Десферал

Укладена інформація для пацієнта

ДЕСФЕРАЛ, 500 мг, порошок для приготування розчину для ін'єкцій

Мезилат дефероксаміну

Перш ніж використовувати препарат, уважно ознайомтеся з вмістом цієї інформації, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта

• Збережіть цю інформацію, щоб у разі потреби ви могли її знову прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей препарат призначений конкретній особі. Не передавайте його іншим. Препарат може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо в пацієнта виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інформації, повідомте про це лікарю або фармацевту. Див. пункт 4.

Зміст інформації:

• 1. Що таке препарат ДЕСФЕРАЛ і для чого він використовується
• 2. Інформація, яка повинна бути відомою перед використанням препарату ДЕСФЕРАЛ
• 3. Як використовувати препарат ДЕСФЕРАЛ
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати препарат ДЕСФЕРАЛ
• 6. Зміст упаковки і інші інформації

1. Що таке препарат ДЕСФЕРАЛ і для чого він використовується

Що таке препарат ДЕСФЕРАЛ

Препарат ДЕСФЕРАЛ містить активну речовину – мезилат дефероксаміну, який називається "хелатором". Препарат видаляє з організму надмірну залізо або алюміній.

Для чого використовується препарат ДЕСФЕРАЛ

Препарат ДЕСФЕРАЛ використовується для лікування хронічного надмірного накопичення заліза в організмі, наприклад:

• у пацієнтів, які лікуються з приводу різних видів анемії, таких як таласемія, сидеробластна анемія, аутоімунна гемолітична анемія чи інші хронічні форми анемії, у яких є необхідність проведення багаторазових переливаннь крові. Багаторазові переливання можуть привести до надмірного накопичення заліза в організмі;
• у пацієнтів з первинною гемохроматозом;
• у пацієнтів з пізньою стадією порфірії шкіри.

Препарат ДЕСФЕРАЛ може бути використаний у дорослих, підлітків та дітей.

Він також може бути використаний для:

• лікування гострого отруєння залізом;
• лікування хронічного надмірного накопичення алюмінію у пацієнтів з термінальною нирковою недостатністю, які потребують регулярної діалізу. У деяких випадках діаліз може привести до надмірного накопичення алюмінію в організмі;
• для діагностики надмірного накопичення заліза або алюмінію в організмі.

Необхідно суворо дотримуватися рекомендацій лікаря. Вони можуть відрізнятися від загальних рекомендацій, викладених в цій інформації.

2. Інформація, яка повинна бути відомою перед використанням препарату ДЕСФЕРАЛ

Коли не використовувати препарат ДЕСФЕРАЛ

• якщо пацієнт має алергію на мезилат дефероксаміну - активну речовину препарату ДЕСФЕРАЛ, за винятком випадків, коли успішна процедура десенсибілізації дозволяє використовувати препарат ДЕСФЕРАЛ.

Попередження та обережність

Перед початком використання препарату ДЕСФЕРАЛ необхідно обговорити це з лікарем або фармацевтом.
Перед використанням препарату ДЕСФЕРАЛ необхідно повідомити лікаря, якщо:

• пацієнт підозрює, що може бути алергією на препарат ДЕСФЕРАЛ;
• в минулому після використання препарату ДЕСФЕРАЛ виникли алергічні реакції (висипка на шкірі, задихання або труднощі з диханням);
• у пацієнта є будь-які порушення функції нирок.

