Berinert 1500

INFORMAÇÕES PARA O DOENTE

Berinert 1500

1500 UI
pó e solvente para solução injectável
Inibidor humano da C1-esterase

Deve ler atentamente o conteúdo da bula antes de tomar o medicamento.

• Deve guardar esta bula, para que possa relê-la se necessário.
• Em caso de dúvidas, deve consultar o seu médico ou farmacêutico.
• Se o doente apresentar algum efeito não desejado, incluindo possíveis efeitos não desejados não mencionados nesta bula, deve informar o seu médico ou farmacêutico.

Índice da bula:

• 1. O que é Berinert e para que é utilizado
• 2. Informações importantes antes de tomar Berinert
• 3. Como tomar Berinert
• 4. Efeitos não desejados
• 5. Como conservar Berinert
• 6. Conteúdo da embalagem e outras informações

1. O QUE É BERINERT E PARA QUE É UTILIZADO

O que é Berinert
Berinert é um medicamento disponível sob a forma de pó e solvente. Após a reconstituição, é administrado
por injeção intravenosa.
Berinert é produzido a partir de plasma humano (a parte líquida do sangue). O seu princípio ativo é uma proteína - o inibidor humano da C1-esterase.
Para que é utilizado Berinert
Berinert é utilizado para o tratamento e prevenção de ataques de angioedema hereditário tipo I e II (HAE, edema = inchaço). O angioedema hereditário é uma doença vascular hereditária. Não é uma doença alérgica. É causada por uma deficiência, falta ou perturbação da síntese de uma proteína importante chamada inibidor da C1-esterase.
A doença é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• inchaço das mãos e pés, que surge subitamente,
• inchaço do rosto com sensação de tensão, que surge subitamente,
• inchaço das pálpebras, lábios, inchaço da laringe com dificuldade respiratória,
• inchaço da língua,
• dores abdominais intensas. Na verdade, o inchaço pode afetar qualquer parte do corpo.

2. INFORMAÇÕES IMPORTANTES ANTES DE TOMAR BERINERT

Esta parte da bula contém informações que deve considerar antes de começar a tomar o medicamento Berinert.

Quando não tomar o medicamento Berinert:

• se o doente tiver alergia ao inibidor da C1-esterase ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (listados no ponto 6).

Deve informar o seu médico ou farmacêutico se tiver hipersensibilidade a qualquer medicamento ou alimento.

Precauções e advertências:

• se o doente já teve reações alérgicas após a administração de Berinert no passado. Como medida preventiva, deve ser administrado um medicamento antihistamínico e um corticosteroide.
• se ocorrerem sintomas alérgicos ou reação anafilática (sintomas alérgicos graves podem causar dificuldade respiratória grave ou tontura). A administração de

Berinert deve ser interrompida imediatamente (ou seja, a injeção deve ser interrompida).

• se ocorrer inchaço da laringe. O doente deve ser observado atentamente no local onde possa ser feita uma intervenção médica imediata (hospital).
• se o medicamento for administrado de forma inadequada e em doses inadequadas (por exemplo, síndrome de fuga capilar - SFC). Ver ponto 4. "Efeitos não desejados".

Deve sempre considerar a relação risco-benefício da administração do medicamento Berinert.
Segurança contra vírus
Quando os medicamentos são produzidos a partir de sangue ou plasma humano, são realizadas várias ações para proteger o doente contra a transmissão de agentes infecciosos. Estes métodos incluem:

• seleção apropriada de doadores de sangue e plasma para excluir o risco de transmissão de agentes infecciosos
• teste de cada doação e pool de plasma para detectar marcadores de infecção.

Os fabricantes de tais medicamentos utilizam métodos de inativação ou remoção de vírus durante a produção.
Ao utilizar os métodos acima, não é possível excluir completamente a possibilidade de transmissão de agentes infecciosos após a administração de um produto medicinal derivado de sangue ou plasma humano.
Este risco também se aplica a vírus desconhecidos ou recentemente descobertos e outros agentes infecciosos.
As medidas de segurança tomadas são eficazes contra vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV, vírus que causa a AIDS), vírus da hepatite B (HBV, que causa hepatite B), vírus da hepatite C (HCV, que causa hepatite C) e vírus não envelopados, como o vírus da hepatite A (HAV, que causa hepatite A) e parvovirus B 19.
Em doentes que recebem produtos derivados de plasma humano várias vezes, deve ser considerada a vacinação contra a hepatite A e B.
Cada vez que Berinert for administrado, a data de administração, o número de lote e o volume administrado devem ser registrados nos registros médicos.

