Бетафацт 250 Иу

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пациента

Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций

БЕТАФАКТ 250 МЕ

Человеческий фактор свертывания крови IX
Прежде чем использовать лекарство, необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Необходимо сохранить эту инструкцию, чтобы в случае необходимости можно было ее повторно прочитать.
• В случае любых сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
• Это лекарство назначено строго определённому человеку. Не следует передавать его другим. Лекарство может нанести вред другому человеку, даже если симптомы одинаковые.
• Если у пациента出现ят любые нежелательные реакции, включая все возможные нежелательные реакции, не указанные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. пункт 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ и для чего оно используется
2. Важная информация перед использованием лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ
3. Как использовать лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ
4. Возможные нежелательные реакции
5. Как хранить БЕТАФАКТ 250 МЕ
6. Содержание упаковки и другие сведения

БЕТАФАКТ 250 МЕ является лекарством, принадлежащим к группе антигеморрагических препаратов.

Активным веществом является человеческий фактор свертывания крови IX. Это белок, который естественно присутствует в организме человека. Функция этого белка заключается в обеспечении правильного процесса свертывания крови и предотвращении длительного кровотечения.
БЕТАФАКТ 250 МЕ используется для того, чтобы компенсировать недостаток фактора свертывания крови IX, и тем самым предотвратить и лечить кровотечения (геморрагии) у пациентов с гемофилией Б.
Гемофилия Б является наследственным заболеванием, связанным с недостатком белка, называемого фактором свертывания крови IX.

2. Важная информация перед использованием лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ

Лекарство не должно использоваться в следующих случаях:

• если пациент имеет аллергическую реакцию на человеческий фактор свертывания крови IX или на любой другой компонент этого лекарства (см. пункт 6).
• если пациент имеет повышенную чувствительность к белкам человеческого происхождения.
• если пациент страдает от синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Необходимо проявлять особую осторожность при использовании лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ:

• если пациент имеет заболевания печени или сердца, поскольку они могут увеличить риск развития тромбоэмболических осложнений.
• если пациент принимает антикоагулянтные препараты (например, варфарин), поскольку это может увеличить риск кровотечений.

Использование лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ во время беременности и грудного вскармливания– Не проводились исследования по использованию лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ во время беременности и грудного вскармливания. Лекарство должно использоваться во время беременности и в период грудного вскармливания только в том случае, если потенциальные преимущества для матери превосходят потенциальные риски для плода или ребенка.
Вождение транспортных средств и эксплуатация машин– Лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ не влияет на способность вождения транспортных средств и эксплуатации машин.

3. Как использовать лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ

Лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ должно использоваться в соответствии с рекомендациями врача.
Дозировка зависит от:

• тяжести кровотечения
• места кровотечения
• веса тела пациента
• уровня фактора IX в плазме крови пациента

Лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ вводится внутривенно.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой лекарственный препарат, БЕТАФАКТ 250 МЕ может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого пациента.
Частые нежелательные реакции (могут возникать у 1 до 10 на 100 пациентов):

• аллергические реакции (например, кожная сыпь, зуд, крапивница)
• лихорадка
• головная боль
• гипотония
• головокружение

Нечастые нежелательные реакции (могут возникать у 1 до 10 на 1 000 пациентов):

• анafilактические реакции (тяжелые аллергические реакции)
• нарушения функции печени
• тромбоз вен

Редкие нежелательные реакции (могут возникать у 1 до 10 на 10 000 пациентов):

• тромбоэмболия легких
• инфаркт миокарда
• инсульт

5. Как хранить БЕТАФАКТ 250 МЕ

Хранить в холодильнике при температуре от 2°C до 8°C.
Не замораживать.
Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Упаковка содержит: Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций.
Ответственное лицо: CSL Behring GmbH
Для получения дополнительной информации просьба обратиться к ответственному лицу.

