Бериплекс П/н 1000

Инструкция для пациента

Бериплекс П/Н 1000

Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций
Человеческий протромбиновый комплекс

Прежде чем использовать лекарство, необходимо ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Необходимо сохранить эту инструкцию, чтобы в случае необходимости иметь возможность ее повторно прочитать
• Необходимо обратиться к врачу или фармацевту в случае любых дальнейших сомнений
• Это лекарство было назначено строго определённому человеку. Не следует передавать его другим.
• Лекарство может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его болезни такие же.
• Если появляются какие-либо нежелательные симптомы, включая все возможные нежелательные симптомы, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. пункт 4.

Содержание инструкции:

• 1. Что такое лекарство Бериплекс П/Н 1000 и для чего оно используется
• 2. Важные сведения перед использованием лекарства Бериплекс П/Н 1000
• 3. Как использовать лекарство Бериплекс П/Н 1000
• 4. Возможные нежелательные действия
• 5. Как хранить лекарство Бериплекс П/Н 1000
• 6. Содержание упаковки и другие сведения

1. Что такое лекарство Бериплекс П/Н 1000 и для чего оно используется

Что такое Бериплекс П/Н 1000
Бериплекс П/Н 1000 доступен в виде порошка с прилагаемым растворителем. Это белый или слабоокрашенный порошок или хрупкая, затвердевшая масса. Приготовленный раствор предназначен для внутривенных инъекций.
Бериплекс П/Н 1000 производится из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческие факторы свёртывания II, VII, IX и X. Концентраты, содержащие вышеупомянутые факторы свёртывания, называются продуктами протромбинового комплекса. Витамин К-зависимые факторы свёртывания II, VII, IX и X играют важную роль в процессе свёртывания (коагуляции). Недостаток любого из этих факторов свёртывания приводит к тому, что кровь не свёртывается так быстро, как должно, и риск кровотечения увеличивается. Устранение дефицита факторов свёртывания II, VII, IX и X с помощью лекарства Бериплекс П/Н 1000 приведёт к восстановлению механизма свёртывания.
Для чего используется Бериплекс П/Н 1000
Бериплекс П/Н 1000 используется для профилактики (во время хирургических операций) и лечения кровотечений, вызванных приобретённым или врождённым дефицитом витамин К-зависимых факторов свёртывания II, VII, IX и X, когда лекарство, содержащее очищенный, специфический фактор свёртывания, не доступно.

2. Важные сведения перед использованием лекарства Бериплекс П/Н 1000

В нижеследующем пункте содержатся сведения, с которыми пациент и врач должны ознакомиться перед использованием лекарства Бериплекс П/Н 1000.

Когда НЕ использовать лекарство Бериплекс П/Н 1000:

если пациент имеет аллергическую реакцию на активные вещества или любой другой компонент этого лекарства (перечисленные в пункте 6).

Необходимо сообщить врачу о наличии аллергии на какие-либо лекарства или продукты.

если существует повышенный риск образования тромбов (пациенты с группой риска диффузной внутривенной коагуляции)
в случае наличия аллергической реакции на гепарин,导致ющей снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения, связанная с гепарином типа II, HIT тип II).

Необходимо сообщить врачу или фармацевту в случае наличия такого заболевания.

Предостережения и меры предосторожности

Прежде чем начать использование лекарства Бериплекс, необходимо обсудить это с врачом или фармацевтом.

• В случае приобретённого дефицита витамин К-зависимых факторов свёртывания. Он может быть вызван приемом лекарств, блокирующих действие витамина К. Бериплекс П/Н 1000 может быть использован только в случае необходимости быстрого выравнивания уровня факторов свёртывания протромбинового комплекса, например, в случае крупных кровотечений или срочных хирургических операций.
• В случае наличия врождённого дефицита любого из витамин К-зависимых факторов свёртывания необходимо, если возможно, использовать лекарство, содержащее специфический фактор свёртывания.
• В случае возникновения аллергической реакции или анафилактической реакции (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая тяжёлые нарушения дыхания или головокружение):

Необходимо немедленно прекратить введение лекарства Бериплекс П/Н 1000 (например, прекратить инъекцию).