Необхідно негайно повідомити про це лікаря, якщо під час лікування препаратом ДЕСФЕРАЛ у пацієнта
виникає будь-який з наступних симптомів:

• висока температура тіла, біль у горлі, задихання, біль у животі, гостра діарея або загальне відчуття дискомфорту (симптоми інфекції грибкової або бактеріальної);
• значне зменшення кількості сечі (симптом порушення функції нирок);
• порушення зору і слуху;
• головокружіння, відчуття пустоти в голові (симптоми низького кров'яного тиску), задихання, які можуть виникнути, якщо препарат ДЕСФЕРАЛ вводиться занадто швидко в вигляді внутрішньовенної інфузії. Див. також пункт 3 «Використання більшої кількості препарату ДЕСФЕРАЛ, ніж рекомендовано»;
• порушення функції серця, можливі симптоми, які можуть виникнути у пацієнтів, які приймають препарат ДЕСФЕРАЛ і одночасно приймають високі дози вітаміну С. Якщо лікар додатково рекомендує приймати вітамін С, необхідно переконатися, що препарат ДЕСФЕРАЛ приймався регулярно протягом принаймні одного місяця перед початком прийому вітаміну С. Необхідно суворо дотримуватися прийому рекомендованих доз вітаміну С. Не слід перевищувати добову дозу 200 мг вітаміну С.

Контроль стану здоров'я пацієнта під час лікування препаратом ДЕСФЕРАЛ

• Можливо, буде необхідним проведення у пацієнта деяких аналізів крові та сечі перед початком лікування та під час лікування.
• У пацієнтів з надмірним накопиченням заліза в організмі буде контролюватися рівень заліза (феритину), щоб оцінити ступінь ефективності дії препарату ДЕСФЕРАЛ. Необхідно буде також провести огляд зору і слуху. У дітей і підлітків буде регулярно контролюватися зростання і маса тіла. Лікар буде враховувати результати цих аналізів при призначенні відповідної для пацієнта дози препарату ДЕСФЕРАЛ.
• Якщо під час лікування препаратом ДЕСФЕРАЛ пацієнт приймає вітамін С, лікар також оцінить функцію серця.

Під час лікування препаратом ДЕСФЕРАЛ сеча може набувати забарвлення червоного чи коричневого кольору через виділення комплексу заліза. Зазвичай це не є причиною для занепокоєння, але якщо зміна забарвлення сечі викликає занепокоєння, необхідно звернутися до лікаря або медсестри.
Необхідно звернутися до лікаря у разі виникнення будь-яких питань щодо дії препарату ДЕСФЕРАЛ або причини його призначення.

Діти та підлітки

Необхідно повідомити лікаря у разі якщо було помічено, що темп зростання дитини, яка приймає препарат ДЕСФЕРАЛ, сповільнився.

Препарат ДЕСФЕРАЛ та інші препарати

Необхідно повідомити лікаря або фармацевта про всі препарати, які пацієнт зараз приймає або приймав нещодавно, а також про препарати, які пацієнт планує приймати. Це стосується особливо таких препаратів:

• препаратів, які містять прохлорперазин (нейролептичний препарат, який використовується для лікування неврологічних розладів);
• вітаміну С. Не слід приймати вітамін С у дозі більшій ніж 200 мг на добу (див. пункт «Попередження та обережність» вище);
• ізотопу галію (Ga), який вводиться перед проведенням діагностичних досліджень (променевих досліджень) для діагностики деяких хвороб. Можливо, буде необхідним змінити дозування або навіть відмінити один з препаратів.

Вагітність, годування грудьми та вплив на фертильність

Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітною або планує мати дитину, вона повинна проконсультуватися з лікарем перед використанням цього препарату.

Вагітність

Препарат ДЕСФЕРАЛ не слід використовувати під час вагітності, якщо тільки лікар не вирішить про необхідність його використання. Лікар проінформує пацієнтку про ризик використання препарату ДЕСФЕРАЛ під час вагітності.

Годування грудьми

Препарат ДЕСФЕРАЛ не слід використовувати під час годування грудьми. Лікар вирішить про припинення годування грудьми або про припинення використання препарату, враховуючи важливість препарату для матері.