Когда необходимо проявлять особую осторожность при использовании лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ

Риск образования тромбов в крови
Учитывая существующий риск неправильного образования тромбов в крови (тромбоэмболические осложнения), лекарство должно оценить потенциальные преимущества лечения человеческим фактором свертывания крови IX в следующих ситуациях:

• у пациентов с признаками деградации тромбов крови (фибринолиз),
• у пациентов, у которых в крови периферической циркуляции образуются множественные тромбы (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания),
• у новорожденных,
• у пациентов вскоре после хирургической операции,
• у пациентов, у которых свертывание крови является неправильно высоким,
• у пациентов, страдающих от заболеваний печени.

Врач должен направить пациента на анализ крови для обнаружения признаков этих осложнений как можно скорее.
Риск возникновения сердечно-сосудистых событий
В случае наличия у пациента факторов риска сердечно-сосудистых событий врач должен оценить потенциальные преимущества лечения человеческим фактором свертывания крови IX.
Риск возникновения аллергической реакции
Учитывая риск возникновения аллергической реакции (см. пункт 4), вызванной введением фактора IX, первое введение лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ должно проводиться под медицинским наблюдением, позволяющим в случае необходимости немедленно начать лечение аллергической реакции.
Врач должен проинформировать пациента о возможных симптомах аллергической реакции (см. пункт 4). В случае возникновения аллергической реакции необходимо немедленно прекратить лечение и обратиться к врачу для начала соответствующего лечения, в зависимости от типа и тяжести реакции.
После многократного лечения лекарством БЕТАФАКТ 250 МЕ иммунная система пациента может реагировать на фактор IX выработкой ингибиторов (антител против фактора IX). Появление таких ингибиторов может снизить эффективность лечения. Врач должен регулярно проводить анализ крови для проверки появления таких ингибиторов и определения их количества.
Было показано наличие связи между наличием ингибиторов фактора IX и аллергическими реакциями. Если у пациента出现ят симптомы аллергической реакции, необходимо немедленно прекратить введение лекарства и проконсультироваться с врачом.
Взаимодействие с другими лекарствами
Не проводились исследования по взаимодействию лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ с другими лекарствами. Необходимо проявлять осторожность при одновременном введении антикоагулянтных препаратов (например, варфарина, гепарина), поскольку это может увеличить риск кровотечений.
Беременность и грудное вскармливание
Не имеется достаточных данных по использованию лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ во время беременности и грудного вскармливания. Врач должен оценить, превышают ли потенциальные преимущества от использования лекарства потенциальные риски для матери и ребенка.
Влияние на способность управлять транспортными средствами и эксплуатировать машины
Лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ не влияет на способность управлять транспортными средствами и эксплуатировать машины.
Дозировка и способ введения
Дозировка лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ устанавливается врачом индивидуально для каждого пациента, в зависимости от:

• степени недостатка фактора IX,
• типа кровотечения,
• места кровотечения,
• веса тела пациента,
• наличия ингибиторов фактора IX.

Обычно одноразовая доза составляет 25-50 МЕ/кг массы тела. В случае тяжелых кровотечений доза может быть увеличена до 100 МЕ/кг массы тела.
Лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ вводится внутривенно.
Передозировка
Передозировка лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ может вызвать чрезмерное свертывание крови, что может привести к тромбозу.
В случае подозрения на передозировку необходимо немедленно обратиться к врачу.
Нежелательные реакции
Наиболее часто встречающиеся нежелательные реакции включают:

• аллергические реакции (например, кожная сыпь, зуд, отек, одышка),
• лихорадка,
• головная боль,
• тошнота,
• рвота.

Редко встречающиеся нежелательные реакции включают:

• воспаление печени,
• тромбоз,
• анafilактические реакции.

