БЕНЕФІКС 250 МО, ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

BeneFIX 250МО одnorазове застосування порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки

BeneFIX 500МО одnorазове застосування порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки

BeneFIX 1000МО одnorазове застосування порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки

BeneFIX 1500МО одnorазове застосування порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки

BeneFIX 2000МО одnorазове застосування порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки

BeneFIX 3000МО одnorазове застосування порошок і розчинник для ін'єкційної розв'язки

нонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання крові IX)

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас, і не давайте його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм зашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке BeneFIX і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати BeneFIX
3. Як використовувати BeneFIX
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання BeneFIX
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке BeneFIX і для чого він використовується

BeneFIX - це лікарський засіб фактору згортання крові IX для ін'єкцій, отриманий за допомогою технології рекомбінантної ДНК. Активною речовиною BeneFIX є нонаког альфа. Люди, які народилися з гемофілією Б (хворобою Крісмаса), не мають достатньої кількості фактору IX для контролю кровотеч. BeneFIX діє шляхом заміни фактору IX у пацієнтів з гемофілією Б, щоб їхня кров могла згортатися.

BeneFIX використовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією Б (вродженою недостатністю фактору IX) у всіх вікових групах.

2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати BeneFIX

Не використовуйте BeneFIX

• якщо ви алергічні на нонаког альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо ви алергічні на білки хом'яків.

Попередження та обережність

• Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати використовувати BeneFIX.

• Проконсультуйтеся з вашим лікарем негайно, якщо ваша кровотеча не зупиняється так, як можна було очікувати.

• Можуть виникнути алергічні реакції. Продукт може містити сліди білків хом'яків (див. Не використовуйте BeneFIX). З продуктами фактору IX, включаючи BeneFIX, виникли анафілактичні реакції (тяжкі алергічні реакції), які потенційно можуть загрожувати життю. Початкові ознаки алергічних реакцій включають труднощі з диханням, затруднене дихання, набухання або опухання, кропив'янка, свербіж, загальна кропив'янка, стиск у грудях, задишка, низький тиск, розмите зір, та анафілаксія (тяжка алергічна реакція, яка може викликати труднощі з ковтанням та/або диханням, червоність або набухання обличчя та/або рук).

• Якщо виникає алергічна реакція або анафілаксія негайно зупиніть інфузію та зверніться до лікаря або шукайте негайної медичної допомоги. У разі важких алергічних реакцій слід розглянути можливість використання альтернативної терапії.

• Виникнення нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) є рідким явищем у пацієнтів, які раніше отримували лікування продуктами, що містять фактор IX. Однак, як і з усіма продуктами, що містять фактор IX, слід уважно спостерігати за пацієнтом на предмет розвитку інгібіторів фактору IX під час лікування BeneFIX.

• Дослідження показали зв'язок між виникненням інгібітора фактору IX та алергічними реакціями. Тому, якщо ви відчуваєте алергічні реакції, як описано вище, слід провести обстеження на наявність інгібітора. Слід враховувати, що пацієнти з інгібітором фактору IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії при майбутньому лікуванні BeneFIX.

• Виробництво фактору IX в організмі контролюється геном фактору IX. Пацієнти з певними мутаціями гена фактору IX, такими як велике видалення, можуть мати більшу ймовірність розвитку інгібітора фактору IX та/або алергічних реакцій. Тому, якщо вам відомо про таку мутацію, ваш лікар може спостерігати за вами більш уважно на предмет ознак алергічної реакції, особливо коли ви починаєте приймати BeneFIX вперше.

• У зв'язку з ризиком алергічних реакцій з фактором IX, початкові інфузії BeneFIX повинні проводитися під медичним наглядом, де можна надати адекватну медичну допомогу у разі алергічних реакцій.

• Навіть у відсутності інгібітора фактору IX можуть знадобитися більші дози BeneFIX, ніж ті, які необхідні для інших препаратів фактору IX, отриманих з плазми, які ви раніше приймали. Тому слід проводити тісний моніторинг активності фактору IX в плазмі (яка вимірює здатність вашої крові утворювати згустки) з метою адекватного регулювання дози. Якщо кровотеча не зупиняється при рекомендованій дозі, зверніться до вашого лікаря.

• Якщо ви страждаєте на захворювання печінки або серця чи якщо ви недавно перенесли хірургічну операцію, існує більший ризик ускладнень згортання крові.