Berinert e outros medicamentos

• Deve informar o seu médico ou farmacêutico sobre a administração de outros medicamentos, incluindo aqueles que podem ser obtidos sem receita médica.
• Berinert não pode ser misturado na seringa com outros produtos medicinais ou com outros solventes.

Gravidez e amamentação

• Se a paciente estiver grávida ou amamentando, suspeitar que possa estar grávida ou planejar ter um filho, deve consultar o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.
• Durante a gravidez e amamentação, Berinert deve ser utilizado apenas em casos de indicação clara.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não foram realizados estudos sobre o efeito na capacidade de conduzir veículos e utilizar máquinas.

Informações importantes sobre alguns componentes de Berinert

O medicamento Berinert 1500 contém menos de 1 mmol (23 mg) de sódio por frasco, ou seja, o medicamento é considerado "livre de sódio".

3. COMO TOMAR BERINERT

O tratamento deve ser iniciado e supervisionado por um médico com experiência no uso de inibidor da C1-esterase em doentes com deficiência deste fator.

Dosagem

Adultos

Tratamento de um ataque agudo de angioedema hereditário:
20 UI/kg de peso corporal (20 UI/kg de peso corporal)
Prevenção prévia de um ataque de angioedema hereditário:
1000 UI menos de 6 horas antes de um procedimento médico, dentário ou cirúrgico.

Crianças e adolescentes

Tratamento de um ataque agudo de angioedema hereditário:
20 UI/kg de peso corporal (20 UI/kg de peso corporal)
Prevenção prévia de um ataque de angioedema hereditário:
15 a 30 UI/kg de peso corporal (15-30 UI/kg de peso corporal) menos de 6 horas antes de um procedimento médico, dentário ou cirúrgico. A dose deve ser ajustada com base nas circunstâncias clínicas (por exemplo, tipo de procedimento e gravidade da doença).
Sobredosagem
Não foram relatados casos de sobredosagem.

Reconstituição e modo de administração

Berinert P é geralmente administrado por via intravenosa por um enfermeiro ou médico. O doente ou seu cuidador também pode administrar a injeção, mas apenas após treinamento adequado. Se o médico decidir que o doente pode ser submetido a terapia domiciliar, ele fornecerá instruções detalhadas. Será necessário manter um diário de tratamento para documentar cada injeção administrada em casa. Este diário deve ser levado pelo doente a cada consulta médica. A verificação regular da técnica de injeção pelo doente ou seu cuidador será realizada para garantir a continuidade da administração adequada.
Instruções gerais

• O pó deve ser reconstituído e retirado do frasco em condições assépticas. Deve ser utilizada a seringa fornecida com o produto.
• A solução preparada deve ser incolor e clara a ligeiramente opalescente. Após a filtragem ou retirada do frasco (ver abaixo) e antes da administração, a solução deve ser examinada cuidadosamente para verificar se não contém impurezas ou sedimentos e se não houve alteração da cor.
• Se a solução estiver turva ou contiver partículas visíveis, não administrar o medicamento reconstituído.
• O medicamento não utilizado, bem como qualquer componente não utilizado do conjunto, deve ser destruído de acordo com as regulamentações aplicáveis. As instruções de eliminação devem ser fornecidas pelo médico responsável.

Modo de preparo da solução
Não abrindo os frascos, aquecer o pó e o solvente de Berinert à temperatura ambiente.
Isso pode ser feito deixando os frascos por 1 hora à temperatura ambiente ou segurando-os nas mãos por alguns minutos.
NÃO DEVE ser submetido a aquecimento direto. Os frascos não devem ser aquecidos acima da temperatura corporal (37°C).
Remover cuidadosamente as tampas dos frascos contendo o pó e o solvente.
Lavar o local da punção na rolha com um algodão embebido em álcool (cada frasco com um algodão separado) e deixar secar.
O solvente pode ser combinado com o pó usando o conjunto Mix2Vial fornecido com o kit.