Фертильність

Немає даних про вплив дефероксаміну на фертильність, однак дослідження на тваринах показали, що ДЕСФЕРАЛ може пошкоджувати плід. Активним статевим жінкам репродуктивного віку рекомендують використовувати ефективні методи контрацепції під час лікування препаратом ДЕСФЕРАЛ і протягом 1 місяця після закінчення лікування.

Водіння транспортних засобів та використання механізмів

Використання препарату ДЕСФЕРАЛ може бути причиною виникнення порушень зору та слуху, а також головокружіння або інших порушень з боку нервової системи. Не слід водити транспортні засоби чи використовувати механізми до тих пір, поки ці симптоми не пройдуть.

3. Як використовувати препарат ДЕСФЕРАЛ

Цей препарат завжди слід використовувати згідно з рекомендаціями лікаря. У разі сумнівів необхідно звернутися до лікаря.
Дозування та спосіб використання
Лікар призначить відповідну дозу та спосіб її введення індивідуально для кожного пацієнта. У залежності від того, як пацієнт реагує на лікування, лікар може зменшити або збільшити дозу препарату.
Препарат ДЕСФЕРАЛ призначений для введення в вигляді ін'єкції (ін'єкцій) у вигляді водного розчину. Порошок необхідно розчинити у воді для ін'єкцій. Отриманий розчин з рекомендованою концентрацією 95 мг/мл (для підшкірного та внутрішньовенного введення) повинен бути прозорим, безбарвним чи легкого жовтого кольору.
Необхідно використовувати тільки прозорі розчини. Не слід використовувати розчини, які містять осад чи є мутними.
Розчин препарату ДЕСФЕРАЛ з концентрацією 95 мг/мл може бути розведений розвідниками, які використовуються для інфузій (0,9% розчин NaCl, 5% розчин глюкози, рідини Рінгера, лактатна рідини Рінгера, рідини для перитонеального діалізу, такі як: Dianeal 137 Glucose 2,27%, Dianeal PD4 Glucose 2,27% і CAPD/DPCA 2 Glucose 1,5%).

Лікування хронічного надмірного накопичення заліза

Дозування призначає лікар, в залежності від стану пацієнта. Для більшості пацієнтів достатньо дози від 20 мг до 60 мг на кілограм маси тіла на добу.
Препарат ДЕСФЕРАЛ може бути введений у вигляді повільної підшкірної інфузії (підшкірної ін'єкції з використанням інфузійної помпи), внутрішньовенної інфузії або у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій.
Лікар або медсестра може підготувати для пацієнта готовий до використання розчин або проінформувати пацієнта, як підготувати розчин самостійно. У довготривалому лікуванні пацієнтів з надмірним накопиченням заліза в організмі дуже практично та зручно вводити препарат ДЕСФЕРАЛ у вигляді повільної підшкірної інфузії, тривалістю від 8 до 12 годин (наприклад, вночі). Для цього використовується легка, портативна інфузійна помпа. За допомогою помпи препарат ДЕСФЕРАЛ зазвичай вводиться від 5 до 7 раз на тиждень. Помпу необхідно використовувати обережно, у стерильних умовах.
Нижче наведено sposób підготування розчину для підшкірної інфузії:

• 1. Набрати у шприц воду для ін'єкцій.
• 2. Після обробки алкоголем гумовою пробки флакона з препаратом ДЕСФЕРАЛ ввінчити вміст шприца у флакон.
• 3. Встряхнути флакон докладно, поки порошок не розчиниться.
• 4. Отриманий розчин набрати у шприц.
• 5. Прикріпити кінчик трубки до шприца, прикріпити кінчик до спеціальної голки з кінчиком у вигляді метелика та ввінчити препарат у порожню трубку.
• 6. Помістити шприц у помпу.
• 7. Голка з кінчиком у вигляді метелика може бути введена під шкіру живота, руки, верхньої частини ноги (стегна). Необхідно пам'ятати про докладне очищення шкіри алкоголем перед введенням голки. Потім однією рукою необхідно утворити склад шкіри, а другою ввінчити голку до "крильчаків". Кінець голки повинен вільно рухатися під шкірою. Якщо кінець голки не рухається вільно, це може означати, що він введений занадто поверхнево під шкіру. Необхідно спробувати ввінчити голку в новому місці, після очищення шкіри алкоголем.
• 8. Прикріпити голку пластирем.
• 9. Зазвичай помпу носять на тілі на ремені або у спеціальному чохлі, прикріпленому до руки. Багато пацієнтів вважають, що використання вночі є найбільш зручним.