• Було повідомлено про порушення нирок (нефротичний синдром) після введення високих доз фактору IX, отриманого з плазми, у пацієнтів з гемофілією Б з інгібіторами фактору IX та алергічними реакціями.

• Не було отримано достатніх даних з клінічних досліджень пацієнтів, які не були раніше лікувані (пацієнти, які ніколи не приймали інфузію фактору IX) з BeneFIX.

• Рекомендується, щоб кожен раз, коли ви використовуєте BeneFIX, реєстрували назву та номер партії продукту. Ви можете використовувати одну з відокремлених етикеток, які знаходяться на флаконі, щоб зробити запис про номер партії в вашому щоденнику або для повідомлення про будь-яку побічну реакцію.

Інші лікарські засоби та BeneFIX

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність, лактація та фертильність

Якщо ви вагітні або в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітні або плануєте завагітніти, ви повинні приймати BeneFIX тільки за спеціальною вказівкою вашого лікаря. Не відомо, чи може BeneFIX завдати шкоди плоду, коли його вводять вагітним жінкам. Якщо ви в період лактації або завагітнілі, лікар може порадити вам припинити лікування BeneFIX.

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Вплив BeneFIX на здатність водіння транспортних засобів та використання машин є нульовим.

BeneFIX містить натрій

Після реконституції BeneFIX містить 0,2 ммоль натрію (4,6 мг) на флакон; тобто, він практично "не містить натрію". Однак, залежно від вашої ваги та дози BeneFIX, ви можете отримувати кілька флаконів. Це слід враховувати, якщо ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом солі.

3. Як використовувати BeneFIX

Слідуйте точно інструкціям з введення цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем або фармацевтом. У разі сумнівів зверніться знову до вашого лікаря або фармацевта.

Ваш лікар визначить дозу BeneFIX, яку ви отримуватимете. Ця доза та її тривалість залежатимуть від ваших індивідуальних потреб лікування фактором IX та швидкості, з якою ваш організм використовуватиме фактор IX, що буде регулярно перевірятися. Ви можете помітити різницю в дозі, яку ви отримуєте, якщо зміните продукт фактору IX, отриманий з плазми, на BeneFIX.

Ваш лікар може змінити дозу BeneFIX, яку ви отримуватимете, протягом лікування.

Реконституція та введення

Інструкції, надані нижче, є керівництвом для реконституції та введення BeneFIX. Пацієнти повинні слідувати інструкціям з венепункції, вказаним їхнім лікарем.

BeneFIX вводиться шляхом внутрішньовенної інфузії (ВВ) після реконституції порошку для ін'єкцій з розчинником, включеним до попередньо заповненої шприцу (розчин хлориду натрію).

Ви завжди повинні мити руки перед тим, як виконувати наступні процедури. Під час процедури реконституції слід дотримуватися асептичної техніки (що означає чисту та вільну від мікробів).

Реконституція:

BeneFIX вводиться шляхом внутрішньовенної інфузії (ВВ) після реконституції з стерильним розчинником для ін'єкцій.

1. Дозвольте флакону з лioфілізованим BeneFIX та попередньо заповненому шприцу з розчинником досягти кімнатної температури.

1. Видаліть кришку з флакону BeneFIX, щоб стала видимою центральна частина гумової пробки.

1. Очистіть верхню частину флакону ватним тампоном, змоченим в алкоголі, який надано, або використовуйте інший антисептичний розчин та чекайте, поки він висохне. Після очищення не торкайтеся гумової пробки вашою рукою та уникайте її контакту з будь-якою поверхнею.

1. Видаліть захисну кришку з пластикового прозорого контейнера адаптера. Не виймайте адаптер з контейнера.

1. Помістіть флакон на плоску поверхню. Тримаючи адаптер у контейнері, помістіть його на флакон. Натисніть його сильно, поки адаптер не закріпиться на верхній частині флакону, з відростком адаптера, який проникає в гумову пробку флакону.

1. Видаліть контейнер адаптера та викиньте його.

1. Закріпіть поршень шприцу, надавши йому та повернувши його сильно.

1. Зламайте пластикову кришку, розламавши її, відігнувши її вгору та вниз, поки вона не зламається. Не торкайтеся внутрішньої частини кришки чи відростка шприцу. Кришка може потребувати заміни (якщо реконструйований BeneFIX не вводиться негайно), тому викиньте її, помістивши її на верхню частину.

1. Помістіть флакон на плоску поверхню. Підключіть шприц з розчинником до адаптера флакону, вставивши відросток шприцу в отвір адаптера, натискаючи та повертаючи шприц за годинниковою стрілкою, поки він не закріпиться.

