Бетафацт 1000 Іу

Укладена інформація для пацієнта

BETAFACТ 1000 IU
Людський фактор згортання крові IX
Перш ніж використовувати препарат, уважно прочитайте вміст цієї брошури, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.
Збережіть цю брошуру, щоб мати можливість знову її прочитати у разі потреби.
Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Цей препарат призначений для конкретної особи. Не передавайте його іншим. Препарат може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми однакові.
Якщо у пацієнта виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій брошурі, повідомте про це лікаря або фармацевта. Див. пункт 4.

Зміст брошури:

1. Що таке препарат BETAFACТ 1000 IU і для чого він призначений
2. Важлива інформація перед застосуванням препарату BETAFACТ 1000 IU
3. Як застосовувати препарат BETAFACТ 1000 IU
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати BETAFACТ 1000 IU
6. Зміст упаковки і інші відомості

BETAFACТ 1000 IU належить до групи препаратів, що запобігають кровотечам. Активною речовиною є людський фактор згортання крові IX. Це білок, який природно присутній в організмі людини. Його функцією є забезпечення правильного процесу згортання крові та запобігання тривалому кровотечі.
BETAFACТ 1000 IU застосовується для компенсації дефіциту фактору згортання крові IX, а тим самим запобігання і лікування кровотеч (кровотечей) у пацієнтів з гемофілією Б.
Гемофілія Б - це спадкова хвороба, пов'язана з дефіцитом білка, який називається фактором згортання крові IX. Цей дефіцит призводить до порушення згортання крові.

2. Важлива інформація перед застосуванням препарату BETAFACТ 1000 IU

Коли не застосовувати препарат BETAFACТ 1000 IU:

• Якщо пацієнт має алергію на людський фактор згортання крові IX або будь-який з компонентів цього препарату (див. пункт 6).
• Якщо у пацієнта виникла тяжка алергічна реакція (наприклад, набряк, кропив'янка, труднощі з диханням) після введення людського фактору згортання крові IX.

Остережності та заходи обережності:

Перш ніж почати застосування препарату BETAFACТ 1000 IU, слід проконсультуватися з лікарем або фармацевтом.
Слід бути обережним при застосуванні BETAFACТ 1000 IU у пацієнтів з захворюваннями печінки або серця, а також у пацієнтів з ризиком тромбозу.
У разі виникнення симптомів алергічної реакції слід негайно припинити введення препарату і звернутися до лікаря.
У разі виникнення симптомів тромбозу (наприклад, біль, набряк, червоність кінцівок) слід негайно звернутися до лікаря.
Слід уникати застосування препарату BETAFACТ 1000 IU у разі підозри на синдром гострої негодящості дихання (ARDS).

3. Як застосовувати препарат BETAFACТ 1000 IU

Цей препарат слід застосовувати виключно під наглядом лікаря.
Дозування і частота введення препарату BETAFACТ 1000 IU залежать від:

• виду і тяжкості кровотечі
• місця кровотечі
• ваги пацієнта
• рівня фактору згортання крові IX у крові пацієнта

Препарат BETAFACТ 1000 IU вводиться внутрішньовенно.
Слід точно дотримуватися рекомендацій лікаря щодо дозування і способу введення препарату.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який препарат, препарат BETAFACТ 1000 IU може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх вони виникають.

Часті побічні ефекти (можуть виникнути у не більше ніж 1 з 10 пацієнтів):

• алергічні реакції (наприклад, свербіж, висип, кропив'янка)
• гарячка
• головний біль
• гіпотонія
• вертіг

Недостатньо часті побічні ефекти (можуть виникнути у не більше ніж 1 з 100 пацієнтів):

• анafilактичні реакції (тяжкі алергічні реакції)
• диспное
• біль у грудній клітці
• вомітування
• діарея

Рідкі побічні ефекти (можуть виникнути у не більше ніж 1 з 1000 пацієнтів):

• тромбоз (утворення тромбів)
• синдром гострої негодящості дихання (ARDS)

5. Як зберігати BETAFACТ 1000 IU

Зберігати в холодильнику при температурі від 2°C до 8°C.
Не заморожувати.
Зберігати в оригінальній упаковці для захисту від світла.
Не застосовувати препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці.

