ІДЕЛЬВІОН 3500 МО ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

IDELVION 250 МО, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 500 МО, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 1.000 МО, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 2.000 МО, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

IDELVION 3.500 МО, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину

альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання IX)

Прочитайте уважно весь опис перед початком використання цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.

• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас, і його не слід давати іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке IDELVION і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед початком використання IDELVION

1. Як використовувати IDELVION

1. Можливі побічні ефекти
2. Збереження IDELVION

1. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке IDELVION і для чого він використовується

Що таке IDELVION?

IDELVION - це лікарський засіб для лікування гемофілії, який замінює природній фактор згортання IX. Активним інгредієнтом IDELVION є альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний білок, який поєднує фактор згортання IX з альбуміном [rIX-FP]).

Фактор згортання IX бере участь у згортанні крові. Пацієнти з гемофілією Б не мають цього фактору, що означає, що їхня кров не згортається так швидко, як повинно бути, тому вони мають більшу схильність до кровотеч.

IDELVION діє шляхом заміни фактору згортання IX у пацієнтів з гемофілією Б, щоб їхня кров могла згортатися.

Для чого використовується IDELVION?

IDELVION використовується для профілактики або зупинки кровотеч, викликаних недостатньою кількістю фактору згортання IX у пацієнтів усіх віків з гемофілією Б (також відомої як спадкова недостатність фактору згортання IX або хвороба Крісмаса).

2. Що потрібно знати перед початком використання IDELVION

Не використовуйте IDELVION

• якщо ви алергічні на активний інгредієнт (альбутрепенонаког альфа) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
• якщо ви алергічні на білки хом'яків.

Попередження та обережність

Рекомендується обов'язково реєструвати назву та номер партії продукту кожного разу, коли ви використовуєте IDELVION, для відстеження продуктів та партій продукту, які ви використали.

Відстежуваність

Для покращення відстежуваності біологічних лікарських засобів назва та номер партії лікарського засобу повинні бути чітко зареєстровані.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед початком використання IDELVION.

• Можливі алергічні реакції (гіперчутливість). Продукт містить залишки білків хом'яків (див. також "Не використовуйте IDELVION"). Якщо ви відчуваєте симптоми алергічних реакцій, ви повинні негайно припинити лікування і звернутися до вашого лікаря або центру лікування, де ви проходите спостереження. Ваш лікар повинен повідомити вас про перші ознаки гіперчутливості.До них належать кропив'янка, загальна висипка, тиск у грудній клітці, труднощі з диханням, падіння артеріального тиску (гіпотонія) та анафілаксія (важка алергічна реакція, яка викликає важкі труднощі з диханням або головокружіння).

• Через ризик алергічних реакцій з фактором згортання IX, перша ін'єкція IDELVION повинна бути здійснена під медичним наглядом для забезпечення доступу до належної медичної допомоги у разі алергічних реакцій.

• Формування інгібіторів(нейтралізуючих антитіл) є відомою ускладненням, про яке повідомлялося під час лікування IDELVION. Інгібітори перешкоджають правильній дії лікування. Якщо з IDELVION не вдається контролювати ваші кровотечі, негайно повідомте вашому лікареві. Ви повинні бути регулярно відстежувані на предмет розвитку інгібіторів.
• Якщо ви страждаєте на захворювання печінки або серця чи якщо ви недавно пройшли велику хірургічну операцію, будь ласка, повідомте вашому лікареві, оскільки існує більший ризик ускладнень згортання крові.
• Якщо для введення IDELVION потрібен центральний венозний катетер, ваш лікар буде брати до уваги ризик ускладнень, пов'язаних з центральним венозним катетером, таких як місцеві інфекції, бактеріємія та утворення тромбу в кровоносних судинах (тромбоз) в місці введення катетера.

Використання IDELVION з іншими лікарськими засобами

• Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність і лактація

• Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед використанням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та лактації IDELVION повинен бути використаний тільки у разі явної необхідності.

Відповідність до вимог водіння та використання машин

IDELVION не впливає на вашу здатність керувати транспортними засобами чи використовувати машини.

IDELVION містить натрій

Цей лікарський засіб містить до 8,6 мг натрію (основного компонента кухонної солі) в кожному флаконі. Це відповідає 0,4% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як використовувати IDELVION

Ваше лікування повинно бути розпочато і відстежено лікарем, який має досвід у лікуванні розладів згортання крові. Слідуйте точно інструкціям вашого лікаря щодо використання цього лікарського засобу. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо у вас є якісь питання.