• Если существует риск повышенного образования тромбов в кровеносных сосудах (тромбоз), особенно в следующих случаях:
• у пациентов после инфаркта миокарда (с диагностированной коронарной болезнью или инфарктом миокарда)
• у пациентов с заболеваниями печени
• у пациентов непосредственно перед и после хирургических операций
• у новорождённых
• у пациентов с повышенным риском образования тромбов (пациенты с риском тромбоэмболической болезни или диффузной внутривенной коагуляции, или спонтанным дефицитом ингибиторов свёртывания)
• Если существует повышенный риск возникновения нарушений свёртывания, вызванных повышенным потреблением тромбоцитов или факторов свёртывания. Лечение лекарством Бериплекс П/Н 1000 может быть начато после завершения лечения основного заболевания.
• Снижение производства тромбоцитов, индуцированное гепарином (тромбоцитопения, связанная с гепарином, HIT тип II). Гепарин, белок, эффект которого заключается в растворении тромба, является компонентом лекарства Бериплекс. Значительное снижение количества тромбоцитов может быть связано с:
• образованием тромбов в венах нижних конечностей,
• повышением склонности к образованию тромбов,
• в некоторых случаях с кожной сыпью в месте инъекции,
• петехиями и
• появлением мелены. В таких случаях действие гепарина может быть нарушено (толерантность к гепарину). В случае возникновения этих симптомов необходимо немедленно прекратить введение лекарства и обратиться к врачу. В будущем не следует принимать лекарства, содержащие гепарин.
• Особая форма нефрита была зарегистрирована после лечения пациентов, страдающих гемофилией Б с ингибиторами фактора IX. У этих пациентов были аллергические реакции в анамнезе.

Врач должен взвесить пользу от терапии Бериплексом П/Н 1000 и риск возникновения указанных осложнений.
Безопасность противовирусной защиты
В случае, когда лекарства получаются из человеческой крови или плазмы, используются различные методы, направленные на предотвращение передачи инфекционных агентов пациенту. К ним относятся:

• правильный отбор доноров крови и плазмы для исключения возможности передачи инфекционных агентов,
• исследование отдельных доноров и пула плазмы на наличие вирусов и других инфекций,
• включение в процесс производства этапов, направленных на инактивацию или удаление вирусов.

Несмотря на использование этих мер безопасности, при использовании лекарств, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить риск возникновения инфекционных заболеваний из-за возможности передачи инфекционных агентов. Это относится также к неизвестным пока патогенам и другим видам инфекций.
Используемые методы считаются эффективными против таких вирусов, как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД), вирус гепатита Б, вирус гепатита С (вирусное гепатит) и безэнveloped вирус гепатита А (вирусное гепатит) и парвовирус В19.
Врач может рекомендовать соответствующую вакцинацию против вирусного гепатита А и Б, если регулярно/многократно принимаются лекарства, полученные из человеческой плазмы.
Рекомендуется обязательно при каждом введении лекарства Бериплекс П/Н 1000 записывать в медицинской документации название и серию лекарства для документирования использованных серий лекарства.

Другие лекарства и Бериплекс/Н 1000

• Необходимо сообщить врачу или фармацевту о всех лекарствах, принимаемых в настоящее время или недавно, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать.
• Бериплекс П/Н 1000 может ингибировать действие антагонистов витамина К. Взаимодействия с другими лекарствами не известны.
• Лекарство Бериплекс П/Н 1000 не следует смешивать с другими лекарствами, за исключением тех, которые указаны в пункте 6.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность

• В случае беременности и грудного вскармливания или если существует подозрение, что женщина беременна, или если она планирует беременность, перед использованием этого лекарства необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.
• У женщин в период беременности или грудного вскармливания лекарство Бериплекс П/Н 1000 должно использоваться только в обоснованных случаях.
• Нет доступных данных о влиянии на фертильность.

Вождение транспортных средств и эксплуатация механизмов

Нет соответствующих исследований, документирующих влияние использования лекарства на вождение транспортных средств и эксплуатацию механизмов.

Бериплекс П/Н 1000 содержит натрий

Бериплекс П/Н 1000 содержит до 343 мг натрия (около 15 миллимоль) в 100 мл. Это количество должно быть учтено при пациентах, находящихся на контролируемой натриевой диете.

3. Как использовать лекарство Бериплекс П/Н 1000

Лечение должно быть начато под наблюдением врача, имеющего опыт в терапии этого типа нарушений.

