БЕНЕФИКС 3000 МЕ, ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Инструкция: информация для пользователя

BeneFIX 250МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

BeneFIX 500МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

BeneFIX 1000МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

BeneFIX 1500МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

BeneFIX 2000МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

BeneFIX 3000МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора

нонаког альфа (рекомбинантный фактор свёртывания крови IX)

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться перечитать её.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Это лекарство было назначено только вам, и не передавайте его другим людям, даже если они имеют те же симптомы, что и вы, поскольку это может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое BeneFIX и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования BeneFIX
3. Как использовать BeneFIX
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение BeneFIX
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое BeneFIX и для чего он используется

BeneFIX - это препарат факторов свёртывания крови IX для инъекций, полученный с помощью технологии рекомбинантной ДНК. Активное вещество BeneFIX - нонаког альфа. Люди, родившиеся с гемофилией Б (болезнью Кристмаса), не имеют достаточного количества факторов свёртывания крови IX для контроля кровотечений. BeneFIX действует, заменяя фактор свёртывания крови IX у пациентов с гемофилией Б, чтобы их кровь могла свёртываться.

BeneFIX используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией Б (врождённым дефицитом факторов свёртывания крови IX) всех возрастных групп.

2. Что вам нужно знать перед началом использования BeneFIX

Не используйте BeneFIX

• если вы аллергичны к нонакогу альфа или любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6);
• если вы аллергичны к белкам хомяка.

Предостережения и меры предосторожности

• Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования BeneFIX.

• Проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно, если ваше кровотечение не останавливается так, как можно было ожидать.

• Могут возникать аллергические реакции. Продукт может содержать следы белков хомяка (см. Не используйте BeneFIX). С препаратами факторов свёртывания крови IX, включая BeneFIX, были зарегистрированы анафилактические реакции (тяжёлые аллергические реакции), которые потенциально могут представлять угрозу для жизни. Первые признаки аллергических реакций включают затруднение дыхания, прерывистое дыхание, отёк или набухание, крапивница, зуд, общая крапивница, чувство сдавления в груди, одышка, низкое кровяное давление, размытое зрение и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение глотания и/или дыхания, покраснение или отёк лица и/или рук).

• Если возникает аллергическая реакция или анафилаксия немедленно прекратите инфузию и проконсультируйтесь с врачом или обратитесь за медицинской помощью.В случае тяжёлых аллергических реакций следует рассмотреть возможность использования альтернативной терапии.

• Возникновение нейтрализующих антител (ингибиторов) - это редкое событие у пациентов, получавших предыдущее лечение препаратами, содержащими фактор свёртывания крови IX. Однако, как и с любыми препаратами, содержащими фактор свёртывания крови IX, необходимо внимательно следить за развитием ингибиторов факторов свёртывания крови IX во время лечения BeneFIX.

• Исследования показали связь между возникновением ингибитора факторов свёртывания крови IX и аллергическими реакциями. Поэтому, если вы испытываете аллергические реакции, такие как описанные выше, вам необходимо пройти обследование на наличие ингибитора. Следует иметь в виду, что пациенты с ингибитором факторов свёртывания крови IX могут иметь повышенный риск анафилаксии при будущем лечении BeneFIX.

• Производство факторов свёртывания крови IX в организме контролируется геном факторов свёртывания крови IX. Пациенты с конкретными мутациями гена факторов свёртывания крови IX, такими как значительное удаление, могут иметь больше шансов на развитие ингибитора факторов свёртывания крови IX и/или аллергических реакций. Поэтому, если известно, что у вас есть такая мутация, ваш врач может более внимательно следить за вами на предмет признаков аллергической реакции, особенно когда вы начинаете принимать BeneFIX впервые.

• Учитывая риск аллергических реакций с фактором свёртывания крови IX, первоначальные введения BeneFIX должны осуществляться под медицинским наблюдением, где можно обеспечить надлежащую медицинскую помощь в случае аллергических реакций.

• Даже в отсутствие ингибитора факторов свёртывания крови IX могут потребоваться более высокие дозы BeneFIX, чем те, которые необходимы для других препаратов факторов свёртывания крови IX, полученных из плазмы, которые вы ранее принимали. Следовательно, необходимо осуществлять плотный контроль активности факторов свёртывания крови IX в плазме (который измеряет способность вашей крови образовывать сгустки) для корректировки дозы соответственно. Если кровотечение не контролируется с помощью рекомендуемой дозы, проконсультируйтесь с вашим врачом.

• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли хирургическую операцию, существует повышенный риск осложнений свёртывания крови.

• Было сообщено о нарушении функции почек (нефротический синдром) после введения высоких доз факторов свёртывания крови IX, полученных из плазмы, у пациентов с гемофилией Б и ингибиторами факторов свёртывания крови IX и аллергическими реакциями.

• Не было получено достаточно данных из клинических испытаний у пациентов, не получавших предыдущего лечения (пациентов, которые никогда не получали инфузию факторов свёртывания крови IX) с BeneFIX.

• Рекомендуется, чтобы каждый раз, когда вы используете BeneFIX, вы записывали название и номер партии продукта. Вы можете использовать одну из съемных этикеток, находящихся на флаконе, чтобы сделать запись о номере партии в вашем дневнике или для сообщения о любой нежелательной реакции.

Другие лекарства и BeneFIX

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство.

Беременность, лактация и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, вы должны принимать BeneFIX только по специальному назначению вашего врача. Неизвестно, может ли BeneFIX причинить вред плоду, когда его вводят беременным женщинам. Если вы кормите грудью или становитесь беременной, ваш врач может посоветовать вам прекратить лечение BeneFIX.

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение и использование машин

Влияние BeneFIX на способность управлять транспортными средствами и использовать машины равно нулю.

BeneFIX содержит натрий

После реconstitution BeneFIX содержит 0,2 ммоль натрия (4,6 мг) на флакон; это означает, что он практически "не содержит натрия". Однако, в зависимости от вашего веса и дозы BeneFIX, вы можете получить несколько флаконов. Это следует учитывать, если вы придерживаетесь диеты с низким содержанием соли.

3. Как использовать BeneFIX

Следуйте точно инструкциям по введению этого лекарства, указанным вашим врачом или фармацевтом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Ваш врач решит, какую дозу BeneFIX вы получите. Эта доза и её продолжительность будут зависеть от ваших индивидуальных потребностей в заместительной терапии факторами свёртывания крови IX и от того, как быстро ваш организм использует фактор свёртывания крови IX, что будет проверяться регулярно. Вы можете заметить разницу в дозе, которую вы получаете, если вы перейдёте от препарата факторов свёртывания крови IX, полученного из плазмы, к BeneFIX.

Ваш врач может изменить дозу BeneFIX, которую вы получаете, во время лечения.

Реconstitution и введение

Инструкции, приведённые ниже, являются руководством для реconstitution и введения BeneFIX. Пациенты должны следовать инструкциям по венопункции, указанным их врачом.

BeneFIX вводится внутривенно (IV) после реconstitution порошка для инъекции с растворителем, включённым в предварительно заполненную шприц (раствор хлорида натрия).

Мойте руки всегда перед выполнением следующих процедур. Во время процедуры реconstitution следует соблюдать асептическую технику (т.е. чистую и свободную от микробов).

Реconstitution:

BeneFIX будет введён внутривенно (IV) после реconstitution с стерильным растворителем для инъекции.

1. Позвольте флакону с лиофилизированным BeneFIX и предварительно заполненному шприцу с растворителем достичь комнатной температуры.

1. Удалите крышку с флакона BeneFIX, чтобы центральная часть резиновой пробки была видна.

1. Очистите верхнюю часть флакона ватной палочкой, смоченной в спирте, или используйте другое антисептическое средство и подождите, пока оно высохнет. После очистки не трогайте резиновую пробку руками и избегайте её соприкосновения с любой поверхностью.

1. Удалите защитную крышку с прозрачной пластиковой упаковки адаптера. Не удаляйте адаптер из упаковки.

1. Положите флакон на плоскую поверхность. Пока держите адаптер в упаковке, положите его на флакон. Надавите на него крепко, пока адаптер не будет установлен на верху флакона, с кончиком адаптера, проникающим в резиновую пробку флакона.

1. Удалите упаковку адаптера и выбросьте её.

1. Закрепите поршень шприца с растворителем, надавив и повернув его крепко.

1. Разломайте пластиковую крышку, согнув её вверх и вниз, пока она не сломается. Не трогайте внутреннюю часть крышки или кончик шприца. Крышка может потребовать замены (если реconstitution BeneFIX не будет введён немедленно), поэтому выбросьте её, положив её на верх.