В случае возникновения любых нежелательных реакций необходимо проконсультироваться с врачом.
Условия хранения
Хранить в холодильнике (2°C – 8°C). Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.
Лекарство должно использоваться немедленно после реconstitution. Неразведенный порошок можно хранить в холодильнике в течение до 36 часов.
Срок годности
Срок годности указан на упаковке. Не использовать лекарство после истечения срока годности.
Фармацевтическая форма и содержание упаковки
Порошок для приготовления раствора для инъекций или инфузии.
Упаковка содержит 1 флакон с 250 МЕ фактором IX.
Ответственное лицо
БЕТАФАКТ 250 МЕ
Порошок для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Производитель
Octapharma Pharmazeutika Produktionsgesellschaft mbH
Lindenplatz 5
83022 Rosenheim
Германия
Дата последней актуализации инструкции
2019-03-29

Если лекарства производятся из крови или плазмы человека, необходимо принять определенные меры безопасности, чтобы предотвратить передачу инфекций. Они включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы на основе исследований и медицинской истории, чтобы исключить доноров, находящихся в группе риска носительства инфекций,
• проверку каждой полученной пробы крови и плазмы на наличие вирусов и инфекционных агентов.
• Включение в процессе производства продуктов, полученных из крови или плазмы, процессов, которые инактивируют или удаляют вирусы.

Несмотря на принятие мер предосторожности при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить риск передачи инфекционных агентов. Это относится также к любым неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.
Меры, принимаемые во время производства лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ, считаются эффективными в отношении вирусов, ответственных за такие заболевания, как ВИЧ, гепатит Б и гепатит С.
Принимаемые меры предосторожности могут иметь ограниченное применение в случае вирусов B19, которые могут иметь тяжелое течение у беременных женщин (инфекция плода) и у людей с ослабленной или недостаточной иммунной системой или определенные типы анемии (например, серповидно-клеточная анемия или гемолитическая анемия).

Прививки

Врач может рекомендовать пациенту прививку от гепатита А или В, если он регулярно/многократно принимает препараты, содержащие фактор IX, полученный из плазмы человека.

Запись номера серии лекарства

Рекомендуется, чтобы в каждом случае введения пациенту дозы лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ записать название и номер серии лекарства, чтобы можно было связать пациента с данной серией лекарства.

Дневники

Указанные предупреждения и меры предосторожности относятся как к пациентам, получающим одноразовые дозы лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ, так и к пациентам, получающим регулярные, хронические инфузии.
Необходимо вести точные дневники пациентов, получающих БЕТАФАКТ 250 МЕ, содержащие информацию о введенных дозах и номерах серий.

Поведение в случае возникновения симптомов инфекции

В случае возникновения симптомов инфекции у пациента, получающего БЕТАФАКТ 250 МЕ, необходимо немедленно прекратить введение лекарства и подвергнуть пациента соответствующим диагностическим исследованиям.

Фармакокинетические свойства. Фармакокинетика фактора IX, полученного из плазмы

БЕТАФАКТ 250 МЕ содержит фактор IX, полученный из плазмы человека. Фармакокинетика фактора IX, полученного из плазмы, хорошо изучена.
После внутривенного введения фактор IX быстро распределяется в кровотоке. Период полувыведения составляет примерно 12 часов.
Клиренс фактора IX пропорционален массе тела и составляет примерно 50 мл/кг/час.
Выведение фактора IX происходит в основном через метаболизм в печени.
Фармакокинетика после введения во время операции
Во время операции фармакокинетика фактора IX может измениться из-за увеличения кровопотери и изменений в кровотоке.
В таких случаях может быть необходимо корректировать дозу лекарства для поддержания адекватного уровня фактора IX.

БЕТАФАКТ 250 МЕ содержит натрий

Лекарство содержит примерно 2,6 мг натрия на 1 мл продукта (13 мг на флакон объемом 5 мл). Необходимо учитывать это, если пациент находится на диете с ограничением натрия или низким содержанием натрия.

БЕТАФАКТ 250 МЕ содержит гепарин

Лекарство может вызвать возникновение аллергической реакции, а также снижение количества кровяных клеток, что может влиять на процесс свертывания.

3. Как использовать лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ

Лечение должно быть начато врачом, имеющим опыт в уходе за пациентами с гемофилией Б. Это лекарство должно всегда использоваться в соответствии с рекомендациями врача. В случае сомнений необходимо обратиться к врачу.

