Berinert 500

folheto INFORMATIVO PARA O DOENTE

Berinert 500

500 UI
pó e solvente para solução injectável/para infusão
Inibidor de C1-esterase humano

Deve ler atentamente o conteúdo do folheto antes de tomar o medicamento.

• Deve guardar este folheto para poder relê-lo se necessário.
• Em caso de dúvidas, deve consultar o seu médico ou farmacêutico.
• Se o doente apresentar algum efeito não desejado, incluindo possíveis efeitos não desejados não mencionados neste folheto, deve informar o seu médico ou farmacêutico.

Índice do folheto:

• 1. O que é Berinert e para que é utilizado
• 2. Informações importantes antes de tomar Berinert
• 3. Como tomar Berinert
• 4. Efeitos não desejados
• 5. Como conservar Berinert
• 6. Conteúdo da embalagem e outras informações

1. O QUE É BERINERT E PARA QUE É UTILIZADO

O que é Berinert
Berinert é um medicamento disponível sob a forma de pó e solvente. Após a reconstituição, é administrado por injeção intravenosa ou por infusão.
Berinert é produzido a partir de plasma humano (a parte líquida do sangue). O seu princípio ativo é uma proteína - o inibidor de C1-esterase humano.
Para que é utilizado Berinert
Berinert é utilizado para tratar e prevenir a ocorrência de angioedema hereditário tipo I e II (HAE, edema = inchaço) durante procedimentos médicos. A angioedema hereditária é uma doença vascular hereditária. Não é uma doença alérgica. É causada pela falta, deficiência ou disfunção da síntese de uma proteína importante chamada inibidor de C1-esterase.
A doença é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• inchaço das mãos e pés, que surge subitamente,
• inchaço do rosto com sensação de tensão, que surge subitamente,
• inchaço das pálpebras, lábios, inchaço da laringe com dificuldade respiratória,
• inchaço da língua,
• dores abdominais intensas. Na verdade, o inchaço pode afetar qualquer parte do corpo.

2. INFORMAÇÕES IMPORTANTES ANTES DE TOMAR BERINERT

Esta parte do folheto contém informações que deve considerar antes de começar a tomar o medicamento Berinert.

Quando não tomar o medicamento Berinert:

• se o doente for alérgico ao inibidor de C1-esterase ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (listados no ponto 6).

Deve informar o seu médico ou farmacêutico se tiver hipersensibilidade a qualquer medicamento ou alimento.

Precauções e advertências:

• se o doente tiver apresentado reações alérgicas após a administração de Berinert no passado. Como medida de precaução, deve ser administrado um medicamento antihistamínico e um corticosteroide.
• se ocorrerem sintomas alérgicos ou reação anafilática (sintomas alérgicos graves podem causar dificuldade respiratória grave ou tontura). A administração

Berinert deve ser interrompida imediatamente (ou seja, a injeção ou infusão deve ser interrompida).

• se o doente tiver apresentado edema da laringe. O doente deve ser monitorizado de perto em um local onde seja possível uma intervenção médica imediata (hospital).
• se o medicamento for administrado de forma inadequada e em doses inadequadas (por exemplo, síndrome de extravasação capilar - Síndrome de Capillary Leak; CLS). Ver ponto 4. "Efeitos não desejados".

Deve sempre considerar a relação risco-benefício da administração do medicamento Berinert.
Segurança contra vírus
Quando os medicamentos são produzidos a partir de sangue ou plasma humano, são tomadas várias medidas para proteger o doente contra a transmissão de agentes infecciosos. Essas medidas incluem:

• seleção apropriada de doadores de sangue e plasma para excluir o risco de transmissão de agentes infecciosos
• teste de cada doação e pool de plasma para detectar marcadores de infecção.

