Enfermedad de Paget ósea

La enfermedad de Paget ósea interrumpe el ciclo normal de renovación ósea, haciendo que los huesos se debiliten y posiblemente se deformen.

Es una condición bastante común en el Reino Unido, particularmente en personas mayores. Es rara en personas menores de 50 años.

Existen tratamientos que pueden ayudar a mantenerla bajo control durante muchos años, pero puede causar dolor persistente y una variedad de otros problemas en algunas personas.

Síntomas de la enfermedad de Paget ósea

La enfermedad de Paget ósea puede afectar a 1 hueso o a varios huesos. Las áreas comúnmente afectadas incluyen la pelvis, la columna vertebral y el cráneo.

Los síntomas pueden incluir:

• dolor de huesos o articulaciones
• la piel se siente caliente sobre el hueso afectado
• cambios en la forma del hueso
• un dolor punzante que viaja a lo largo o a través del cuerpo, entumecimiento y hormigueo (neuropatía periférica), o problemas de equilibrio

Pero en muchos casos no hay síntomas y la condición solo se descubre durante las pruebas realizadas por otra razón.

Lea más sobre los síntomas de la enfermedad de Paget ósea.

Cuándo consultar a su médico de cabecera

Consulte a su médico de cabecera si tiene:

• dolor de huesos o articulaciones persistente
• deformidades en alguno de sus huesos
• síntomas de un problema nervioso, como entumecimiento, hormigueo o problemas de equilibrio

Su médico de cabecera puede organizar pruebas para controlar sus huesos y buscar problemas como la enfermedad de Paget ósea.

Lea más sobre cómo se diagnostica la enfermedad de Paget ósea.

Causas de la enfermedad de Paget ósea

Las células óseas se regeneran de forma similar a la piel: el hueso viejo se elimina y se reemplaza por hueso nuevo. Esto se conoce como remodelación ósea.

2 células son responsables de esto:

• osteoclastos: células que absorben el hueso viejo
• osteoblastos: células que crean hueso nuevo

En la enfermedad de Paget ósea, algo sale mal con las células osteoclastas y comienzan a absorber el hueso a un ritmo mucho más rápido de lo normal.

Los osteoblastos luego intentan producir hueso nuevo más rápidamente, pero el hueso nuevo es más grande y más débil de lo normal.

No está claro qué desencadena esto, pero tiene un mayor riesgo si tiene antecedentes familiares de enfermedad de Paget ósea. Es posible que herede un defecto genético que signifique que es mucho más probable que desarrolle la condición.

Tratamientos para la enfermedad de Paget ósea

Actualmente no existe cura para la enfermedad de Paget ósea, pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los síntomas.

Si no tiene ningún síntoma, su médico puede sugerirle que vigile su condición y retrase el tratamiento hasta que surjan problemas.

Los principales tratamientos son:

• medicamentos bisfosfonatos: medicamentos que ayudan a controlar la regeneración ósea y se utilizan para controlar el dolor
• terapias de apoyo: que incluyen fisioterapia, terapia ocupacional y dispositivos como bastones o plantillas para zapatos
• cirugía: esto puede ser necesario si se desarrollan más problemas, como fracturas, deformidades o daños graves en las articulaciones

Asegurarse de obtener suficiente calcio y vitamina D también puede ayudar. Algunas personas pueden necesitar tomar suplementos.

Lea más sobre cómo se trata la enfermedad de Paget ósea.

Otros problemas causados por la enfermedad de Paget ósea

La enfermedad de Paget ósea a veces puede provocar otros problemas, potencialmente graves.

Estos incluyen:

• huesos frágiles que se rompen más fácilmente de lo normal
• osteoartritis, que causa dolor y rigidez en las articulaciones
• huesos agrandados o deformados
• pérdida de audición permanente (pérdida de audición) (si el cráneo se ve afectado)
• problemas cardíacos
• en casos raros, cáncer de huesos

Lea más sobre las posibles complicaciones de la enfermedad de Paget ósea.