Дозировка

• массы тела,
• тяжести гемофилии,
• места и тяжести кровотечения,
• общего состояния здоровья,
• а также в конкретных случаях от операции, которой подвергается пациент (например, хирургическая операция, удаление зуба и т. д.).

Врач порекомендует проведение анализа крови пациента во время лечения для контроля:

• концентрации фактора IX,
• наличия ингибиторов фактора IX.

На основе частоты таких анализов врач может принять решение о изменении размера дозы и частоты введения инъекций.
Адекватная доза выражается в количестве единиц (МЕ).

Частота введения

Врач сообщит пациенту, как часто необходимо вводить лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ.
Врач подберет частоту введения лекарства в зависимости от тяжести кровотечения и эффективности лечения.
В конце этой инструкции, в разделе для медицинского персонала, находится таблица, описывающая частоту введения и продолжительность лечения в различных ситуациях.

Способ и метод введения

Это лекарство должно вводиться в виде вливания внутривенно после реconstitution с использованием прилагаемого растворителя.
Врач введет правильную и рекомендованную дозу для БЕТАФАКТ 250 МЕ

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой лекарственный препарат, это лекарство может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого пациента.
Риск возникновения аллергической реакции возникает редко. В некоторых случаях такие реакции могут привести к тяжелым аллергическим состояниям.
Аллергические реакции могут возникать в случае выработки ингибитора фактора IX и могут влиять на нормальную работу почек (см. пункт 2 «Риск возникновения аллергической реакции»).
Возможные симптомы аллергических реакций включают:

• отек лица или горла,
• чувство жжения и покалывания в месте введения,
• озноб,
• зуд и кожная сыпь,
• понижение артериального давления,
• сильная слабость (астения),
• чувство тошноты (тошнота), рвота,
• тревога,
• ускорение сердечного ритма (тахикардия),
• чувство сжатия в груди,
• покалывание и онемение,
• свистящее дыхание (podobное к тому, которое возникает при астме).

В случае возникновения одного из таких действий необходимо немедленно прекратить лечение и обратиться к врачу для начала соответствующего лечения, в зависимости от типа и тяжести реакции.
Во время клинических исследований лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ были обнаружены следующие нежелательные реакции, которые могут возникать редко (могут возникать в случае от 1 до 1000 введений лекарства):

• чувствительность,
• головная боль,
• зуд,
• аллергический отек,
• чувство тошноты (тошнота),
• реакция в месте введения (например, боль в груди),
• аллергическая реакция в месте введения.

В период после введения лекарства на рынок было зарегистрировано два случая нежелательной реакции – нейтрализующего действия антител (ингибиторов) – у одного пациента, не леченного ранее лекарством БЕТИФАКТ 250 МЕ, и у одного пациента, леченного ранее лекарством БЕТИФАКТ 250 МЕ.

Нежелательные реакции, перечисленные ниже, не были зарегистрированы во время клинических исследований лекарства БЕТИФАКТ 250 МЕ, однако они были обнаружены у пациентов, принимавших лекарство, принадлежащее к той же группе, что и БЕТИФАКТ 250 МЕ:

• Тромбы могут образовываться во время приема препаратов, содержащих фактор IX с низкой чистотой.
• Тромбы могут образовываться во время приема препаратов, содержащих фактор IX с низкой чистотой.
• блокировать поступление крови и кислорода к легким, что может привести к тяжелому состоянию – тромбоэмболии легких.
• блокировать образование тромбов в кровеносных сосудах (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания).

БЕТИФАКТ 250 МЕ является лекарством, содержащим фактор IX с высокой чистотой, и редко связан с таким действием.