1	1. Abrir o pacote que contém o Mix2Vial, removendo a tampa. Não remover o Mix2Vial do blister.
2	2. Colocar o frasco com solvente em uma superfície plana e limpa e segurá-lo firmemente. Sem remover o conjunto Mix2Vial do blister, colocar a extremidade azul do conjunto Mix2Vial no bico do frasco com solvente e, pressionando verticalmente para baixo, perfurar a rolha do frasco com solvente.
3	3. Segurando a borda do conjunto Mix2Vial, remover cuidadosamente o blister puxando-o verticalmente para cima. Deve-se ter cuidado para remover apenas o blister e não o conjunto Mix2Vial inteiro.
4	4. Colocar o frasco com pó em uma superfície plana e dura. Inverter o frasco com solvente com o conjunto Mix2Vial anexado e, com um movimento vertical para baixo, inserir a extremidade transparente do conector no bico do frasco com pó. O solvente será transferido automaticamente para o frasco com pó.
5	5. Com uma mão, segurar a parte do conjunto Mix2Vial no frasco que agora contém a solução, e com a outra mão, segurar a parte do conector do lado do frasco com solvente e, girando cuidadosamente, separar as duas partes do conector. Remover o frasco com solvente com a extremidade azul do conjunto Mix2Vial anexada.

6	6. O frasco com a extremidade transparente do conjunto Mix2Vial anexada, que contém a solução, deve ser gentilmente agitado com um movimento rotativo até que o medicamento esteja completamente dissolvido. Não agitar.
7	7. Aspirar ar para uma seringa estéril vazia. Deve ser utilizada a seringa fornecida com o produto. Segurando o frasco com o produto medicinal verticalmente com a rolha para cima, conectar a seringa à conexão Luer Lock do conjunto Mix2Vial. Injetar ar no frasco com o produto.

Retirada e modo de administração

8	8. Segurando o êmbolo da seringa, inverter o frasco com a seringa para cima e aspirar a solução para a seringa, puxando lentamente o êmbolo.
9	9. Após encher a seringa com a solução, segurar firmemente o cilindro da seringa (segurando a seringa com o êmbolo para baixo) e desconectar a extremidade transparente do conjunto Mix2Vial.

Modo de administração
A solução preparada deve ser administrada lentamente por via intravenosa em injeção

4. EFEITOS NÃO DESEJADOS

Como qualquer medicamento, este medicamento pode causar efeitos não desejados, embora não todos os doentes os apresentem.

Deve entrar em contato com o médico imediatamente se:

• ocorrer qualquer efeito não desejado ou
• ocorrer qualquer sintoma não mencionado nesta bula.

Na maioria dos doentes, após a administração de Berinert, os efeitos não desejados ocorrem raramente.
Raramente, foram observados os seguintes efeitos não desejados (podem afetar até 1 em 1.000 doentes):

• Durante a profilaxia ou tratamento de doentes com síndrome de fuga capilar (escape de fluido dos pequenos vasos para o tecido) há um risco de aumento da formação de coágulos no sangue, por exemplo, durante ou após um procedimento cirúrgico cardíaco realizado com circulação extracorpórea. Ver ponto 2. "Precauções e advertências".
• Aumento da temperatura corporal, bem como sensação de queimadura e formigamento no local da injeção.
• Hipersensibilidade ou sintomas alérgicos, como: batimento cardíaco irregular, batimento cardíaco acelerado, queda da pressão arterial, rubor, sensação de calor e rubor facial, dificuldade respiratória, dores e tontura, náuseas.

Muito raramente (podem afetar até 1 em 10.000 doentes ou casos isolados), as reações de hipersensibilidade podem levar a choque.