Otros tipos de enfermedad de Paget

Existen varios otros tipos de enfermedad de Paget que no están relacionados con la enfermedad de Paget ósea.

Estos incluyen:

• Enfermedad de Paget del pezón o de la mama – un tipo raro de cáncer de mama
• Enfermedad de Paget del pene – un tipo raro de cáncer de pene
• Enfermedad de Paget de la vulva – un tipo raro de cáncer de vulva

El término general "enfermedad de Paget" a veces se utiliza para referirse a la enfermedad de Paget ósea.

 Síntomas Enfermedad de Paget ósea 

Los síntomas de la enfermedad de Paget ósea incluyen dolor de huesos o articulaciones y problemas causados por la compresión o el daño de un nervio.

Pero en muchos casos, no hay síntomas obvios y la condición solo se descubre durante pruebas realizadas por otra razón.

1 hueso o varios huesos pueden verse afectados. Las áreas comúnmente afectadas incluyen:

• pelvis
• columna vertebral
• cráneo
• hombros
• piernas

Dolor de huesos o articulaciones

La enfermedad de Paget puede causar dolor en el hueso mismo y en las articulaciones cerca del hueso afectado.

El dolor de hueso suele ser:

• sordo o dolorido
• profundo dentro de la parte afectada del cuerpo
• constante
• peor por la noche

El área afectada también puede sentirse caliente.

Problemas nerviosos

El crecimiento óseo anormal puede provocar que un hueso comprima (comprima) o dañe un nervio cercano.

Las posibles señales de esto pueden incluir:

• dolor que viaja desde la columna vertebral hacia las piernas (ciática)
• entumecimiento u hormigueo en las extremidades afectadas (neuropatía periférica)
• pérdida parcial de movimiento en las extremidades
• problemas de equilibrio
• pérdida del control intestinal (incontinencia fecal) o pérdida del control de la vejiga (incontinencia urinaria)

Llame al 112 o vaya a urgencias si tiene pérdida parcial de movimiento en las extremidades o pérdida del control intestinal o de la vejiga.

Otros problemas

La enfermedad de Paget ósea también puede causar una variedad de otros problemas, incluyendo:

• huesos frágiles que son más propensos a fracturarse
• osteoartritis – daño a las articulaciones, causando articulaciones dolorosas y rígidas
• deformidades en los huesos afectados, como piernas arqueadas (piernas arqueadas) o una columna vertebral curvada (escoliosis)
• pérdida de audición, dolores de cabeza, vértigo (una sensación de giro) y tinnitus (escuchar ruidos en los oídos) – estos pueden ocurrir si el cráneo se ve afectado
• problemas cardíacos

Lea más sobre las complicaciones de la enfermedad de Paget ósea.

Cuándo consultar a un médico de cabecera

Consulte a un médico de cabecera si tiene:

• dolor de huesos o articulaciones persistente
• deformidades en alguno de sus huesos
• síntomas de un problema nervioso, como entumecimiento, hormigueo o problemas de equilibrio

Un médico de cabecera puede organizar pruebas para controlar sus huesos y buscar problemas como la enfermedad de Paget ósea.

Lea más sobre cómo se diagnostica la enfermedad de Paget ósea.

 Diagnóstico Enfermedad de Paget ósea 

La enfermedad de Paget ósea se puede diagnosticar con un análisis de sangre y una radiografía o exploración.

Análisis de sangre

Se puede realizar un simple análisis de sangre para comprobar el nivel de una sustancia llamada fosfatasa alcalina (ALP) en su sangre.

Las personas con enfermedad de Paget ósea a menudo tienen niveles elevados de ALP, aunque algunas personas con la enfermedad tienen un nivel normal de ALP y un nivel alto también puede ser causado por otras condiciones.

Por lo tanto, también se necesita una radiografía o exploración para confirmar el diagnóstico.

Radiografía y gammagrafía ósea

Una radiografía puede mostrar si sus huesos se han agrandado como resultado de la enfermedad de Paget ósea.