6. Зміст упаковки і інші відомості

Упаковка містить 1 флакон з порошком для приготування розчину для ін'єкцій, який містить 1000 IU людського фактору згортання крові IX.
Крім того, упаковка містить:

• 1 ампулу з розчинником (вода для ін'єкцій)
• 1 голку для приготування розчину
• 1 шприц
• 1 фільтр

Не всі компоненти упаковки можуть бути доступні в кожній упаковці.
Вказані вище відомості є лише загальними. У разі будь-яких сумнівів слід проконсультуватися з лікарем або фармацевтом.

Ризик утворення тромбів у крові

У зв'язку з існуванням ризику неправильного утворення тромбів у крові (тромбоемболічні ускладнення) лікар повинен оцінити потенційні вигоди від лікування людським фактором згортання крові IX у наступних ситуаціях:

• у пацієнтів з ознаками деградації тромбів (фібриноліз),
• у пацієнтів, у яких у крові утворюються численні тромби (синдром розсіяного внутрішньосудинного згортання),
• у пацієнтів, які починають хірургічне лікування,
• у пацієнтів, у яких згортання крові є неправильно високим,
• у пацієнтів, які страждають на захворювання печінки.

Лікар повинен направити пацієнта на аналіз крові для виявлення ознак цих ускладнень якомога швидше.
Ризик виникнення серцево-судинних подій
У разі виникнення у пацієнта чинників серцево-судинного ризику лікар повинен оцінити потенційні вигоди від лікування людським фактором згортання крові IX.

Ризик виникнення алергічної реакції

У зв'язку з ризиком виникнення алергічної реакції (див. пункт 4) викликаної введенням фактору IX, перше введення препарату BETAFAC T 1000 IU повинно відбуватися під медичним наглядом, який дозволить у разі необхідності негайно розпочати лікування алергічної реакції.
Лікар повинен повідомити пацієнта про можливі симптоми алергічної реакції (див. пункт 4). У разі виникнення одного з таких симптомів слід негайно припинити введення і звернутися до лікаря для початку відповідного лікування, залежно від типу і тяжкості реакції.
Після багаторазового лікування препаратом BETAFAC T 1000 IU імунна система пацієнта може реагувати на фактор IX, виробляючи інгібітори (антитіла проти фактору IX). Поява таких інгібіторів може знижувати ефективність лікування. Лікар повинен регулярно проводити аналізи крові для перевірки, чи виникають такі інгібітори, а також для визначення їх кількості.
Виявлено існування зв'язку між наявністю інгібіторів і виникненням алергічних реакцій. Для діагностики інгібіторів лікар:

1. взяття зразка крові у пацієнта,
2. виконання відповідних лабораторних досліджень,
3. оцінка рівня інгібіторів.

Якщо у пацієнта виявлено наявність інгібіторів, лікар повинен проконсультуватися зі спеціалістом-гематологом для визначення подальших дій.

Інші потенційні побічні ефекти

У рідких випадках у пацієнтів, які приймають людський фактор згортання крові IX, спостерігалося виникнення антитіл, які нейтралізують фактор IX. Наявність таких антитіл може знижувати ефективність лікування.
У разі виникнення симптомів алергічної реакції слід негайно припинити введення препарату і звернутися до лікаря.

Точний добір донорів крові і плазми на основі досліджень і лікарського огляду для виключення донорів, які належать до групи ризику носіїв інфекції.

Перевірка кожної наданої проби крові і пулів зібраної плазми на наявність вірусів і інфекційних агентів.
Включення під час виробництва продуктів, отриманих з крові або плазми, процесів, які інактивують віруси.
Незважаючи на застосування профілактичних заходів при введенні лікарських засобів, отриманих з людської крові або плазми, не можна повністю виключити ризик передачі інфекційних агентів. Це стосується також всіх невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.
Дії, які приймаються під час виробництва BETAFACT 1000 IU, вважаються ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як вірус імунодефіциту (ВІЛ), вірус гепатиту Б і вірус гепатиту С.
Профілактичні заходи можуть мати обмежене застосування щодо вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту А та парвовірус Б19. Інфекція парвовірусом Б19 може мати тяжкий перебіг у вагітних жінок (інфекція плоду) та у осіб з ослабленою гемолітичною системою.