Ваш лікар розрахує дозу IDELVION, яку вам потрібно. Кількість IDELVION, яку вам потрібно, і тривалість лікування залежать:

• від тяжкості вашого захворювання

• від місця та інтенсивності кровотечі
• від вашого стану та клінічної відповіді
• від вашої ваги

IDELVION вводиться як ін'єкція в вену (інтравенозно, ІВ) після відновлення порошку розчинником, який надається вашим лікарем або медсестрою. Ви або інша особа також можете вводити IDELVION як ін'єкцію в вену, але тільки після отримання належної підготовки.

Якщо ви використовуєте більше IDELVION, ніж потрібно

Негайно зверніться до вашого лікаря, якщо ви ввели більше IDELVION, ніж рекомендовано вашим лікарем.

Якщо ви припините лікування IDELVION

Не припиняйте використання IDELVION без консультації з вашим лікарем.

Відновлення та введення

Загальні інструкції

• Порошок повинен бути змішаний з розчинником (рідиною) і витягнутий з флакону, зберігаючи лікарський засіб стерильним (вільним від мікробів). Ваш лікар покаже вам, як правильно підготувати розчин і витягнути його з флакону.
• IDELVION не повинен бути змішаний з іншими лікарськими засобами чи розчинниками, крім тих, що вказані в розділі 6.
• Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, між жовтим і безколірним, тобто він може блищати, коли його піддають дії світла, але не повинен містити жодних видимих частинок. Після витягування або фільтрації розчину (див. нижче) його потрібно візуально перевірити перед використанням. Не використовуйте розчин, якщо він є мутним або містить осад чи частинки.

• Видалення невикористаного продукту та всіх матеріалів, що залишилися, повинно бути здійснено відповідно до місцевих правил та інструкцій вашого лікаря.

Відновлення

Не відкриваючи жодного з флаконів, нагрійте порошок IDELVION і рідину до кімнатної температури або температури тіла. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі протягом приблизно однієї години або тримаючи їх у руках протягом декількох хвилин.

Не піддавайте флакони прямому нагріву. Флакони не повинні бути нагріті вище температури тіла (37 °C).

Акуратно зніміть захисні ковпачки з флаконів, а потім очистіть відкриту частину гумових пробок ватним тампоном, змоченим у спирті. Дайте флаконам висохнути, перш ніж відкрити упаковку Mix2Vial (яка містить переліць з фільтром), а потім слідуйте інструкціям, вказаним нижче.

Переливання та введення

Використайте комплект для венепункції, який постачається з продуктом, і вставте голку у вену. Дайте крові протікати до кінця трубки. Прикріпіть шприц до роз'ємного кінця комплекту для венепункції. Введіть повільно відновлений розчин (зі швидкістю, яка вам зручна, до максимальної швидкості 5 мл/хв) у венузгідно з інструкціями, які дав ваш лікар. Спробуйте не допустити потрапляння крові у шприц, який містить лікарський засіб.

Перевірте, чи відчуваєте ви побічні ефекти відразу після ін'єкції. Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, який може бути пов'язаний з введенням IDELVION, ін'єкцію слід припинити (див. також розділи 2 і 4).

Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Зверніться до вашого лікаря:

• якщо ви відчуваєте симптоми алергічних реакцій (див. нижче);

• якщо ви відчуваєте, що лікарський засіб перестає діяти правильно.

Відзначені наступні побічні ефекти лікарських засобів з фактором згортання IX:

• Можливі алергічні реакції (часто) з такими симптомами, як висипка, свербіж шкіри (уformanя кропив'янка), тиск у грудній клітці, труднощі з диханням, падіння артеріального тиску (гіпотонія) та анафілаксія (важка алергічна реакція, яка викликає важкі труднощі з диханням і головокружіння). Якщо це трапляється, ви повинні негайно припинити введення лікарського засобу і звернутися до вашого лікаря.

• Інгібітори: лікарський засіб перестає діяти правильно (кровотеча триває). Ви можете розвинути інгібітор (нейтралізуюче антитіло) фактору згортання IX (частота невідома), що означає, що фактор згортання IX більше не буде діяти правильно. Якщо це трапляється, ви повинні негайно припинити введення лікарського засобу і звернутися до вашого лікаря.