Выработка ингибиторов

1. Пациенты, принимающие препараты, содержащие фактор IX, могут вырабатывать антитела против фактора IX (так называемые ингибиторы – см. пункт 2).
2. Во время клинических исследований лекарства БЕТИФАКТ 250 МЕ не было обнаружено присутствие таких антител у 1 пациента, не леченного ранее.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникнут любые нежелательные реакции, включая все возможные нежелательные реакции, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов:
02-222 Варшава, ул. Ерозолимские, 181С
тел: 22 4921 301
факс: 22 4921 309
электронная почта: niepożą[email protected]

Производитель

Биофарма С.р.л., Вия Беттинелли, 29/50058 Понте-дер-Эра (ПИ) Италия
Дата утверждения инструкции: 2019-03-26
БЕТИФАКТ 250 МЕ, порошок для приготовления раствора для инфузии
Необходимо внимательно прочитать всю инструкцию перед использованием лекарства, поскольку она содержит важную информацию о лекарстве.
Необходимо сохранить инструкцию до окончания лечения.
Это лекарство используется для лечения гемофилии А (недостатка фактора VIII) у взрослых и детей.
БЕТИФАКТ 250 МЕ содержит фактор VIII свертывания крови (фактор VIII).
Лекарство требует рецепта.

Содержание

1. Что такое БЕТИФАКТ 250 МЕ и для чего он используется
2. Важная информация о БЕТИФАКТ 250 МЕ
3. Как использовать БЕТИФАКТ 250 МЕ
4. Возможные нежелательные реакции
5. Как хранить БЕТИФАКТ 250 МЕ
6. Содержание упаковки и другие сведения

1. Что такое БЕТИФАКТ 250 МЕ и для чего он используется

БЕТИФАКТ 250 МЕ является лекарством, содержащим фактор VIII свертывания крови (фактор VIII). Он используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А.
Гемофилия А является генетическим заболеванием, которое вызывает нарушение свертывания крови. Это происходит потому, что отсутствует или недостаточна фактор VIII.
БЕТИФАКТ 250 МЕ помогает контролировать кровотечения, дополняя недостаток фактор VIII.

2. Важная информация о БЕТИФАКТ 250 МЕ

Не следует использовать лекарство БЕТИФАКТ 250 МЕ:

• если пациент имеет аллергическую реакцию на фактор VIII человеческого происхождения или на любой другой компонент этого лекарства.

Предостережения и меры предосторожности:
Прежде чем начать использовать лекарство БЕТИФАКТ 250 МЕ, необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.
Выработка ингибиторов (антител, нейтрализующих фактор VIII) является известным осложнением лечения факторами VIII. Риск выработки ингибиторов зависит от многих факторов, таких как интенсивность лечения, возраст пациента, генетика и тип гемофилии А.
Необходимо проявлять осторожность при использовании лекарства у пациентов с заболеваниями сердца или почек.
У пациентов, леченных препаратами, содержащими фактор IX, могут возникать аллергические реакции, включая анafilактические реакции.

3. Как использовать БЕТИФАКТ 250 МЕ

Лекарство будет вводиться врачом или медсестрой в больнице или клинике.
Дозировка лекарства зависит от многих факторов, таких как вес пациента, тип кровотечения, тяжесть гемофилии А и наличие ингибиторов.
Лекарство будет вводиться внутривенно (в вену).

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой лекарственный препарат, БЕТИФАКТ 250 МЕ может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого пациента.
Частые нежелательные реакции (могут возникать у менее 1 на 10 пациентов):

• аллергические реакции, такие как кожная сыпь, зуд, крапивница
• головная боль
• лихорадка

Нечастые нежелательные реакции (могут возникать у менее 1 на 100 пациентов):

• анafilактические реакции (тяжелые аллергические реакции)
• одышка
• боль в груди
• головокружение
• тошнота
• рвота

5. Как хранить БЕТИФАКТ 250 МЕ

Хранить в холодильнике при температуре от 2°C до 8°C.
Не замораживать.
Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Упаковка содержит: 1 флакон с порошком для приготовления раствора для инфузии (250 МЕ) и 1 ампула-шприц с водой для инъекций.