Щеплення

Лікар може порекомендувати пацієнтові зробити щеплення проти гепатиту А або Б, якщо він регулярно/багаторазово приймає лікарські засоби, які містять фактор IX, отриманий з людської плазми.

Запис номера серії препарату

Відповідно рекомендується, щоб у кожному випадку введення пацієнтові дози препарату BETAFACT 1000 IU записувати назву та номер серії препарату, щоб мати можливість зв'язати пацієнта з даною серією продукту.

Вказані попередження та заходи обережності стосуються як дорослих, так і дітей.

Препарат BETAFACT 1000 IU та інші лікарські засоби

Слід повідомити лікаря або фармацевта про всі лікарські засоби, які приймає пацієнт зараз, а також про лікарські засоби, які приймалися раніше. Це стосується лікарських засобів, які видаються за рецептом, лікарських засобів, які доступні без рецепту, а також лікарських засобів рослинного походження.

Протипоказання

Препарат BETAFACT 1000 IU не слід застосовувати у наступних випадках:

• Гіпersenситивність до фактору IX людського походження або до будь-якої допоміжної речовини.
• Виникнення важких алергічних реакцій (наприклад, кропив'янка, набряк, труднощі з диханням, гіпотонія) після введення продукту, який містить фактор IX.

Слід бути особливо обережним при застосуванні препарату BETAFACT 1000 IU у наступних випадках:

1. У пацієнтів, у яких виявлено наявність антитіл проти фактору IX.
2. У пацієнтів з важкою негодящістю печінки або захворюваннями печінки, які супроводжуються зниженням виділення факторів згортання.
3. У пацієнтів з порушеннями кровообігу, такими як тромбоемболія легенів або інфаркт міокарда.
4. У пацієнтів з ризиком тромбозу.

У разі виникнення симптомів алергічної реакції слід негайно припинити введення препарату і звернутися до лікаря.
Слід бути обережним при застосуванні препарату у пацієнтів, які приймають варфарин або інші антикоагулянти.
У разі виникнення гарячки, болю в суглобах, висипу або інших симптомів, подібних до грипу, після введення препарату слід звернутися до лікаря.

BETAFRACT 1000 IU містить натрій

Препарат містить близько 2,6 мг натрію на 1 мл продукту (52 мг на флакон об'ємом 20 мл). Слід враховувати це, якщо пацієнт знаходиться на дієті без натрію або з низьким вмістом натрію.

BETAFRACT 1000 IU містить гепарин

Препарат може викликати алергічну реакцію та зниження кількості кров'яних клітин, що може вплинути на процес згортання.

3. Як застосовувати препарат BETAFRACT 1000 IU

Лікування повинно бути розпочате лікарем, який має досвід у лікуванні пацієнтів з гемофілією Б. Цей препарат слід завжди застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря. У разі сумнівів слід звернутися до лікаря.

Дозування

Відповідна доза та частота введення залежать від:

• маси тіла,
• тяжкості гемофілії,
• місця та тяжкості кровотечі,
• загального стану здоров'я,
• а також у конкретних випадках до операції, якій піддається пацієнт (наприклад, операція, видалення зуба тощо).

Лікар порекомендує проведення аналізів крові пацієнта під час лікування для контролю:

• рівня фактору IX,
• належності інгібіторів фактору IX.

На основі результатів таких аналізів лікар може прийняти рішення про зміну розміру дози та частоти введення.

Частота введення

Лікар повідомить пацієнта, як часто слід вводити препарат BETAFRACT 1000 IU.
Лікар підбирає частоту введення препарату залежно від тяжкості кровотечі та ефективності лікування.
В кінці цієї брошури, в розділі для медичного персоналу, знаходиться таблиця, яка описує частоту введення та тривалість лікування в різних ситуаціях.