Відзначені наступні побічні ефекти частоз IDELVION (можуть відбуватися у до 1 особи з 10):

• Головний біль

• Реакції в місці ін'єкції
• Головокружіння
• Висипка на шкірі

Відзначені наступні побічні ефекти рідко(можуть відбуватися у до 1 особи з 100):

• Екзема

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Чекається, що побічні ефекти у дітей будуть такими самими, як і у дорослих.

Звітність про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через систему моніторингу лікарських засобів для людини: www.notificaRAM.es. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження IDELVION

• Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

• Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну його дії, вказаного на етикетці та упаковці.
• Не зберігайте при температурі вище 25 °C.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте флакон у його упаковці, щоб захистити його від світла.
• Відновлений продукт повинен бути використаний якнайшвидше.

Якщо відновлений продукт не буде використаний негайно, терміни та умови зберігання перед його використанням є відповідальністю користувача.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад ІДЕЛВІОН

Активна речовина:

250 МЕ на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 100 МЕ/мл альбютрепенонаког альфа.

500 МЕ на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 200 МЕ/мл альбютрепенонаког альфа.

1000 МЕ на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 400 МЕ/мл альбютрепенонаког альфа.

2000 МЕ на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 400 МЕ/мл альбютрепенонаког альфа.

3500 МЕ на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкцій, розчин містить 700 МЕ/мл альбютрепенонаког альфа.

Інші компоненти:

Цитрат натрію, полісорбат 80, манітол, сукроза та хлоридна кислота (для регулювання pH).

Перегляньте останній абзац розділу 2.

Розчинник: вода для ін'єкцій

Вигляд ІДЕЛВІОН та вміст упаковки

ІДЕЛВІОН представлений у вигляді жовтого або білого порошку та постачається з розчинником у вигляді води для ін'єкцій.

Відновлений розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, жовтого або безбарвного кольору, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Упаковки

Упаковка з 250, 500 або 1000 МЕ, яка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 2,5 мл води для ін'єкцій

1 перехідник з фільтром 20/20

Обладнання для введення (внутрішня коробка):

1 одноразова шприц 5 мл

1 набір для венепункції

2 ватні тампони, змочені спиртом

1 нестерильна пов'язка

Упаковка з 2000 або 3500 МЕ, яка містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 5 мл води для ін'єкцій

1 перехідник з фільтром 20/20

Обладнання для введення (внутрішня коробка):

1 одноразова шприц 10 мл

1 набір для венепункції

2 ватні тампони, змочені спиртом

1 нестерильна пов'язка

Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть доступні для продажу.

Власник дозволу на розміщення продукції на ринку та відповідальний за виробництво

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Марбург

Німеччина

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на розміщення продукції на ринку:

Дата останнього перегляду цього листка:

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu, та на сайті Державного агентства з лікарських засобів та медичних виробів України (ДАЛМВ) (http://www.dalmv.gov.ua/).

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Дозування

Доза та тривалість лікування заміщення залежать від тяжкості дефіциту фактору IX, місця та тяжкості кровотечі та стану пацієнта.

Кількість одиниць фактору IX, що вводяться, виражається в Міжнародних одиницях (МЕ), у відношенні до поточного стандарту ВООЗ для продуктів, що містять фактор IX. Активність плазмового фактору IX виражається як відсоток (у відношенні до нормальної людської плазми) або в Міжнародних одиницях (у відношенні до міжнародного стандарту для плазмового фактору IX).

Одна Міжнародна одиниця (МЕ) активності фактору IX відповідає кількості фактору IX, присутньої в 1 мл нормальної людської плазми.

Лікування за запитом

Розрахунок необхідної дози фактору IX базується на емпіричному відкритті, що 1 МЕ фактору IX на кг маси тіла підвищує активність плазмового фактору IX на 1,3 МЕ/дл у середньому (1,3% нормальної активності) у пацієнтів ≥ 12 років і на 1,0 МЕ/дл (1,0% нормальної активності) у пацієнтів <12 років. Необхідна доза визначається за допомогою наступної формули:< p>

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане підвищення фактору IX (% нормального рівня або МЕ/дл) х {спостережувана оборотна рециркуляція (МЕ/кг на МЕ/дл)}

Очікуване підвищення фактору IX (МЕ/дл або % нормального рівня) = доза (МЕ) х рециркуляція (МЕ/дл на МЕ/кг)/маса тіла (кг)

Доза та частота введення встановлюються завжди залежно від клінічної ефективності в кожному випадку.