Os fabricantes de tais medicamentos utilizam métodos de inativação ou remoção de vírus durante a produção.
Ao utilizar os métodos acima, não é possível excluir completamente a possibilidade de transmissão de agentes infecciosos após a administração de um medicamento derivado de sangue ou plasma humano.
Essa possibilidade inclui vírus desconhecidos ou recentemente descobertos e outros agentes infecciosos.
As medidas de segurança tomadas são eficazes contra vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV, vírus que causa a AIDS), vírus da hepatite B (HBV, que causa hepatite B), vírus da hepatite C (HCV, que causa hepatite C) e vírus não envelopados, como o vírus da hepatite A (HAV, que causa hepatite A) e parvovirus B19.
Em doentes que recebem produtos derivados de plasma humano várias vezes, deve ser considerada a vacinação contra a hepatite A e B.
Cada vez que Berinert for administrado, a data de administração, o número de lote e o volume administrado devem ser registrados nos registros médicos.

Berinert e outros medicamentos

• Deve informar o seu médico ou farmacêutico sobre a administração de outros medicamentos, incluindo aqueles que podem ser obtidos sem receita médica.
• Berinert não deve ser misturado na seringa/conjunto de infusão com outros medicamentos ou solventes.

Gravidez e amamentação

• Se a paciente estiver grávida ou amamentando, suspeitar que possa estar grávida ou planejar ter um filho, deve consultar o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.
• Durante a gravidez e amamentação, Berinert deve ser utilizado apenas se houver indicação clara.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não foram realizados estudos sobre o efeito na capacidade de conduzir veículos e utilizar máquinas.

Informações importantes sobre alguns componentes de Berinert

O medicamento Berinert 500 contém 49 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha) em cada frasco.
Isso corresponde a 2,5% da dose diária máxima recomendada de sódio na dieta para adultos.

3. COMO TOMAR BERINERT

O tratamento deve ser iniciado e supervisionado por um médico com experiência no uso de inibidor de C1-esterase em doentes com deficiência deste fator.

Dosagem

Adultos

Tratamento de um ataque agudo de angioedema hereditário:
20 UI/kg de peso corporal (20 UI/kg de peso corporal)
Prevenção pré-operatória de angioedema hereditário:
1000 UI em menos de 6 horas antes do procedimento médico, dentário ou cirúrgico.

Crianças e adolescentes

Tratamento de um ataque agudo de angioedema hereditário:
20 UI/kg de peso corporal (20 UI/kg de peso corporal)
Prevenção pré-operatória de angioedema hereditário:
15 a 30 UI/kg de peso corporal (15-30 UI/kg de peso corporal) em menos de 6 horas antes do procedimento médico, dentário ou cirúrgico. A dose deve ser ajustada com base nas circunstâncias clínicas (por exemplo, tipo de procedimento e gravidade da doença).
Sobredosagem
Não foram relatados casos de sobredosagem.

Reconstituição e modo de administração

Berinert é geralmente administrado por injeção intravenosa por um enfermeiro ou médico. O doente ou seu cuidador também pode administrar a injeção, mas apenas após treinamento adequado. Se o médico decidir que o doente pode ser submetido a tratamento domiciliar, ele fornecerá instruções detalhadas. Será necessário manter um registro de tratamento pelo doente para documentar cada injeção administrada em casa. Este registro deve ser levado pelo doente a cada consulta médica. A verificação regular da técnica de injeção pelo doente ou seu cuidador será realizada para garantir a continuidade da administração adequada.
Instruções gerais

• O pó deve ser reconstituído e retirado do frasco em condições assépticas. Deve ser utilizada a seringa fornecida com o produto.
• A solução preparada deve ser incolor e clara. Após a filtração ou retirada do frasco (ver abaixo) e antes da administração, a solução deve ser examinada cuidadosamente para verificar se não contém impurezas ou sedimentos e se não houve alteração da cor.
• Se a solução estiver turva ou apresentar partículas ou outros resíduos, não administrar o medicamento reconstituído.
• O medicamento não utilizado, bem como qualquer componente não utilizado do conjunto, deve ser destruído de acordo com as regulamentações locais. As instruções para a eliminação devem ser fornecidas pelo médico responsável.

Modo de preparo da solução
Não abrindo os frascos, aquecer o pó e o solvente de Berinert à temperatura ambiente.
Isso pode ser feito deixando os frascos por 1 hora à temperatura ambiente ou segurando-os nas mãos por alguns minutos.
NÃO DEVE ser submetido a aquecimento direto. Os frascos não devem ser aquecidos acima da temperatura corporal (37°C).
Remover cuidadosamente as tampas dos frascos que contêm o pó e o solvente.
Limpar o local da perfuração na tampa com um algodão embebido em álcool (cada frasco com um algodão separado) e deixar secar.
O solvente pode ser combinado com o pó usando o conjunto de administração fornecido (Mix2Vial). Deve seguir as instruções abaixo.

1	1. Abrir o pacote que contém o Mix2Vial removendo a tampa. Não remover o Mix2Vial do blister.
2	2. Colocar o frasco com solvente em uma superfície plana e limpa e segurá-lo firmemente. Sem remover o conjunto Mix2Vial do blister, colocar a ponta azul do conjunto Mix2Vial sobre a tampa do frasco com solvente e, pressionando verticalmente para baixo, perfurar a tampa do frasco com solvente.
3	3. Segurando a borda do conjunto Mix2Vial, remover cuidadosamente o blister puxando-o verticalmente para cima. Deve ter cuidado para remover apenas o blister e não o conjunto Mix2Vial inteiro.
4	4. Colocar o frasco com pó em uma superfície plana e dura. Inverter o frasco com solvente com o conjunto Mix2Vial conectado e inserir a ponta transparente do conector no bico do frasco com pó, movendo-o verticalmente para baixo. O solvente será transferido automaticamente para o frasco com pó.
5	5. Segurando a parte do conjunto Mix2Vial no frasco que agora contém a solução com uma mão e a parte do conector do lado do frasco com solvente com a outra mão, desconectar cuidadosamente as duas partes do conector. Remover o frasco com solvente com a ponta azul do conjunto Mix2Vial conectada.

6	6. O frasco com a solução e o conjunto Mix2Vial conectado deve ser agitado suavemente com um movimento rotativo até que o medicamento esteja completamente dissolvido. Não agitar.
7	7. Aspirar ar para uma seringa estéril e descartável. Utilizar a seringa fornecida com o produto. Segurando o frasco com o medicamento com a tampa para cima, conectar a seringa à conexão Luer Lock do conjunto Mix2Vial. Injetar ar no frasco com o medicamento.

Retirada e modo de administração

8	8. Segurando o êmbolo da seringa, inverter o frasco com a seringa para cima e aspirar a solução para a seringa, puxando lentamente o êmbolo.
9	9. Após encher a seringa com a solução, segurar firmemente o cilindro da seringa (segurando a seringa com o êmbolo para baixo) e desconectar a ponta transparente do conjunto Mix2Vial.

Modo de administração
A solução preparada deve ser administrada lentamente por injeção intravenosa ou por infusão (4 ml/min).

4. EFEITOS NÃO DESEJADOS

Como qualquer medicamento, este medicamento pode causar efeitos não desejados, embora não ocorram em todos.

Deve entrar em contato com o seu médico imediatamente se:

• ocorrer qualquer efeito não desejado ou
• ocorrer qualquer sintoma não mencionado neste folheto.

Na maioria dos doentes, após a administração de Berinert, os efeitos não desejados ocorrem raramente.
Raramente, foram observados os seguintes efeitos não desejados (frequência de ocorrência de 1 ou mais de 1 em 10.000 e menos de 1 em 1.000 doentes):

• Durante a profilaxia ou tratamento de doentes com síndrome de extravasação capilar (perda de fluido dos pequenos vasos para o tecido), há um risco de aumento da formação de coágulos no sangue, por exemplo, durante ou após um procedimento cirúrgico cardíaco realizado com circulação extracorpórea. Ver ponto 2. "Precauções e advertências".
• Aumento da temperatura corporal, bem como sensação de queimadura e formigamento no local da injeção.
• Hipersensibilidade ou sintomas alérgicos, como: batimento cardíaco irregular, batimento cardíaco acelerado, queda da pressão arterial, rubor, sensação de calor e rubor facial, dificuldade respiratória, dores e tontura, náuseas.

Muito raramente (menos de 1 em 10.000 doentes ou casos isolados), as reações de hipersensibilidade podem levar a choque.