Спосіб і шлях введення

Препарат слід вводити як внутрішньовенний розчин після реконструкції порошку з використанням доданого розчинника.

Застосування

Препарат слід застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря. Betafract 1000 IU призначений для:

• відразу звернутися до лікаря,
• профілактики та лікування кровотеч у пацієнтів з гемофілією фактору згортання крові IX.

Пам'ять про застосування препарату BETAFACET 1000 IU

Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози.
У разі будь-яких подальших сумнівів щодо застосування цього препарату слід звернутися до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який препарат, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх вони виникають.

• Гіпersenситивність або алергічна реакція виникають рідко. У деяких випадках такі реакції можуть призвести до важких станів алергії.
• Алергічні реакції можуть виникнути у разі утворення інгібітора фактору IX і можуть впливати на правильну роботу нирок (див. пункт 2 «Ризик виникнення алергічної реакції»).

Можливі ознаки виникнення алергічних реакцій включають:

• набряк обличчя або горла,
• чувство печіння та мряження в місці введення,
• дріжджання,
• червоність,
• свербіння та висип,
• гіпотонія,
• дуже сильне слабкість (втома),
• чувство нудоти (нудота), блювота,
• тривога,
• пришвидшене серцебиття (тахікардія),
• чувство стиснення в грудній клітці,
• свистячий дихання (подібний до того, який виникає при астмі).

У разі виникнення одного з таких дій слід негайно припинити лікування та звернутися до лікаря для початку відповідного лікування, залежно від типу та тяжкості реакції.
Під час клінічних досліджень препарату BETAFACET 1000 IU спостерігалися наступні побічні ефекти, які можуть виникнути рідко (можуть виникнути у 1 з 1000 осіб):

• гіпersenситивність та алергічні реакції (див. пункти 2 і 4),
• головний біль,
• свербіння,
• чувство нудоти (нудота),
• реакції на введення (зле самопочуття, біль у грудній клітці),
• алергічна реакція в місці введення.

У період після реєстрації препарату було зафіксовано два випадки побічної дії нейтралізуючої дії антитіл (інгібіторів) – у одного пацієнта не спостерігалося препаратом BETAFACET 1000 IU та у одного пацієнта, який лікувався препаратом BETAFACET 1000 IU.

Побічні ефекти, перелічені нижче, не були зафіксовані під час клінічних досліджень препарату BETAFAC T 1000 IU, однак були спостережені у пацієнтів, які приймали препарат тієї ж групи, що і BETAFAC T 1000 IU:

Тромби крові
Тромби крові можуть утворюватися під час прийому препаратів, які містять фактор IX низької чистоти. Вони можуть:

• блокувати надходження крові та кисню до м'яза серця, призводячи до інфаркту міокарда.
• блокувати надходження крові та кисню до легенів, призводячи до важкого стану – тромбоемболії легенів.
• призводити до утворення тромбів у венах (тромбоз вен).
• призводити до утворення тромбів у судинах кровообігу в усьому організмі (синдром розсіяного внутрішньосудинного згортання).

BETAFAC T 1000 IU є препаратом, який містить фактор IX високої чистоти, і рідко асоціюється з таким діянням.

• Виробництво інгібіторів
• Пацієнти, які приймають препарати, які містять фактор IX, можуть виробляти антитіла проти фактору IX (так звані інгібітори – див. пункт 2).
• Під час клінічних досліджень препарату BETAFAC T 1000 IU не спостерігалося наявність таких антитіл у 11 раніше не лікуваних пацієнтів.

Зголошення побічних ефектів

Якщо виникнуть будь-які симптоми побічних ефектів, включаючи будь-які можливі симптоми, не перелічені в цій брошурі, слід повідомити про це лікаря, фармацевта або медсестру. Побічні ефекти можна zgолошувати безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів, медичних виробів та біоцидів
02-222 Варшава, вул. Єрусалимські, 181С
тел. 22 4921 301
факс 22 4921 309
електронна пошта: adl@urpl.gov.pl
Зголошуючи побічні ефекти, можна буде зібрати більше інформації про безпеку застосування препарату.