Пацієнти <12 років< em>

У разі інкрементної рециркуляції 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза розраховується наступним чином:

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане підвищення фактору IX (МЕ/дл) х 1 дл/кг

Приклад:

1. Потрібно досягти максимального рівня 50% нормального рівня у пацієнта з масою тіла 20 кг із важкою гемофілією Б. Підходящою дозою буде 20 кг х 50 МЕ/дл х 1 дл/кг = 1000 МЕ.

1. Чекайте, що доза 1000 МЕ ІДЕЛВІОН, введена пацієнту з масою тіла 25 кг, викличе максимальне підвищення фактору IX після ін'єкції на 1000 МЕ/25 кг х 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40% нормального рівня).

Пацієнти ≥ 12 років

У разі інкрементної рециркуляції 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза розраховується наступним чином:

Необхідна доза (МЕ) = маса тіла (кг) х бажане підвищення фактору IX (МЕ/дл) х 0,77 дл/кг

Приклад:

1. Потрібно досягти максимального рівня 50% нормального рівня у пацієнта з масою тіла 80 кг із важкою гемофілією Б. Підходящою дозою буде 80 кг х 50 МЕ/дл х 0,77 дл/кг = 3080 МЕ.
2. Чекайте, що доза 2000 МЕ ІДЕЛВІОН, введена пацієнту з масою тіла 80 кг, викличе максимальне підвищення фактору IX після ін'єкції на 2000 МЕ х 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг)/80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5% нормального рівня).

У разі наступних геморагічних подій активність фактору IX не повинна бути нижчою за встановлений рівень активності плазми (у % нормального рівня або МЕ/дл) протягом відповідного періоду. Наступна таблиця може бути використана як керівництво з дозування при геморагічних епізодах та хірургічних втручаннях:

Профілактичне лікування

Для довгострокової профілактики для запобігання кровотечі у пацієнтів з важкою гемофілією Б звичайна доза становить 35-50 МЕ/кг один раз на тиждень. Пацієнти, які добре контролюються режимом одного разу на тиждень, можуть бути behandлені до 75 МЕ/кг кожні 10 або 14 днів. У пацієнтів > 18 років можна розглянути можливість збільшення інтервалу лікування.

У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, можливо, буде потрібно скоротити інтервали введення або використовувати вищі дози.

Після епізоду кровотечі під час профілактики пацієнти повинні зберігати свій режим профілактики якомога більше, з введенням 2 доз ІДЕЛВІОН з мінімальним інтервалом 24 години, але тривалішим, коли це вважається прийнятним для пацієнта.

Дитяча популяція

При довгостроковому профілактичному лікуванні рекомендується режим дозування 35-50 МЕ/кг один раз на тиждень. Для підлітків віком 12 років і старших рекомендації щодо дозування такі ж, як і для дорослих (див. вище).

Спеціальні попередження та обережності

Інгібітори

Після повторного лікування продуктами з фактором IX людської коагуляції пацієнтів слід спостерігати за наявністю нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), які слід кількісно визначати в одиницях Бетесди (ОБ) за допомогою відповідних біологічних тестів.

У літературі описані випадки, які свідчать про кореляцію між появою інгібітора фактору IX та алергічними реакціями. Тому пацієнтів, які переживають алергічні реакції, слід оцінювати на наявність інгібітора. Необхідно враховувати, що пацієнти з інгібіторами фактору IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії при подальшому введенні фактору IX.

Нагляд за лікуванням

Під час лікування рекомендується контролювати рівень фактору IX для визначення дози, яку слід вводити, та частоти інфузій. Реакції пацієнтів на фактор IX можуть відрізнятися, що свідчить про різні періоди напіврозпаду та рециркуляції. Можливо, буде потрібно коригувати дозу на основі маси тіла у пацієнтів з недостатньою або надлишковою масою тіла. У разі великих хірургічних втручань важливо точно контролювати лікування заміщення за допомогою тестів коагуляції (активність плазмового фактору IX).

При використанні одностадійного тесту коагуляції на основі часу активованого часткового тромбопластинового часу (ТПЧ) in vitroдля визначення активності фактору IX у зразках крові пацієнтів результати активності плазмового фактору IX можуть бути суттєво вплинуті реактивом ТПЧ та стандартом порівняння, використаним у тесті. Ймовірно, що вимірювання, здійснене за допомогою одностадійного тесту коагуляції з використанням реактиву ТПЧ на основі каоліну або реактиву ТПЧ з Actin FS, дасть занижену оцінку рівня активності. Це особливо важливо, коли змінюється лабораторія або реактиви, які використовуються у тесті.