Пацієнти похилого віку

Препарат ДЕСФЕРАЛ може бути використаний у пацієнтів похилого віку.
Для пацієнта похилого віку лікар призначить відповідну дозу, починаючи з найменшої значення з діапазону доз, у зв'язку з більш частим порушенням функції печінки, нирок чи серця, а також наявністю супутніх захворювань та прийому інших препаратів.

Одночасне використання вітаміну С

Після закінчення принаймні одного місяця від початку регулярного використання препарату ДЕСФЕРАЛ лікар може рекомендувати одночасне введення вітаміну С. Максимальна добова доза вітаміну С для дорослих становить 200 мг, вона розділена на менші дози, які приймаються протягом доби.
Для дітей у віці до 10 років достатньо дози 50 мг вітаміну С на добу, а для дітей старших - дози 100 мг.

Лікування гострого отруєння залізом

• Препарат ДЕСФЕРАЛ може бути використаний у разі отруєння препаратами заліза.

Лікування хронічного надмірного накопичення алюмінію у пацієнтів з термінальною нирковою недостатністю

• У залежності від рівня алюмінію в крові пацієнта препарат ДЕСФЕРАЛ вводиться зазвичай один раз на тиждень у вигляді повільної внутрішньовенної інфузії, протягом останніх 60 хвилин діалізу або за 5 годин до початку діалізу.
• У пацієнтів, які проходять амбулаторний постійний перитонеальний діаліз або постійний циклічний перитонеальний діаліз, препарат ДЕСФЕРАЛ повинен бути введений до останньої заміни діалізної рідини в день.
• Доза препарату ДЕСФЕРАЛ становить 5 мг на кілограм маси тіла.
• Тривалість лікування залежить від результатів тестів, рекомендованих лікарем.

Тест на надмірне накопичення заліза та алюмінію

• У разі тесту на надмірне накопичення заліза в організмі препарат ДЕСФЕРАЛ у дозі 500 мг вводиться внутрішньом'язово. Протягом 6 годин необхідно зібрати сечу, в якій потім буде визначено вміст заліза.
• У разі пацієнтів, яким необхідно визначити надмір алюмінію, препарат ДЕСФЕРАЛ вводиться у вигляді повільної внутрішньовенної інфузії під час діалізу у дозі 5 мг/кг маси тіла. Вміст алюмінію визначається у пробах крові, взятих безпосередньо перед діалізом та перед наступним діалізом.

Як довго необхідно використовувати препарат ДЕСФЕРАЛ

Препарат необхідно використовувати регулярно та суворо згідно з рекомендаціями лікаря. Таке використання препарату принесе найкращі результати та зменшить ризик побічних ефектів. У разі виникнення будь-яких питань чи сумнівів, пов'язаних з лікуванням, необхідно звернутися до лікаря.
У разі питань щодо того, як довго використовувати препарат ДЕСФЕРАЛ, необхідно звернутися до лікаря.