También se suele realizar una gammagrafía ósea llamada cintigrafía para comprobar cuánto de su cuerpo está afectado por la enfermedad.

Para esta exploración, se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva en su sangre. Esta se acumula en las áreas donde hay mucha renovación ósea.

Luego, se utiliza una cámara gamma para detectar la radiación y resaltar las partes afectadas del cuerpo.

Pruebas adicionales

Normalmente, solo se necesitan pruebas adicionales si su diagnóstico no está claro o si puede tener complicaciones.

En estos casos, es posible que le recomienden que se realice una:

• biopsia ósea – se extrae una muestra de hueso bajo anestesia para que pueda examinarse en detalle
• tomografía computarizada – se toman una serie de radiografías del hueso afectado para crear una imagen tridimensional detallada
• resonancia magnética – se utiliza un fuerte campo magnético y ondas de radio para crear una imagen del hueso afectado

 Tratamiento Enfermedad de Paget ósea 

Actualmente no existe cura para la enfermedad de Paget ósea, pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los síntomas.

Si no tiene ningún síntoma, su médico puede sugerirle que vigile su condición y retrase el tratamiento hasta que surjan problemas.

Bifosfonatos

Los bifosfonatos son medicamentos que ayudan a regular el crecimiento óseo. Funcionan afectando a las células que absorben el hueso viejo (osteoclastos).

Si necesita bifosfonatos, normalmente le administrarán un medicamento llamado zoledronato. Se administra como una dosis única a través de una vía intravenosa en su brazo (infusión).

El zoledronato puede ayudar a reducir el dolor durante varios años a la vez. El tratamiento se puede repetir cuando el efecto comience a disminuir.

Otros bifosfonatos que a veces se utilizan incluyen el risedronato, que se toma en forma de tabletas, y el pamidronato, que se administra mediante inyecciones.

Los principales efectos secundarios del zoledronato y el pamidronato son síntomas similares a los de la gripe que duran uno o 2 días. El efecto secundario más común del risedronato es un malestar estomacal.

El zoledronato puede disminuir sus niveles de calcio, por lo que normalmente se le recomendará que tome suplementos de calcio y vitamina D durante varios días después de recibir la infusión.

Si no puede tomar bifosfonatos, es posible que necesite inyecciones diarias de otro medicamento que previene la pérdida ósea llamado calcitonina, normalmente durante un máximo de 3 meses.

Terapias de apoyo

Algunas personas con enfermedad de Paget se benefician de terapias de apoyo como fisioterapia u terapia ocupacional.

Estas terapias implican ejercicios y técnicas que pueden ayudar a reducir el dolor, mejorar el movimiento y facilitar las tareas diarias.

Los dispositivos que reducen el peso sobre los huesos afectados también pueden ayudar, como:

• un bastón o andador
• ortesis: plantillas hechas de plástico que se ajustan dentro de su zapato para ayudar a sostener sus pies
• férulas que sostienen la columna vertebral en la posición correcta

Cirugía

La cirugía solo suele ser necesaria si se desarrollan otros problemas, como fracturas, deformidades o osteoartritis grave.

Las operaciones que se pueden realizar incluyen procedimientos para:

• realinear los huesos después de una fractura para que cicatricen correctamente
• extraer y reemplazar una articulación dañada con una artificial, como un reemplazo de cadera o un reemplazo de rodilla
• cortar y enderezar los huesos deformados
• mover el hueso lejos de un nervio comprimido (comprimido)

Estas operaciones se suelen realizar bajo anestesia general, por lo que estará dormido y no sentirá ningún dolor mientras se realizan.

Dieta y nutrición

El calcio y la vitamina D ayudan a mantener sus huesos sanos. Si tiene enfermedad de Paget ósea, es importante asegurarse de obtener suficiente cantidad de estos.