Дозирование

Рекомендуемая доза факторов II, VII, IX и X, а также продолжительность терапии зависит от нескольких факторов, таких как масса тела, степень тяжести и течение заболевания, местоположение и интенсивность кровотечения, а также необходимость профилактики кровотечений во время операций или проведения диагностики пациента (см. пункт «Информация, предназначенная только для медицинского персонала»).
В случае любых сомнений относительно использования лекарства необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Передозировка
Во время лечения врач должен регулярно контролировать уровень параметров свёртывания.
Введение высоких доз концентрата факторов свёртывания протромбинового комплекса было связано с возникновением инфаркта миокарда, развитием диффузной внутривенной коагуляции и образованием тромбов в кровеносных сосудах у пациентов с группой повышенного риска возникновения этих нарушений.

4. Возможные нежелательные действия

Как и любой лекарственный препарат, это лекарство может вызывать нежелательные действия, хотя они не возникают у каждого пациента.
Следующие нежелательные действия были наблюдены часто(у менее 1 из 10 пациентов):

• Риск усиления процесса образования тромбов (см. пункт 2)
• Головная боль
• Повышение температуры тела

Следующие нежелательные действия были наблюдены не очень часто(у менее 1 из 100 пациентов):

• Чувствительность или аллергические реакции (см. пункт 2)

Частота возникновения следующих нежелательных действий неизвестна(не может быть определена на основе доступных данных):

• Тяжёлые кровотечения, являющиеся результатом чрезмерного свёртывания
• Анафилактические реакции со шоком включительно (см. пункт 2)
• Образование циркулирующих антител, ингибирующих один или несколько факторов свёртывания

Дети и подростки
Безопасность и эффективность лекарства Бериплекс у детей и подростков не были установлены в контролируемых клинических исследованиях.
Пожилые люди
Дозирование и способ введения у пожилых людей (> 65 лет) соответствуют общим рекомендациям.

Сообщение о нежелательных действиях

Если возникают какие-либо нежелательные симптомы, включая все возможные нежелательные симптомы, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Нежелательные действия можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных действий лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Ал. Ерозолимских 181С
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные действия можно также сообщать в организацию, ответственной за лекарственный препарат.
Благодаря сообщению о нежелательных действиях можно будет собрать больше информации о безопасности использования лекарства.

5. Как хранить лекарство Бериплекс П/Н 1000

• Лекарство должно храниться в месте, недоступном для детей.
• Не использовать лекарство Бериплекс П/Н 1000 после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке.
• Не хранить при температуре выше 25°C.
• Не замораживать.
• Флакон хранить в наружной упаковке для защиты от света.
• Бериплекс П/Н 1000 не содержит консервантов, растворённый продукт должен быть использован немедленно.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Что содержит Бериплекс П/Н 1000

Бериплекс П/Н 1000 содержит 800 - 1240 МЕ человеческого фактора свёртывания IX в флаконе.
Активное вещество лекарства:
Концентрат человеческих факторов свёртывания II, VII, IX и X, белка С и С.
Другие компоненты:
Человеческий антитромбин III, гепарин, человеческий альбумин, хлорид натрия, цитрат натрия, HCl или NaOH (в небольших количествах, для установления pH).
Растворитель: Вода для инъекций.

Как выглядит лекарство Бериплекс П/Н 1000 и что содержит упаковка

Бериплекс П/Н 1000 является белым или слабоокрашенным порошком и поставляется с прилагаемой водой для инъекций в качестве растворителя. Порошок должен быть растворён в 40 мл воды для инъекций.
Приготовленный раствор должен быть прозрачным или слабоопалесцирующим, что означает, что он может блестеть при осмотре на свет, не должен содержать видимых частиц или осадка.
Доступные упаковки
Упаковка с лекарством в дозе 1000 МЕ содержит:

• 1 флакон с порошком
• 1 флакон с водой для инъекций по 40 мл
• 1 систему передачи 20/20 с фильтром.

Название и адрес организации, ответственной за лекарственный препарат, и название и адрес производителя:

CSL Behring GmbH
Эмиль фон Беринг Штр. 76
35041 Марбург
Германия

Этот лекарственный препарат разрешён к обращению в странах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями

Дата составления инструкции:

Информация, предназначенная только для медицинского персонала

Качественный и количественный состав

Бериплекс П/Н 1000 номинально содержит следующие количества МЕ человеческих факторов свёртывания, указанные в таблице ниже:

Содержание общего белка после реконституции составляет 6 - 14 мг/мл в растворе.
Специфическая активность фактора IX составляет 2,5 МЕ на мг общего белка.
Активность всех факторов свёртывания, а также белка С и С (антигены) была исследована в соответствии с текущими международными стандартами ВОЗ.