Використання більшої кількості препарату ДЕСФЕРАЛ, ніж рекомендовано

Не слід використовувати більшої кількості препарату чи вищої концентрації, ніж рекомендовано лікарем, оскільки це може призвести до виникнення місцевих побічних ефектів у місці введення препарату та інших загальних побічних ефектів, таких як головокружіння, відчуття пустоти в голові (симптоми низького кров'яного тиску), прискорене або сповільнене серцебиття, порушення з боку травної системи (нудота), значне зменшення кількості сечі (симптом гострої ниркової недостатності), порушення з боку нервової системи (наприклад, збудження, втрата здатності говорити, головний біль), задихання (симптом порушення функції легень), порушення зору та слуху.
У разі використання більшої кількості препарату ДЕСФЕРАЛ, ніж рекомендовано, необхідно негайно звернутися до лікаря або персоналу лікарні. Можливо, буде необхідним проведення відповідного лікування.

Пропуск використання препарату ДЕСФЕРАЛ

У разі пропуску дози необхідно негайно повідомити про це лікаря.

Перерване використання препарату ДЕСФЕРАЛ

Не слід припиняти використання препарату ДЕСФЕРАЛ, якщо тільки лікар не вирішить про це. Якщо пацієнт припинить лікування, здатність до видалення надмірного заліза з організму буде втрачена (див. пункт «Як довго необхідно використовувати препарат ДЕСФЕРАЛ»).

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який препарат, препарат ДЕСФЕРАЛ може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникнуть у кожного. Занадто швидке внутрішньовенне введення препарату ДЕСФЕРАЛ може призвести до виникнення побічних ефектів, а навіть до колапсу. Якщо виникнуть побічні ефекти, може бути необхідна допомога лікаря. Деякі побічні ефекти можуть бути серйозними.

Необхідно негайно повідомити лікаря, якщо в пацієнта виникнуть будь-які з наступних побічних ефектів:

порушення слуху, порушення зору, гостра діарея, біль у животі, головокружіння, відчуття пустоти в голові (симптоми низького кров'яного тиску), надмірне серцебиття, колапс (який виникає, коли препарат вводиться занадто швидко), кровотеча, гарячка, біль у горлі чи виразки у роті, висипка, свербіж, кропив'янка, труднощі з диханням чи ковтанням, відчуття стискання в грудній клітці з свистом при диханні або кашлем, набряк, в основному на обличчі, язиці та горлі, порушення з боку нервової системи, значне зменшення кількості сечі, конвульсії.
Якщо виникне будь-який з наступних побічних ефектів,необхідно повідомити про це лікаря.
Дуже часто(ці побічні ефекти можуть виникнути у більш ніж 1 пацієнта з 10):
біль у суглобах, біль у м'язах, реакції в місці введення, включаючи біль, набряк, гіперемію, свербіж, струп.
Часто(ці побічні ефекти можуть виникнути у менш ніж 1 пацієнта з 10):
біль у голові, нудота, кропив'янка, затримка росту, порушення з боку кісткової системи (дисплазія епіфізів), гарячка.
Не дуже часто(ці побічні ефекти можуть виникнути у менш ніж 1 пацієнта з 100):
глухота (глухота нейросенсорна), шум у вухах, бронхіальна астма, блювота, біль у животі, реакції в місці введення, включаючи пухирці, набряк, печія.
Рідко(ці побічні ефекти можуть виникнути у менш ніж 1 пацієнта з 1000):
інфекції, викликані грибами (мукормикоз/зигомикоз), втрата зору, порушення з боку очей (втрата поля зору, дегенерація сітківки, запалення зорового нерва, катаракта, зниження гостроти зору, розмитість зору, сліпота при заході сонця, порушення поля зору, порушення зору, пов'язані з баченням об'єктів без кольорів (хроматопсія), зниження прозорості рогівки), артеріальна гіпотонія, надмірне серцебиття (тахікардія) та колапс (який виникає, коли препарат вводиться занадто швидко).
Дуже рідко(ці побічні ефекти можуть виникнути у менш ніж 1 пацієнта з 10 000):
гастроентерит (викликаний бактеріями Yersinia), порушення крові (включаючи надмірну кількість тромбоцитів (тромбоцитоз), надмірну кількість лейкоцитів (лейкоцитоз)), серйозні алергічні реакції, такі як анафілаксія, анафілактична реакція, ангіоневротичний набряк (симптомами можуть бути висипка, свербіж, кропив'янка, труднощі з диханням чи ковтанням; відчуття стискання в грудній клітці з свистом при диханні або кашлем; головокружіння; набряк, в основному на обличчі, язиці та горлі), порушення з боку нервової системи (включаючи головокружіння, пошкодження клітин мозку (енцефалопатія), пошкодження нервів (нейропатія), відчуття оніміння та поколювання (парестезії)), задихання, інфільтрати в легенях, діарея, загальна висипка.
Частота невідома(частота не може бути встановлена на підставі наявних даних):
конвульсії, судоми, гостра ниркова недостатність (значне зменшення кількості сечі), порушення функції нирок, підвищення рівня креатиніну в крові.
У місці введення дуже часто виникають біль, набряк, інфільтрат, гіперемія, свербіж та струп, а пухирці, набряк та печія є реакціями, які виникають не дуже часто. Місцеві реакції можуть бути пов'язані з загальними реакціями, такими як біль у суглобах чи біль у м'язах (дуже часто), біль у голові (часто), кропив'янка (часто), нудота (часто), гарячка (часто), блювота (не дуже часто), біль у животі (не дуже часто) чи бронхіальна астма (не дуже часто).
Було повідомлено про рідкі випадки підвищення активності амінотрансфераз у пацієнтів, які приймають препарат ДЕСФЕРАЛ. Використання препарату ДЕСФЕРАЛ для лікування надмірного накопичення алюмінію в організмі може знижувати рівень кальцію в сироватці крові та посилювати гіперпаратиреоз.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інформації, необхідно повідомити про це лікаря або фармацевту. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я,
Ал. Єрозолімські 181 С, 02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти відповідальному суб'єкту.
Повідомлення про побічні ефекти дозволить зібрати більше інформації про безпеку використання препарату.