Notificação de efeitos não desejados

Se ocorrerem qualquer sintoma não desejado, incluindo possíveis efeitos não desejados não mencionados na bula, deve informar o seu médico ou farmacêutico. Os efeitos não desejados podem ser notificados diretamente ao Departamento de Monitoramento de Efeitos Não Desejados de Produtos Medicinais
Agência Reguladora de Produtos Medicinais, Dispositivos Médicos e Produtos Biocidas
Avenida Jerusalém, 181C
02-222 Varsóvia
telefone: +48 22 49 21 301
fax: +48 22 49 21 309
Site: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Ao notificar os efeitos não desejados, será possível reunir mais informações sobre a segurança do medicamento.
Os efeitos não desejados também podem ser notificados à entidade responsável.

5. COMO CONSERVAR BERINERT

• O medicamento deve ser conservado em um local não visível e inacessível às crianças.
• Não usar Berinert após o prazo de validade impresso na etiqueta e embalagem exterior após a abreviação EXP.
• Não armazenar a uma temperatura superior a 30°C.
• Não congelar.
• Armazenar o frasco em embalagem exterior fechada para proteger da luz.
• Berinert não contém conservantes, portanto, após a reconstituição, deve ser usado imediatamente.
• Se a solução não for usada imediatamente após a preparação, deve ser administrada no máximo 8 horas após a preparação e deve ser armazenada apenas na seringa.

O número do lote do produto na embalagem do kit de administração, embalagem exterior e embalagens diretas é gravado após a abreviação: Lote.

6. OUTRAS INFORMAÇÕES

O que contém Berinert Substância ativa:

Inibidor humano da C1-esterase (1500 UI/frasco; após reconstituição em 3 ml de água para injeção: 500 UI/ml).
Ver ponto „ Informações destinadas apenas ao pessoal médico ou profissionais de saúde”, para obter informações mais detalhadas.
Substâncias auxiliares:
Glicina, cloreto de sódio, citrato de sódio.
Ver último parágrafo do ponto 2. „ Informações importantes sobre alguns componentes do medicamento Berinert”.
Solvente:Água para injeção

Como é Berinert e o que o embalagem contém

Berinert é apresentado sob a forma de pó branco e solvente, que é água para injeção.
A solução preparada deve ser incolor e clara a ligeiramente opalescente.
Tamanhos da embalagem
A embalagem com 1500 UI contém:
1 frasco com pó (1500 UI)
1 frasco com 3 ml de água para injeção
1 sistema de transferência 20/20 com filtro
Kit de administração (embalagem interior):
1 seringa de uso único com capacidade de 5 ml,
1 conjunto para punção,
2 algodões embebidos em álcool,
1 adesivo não estéril

Entidade responsável e fabricante

CSL Behring GmbH
Rua Emil-von-Behring, 76
35041 Marburgo
Alemanha

Este medicamento é autorizado para comercialização nos países membros da Área Econômica Europeia sob os seguintes nomes:

Berinert 1500 IE Pó e solvente para solução injectável _____________________________ Áustria
Berinert 1500 ___________________________ Bélgica, Chipre, Alemanha, Grécia, Luxemburgo, Polônia
Berinert 1500, 500 UI Pó e solvente para solução para injeção __________________ Bułgaria
Berinert 1500 UI ________________________ República Tcheca, Eslováquia
Berinert _______________________________ Dinamarca, Itália, Portugal
Berinert 1500 UI, pó e solvente para solução injectável ___________________ Finlândia
Berinert 1500 UI, pó e solvente para solução injectável ______________________ França
Berinert 1500 NE pó e solvente para solução injectável ______________________ Hungria
Berinert 1500 UI, pó e solvente para solução injectável _________________ Romênia
Berinert 1500 i.e. pó e solvente para solução injectável ___________________ Eslovênia
Berinert 1500 UI Pó para solução injectável _____________________________ Espanha
Berinert 1500 UI pó e solvente para solução para injeção __________________ Reino Unido

Data de aprovação da bula: Outubro de 2021

Informação destinada apenas ao pessoal médico ou profissionais de saúde.

COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA

A atividade do inibidor humano da C1-esterase é expressa em unidades internacionais (UI), que se referem aos padrões atuais da OMS para produtos de inibidor da C1-esterase.