1. Положите флакон на плоскую поверхность. Подключите шприц с растворителем к адаптеру флакона, вставив кончик шприца в отверстие адаптера, надавив и повернув шприц по часовой стрелке, пока он не будет установлен плотно.

1. Медленно опустите поршень, чтобы ввести весь растворитель в флакон с BeneFIX.

1. С шприцем, всё ещё подключённым к адаптеру, осторожно поверните флакон, пока порошок не растворится.

1. Окончательный раствор должен быть визуально осмотрен на наличие мелких частиц перед введением. Раствор должен выглядеть прозрачным и бесцветным.

Примечание: Если вы используете более одного флакона BeneFIX для инфузии, каждый флакон должен быть реconstitution в соответствии с инструкциями выше. Шприц с растворителем должен быть выброшен, оставив адаптер флакона на месте, и затем будет использован большой шприц типа Luer Lock (устройство, которое подключает шприц к флакону), чтобы извлечь реconstitution содержимое каждого отдельного флакона.

1. Поверните флакон, убедившись, что поршень шприца полностью опущен. Медленно аспирируйте весь раствор в шприц.

1. Отделите шприц от адаптера, надавив и повернув шприц медленно против часовой стрелки. Выбросьте флакон, подключённый к адаптеру.

Примечание: Если раствор не будет использован немедленно, крышка должна быть осторожно заменена. Не трогайте кончик шприца или внутреннюю часть крышки.

BeneFIX должен быть введён немедленно после реconstitution или в течение 3 часов после этого. Реconstitution раствор может быть хранен при комнатной температуре перед введением.

Введение (внутривенная инъекция):

BeneFIX должен быть введён с помощью предварительно заполненного шприца с растворителем или с помощью стерильного одноразового пластикового шприца типа Luer Lock. Кроме того, раствор должен быть извлечён из флакона с помощью адаптера флакона.

BeneFIX должен быть введён внутривенно в течение нескольких минут. Врач может изменить скорость инфузии, рекомендованную для вашего комфорта.

Были зарегистрированы случаи агглютинации эритроцитов в трубке или шприце во время введения BeneFIX. Не было сообщено о нежелательных реакциях, связанных с этим наблюдением. Чтобы минимизировать вероятность агглютинации, важно ограничить количество крови, поступающей в трубку. Кровь не должна поступать в шприц. Если вы наблюдаете агглютинацию эритроцитов в трубке или шприце, выбросьте всё это материал (трубку, шприц и раствор BeneFIX) и возобновите введение с новым упаковкой.

Поскольку использование BeneFIX в непрерывной инфузии (капельница) не было оценено, BeneFIX не должен быть смешан с растворами для инфузии или введён капельницей.

Выбросьте неиспользованный раствор, пустые флаконы и использованные иглы и шприцы в подходящем контейнере для опасных отходов, если они не будут обработаны должным образом.

Если вы используете больше BeneFIX, чем должно быть

Если вы вводите большую дозу BeneFIX, чем рекомендовано вашим врачом, свяжитесь с ним немедленно.

Если вы прерываете лечение BeneFIX

Не прерывайте лечение BeneFIX без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Реакции гиперчувствительности/аллергии

Возможно, что могут возникать реакции гиперчувствительности аллергического типа с BeneFIX. Такие реакции могут включать в себя отек лица или горла, зуд и покалывание в месте инфузии, озноб, рубец (покраснение кожи), зуд, головная боль, крапивница, снижение артериального давления, вялость, тошнота, беспокойство, увеличение частоты сердечных сокращений, чувство сдавления в груди, онемение, рвота, свистящее дыхание. В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до тяжелой анафилаксии. Аллергические реакции могут возникать вместе с развитием ингибиторов фактора IX (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Эти реакции могут потенциально представлять угрозу для жизни. Если возникают анафилактические/аллергические реакции, немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или немедленно обратитесь за медицинской помощью. Необходимое лечение будет зависеть от характера и тяжести побочных эффектов (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Развитие ингибиторов

Пациенты с гемофилией Б могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. Если это произойдет, одним из признаков может быть увеличение количества BeneFIX, обычно необходимого для лечения кровотечения, и/или продолжение кровотечения после лечения. В этих случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по гемофилии. Ваш врач может контролировать вас, чтобы обнаружить развитие ингибиторов (см. «Предостережения и меры предосторожности»).