6. Содержание лекарства БЕТАФАКТ 250 МЕ

Что содержит лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ
Активным веществом лекарства является человеческий фактор свертывания крови IX в концентрации 50 МЕ/мл после реconstitution. После реconstitution одна флакон содержит 250 МЕ/мл человеческого фактора свертывания крови IX.
Специфическая активность БЕТАФАКТ 250 МЕ составляет в среднем 110 МЕ/мг общего белка.
Другие компоненты включают:

• в порошке: хлорид натрия, гепарин натрия, хлорид лизина, аргинин, цитрат натрия и
• в растворителе: вода для инъекций (см. пункт 2).

Как выглядит лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ и что содержит упаковка

Лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ выпускается в виде порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций (в флаконах 250 МЕ/мл) вместе с набором для реconstitution и иглой с фильтром. Лекарство БЕТАФАКТ 250 МЕ выпускается в индивидуальных упаковках.

Ответственное лицо и производитель

LFB BIOMEDICAMENTS
ZA де Куртабеф
91940 Ле Улис
ФРАНЦИЯ
Телефон: +33 (1) 69 82 70 10

Этот лекарственный препарат разрешен к обращению в странах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

• Австрия, Нидерланды: БЕТАФАКТ 50 МЕ/мл
• Чехия, Греция, Словакия: БЕТАФАКТ 250 МЕ/мл
• Франция, Португалия: БЕТАФАКТ 50 МЕ/мл, БЕТАФАКТ 250 МЕ/мл
• Испания: БЕТАФАКТ 250 МЕ/мл, БЕТАФАКТ 50 МЕ/мл
• Германия: БЕТАФАКТ 250 МЕ
• Польша: БЕТАФАКТ 250 МЕ
• Румыния: БЕТАФАКТ 250 МЕ
• Венгрия: БЕТАФАКТ 250 МЕ
• Италия: БЕТАФАКТ 250 МЕ

Дата последней актуализации инструкции: май 2023 г.
Информацию о этом лекарстве можно найти на сайте Управления по регистрации лекарственных препаратов: https://www.urpl.gov.pl

Мониторинг лечения

Во время лечения рекомендуется соответствующее определение концентрации фактора IX для определения введенной дозы и частоты повторения инфузии. У отдельных пациентов ответ на фактор IX может быть разной. Также может быть различной биологический период полувыведения и время восстановления. Дозировка, установленная на основе массы тела, может потребовать корректировки у пациентов с недостаточным или избыточным весом. Необходимо регулярно проводить мониторинг лечения с помощью анализа свертываемости крови (активности фактора IX в плазме).

Дозировка

Дозировка и продолжительность лечения заместительной терапии зависят от степени тяжести недостатка фактора IX, местоположения и тяжести кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), которые относятся к текущему эталону Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для препаратов, содержащих фактор IX. Активность фактора IX в плазме выражается как процентная величина (относительно нормальных значений в человеческой плазме) или в международных единицах (относительно эталона ВОЗ для фактора IX в плазме).
Одна международная единица (МЕ) активности фактора IX соответствует такому количеству фактора IX в 1 миллилитре нормальной человеческой плазмы.

Лечение по потребности

Расчет необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом выводе, что одна международная единица (МЕ) фактора IX на килограмм массы тела вызывает увеличение активности фактора IX в плазме на 1,08% относительно нормального значения. Необходимая доза определяется по формуле:
Количество единиц для введения =
Введенная доза и частота введения должны быть каждым разом зависеть от клинической эффективности в отдельных случаях.
В случае упомянутых ниже осложнений повторяющиеся кровотечения будут стабилизированы введением единовременной дозы с уровнем активации фактора IX ≥ 80%. В случае срочных кровотечений рекомендуется повторное введение с уровнем активации фактора IX ≥ 100%. Мониторинг уровня фактора IX должен проводиться регулярно.
Таблица 1. Ориентировочные дозы фактора IX в зависимости от веса тела и типа кровотечения

• Вес тела (кг)
• Тип кровотечения
• Дозировка (МЕ)

Примечание:Указанные дозировки являются ориентировочными и должны быть скорректированы в соответствии с индивидуальными потребностями пациента.
В случае тяжелых кровотечений может потребоваться увеличение дозы фактора IX.
В случае отсутствия ответа на лечение необходимо рассмотреть возможность введения дополнительных доз фактора IX или использования других методов лечения.
В случае возникновения нежелательных реакций необходимо прекратить лечение и проконсультироваться с врачом.