5. Як зберігати препарат ДЕСФЕРАЛ

Не використовувати цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на пачці та флаконі після: EXP.
Термін придатності означає останній день вказаного місяця.
Не зберігати при температурі вище 25°C.
Кожна флакон призначена для одноразового використання. Розчин необхідно використовувати негайно після приготування, тобто почати введення протягом 3 годин. Якщо розчин приготували у валідованих стерильних умовах, його можна зберігати при кімнатній температурі протягом максимум 24 годин перед введенням. Не слід використовувати розчини, які містять осад чи є мутними.
Препарат необхідно зберігати в місці, недоступному для дітей.
Необхідно пам'ятати про те, щоб повернути всі не-використані флакони до аптеки.
Препарати не слід викидати у каналізацію чи домашні контейнери для відходів. Необхідно запитати у фармацевта, як видалити препарати, які вже не використовуються. Таке поводження допоможе захистити довкілля.

6. Зміст упаковки та інші інформації

Що містить препарат ДЕСФЕРАЛ

Активною речовиною препарату є мезилат дефероксаміну.
Кожна флакон містить 500 мг мезилату дефероксаміну.

Як виглядає препарат ДЕСФЕРАЛ та що містить упаковка

Препарат ДЕСФЕРАЛ випускається у вигляді порошку у флаконах, у паперовій пачці.
Кожна упаковка містить 10 флаконів.

Відповідальний суб'єкт

Novartis Poland Sp. z o.o.
ул. Мар'янарська 15
02-674 Варшава
Тел.: + 48 22 375 48 88

Виробник/Імпортер

Novartis Poland Sp. z o.o.
ул. Мар'янарська 15
02-674 Варшава
Novartis Pharma GmbH
Ронстрасе 25
90429 Нюрнберг
Німеччина
Novartis Farmaceutica S.A.
Гран Віа де лес Кортс Каталанес, 764
08013 Барселона
Іспанія

Дата останньої актуалізації інформації: