ORKAMBI 100 mg/125 mg COMPRIMIDOS REVESTIDOS POR PELÍCULA

Introdução

Prospecto: informação para o paciente

Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos revestidos com película

Orkambi 200 mg/125 mg comprimidos revestidos com película

lumacaftor/ivacaftor

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a tomar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver seção 4.

Conteúdo do prospecto

1. O que é Orkambi e para que é utilizado

1. O que precisa saber antes de começar a tomar Orkambi
2. Como tomar Orkambi

1. Efeitos adversos possíveis
2. Conservação de Orkambi
3. Conteúdo do envase e informações adicionais

1. O que é Orkambi e para que é utilizado

Orkambi contém dois princípios ativos: lumacaftor e ivacaftor. É um medicamento que é utilizado para o tratamento a longo prazo da fibrose cística (FC) em pacientes de 6 anos de idade ou mais que têm uma alteração específica (chamada mutação F508del) que afeta o gene de uma proteína chamada regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR, por suas siglas em inglês), que desempenha um papel importante na regulação do fluxo do muco nos pulmões. As pessoas com a mutação produzirão uma proteína CFTR anormal. As células contêm duas cópias do gene CFTR. Orkambi é utilizado em pacientes em quem a mutação F508delafeta as duas cópias (homozigóticos).

Lumacaftor e ivacaftor atuam juntos para melhorar a função da proteína CFTR anormal. Lumacaftor aumenta a quantidade de CFTR disponível e ivacaftor ajuda a que a proteína anormal atue de forma mais normal.

Orkambi pode ajudá-lo a respirar ao melhorar a sua função pulmonar. Além disso, pode notar que é mais fácil ganhar peso.

2. O que precisa saber antes de começar a tomar Orkambi

Não tome Orkambi

• se é alérgico aos princípios ativos ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na seção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a tomar Orkambi.

Orkambi não deve ser utilizado em pacientes que não tenham duas cópias da mutaçãoF508delno gene CFTR.

Consulte o seu médico antes de tomar Orkambi se lhe disseram que tem doença hepática ou renal, porque pode ser necessário que o seu médico ajuste a dose de Orkambi.

Foram observados com frequência resultados anómalos nos testes do fígado dos análises de sangue em algumas pessoas que tomam Orkambi. Consulte o seu médico imediatamente se tiver algum dos seguintes sintomas, que poderiam indicar problemas de fígado:

• Dor ou desconforto na zona superior direita do estômago (abdômen)
• Coloração amarelada da pele ou da parte branca dos olhos
• Perda de apetite
• Náuseas ou vómitos
• Urina escura
• Confusão

O seu médico deve fazer-lhe análises de sangue para verificar como tem o fígado antes e enquanto estiver tomando Orkambi, especialmente durante o primeiro ano.

Foram observados eventos respiratórios como dificuldade respiratória ou opressão no peitoou estreitamento das vias aéreasem pacientes no início do tratamento com Orkambi, especialmente em pacientes com deterioração da função pulmonar. Se a sua função pulmonar está deteriorada, o seu médico pode realizar um acompanhamento estreito quando começar o tratamento com Orkambi.

Foi observado um aumento da tensão arterialem alguns pacientes tratados com Orkambi. O seu médico pode realizar um acompanhamento da tensão arterial durante o tratamento com Orkambi.

Em alguns crianças e adolescentes tratados com Orkambi e ivacaftor sozinho (um dos componentes de Orkambi), foi observada uma anomalia no cristalino do olho(catarata) sem qualquer efeito na visão. O seu médico pode realizar algumas explorações nos olhos antes e durante o tratamento com Orkambi.

Orkambi não é recomendado em pacientes que se tenham submetido a um transplante de órgãos.

Crianças menores de 6 anos

Os comprimidos de Orkambi não devem ser utilizados em crianças menores de 6 anos de idade. Existem outras formas do medicamento (granulado em um sobretudo) que são mais apropriadas para crianças menores de 6 anos de idade; pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

Outros medicamentos e Orkambi

Informa ao seu médico ou farmacêutico se está tomando, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento.