Кровотечения, угрожающие жизни

60-100

Повторять инфузию каждые 8-24 часа, до момента устранения угрозы.

Хирургическая операция

30-60

Каждые 24 часа, в течение как минимум одного дня, до адекватного заживления раны. Затем повторять инфузию каждые 8-24 часа, до достижения адекватного заживления раны.

Малая хирургическая операция, включая удаление зуба
Большая хирургическая операция
80-100
(до операции уровень активности фактора IX на уровне 30-60% (МЕ/дл) и после нее)
В некоторых случаях может потребоваться использование более высоких доз, чем рассчитанные, особенно при初альной дозе.

Профилактика

В рамках долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии Б обычно используются дозы фактора IX в размере 20-40 МЕ/кг массы тела, вводимые с интервалом 3-4 дня.
В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервала между дозами или использование более высоких доз.

Пациенты, не леченные ранее

В настоящее время имеющиеся данные описаны в пункте 4.8, но нельзя сделать рекомендации по дозировке.

Дети и подростки

В рамках клинического исследования 13 детям в возрасте до шести лет вводился препарат БЕТАФАКТ, используя дозы, близкие к тем, которые вводились взрослым пациентам (см. также пункты 4.4, 5.1 и 5.2).

Реconstitution:

Продукт необходимо растворить с использованием воды для инъекций, в соответствии с приведенным ниже описанием.

• В случае необходимости, нагреть обе флаконы (с порошком и растворителем) до комнатной температуры.
• Тщательно вымыть руки, используя мыло и теплую воду.

• Удалить защитную крышку с флакона и порошка и растворителя.

• Дезинфицировать поверхность каждого из пробок. Поместить флаконы на плоскую, чистую поверхность.

• Удалить полупрозрачную оболочку с набора для реconstitution и ввести иглу в самый конец через отверстие, находящееся в центральной части пробки флакона с растворителем, одновременно поворачивая иглу.

• Удалить вторую оболочку, находящуюся на другом конце набора для реconstitution.

• Держать обе флаконы горизонтально (отверстие для вскрытия должно быть направлено вверх), быстро ввести свободный конец иглы в центр пробки флакона с порошком.

• Убедиться, что игла все время остается погруженной в растворитель, чтобы избежать преждевременного исчезновения вакуума.

• Немедленно установить набор вертикально, держа флакон с растворителем непосредственно над флаконом с порошком. Это позволит ввести весь растворитель в флакон с порошком.

• Во время переноса растворителя направить струю на всю поверхность порошка. Убедиться, что весь растворитель был перенесен.

• Вакуум исчезнет в конце переноса (стерильный воздух).

• Удалить пустой флакон (после растворителя) с набора для реconstitution.

• В течение нескольких минут осторожно встряхивать флакон круговым движением, чтобы предотвратить образование пены, до полного растворения порошка.

Порошок растворяется быстро и должен полностью раствориться в течение менее 5 минут.
Раствор должен быть прозрачным.
Не использовать раствор, если он мутный или содержит частицы.
Не смешивать с другими лекарственными препаратами.
Не разбавлять уже растворенный продукт.

Хранение после реconstitution:

Использовать немедленно. Однако была продемонстрирована химическая и физическая стабильность до реconstitution в течение трех часов при температуре 25°C.

Способ введения:

Взять продукт в стерильный шприц, используя иглу с фильтром, прилагаемую к набору.

Удалить иглу из шприца.