Дозирование и способ введения Дозирование

Ниже приведены только общие принципы дозирования.
Размер дозы и частота её введения должны быть рассчитаны для каждого пациента индивидуально. Интервалы между дозами должны быть скорректированы в соответствии со значениями периода полувыведения отдельных факторов свёртывания протромбинового комплекса. Индивидуальную дозу определяют на основе регулярного определения активности в сыворотке отдельных факторов свёртывания, или на основе результатов лабораторных исследований, обобщающих действие протромбинового комплекса (МНО, коэффициент Квика) и постоянного мониторинга клинического состояния пациента.
В случае крупных хирургических вмешательств необходимо точное мониторинг лечения заместительной терапии (тесты для отдельных факторов свёртывания, а также общие для факторов свёртывания протромбинового комплекса).

• Кровотечения и профилактика околоперационных кровотечений при лечении антагонистами витамина К::

Доза лекарства зависит от значения МНО, определённого перед началом лечения, и от значения МНО, которое пациент должен достичь. МНО перед лечением должно быть измерено в кратчайшее возможное время перед введением лекарства, чтобы ermögнить расчёт соответствующей дозы препарата Бериплекс. Ниже приведена таблица, определяющая дозы (мл/кг массы тела реконституированного препарата и МЕ фактора IX/кг массы тела), чтобы достичь нормализации МНО (т.е. МНО ≤ 1,3) при разных исходных значениях МНО.

Дозирование рассчитывается на основе массы тела, если она не превышает 100 кг. В случае пациентов с массой тела более 100 кг максимальная единовременная доза (МЕ фактора IX) не должна превышать 2500 МЕ для значения МНО 2,0-3,9, 3500 МЕ для значения МНО 4,0 – 6,0 и 5000 МЕ для значения МНО > 6,0.
Нормализация нарушений гемостаза, вызванных использованием антагонистов витамина К, обычно достигается через 30 минут после инъекции. Сочетанное введение витамина К должно быть рассмотрено у пациентов, получающих Бериплекс для срочного обращения действия антагонистов витамина К, поскольку обычно эффект витамина К достигается через 4-6 часов.
Повторное дозирование Бериплекса у пациентов, требующих срочного обращения действия антагонистов витамина К, не подтверждено клиническими исследованиями и,因此, не рекомендуется.
Эти рекомендации основаны на клинических исследованиях, проведённых на ограниченном числе пациентов.
Необходимо мониторинг значения МНО во время лечения, поскольку эффективность и продолжительность действия могут различаться у отдельных пациентов.

• Кровотечения и профилактика околоперационных кровотечений у пациентов с врождёнными дефицитами любого из факторов свёртывания, зависимых от витамина К, когда использование препарата специфического фактора свёртывания не возможно

Расчёт необходимой дозы концентрата факторов свёртывания протромбинового комплекса основан на клинических исследованиях:

• 1 МЕ фактора IX на кг массы тела приводит к ожидаемому увеличению активности фактора IX в сыворотке на 1,3% (0,013 МЕ/мл) относительно нормы,
• 1 МЕ фактора VII на кг массы тела приводит к увеличению активности фактора VII в сыворотке на 1,7% относительно нормы (0,017 МЕ/мл),
• 1 МЕ фактора II на кг массы тела увеличивает активность фактора II в сыворотке на 1,9% относительно нормы (0,019 МЕ/мл),
• 1 МЕ фактора X на кг массы тела увеличивает активность фактора X в сыворотке на 1,9% относительно нормы (0,019 МЕ/мл).