Em especial, informa ao seu médico se toma algum dos seguintes medicamentos:

• Antibióticos (utilizados para o tratamento de infecções causadas por bactérias), por exemplo:

telitromicina, claritromicina, rifampicina, rifabutina, rifapentina, eritromicina

• Anticonvulsivantes (utilizados para o tratamento de convulsões [crises epilépticas]), por exemplo:

fenobarbital, carbamazepina, fenitoína

• Benzodiazepinas (utilizados para o tratamento da ansiedade, insônia, agitação, etc.), por exemplo:

midazolam, triazolam

• Antifúngicos (utilizados para o tratamento de infecções causadas por fungos), por exemplo:

fluconazol, cetoconazol, itraconazol, posaconazol, voriconazol

• Imunossupressores (utilizados após um transplante de órgãos), por exemplo: ciclosporina, everolimo, sirolimo, tacrolimo

• Medicamentos à base de plantas, por exemplo:

erva-de-São-João (Hypericum perforatum)

• Antialérgicos (utilizados para o tratamento de alergias e/ou asma), por exemplo:

montelucaste, fexofenadina

• Antidepressivos (utilizados para o tratamento da depressão), por exemplo:

citalopram, escitalopram, sertralina, bupropiona

• Anti-inflamatórios (utilizados para o tratamento da inflamação), por exemplo:

ibuprofeno

• Antagonistas H2 (utilizados para diminuir o ácido no estômago), por exemplo: ranitidina

• Glucósidos cardíacos (utilizados para o tratamento da insuficiência cardíaca congestiva leve ou moderada e do ritmo cardíaco anormal chamado fibrilação auricular), por exemplo:

digoxina

• Anticoagulantes (utilizados para evitar que se formem coágulos de sangue ou que se tornem maiores na sangue e nos vasos sanguíneos), por exemplo:

warfarina, dabigatrão

• Anticoncepcionais (utilizados para evitar a gravidez):

anticoncepcionais orais, injetáveis e implantáveis, bem como adesivos anticoncepcionais; podem incluir etinilestradiol, noretindrona e outros progestogênios. Não devem ser considerados um método anticoncepcional eficaz fiável quando administrados com Orkambi.

• Corticoesteroides (utilizados para tratar a inflamação):

metilprednisolona, prednisona

• Inibidores da bomba de prótons (utilizados para tratar a doença por refluxo ácido e as úlceras):

omeprazol, esomeprazol, lansoprazol

• Hipoglicemiantes orais (utilizados para tratar a diabetes tipo 2):

repaglinida

Foram comunicados casos de falsos positivos nos testes de detecção de tetrahidrocanabinol (THC, um componente ativo na cannabis) na urina em pacientes que recebem Orkambi. O seu médico pode solicitar outro teste para verificar os resultados.

Gravidez e amamentação

Se está grávida ou em período de amamentação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento. Pode ser melhor, se possível, evitar o uso de Orkambi durante a gravidez e o seu médico o ajudará a tomar uma decisão sobre o melhor para si e seu filho.

Desconhece-se se lumacaftor ou ivacaftor são excretados no leite materno. Se tem intenção de amamentar, consulte o seu médico antes de tomar Orkambi. O seu médico decidirá se recomendará deixar de amamentar ou interromper o tratamento com lumacaftor/ivacaftor após considerar o benefício da amamentação para o bebê e o benefício do tratamento para si.

Condução e uso de máquinas

Foram notificados tonturas em pacientes que receberam ivacaftor, um componente de Orkambi, o que poderia influir sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas. Se experimentar tonturas, não deve conduzir nem utilizar máquinas até que esses sintomas desapareçam.

Se uma criança sofre tonturas enquanto toma Orkambi, aconselha-se que a criança não monte em bicicleta nem faça nada que requeira uma atenção absoluta até que os sintomas desapareçam.

Orkambi contém sódio

Este medicamento contém menos de 23 mg de sódio (1 mmol) por dose; isto é, é essencialmente “isento de sódio”.

3. Como tomar Orkambi

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico.

Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico.

Dose recomendada

A dose recomendada para pacientes de 6 anos de idade ou mais é de dois comprimidos pela manhã e dois comprimidos à noite (cada 12 horas). Isso supõe um total de quatro comprimidos ao dia, que devem ser tomados com alimentos que contenham gorduras.

Há diferentes concentrações de comprimidos de Orkambi para os diferentes grupos de idade.

Verifique que lhe prescreveram o comprimido correto (a seguir).

Pode começar a tomar Orkambi qualquer dia da semana.

Se tiver problemas moderados ou graves com a função hepática, pode ser necessário que o seu médico reduza a dose de Orkambi, porque o seu fígado não eliminará Orkambi do seu corpo tão rapidamente como nas pessoas com a função hepática normal.

• Problemas de fígado moderados: a dose pode ser reduzida para dois comprimidos pela manhã e um comprimido à noite.
• Problemas de fígado graves: a dose pode ser reduzida para um comprimido pela manhã e um comprimido à noite. O seu médico pode decidir reduzir a frequência de administração com base na resposta clínica e na tolerabilidade.

Forma de administração

Orkambi é tomado por via oral. Engula os comprimidos inteiros. Não mastigue, quebre nem dissolva os comprimidos.

É importante tomar Orkambi com alimentos que contenham gorduraspara obter os níveis adequados do medicamento no organismo. Deve tomar uma refeição ou um lanche que contenha gorduras logo antes ou logo após tomar Orkambi. As refeições e os lanches recomendados nas diretrizes da FC ou as refeições recomendadas nas diretrizes nutricionais padrão contêm quantidades adequadas de gorduras. Exemplos de refeições ou lanches que contenham gorduras são os preparados com manteiga ou óleos ou os que contenham ovos. Exemplos de outros alimentos que contenham gorduras são:

• Queijo, leite integral, produtos lácteos de leite integral

• Carnes, peixe azul

• Abacate, homus (purê de grão-de-bico), produtos à base de soja (tofu)

• Barritas ou bebidas nutricionais

Se tomar mais Orkambi do que deve

Consulte o seu médico ou farmacêutico para que o aconselhem. Se puder, mostre-lhes o medicamento e este prospecto. Pode apresentar efeitos adversos, incluindo os mencionados na seção 4 a seguir.

Se esquecer de tomar Orkambi

Tome a dose esquecida com alimentos que contenham gorduras se passaram menos de 6 horas desde a hora em que deveria ter tomado o comprimido. Caso contrário, espere até que seja hora de tomar a próxima dose do jeito habitual. Não tome uma dose dupla para compensar uma dose esquecida.

Se interromper o tratamento com Orkambi

Deve continuar tomando o medicamento do jeito indicado pelo seu médico, mesmo que se sinta bem.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

4. Efeitos adversos possíveis

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram. Os efeitos adversos notificados com Orkambi e ivacaftor administrado sozinho (uma das substâncias ativas de Orkambi) são listados a seguir e podem ocorrer com o uso de Orkambi.

Os efeitos adversos gravesde Orkambi incluem aumento dos níveis das enzimas hepáticas no sangue, dano hepático e piora da doença hepática grave pré-existente. A piora do funcionamento do fígado pode ser mortal. Esses efeitos adversos graves são pouco frequentes (podem afetar até 1 de cada 100 pessoas).

Avise o seu médico imediatamentese experimentar algum dos seguintes sintomas:

• Dor ou desconforto na parte superior direita do estômago (zona abdominal)
• Coloração amarelada da pele ou da parte branca dos olhos
• Perda de apetite
• Náuseas ou vómitos
• Confusão
• Urina de cor escura

Outros efeitos adversos

Muito frequentes(podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas)

• Tosse com catarro
• Congestão nasal
• Dificuldade respiratória
• Dor de cabeça
• Dor abdominal (dor de estômago)
• Diarréia
• Aumento da quantidade de catarro
• Náuseas
• Resfriado comum*
• Tonturas*
• Mudanças no tipo de bactérias no muco*

Frequentes(podem afetar até 1 de cada 10 pessoas):

• Opresão no peito
• Estreitamento das vias aéreas
• Congestão dos seios paranasais*
• Congestão ou gotejamento nasal
• Infecção nas vias respiratórias altas
• Dor de garganta
• Vermelhidão da garganta*
• Erupção na pele
• Gases
• Vómitos
• Aumento de uma enzima no sangue (creatinfosfoquinase no sangue)
• Níveis altos de enzimas hepáticas (detectados em análises de sangue)
• Reglas (menstruações) irregulares ou dor menstrual
• Dor de ouvido, desconforto no ouvido*
• Zumbido nos ouvidos*
• Verdelhidão no interior dos ouvidos*
• Distúrbio do ouvido interno (sensação de tontura ou de que tudo gira)*
• Caroço na mama*

Pouco frequentes(podem afetar até 1 de cada 100 pessoas):

• Reglas anormais que incluem ausência de menstruações ou menstruações infrequentes, ou sangramento menstrual mais frequente ou mais abundante
• Aumento da tensão arterial
• Entupimento dos ouvidos*
• Inflamação da mama*
• Aumento das mamas nos homens*

Mudanças ou dor nos mamilos**Efeitos adversos observados com ivacaftor sozinho.

Efeitos adversos adicionais em crianças

Os efeitos adversos observados em crianças são semelhantes aos observados em adultos e adolescentes. No entanto, o aumento das enzimas hepáticas no sangue é mais frequente em crianças pequenas do que em adultos.

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Orkambi

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na caixa/blíster após CAD/EXP. A data de validade é o último dia do mês que é indicado.

Este medicamento não requer condições especiais de conservação.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, você ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Orkambi

Os princípios ativos são lumacaftor e ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos revestidos com película:

Cada comprimido revestido com película contém 100 mg de lumacaftor e 125 mg de ivacaftor.

Orkambi 200 mg/125 mg comprimidos revestidos com película:

Cada comprimido revestido com película contém 200 mg de lumacaftor e 125 mg de ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos revestidos com película e Orkambi 200 mg/125 mg comprimidos revestidos com película:

Os outros componentes são:

• Núcleo do comprimido: celulosa microcristalina; croscarmelosa sódica; succinato acetato de hipromelosa; povidona (K30); lauril sulfato sódico; e estearato de magnésio (ver seção 2 “Orkambi contém sódio”).
• Revestimento do comprimido: álcool de polivinilo; dióxido de titânio (E171); macrogol 3350; talco; carmim (E120); laca de alumínio FCF azul brilhante (E133); e laca de alumínio índigo carmim (E132).
• Tinta de impressão: shellac; óxido de ferro negro (E172); propilenglicol; e hidróxido de amônio.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos revestidos com película

Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos revestidos com película são comprimidos oblongos de cor rosa (dimensões 14 x 7,6 x 4,9 mm), com a impressão “1V125” em tinta preta em uma face.

Orkambi 100 mg/125 mg é apresentado em envases de 112 comprimidos revestidos com película (4 envases de 28 comprimidos revestidos com película).

Orkambi 200 mg/125 mg comprimidos revestidos com película

Orkambi 200 mg/125 mg comprimidos revestidos com película são comprimidos oblongos de cor rosa (dimensões 14 x 8,4 x 6,8 mm), com a impressão “2V125” em tinta preta em uma face.

Orkambi 200 mg/125 mg é apresentado em envases múltiplos de 112 comprimidos revestidos com película (4 envases de 28 comprimidos revestidos com película).

Pode ser que apenas alguns tamanhos de envases sejam comercializados.

Título da autorização de comercialização

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Irlanda

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Responsável pela fabricação:

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlanda

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Reino Unido

Pode solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do título da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto:

Outras fontes de informação

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.