Notificação de efeitos não desejados

Se ocorrerem qualquer efeito não desejado, incluindo possíveis efeitos não desejados não mencionados neste folheto, deve informar o seu médico ou farmacêutico. Os efeitos não desejados podem ser notificados diretamente ao Departamento de Monitoramento de Efeitos Não Desejados de Medicamentos do Ministério da Saúde
Alameda dos Oceanos
1998-011 Lisboa
Telefone: +351 21 798 7000
Fax: +351 21 798 7055
Sítio da Internet: https://www.infarmed.pt/
Os efeitos não desejados também podem ser notificados ao titular da autorização de comercialização.
Ao notificar os efeitos não desejados, é possível reunir mais informações sobre a segurança do medicamento.

5. COMO CONSERVAR BERINERT

• O medicamento deve ser conservado em um local não visível e inacessível às crianças.
• Não utilizar Berinert após o prazo de validade impresso na etiqueta e na embalagem exterior após a abreviação EXP.
• Não conservar a uma temperatura superior a 30°C.
• Não congelar.
• Conservar o frasco na embalagem exterior fechada para proteger da luz.
• Berinert não contém conservantes, portanto, após a reconstituição, deve ser utilizado imediatamente.
• Se a solução não for utilizada imediatamente após a preparação, deve ser administrada no máximo 8 horas após a preparação e deve ser conservada apenas na seringa.

O número do lote do produto na embalagem com o conjunto de administração, embalagem exterior e embalagens primárias é gravado após a abreviação: Lote.

6. OUTRAS INFORMAÇÕES

O que contém Berinert Substância ativa:

Inibidor de C1-esterase humano (500 UI/frasco; após reconstituição, 50 UI/ml).
Ver ponto „ Informações destinadas apenas ao pessoal médico ou de saúde
”, para obter informações mais detalhadas.
Substâncias auxiliares:
Glicina, cloreto de sódio, citrato de sódio.
Ver último parágrafo do ponto 2. „ Informações importantes sobre alguns componentes do medicamento Berinert”.
Solvente:Água para injeção

Como é Berinert e que embalagens estão disponíveis

Berinert é apresentado sob a forma de pó branco e solvente, que é água para injeção.
A solução reconstituída deve ser incolor e clara.
Tamanhos da embalagem
A embalagem de 500 UI contém:
1 frasco com pó (500 UI)
1 frasco com 10 ml de água para injeção
1 sistema de transferência 20/20 com filtro
Conjunto de administração (embalagem interior)
1 seringa de uso único de 10 ml,
1 conjunto de injeção,
2 algodões embebidos em álcool,
1 adesivo não estéril

Titular da autorização de comercialização e Fabricante

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Alemanha

Este medicamento está autorizado para comercialização nos países membros da Área Econômica Europeia sob as seguintes denominações:

Berinert 500 IE Pó e solvente para solução injectável/para infusão ____________ Áustria
Berinert 500 ____________________________ Bélgica, Chipre, Alemanha, Grécia, Luxemburgo, Polônia,
Berinert 500, 500 UI Pó e solvente para solução para injeção/infusão ___________ Bulgária
Berinert 500 UI _________________________ República Checa, Eslováquia
Berinert _______________________________ Dinamarca, Itália, Portugal
Berinert 500 UI, injetável/infusão, pó e solvente para solução ___________________ Finlândia
Berinert 500 UI, pó e solvente para solução injectável/perfusão _______________ França
Berinert 500 UI Polvo para solução inyectable y para perfusión ________________ Espanha
Berinert 500 IU pulver og væske til injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning ______ Noruega
Berinert 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz _________ Hungria
Berinert 500 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă ________ Romênia
Berinert 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje _________ Eslovênia
Berinert 500 IE, pulver och vätska till injektions-/infusionsvätska, lösning_______Suécia
Berinert 500 IU pó e solvente para solução para injeção/infusão ___________ Reino Unido

Data de aprovação do folheto: Outubro de 2021

Informação destinada apenas ao pessoal médico ou de saúde.

COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA

A atividade do inibidor de C1-esterase humano é expressa em unidades internacionais (UI), que se referem aos padrões atuais da OMS para produtos de inibidor de C1-esterase.