5. Як зберігати BETAFAC T 1000 IU

Препарат слід зберігати в місці, недоступному для дітей.
Зберігати в холодильнику при температурі 2-8°C. Не заморожувати.
Не застосовувати після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці.
Перед повторним розчиненням у воді для ін'єкцій заморожений препарат слід розтопити при кімнатній температурі (макс. 25°C).
Після першого розчинення у воді для ін'єкцій розчин слід негайно вввести пацієнтові.
Не застосовувати розчин, який залишився після закінчення 3 годин після розчинення. Розчин слід використати одноразово.
Захистити від світла.
Зберігати в оригінальній упаковці для захисту від світла.
Препарат слід застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря.

6. Зміст препарату BETAFACT 1000 IU і інші відомості

Активною речовиною препарату є людський фактор згортання крові IX концентрацією 50 од./мл після реконструкції. Після реконструкції одна флаконка містить 1000 од./20 мл людського фактору згортання крові IX.
Специфічна активність BETAFACT 1000 IU становить в середньому 110 од./мг загального білка.
Інші компоненти:

• У порошку: хлорид натрію, гепарин натрію, хлорид лізину, аргінін, цитрат натрію та
• У розчиннику: вода для ін'єкцій (див. пункт 2).

Як виглядає препарат BETAFACT 1000 IU і що містить упаковка
Препарат BETAFACT 1000 IU випускається у вигляді порошку та розчинника для приготування розчину для ін'єкцій (у флаконках 250 од./5 мл) разом з набором для реконструкції та голкою з фільтром. Препарат BETAFACT 1000 IU випускається в індивідуальних упаковках.
Відповідальний суб'єкт та виробник
LFB BIOMEDICAMENTS
3, авеню Тропіків
ZA де Куртабеф
91940 Ле Уліс
Франція
Телефон: +33 (1) 69 82 70 10
Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах Європейського економічного простору під наступними назвами:

• Австрія, Нідерланди: BETAFACT 50 од./мл
• Чехія, Греція, Словаччина: BETAFACT 50 од./мл
• Франція, Португалія: BETAFACT 50 од./мл
• Іспанія: BETAFACT 50 од./мл, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
• Німеччина: BETAFACT 1000 IU
• Польща: BETAFACT 1000 IU
• Румунія: BETAFACT 1000 од./мл, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
• Угорщина: BETAFACT 1000 од./мл

Дата останньої актуалізації брошури:
жовтень 2013
Інформацію про цей препарат шукайте на сайті Інституту лікарських засобів
3, авеню Тропіків
ZA де Куртабеф
91940 Ле Уліс
Франція

Показання

Під час лікування рекомендується відповідне визначення рівнів фактору IX для визначення введеної дози та частоти повторення інфузії. У окремих пацієнтів реакція на фактор IX може бути різною. Різним може бути також біологічний період напіврозпаду та час відновлення. Доза, визначена на основі маси тіла, може потребувати корекції у пацієнтів з недовагою або надвагою. Зважайте на це, особливо у разі важких хірургічних операцій, необхідне точне моніторинг лікування замісної терапії на основі аналізу згортання крові (активності фактору IX в плазмі). Рекомендується регулярне моніторинг рівня фактору IX.

Дозування

Доза та тривалість лікування замісної терапії залежать від ступеня дефіциту фактору IX, місця та тяжкості кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта.
Кількість введених одиниць фактору IX виражається в міжнародних одиницях (од.), які відносяться до поточного стандарту Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ) для продуктів, що містять фактор IX. Активність фактору IX в плазмі виражається як відсоткова значення (відносно нормальних значень в людській плазмі) або в міжнародних одиницях (відносно Міжнародного стандарту для фактору IX в плазмі).
Одна міжнародна одиниця (од.) активності фактору IX відповідає такій кількості фактору IX в одному мілілітрі нормальної людської плазми.