1. Повільно опустіть поршень, щоб ввести весь розчинник у флакон з BeneFIX.

1. З шприцем, все ще підключеним до адаптера, повільно поверніть флакон, поки порошок не розчиниться.

1. Остання розв'язка повинна бути візуально перевірена на наявність дрібних частинок перед введенням. Розв'язка повинна бути прозорою та безбарвною.

Примітка: Якщо ви використовуєте більше одного флакону BeneFIX для інфузії, кожен флакон повинен бути реконструйований згідно з інструкціями вище. Шприц з розчинником слід викинути, залишивши адаптер флакону на місці, а потім використовувати великий шприц типу Luer Lock (пристрій, який підключає шприц до флакону), щоб витягнути реконструйований вміст кожного окремого флакону.

1. Поверніть флакон, переконавшись, що поршень шприцу опустився повністю. Повільно аспіруйте всю розв'язку всередину шприцу.

1. Відпустіть шприц від адаптера, натискаючи та повільно повертаючи шприц проти годинникової стрілки. Викиньте флакон, підключений до адаптера.

Примітка: Якщо розв'язка не буде використовуватися негайно, кришку слід знову встановити обережно. Не торкайтеся відростка шприцу чи внутрішньої частини кришки.

BeneFIX слід вводити негайно після його реконституції або протягом 3 годин після цього. Реконструйована розв'язка може зберігатися при кімнатній температурі перед введенням.

Введення (внутрішньовенна ін'єкція):

BeneFIX слід вводити шляхом внутрішньовенної інфузії (ВВ) за допомогою попередньо заповненого шприцу з розчинником або за допомогою стерильного пластикового шприцу типу Luer Lock. Крім того, розв'язку слід витягувати з флакону за допомогою адаптера флакону.

BeneFIX слід вводити протягом кількох хвилин. Лікар може змінити швидкість інфузії, щоб зробити її більш комфортною для вас.

Було повідомлено про випадки аглютинації еритроцитів у трубці або шприці під час введення BeneFIX. Не було повідомлено про побічні реакції, пов'язані з цією спостереженням. Для мінімізації можливості аглютинації важливо обмежити кількість крові, яка потрапляє в трубку. Кров не повинна потрапляти в шприц. Якщо ви спостерігаєте аглютинацію еритроцитів у трубці або шприці, викиньте весь матеріал (трубку, шприц та розв'язку BeneFIX) та відновіть введення з нового контейнера.

Оскільки використання BeneFIX у вигляді безперервної інфузії (крапля за краплею) не було оцінено, BeneFIX не слід змішувати з розв'язками для інфузії або вводити крапля за краплею.

Викиньте невикористану розв'язку, порожні флакони та голки та шприци, які були використані, у відповідний контейнер для видалення відходів, які можуть викликати травму, якщо вони не обробляються належним чином.

Якщо ви використовуєте більше BeneFIX, ніж потрібно

Якщо ви ввели більшу кількість BeneFIX, ніж рекомендовано лікарем, негайно зверніться до нього.

Якщо ви припиняєте лікування BeneFIX

Не припиняйте лікування BeneFIX без консультації з вашим лікарем.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх переживають.

Алергічні реакції/гіперчутливість

Можливі алергічні реакції на Бенефікс. Такі реакції можуть включати набряк обличчя або горла, свербіж і печіння в місці інфузії, озноб, гіперемію (червоність шкіри), свербіж, головний біль, кропив'янку, зниження артеріального тиску, сонливість, нудоту, тривогу, підвищення частоти серцевих скорочень, стиск у грудній клітці, оніміння, блювоту, свистячі звуки під час дихання. У деяких випадках ці реакції прогресували до важких анафілактичних реакцій. Алергічні реакції можуть виникнути разом з розвитком інгібіторів фактора IX (див. також «Попередження та обережність»).

Ці реакції можуть потенційно загрожувати життю. Якщо виникають анафілактичні/алергічні реакції, відразу зупиніть інфузію та зверніться до лікаря або шукайте негайну медичну допомогу. Необхідний лікування залежатиме від характеру та тяжкості побічних ефектів (див. також «Попередження та обережність»).

Розвиток інгібіторів

Пацієнти з гемофілією Б можуть розвивати нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора IX. Якщо це трапиться, ознакою може бути збільшення кількості Бенефіксу, необхідної для лікування кровотечі, або те, що кровотеча триває після лікування. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру з лікування гемофілії. Ваш лікар може контролювати розвиток інгібіторів (див. «Попередження та обережність»).