Подключить шприц к игле для внутривенного введения; удалить воздух из шприца, дезинфицировать кожу в месте введения и ввести иглу в вену.
Вводить внутривенно в виде единовременной дозы, не превышая скорость потока 4 мл/минуту.

СТАТЬЯ 1. НАЗНАЧЕНИЕ

Назначение этого Соглашения заключается в том, чтобы определить условия и положения, на которых Продавецбудет предоставлять определенные УслугиПокупателю, как описано в Приложении А, и Покупательбудет платить Продавцуза такие Услуги.

СТАТЬЯ 2. ОПРЕДЕЛЕНИЯ

Для целей этого Соглашения следующие термины будут иметь следующие значения:

• «Соглашение» означает это Соглашение, включая все приложения и графики, прикрепленные к нему.
• «Покупатель» означает [Название компании], корпорацию [штата]с основным местом бизнеса по адресу [Адрес].
• «Конфиденциальная информация» означает любую информацию, раскрытую одной стороной другой стороне, устно или в письменной форме, которая помечена как конфиденциальная или которая могла бы разумно быть понята как конфиденциальная, учитывая характер информации и обстоятельства ее раскрытия.
• «Доставляемые материалы» означают осязаемые и неосязаемые результаты Услуг, предоставляемых ПродавцомПокупателю, как описано в Приложении А.
• «Дата вступления в силу» означает дату, когда это Соглашение было подписано обеими сторонами.
• «Услуги» означают услуги, которые будут предоставлены ПродавцомПокупателю, как описано в Приложении А.
• «Продавец» означает [Название компании], корпорацию [штата]с основным местом бизнеса по адресу [Адрес].

СТАТЬЯ 3. УСЛУГИ

Продавецбудет выполнять Услугив соответствии с условиями и положениями этого Соглашения и Приложения А. Продавецбудет использовать коммерчески разумные усилия, чтобы выполнить Услугив срок и профессионально.

СТАТЬЯ 4. КОМПЕНСАЦИЯ

В обмен на Услуги, предоставляемые Продавцом, Покупательбудет платить Продавцусборы, указанные в Приложении Б. Оплата будет осуществляться в течение [Количество]дней после получения счета Продавца.

СТАТЬЯ 5. КОНФИДЕНЦИАЛЬНОСТЬ

Каждая сторона соглашается хранить конфиденциальную информацию другой стороны в строгом доверии и не раскрывать такую информацию третьим лицам без предварительного письменного согласия другой стороны. Это обязательство будет сохраняться после истечения срока действия этого Соглашения.

СТАТЬЯ 6. СРОК ДЕЙСТВИЯ И ПРЕКРАЩЕНИЕ

Это Соглашение вступит в силу на Дата вступления в силуи будет действовать в течение срока [Количество]лет, если не будет ранее прекращено, как предусмотрено ниже. Любая сторона может прекратить это Соглашение, направив другой стороне письменное уведомление за [Количество]дней, если другая сторона существенно нарушит это Соглашение и не устранит такое нарушение в течение [Количество]дней после получения письменного уведомления.

СТАТЬЯ 7. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Это Соглашение будет регулироваться и толковаться в соответствии с законами штата [Штат].
2. Это Соглашение представляет собой полное соглашение между сторонами относительно предмета этого Соглашения и заменяет все предыдущие или одновременные коммуникации и предложения, устные или письменные.
3. Это Соглашение может быть изменено только в письменной форме, подписанной обеими сторонами.
4. Любые уведомления, требуемые или разрешенные в соответствии с этим Соглашением, должны быть в письменной форме и будут считаться доставленными при получении по почте с уведомлением о вручении или через курьерскую службу.

В ПОДТВЕРЖДЕНИЕ ЧЕГО стороны подписали это Соглашение на Дата вступления в силу.
[Название компании] Покупатель)
Подписано: _______________________________
Имя: _______________________________
Должность: _______________________________
[Название компании] Продавец)
Подписано: _______________________________
Имя: _______________________________
Должность: _______________________________