Obtiene calcio de su dieta. Se encuentra en alimentos como:

• productos lácteos, como leche y queso
• verduras de hoja verde, como el brócoli y el repollo
• soja, bebidas de soja con calcio añadido y tofu

Obtiene la mayor parte de su vitamina D del sol, aunque también se encuentra en algunos alimentos como el pescado azul.

A veces, su médico de cabecera puede sugerirle que tome suplementos adicionales de calcio y/o vitamina D para asegurarse de que está obteniendo suficiente.

 Complicaciones Enfermedad de Paget ósea 

La enfermedad de Paget ósea a veces puede provocar otros problemas.

Huesos rotos

Los huesos afectados por la enfermedad de Paget ósea tienden a ser más frágiles de lo normal y son más propensos a romperse (fracturarse), incluso después de una lesión relativamente leve.

Los signos de una fractura incluyen:

• dolor repentino e intenso
• hinchazón o sensibilidad alrededor del área lesionada
• sangrado, si el hueso ha dañado el tejido y la piel

No está claro si la medicación con bisfosfonatos ayuda a prevenir o tratar las fracturas. Si se rompe un hueso, es posible que necesite cirugía para alinear los huesos rotos para que cicatricen correctamente.

Osteoartritis

El crecimiento óseo anormal puede dañar el cartílago cercano, el tejido esponjoso que amortigua sus articulaciones.

Esto puede provocar un "desgaste" de las articulaciones afectadas (también conocido como osteoartritis), que puede causar:

• dolor en las articulaciones
• rigidez en las articulaciones
• articulaciones hinchadas

Lea sobre cómo se trata la osteoartritis.

Deformidades óseas

Es común que la enfermedad de Paget ósea afecte la apariencia de los huesos afectados.

Por ejemplo, la afección puede causar:

• huesos agrandados o deformes
• que las piernas se curven hacia afuera (piernas arqueadas)
• que la columna vertebral se curve hacia los lados (escoliosis)
• que la parte superior de la espalda se vuelva muy encorvada (cifosis)

Al igual que con las fracturas, no está claro si los bisfosfonatos pueden ayudar a prevenir las deformidades. Si ocurren, es posible que se realice una cirugía para corregirlas.

Pérdida de audición

Si la enfermedad de Paget ósea afecta el cráneo, existe el riesgo de que pueda provocar una pérdida de audición permanente e incluso sordera total.

Esto puede ocurrir como resultado de un daño a los huesos o nervios que conectan los oídos con el cerebro.

No se sabe si tratar la enfermedad de Paget ósea ayuda a reducir el riesgo de perder la audición, pero generalmente se recomienda el tratamiento si la afección afecta su cráneo.

Insuficiencia cardíaca

El hueso nuevo que se forma en las personas con enfermedad de Paget ósea a menudo contiene más vasos sanguíneos que el hueso normal, lo que puede significar que el corazón tiene que trabajar más para bombear sangre por todo el cuerpo.

En raras ocasiones, es posible que el corazón no pueda bombear suficiente sangre por todo el cuerpo. Esto se conoce como insuficiencia cardíaca.

Los síntomas de insuficiencia cardíaca pueden incluir:

• falta de aire
• fatiga y debilidad extremas
• hinchazón en las piernas, tobillos y pies (edema)

La insuficiencia cardíaca se puede tratar con medicamentos y, en algunos casos, con cirugía cardíaca. Lea más sobre cómo se trata la insuficiencia cardíaca.

Cáncer de huesos

El cáncer de huesos es una complicación poco común de la enfermedad de Paget ósea. Se estima que afecta entre 1 de cada 500 y 1 de cada 1,000 personas con la afección.

Los síntomas del cáncer de huesos son similares a los de la enfermedad de Paget ósea. Pueden incluir:

• dolor de huesos
• hinchazón alrededor del hueso afectado
• un bulto en el hueso afectado

El osteosarcoma es un tipo de cáncer muy grave que puede propagarse a otras partes del cuerpo rápidamente. Pero si se detecta lo suficientemente temprano, es posible que se cure extirpando el hueso afectado.

Lea más sobre cómo se trata el cáncer de huesos.