Було повідомлено про порушення функції нирок після введення високих доз фактора IX, отриманого з плазми, для індукції імунотолерантності у пацієнтів з гемофілією Б з інгібіторами фактора IX та алергічними реакціями (див. також «Попередження та обережність»).

Тромботичні події

Бенефікс може збільшувати ризик тромбозу (аномальних кров'яних згустків) в організмі, якщо у вас є фактори ризику розвитку тромбозу, включаючи постійний венозний катетер. Було повідомлено про важкі випадки тромбозу, включаючи тромбоз з ризиком для життя у критично хворих дітей, які отримували Бенефікс під час тривалої інфузії через центральний венозний катетер. Також було повідомлено про випадки периферичної тромбофлебіту (болю та гіперемії вен) та глибокої венозної тромбози (тромбозу в кінцівках); у більшості цих випадків Бенефікс вводився методом тривалої інфузії, який є непідтвердженим методом введення.

Дуже часті побічні ефекти(можуть виникнути у понад 1 з 10 осіб)

• Головний біль
• Кашель
• Гіпертермія

Часті побічні ефекти(можуть виникнути у до 1 з 10 осіб)

• Алергічні реакції або гіперчутливість
• Вертігі, порушення смаку
• Флебіт (болю та гіперемія вен), гіперемія (червоність шкіри)
• Блювота, нудота
• Висип, кропив'янка
• Болю в грудній клітці (включаючи біль у грудній клітці)
• Реакція в місці інфузії (включаючи свербіж та гіперемію в місці інфузії), біль та дискомфорт в місці інфузії

Побічні ефекти незнайомої частоти(не можуть бути оцінені на основі доступних даних)

• Анафілактична реакція
• Тромботичні події (аномальні кров'яні згустки)
• Відсутність реакції на лікування (епізоди кровотечі не можуть бути зупинені чи попереджені)

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви переживаєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не перелічені в цьому листку інструкцій. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до Додатку V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більшу безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Бенефіксу

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною видимості та досягнення дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці та на етикетці флакона. Термін придатності — останній день місяця, який вказано.

Бенефікс повинен зберігатися при температурі нижче 30°C та використовуватися до закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці.

Не заморожуйте продукт, щоб уникнути пошкодження попередньо наповненої ін'єкційної системи.

Перевстановлений продукт повинен бути використаний негайно або протягом 3 годин.

Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітили, що розчин не є прозорим або безбарвним.

Для відновлення слід використовувати лише попередньо наповнену ін'єкційну систему, яка входить до складу упаковки. Для введення можна використовувати інші стерильні ін'єкційні системи.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровідні труби чи сміття. Спитайте свого фармацевта, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Бенефіксу

• Активний інгредієнт — нонаког альфа (рекомбінантний коагуляційний фактор IX). Кожна флакон Бенефіксу містить номінально 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 ОД нонакогу альфа.
• Інші компоненти — сукроза, гліцин, Л-гістидин, полісорбат 80. До складу входить розчинник для відновлення (розчин хлориду натрію 0,234%).
• Після відновлення з розчинником, який входить до складу (розчин хлориду натрію 0,234%), кожна флакон містить 50, 100, 200, 300, 400 або 600 ОД нонакогу альфа на 1 мл розчину для ін'єкції.

Таблиця 1. Концентрація Бенефіксу в 1 мл відновленого розчину для ін'єкції

Вигляд продукту та вміст упаковки

Бенефікс постачається у вигляді порошку для ін'єкції в скляному флаконі та розчинника, який постачається в попередньо наповненій ін'єкційній системі.

Упаковка містить:

• флакон з Бенефіксом 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 ОД порошку
• попередньо наповнена ін'єкційна система з розчинником, 5 мл розчину хлориду натрію 0,234% для відновлення
• стерильний адаптер для відновлення
• стерильна система для інфузії
• дві ватні тампони з алкоголем
• лейкопластир
• газова подушка

Власник дозволу на маркетинг

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Брюссель

Бельгія

Виробник

Wyeth Farma S.A

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид

Іспанія

Ви можете звернутися за додатковою інформацією про цей лікарський засіб до місцевого представника власника дозволу на маркетинг.

Дата останнього перегляду цього листка інструкцій: 03/2025.

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти щодо рідкісних захворювань та орфанних лікарських засобів.