Лікування за показаннями

Визначення необхідної дози фактору IX ґрунтується на емпіричному висновку, що одна міжнародна одиниця (од.) фактору IX на кілограм маси тіла підвищує активність фактору IX в плазмі на 1,08% відносно нормального значення, необхідна доза визначається за допомогою формули:
Кількість одиниць для введення =
маса тіла (кг) х бажана величина підвищення активності фактору IX (%) / (од./дл) х 0,93
Введена кількість і частота введення повинні бути кожен раз залежати від клінічної ефективності в окремих випадках.
У разі очікуваних хірургічних операцій слід враховувати, що післяопераційний рівень фактору IX повинен бути підтриманий на рівні ≥ 60% активності. Моніторинг повинен проводитися в регулярних інтервалах часу, особливо в перші дні після операції. Рекомендується регулярне моніторинг рівня фактору IX.

Профілактика

Під час довгострокової профілактики кровотеч у пацієнтів з важкою гемофілією Б зазвичай застосовуються дози фактору IX 20-40 од./кг маси тіла, вводяться з інтервалом 3-4 дні.
У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може бути необхідне скорочення інтервалів між дозами або застосування вищих доз.
Пацієнти, які раніше лікувалися
Поточні дані описані в пункті 4.8, однак не можна надати рекомендації щодо дозування.
Діти та підлітки
Під час клінічного дослідження 13 дітям у віці до шістнадцяти років вводили препарат BETAFACt, застосовуючи дози, близькі до тих, які вводяться дорослим пацієнтам (див. також пункти 4.4, 5.1 та 5.2).

Реконструкція:

Препарат слід розчинити з використанням води для ін'єкцій згідно з нижчезгаданим описом.

• У разі необхідності нагріти обидві флаконки (з порошком і розчинником) до кімнатної температури.
• Вмитися руками, використовуючи мило та теплу воду.
• Видалити захисну кришку з флаконки з порошком і з розчинником.
• Дезінфікувати поверхню кожної пробки. Помістити флаконку на пласку, чисту поверхню.

Видалити напівпрозору оболонку з набору для реконструкції та ввести голку до самого кінця через отвір, розташований у центральній частині пробки флаконки з розчинником, одночасно повертаючи голку.

• Видалити другу оболонку, розташовану на другому кінці флаконки набору для реконструкції.
• Тримаючи обидві флаконки горизонтально (отвор для вентиляції повинен бути звернений вгору), швидко ввести вільний кінець голки в центр пробки флаконки з порошком.
• Переконатися, що голка весь час залишається зануреною в розчинник, щоб уникнути передчасного зникнення вакууму.

Негайно встановити набір вертикально, тримаючи флаконку з розчинником безпосередньо над флаконкою з порошком. Це дозволить введення всього розчинника до флаконки з порошком.
Під час перенесення розчинника спрямувати струмінь на всю поверхню порошку. Переконатися, що весь розчинник був перенесений.
Вакуум зникне в кінці перенесення (стерильне повітря).

• Видалити порожню флаконку (після розчинника) з набору для реконструкції.
• Протягом декількох хвилин деликатно потрясати флаконку обертальним рухом, щоб уникнути утворення піни, до моменту повного розчинення порошку.

Розчин негайно ставатиме прозорим і повинен бути повністю розчиненим протягом меншої ніж 5 хвилин. Не застосовувати розчин, який є мутним або містить частинки.
Не змішувати з іншими лікарськими засобами.
Не розбавляти вже розчинений препарат.

Зберігання після реконструкції

Використати негайно. Однак було доведено хімічну та фізичну стабільність шкіри в місці введення та введіть голку в вену.

Спосіб введення:

Набрати препарат до стерильного шприца з використанням голки з фільтром, доданої до набору.
Підключити шприц до голки; видалити повітря з шприца, дезінфікувати шкіру в місці введення та ввести голку в вену.
Ввести внутрішньовенно в вигляді єдиної дози, не перевищуючи швидкість введення 4 мл/хв.