Была зарегистрирована почечная дисфункция после введения высоких доз фактора IX, полученного из плазмы, для индукции иммунотолерантности у пациентов с гемофилией Б и ингибиторами фактора IX и аллергическими реакциями (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Тромботические события

BeneFIX может увеличить риск тромбоза (анормальных кровяных сгустков) в вашем организме, если у вас есть факторы риска развития кровяных сгустков, включая постоянный венозный катетер. Были зарегистрированы тяжелые случаи кровяных сгустков, включая опасные для жизни кровяные сгустки у критически больных младенцев, получавших BeneFIX в виде непрерывной инфузии через центральный венозный катетер. Также были зарегистрированы случаи периферической тромбофлебита (боль и покраснение вен) и глубокой венозной тромбозы (кровяные сгустки в конечностях); в большинстве этих случаев BeneFIX вводился методом непрерывной инфузии, который является неутвержденным методом введения.

Очень частые побочные эффекты(могут возникать у более 1 из 10 человек)

• Головная боль
• Кашель
• Лихорадка

Частые побочные эффекты(могут возникать у до 1 из 10 человек)

• Реакции гиперчувствительности или аллергии
• Головокружение, нарушение вкуса
• Флебит (боль и покраснение вен), рубец (покраснение кожи)
• Рвота, тошнота
• Кожная сыпь, крапивница
• Боль в груди (включая боль в сердце)
• Реакция в месте инфузии (включая зуд и покраснение в месте инфузии), боль и дискомфорт в месте инфузии

Редкие побочные эффекты(могут возникать у до 1 из 100 человек)

• Развитие нейтрализующих антител (ингибиторов)
• Целлюлит в месте инфузии (боль и покраснение кожи)
• Сонливость, дрожь
• Нарушение зрения (включая размытое зрение, появление пятен или световых эффектов)
• Ускорение сердечного ритма, снижение артериального давления
• Почечный инфаркт (нарушение кровоснабжения почки)

Побочные эффекты с неизвестной частотой(не могут быть оценены на основе доступных данных)

• Анафилактическая реакция
• Тромботические события (анормальные кровяные сгустки)
• Отсутствие ответа на лечение (эпизоды кровотечения не могут быть остановлены или предотвращены)

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в этом листке-вкладыше. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение BeneFIX

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на упаковке и этикетке ампулы. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного на упаковке.

BeneFIX должен храниться при температуре ниже 30°C и использоваться до даты истечения срока годности, указанной на этикетке.

Не замораживайте продукт, чтобы избежать повреждения предварительно заполненной шприца.

Переработанный продукт должен быть использован немедленно или в течение 3 часов.

Не используйте это лекарство, если вы заметили, что раствор не прозрачный или окрашенный.

Для реconstitution следует использовать только предварительно заполненную шприц, входящую в упаковку. Для введения можно использовать другие одноразовые стерильные шприцы.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав BeneFIX

• Активное вещество - нонаког альфа (рекомбинантный фактор свертывания крови IX). Каждая ампула BeneFIX содержит номинально 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ нонакога альфа.
• Другие компоненты - сахароза, глицерин, L-гистидин, полисорбат 80. В упаковку входит растворитель для реconstitution (раствор хлорида натрия 0,234%).
• После реconstitution с растворителем, входящим в упаковку (раствор хлорида натрия 0,234%), каждая ампула содержит 50, 100, 200, 300, 400 или 600 МЕ нонакога альфа на 1 мл раствора для инъекции (см. таблицу 1).

Таблица 1. Концентрация BeneFIX на 1 мл раствора для инъекции

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

BeneFIX поставляется в виде порошка для инъекции в стеклянной ампуле и растворителя, поставляемого в предварительно заполненной шприце.

Упаковка включает:

• ампулу с BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ порошком
• предварительно заполненную шприц с растворителем, 5 мл раствора хлорида натрия 0,234% для реconstitution
• стерильный адаптер для реconstitution
• стерильную систему для инфузии
• две ватные шарики с алкоголем
• пластырь
• газовую повязку

Владелец разрешения на маркетинг

Pfizer Europe MA EEIG

Бульвар де ла Плен 17

1050 Брюссель

Бельгия

Производитель

Wyeth Farma S.A

Автовия дель Норте А-1, км 23, Десвио Альхете, км 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид

Испания

Вы можете запросить дополнительную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг.

Дата последнего обновления этого листка-вкладыша: 03/2025.

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Там также есть ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным лекарствам.