Доза отдельного фактора свёртывания выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих стандарту для каждого фактора свёртывания, утверждённому Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Активность фактора свёртывания в сыворотке выражается в процентах (относительно нормальной человеческой сыворотки) или в международных единицах (соответствующих международному стандарту для конкретного фактора свёртывания в сыворотке).
Одна международная единица (МЕ) активности фактора свёртывания равна активности этого фактора, содержащегося в 1 мл нормальной человеческой сыворотки.
Например, расчёт необходимой дозы фактора X основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора X на кг массы тела увеличивает активность осоченного фактора X на 0,019 МЕ/мл.
Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:
Необходимое количество единиц = масса тела [кг] x желаемое увеличение активности фактора X [МЕ/мл] x 53,
где 53 (мл/кг) является обратной величиной оценочного значения восстановления.
Необходимо отметить, что эти расчёты основаны на данных, полученных от пациентов, получающих антагонисты витамина К. Расчёты, основанные на данных, полученных от здоровых людей, дали бы более низкую необходимую дозу.
Если индивидуальное значение восстановления известно, оно должно быть использовано для расчётов.
Данные о продукте доступны на основе клинических исследований, проведённых на здоровых добровольцах (N=15), в обращении действия антагонистов витамина К при лечении острых крупных кровотечений или профилактики околоперационных кровотечений. (N=98, N=43)
Дети и подростки
Безопасность и эффективность препарата Бериплекс П/Н 250 у детей и подростков не были установлены в контролируемых клинических исследованиях.
Пожилые люди
Дозирование и способ введения у пожилых людей (> 65 лет) соответствуют общим рекомендациям.

Способ введения

Общие инструкции

• Раствор должен быть прозрачным или слабоопалесцирующим. После фильтрации и извлечения раствора после реконституции (см. ниже), перед его введением необходимо проверить, не содержит ли он видимых частиц или изменений цвета. Не следует использовать мутные растворы или содержащие осадок или частицы.
• Реконституция и извлечение из флакона должны быть проведены в асептических условиях.

Реконституция
Довести растворитель до комнатной температуры.
Убедиться, что крышки флаконов с порошком и растворителем удалены, протереть резиновые пробки антисептическим раствором и дать им высохнуть перед открытием упаковки Mix2Vial.

1	1. Открыть упаковку, содержащую Mix2Vial, удалив защитную плёнку. Не вынимать Mix2Vial из блистера.
2	2. Поместить флакон с растворителем на чистую и ровную поверхность и крепко удерживать. Не вынимая из блистера систему Mix2Vial, надеть её синюю часть с иглой на пробку флакона растворителя и, нажимая вертикально вниз, проколоть пробку флакона растворителя.
3	3. Удерживая край системы Mix2Vial, осторожно снять блистер, потянув его вертикально вверх. Необходимо обратить внимание, чтобы снять только блистер, а не всю систему Mix2Vial.
4	4. Удерживая крепко флакон с препаратом на чистой и гладкой поверхности, перевернуть флакон с растворителем с системой Mix2Vial и надеть прозрачную часть соединителя на пробку флакона с препаратом. Нажимая вертикально вниз, проколоть пробку флакона с препаратом. Растворитель автоматически будет перенесён в флакон с препаратом.

Извлечение и введение

8	8. Удерживая поршень шприца, перевернуть флакон с шприцем вверх дном и набрать раствор в шприц, медленно оттягивая поршень.
9	9. После заполнения шприца раствором, крепко удерживать цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) и отключить систему Mix2Vial от шприца движением против часовой стрелки.

Необходимо быть осторожным, чтобы кровь не попала в шприц, наполненный препаратом. Это может привести к реакции факторов свёртывания, содержащихся в препарате, и образованию фибриновых сгустков, которые могут быть введены пациенту.
В случае, если необходимо введение более одной флакона препарата Бериплекс, существует возможность объединения нескольких флаконов для введения в виде единой инфузии с помощью доступного на рынке набора для введения.
Раствор препарата Бериплекс не следует разбавлять.
Раствор после реконституции должен быть введён внутривенно (не быстрее 8 мл/мин*).
Все остатки непотребовавшегося препарата или его отходы должны быть удалены в соответствии с местными правилами.

Особые предостережения и меры предосторожности при использовании.

Нет доступных клинических данных о использовании препарата Бериплекс П/Н 1000 при околопородных кровотечениях из-за дефицита витамина К у новорождённых.
_________________________________________________
*В клинических исследованиях Бериплекса пациенты, весившие менее 70 кг, имели рекомендованную дозу с максимальной скоростью инфузии 0,12 мл/кг/мин (менее 8 мл/мин).
Примечания по контролю количества тромбоцитов:
Необходимо тщательно контролировать количество тромбоцитов.

Взаимодействия с другими лекарствами и другие виды взаимодействий

В случае проведения тестов на свёртываемость, чувствительных к присутствию гепарина, у пациентов, получающих высокие дозы факторов свёртывания протромбинового комплекса, в полученных результатах тестов необходимо учитывать дозу гепарина, содержащуюся в препарате.