas. Los efectos secundarios del tamoxifeno pueden incluir sofocos y sudores, cambios en sus períodos, náuseas y vómitos.

El tamoxifeno y el raloxifeno pueden aumentar su riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos, por lo que debe dejar de tomarlos antes de cualquier cirugía programada.

El raloxifeno no está actualmente autorizado para reducir las posibilidades de desarrollar cáncer de mama en mujeres con un mayor riesgo de desarrollarlo. Sin embargo, aún puede ser administrado por un especialista.

Detección de cáncer de mama

La detección de cáncer de mama puede detectar el cáncer de mama antes de que forme un bulto. El procedimiento utiliza mamografías, donde se toman radiografías, para crear una imagen del interior de sus senos.

Hable con su médico de cabecera si tiene menos de la edad de detección y le preocupan los cambios en sus senos, o si tiene antecedentes familiares de cáncer de mama.

Lea más sobre la detección de cáncer de mama.