Berinert 2000

INFORMAÇÕES PARA O PACIENTE

Berinert 2000

2000 UI
pó e solvente para solução injectável
Inibidor de C1-esterase humano

Deve ler atentamente o conteúdo da bula antes de tomar o medicamento.

• Deve conservar esta bula, para que possa relê-la se necessário.
• Se tiver alguma dúvida, deve consultar o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito exclusivamente para si. Não o deve dar a outros. O medicamento pode ser prejudicial para outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que o seu.
• Se ocorrerem algum efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não mencionados nesta bula, deve informar o seu médico ou farmacêutico.

Índice da bula:

• 1. O que é Berinert e para que é utilizado
• 2. Informações importantes antes de tomar Berinert
• 3. Como tomar Berinert
• 4. Efeitos secundários possíveis
• 5. Como conservar Berinert
• 6. Conteúdo da embalagem e outras informações

1. O QUE É BERINERT E PARA QUE É UTILIZADO

O que é Berinert
Berinert é um medicamento disponível em pó e solvente. A solução preparada deve ser administrada por injeção subcutânea.
Berinert é produzido a partir de plasma humano (parte líquida do sangue). O seu princípio ativo é uma proteína - inibidor de C1-esterase humano.
Para que é utilizado Berinert
Berinert é utilizado para proteger contra ataques recorrentes de angioedema hereditário (HAE, edema = inchaço) em jovens e adultos. Angioedema hereditário é uma doença vascular hereditária. Não é uma doença alérgica. É causada por uma deficiência, falta ou distúrbio na síntese de uma proteína importante chamada inibidor de C1-esterase.
A doença é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• inchaço das mãos e pés, que aparece subitamente,
• inchaço do rosto com sensação de tensão, que aparece subitamente,
• inchaço das pálpebras, lábios, inchaço da laringe com dificuldade de respirar,
• inchaço da língua,
• dores abdominais intensas. Na verdade, o inchaço pode afetar qualquer parte do corpo.

2. INFORMAÇÕES IMPORTANTES ANTES DE TOMAR BERINERT

Esta parte da bula contém informações que devem ser consideradas antes de começar a tomar o medicamento Berinert.

Quando não tomar o medicamento Berinert:

• se o paciente tiver experimentado reações alérgicas graves, imediatas e ameaçadoras da vida, incluindo choque anafilático, para o inibidor de C1-esterase ou qualquer um dos outros componentes deste medicamento (listados no ponto 6).

Deve informar o seu médico ou farmacêutico se tiver alguma sensibilidade a qualquer medicamento ou alimento.

Advertências e precauções:

Antes de tomar Berinert, deve discutir com o seu médico ou farmacêutico.

• se ocorrerem sintomas alérgicos graves ou reação anafilática (sintomas alérgicos graves podem causar dificuldade respiratória grave ou tontura).

A administração de Berinert deve ser interrompida imediatamente (ou seja, a injeção deve ser interrompida).

• se o paciente tiver tido problemas de coagulação do sangue no passado. Trombos de sangue ocorreram em pacientes que receberam Berinert por via intravenosa. Doses muito altas de Berinert para tratar outras doenças que não HAE podem ter aumentado o risco de trombose. No entanto, não foi demonstrada uma associação entre a administração subcutânea de Berinert e a formação de trombos em doses recomendadas pelo médico. Deve informar o seu médico se tiver tido doenças cardíacas ou vasculares, acidente vascular cerebral, trombose ou sangue coagulado, se tiver sido implantado um cateter venoso permanente ou se tiver sido imobilizado por um período de tempo. Esses fatores podem aumentar o risco de trombose após a administração do medicamento Berinert. Deve informar o seu médico sobre os medicamentos que está tomando, pois alguns medicamentos, como pílulas anticoncepcionais ou alguns andrógenos, podem aumentar o risco de trombose.

Deve sempre considerar a relação risco-benefício da administração do medicamento Berinert.
Segurança contra vírus
Quando os medicamentos são produzidos a partir de sangue ou plasma humano, são tomadas várias medidas para proteger o paciente contra a transmissão de agentes infecciosos. Essas medidas incluem:

• seleção apropriada de doadores de sangue e plasma para excluir o risco de transmissão de agentes infecciosos
• teste de cada doação e pool de plasma para detectar marcadores de infecção.

Os fabricantes de tais medicamentos utilizam métodos de inativação ou remoção de vírus durante a produção.
Apesar da utilização desses métodos, não é possível excluir completamente a possibilidade de transmissão de agentes infecciosos após a administração de um medicamento derivado de sangue ou plasma humano.
Essa possibilidade inclui vírus e outros agentes infecciosos desconhecidos ou recentemente descobertos.
As medidas de segurança tomadas são eficazes contra vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV, vírus que causa a AIDS), vírus da hepatite B (HBV, que causa hepatite B), vírus da hepatite C (HCV, que causa hepatite C) e vírus não envelopados, como o vírus da hepatite A (HAV, que causa hepatite A) e parvovirus B19.
Em pacientes que recebem produtos derivados de plasma humano repetidamente, deve ser considerada a vacinação contra a hepatite A e B.
Todo o medicamento Berinert administrado deve ser registado, incluindo a data de administração, o número de lote e o volume administrado, e esses registros devem ser mantidos.

Berinert e outros medicamentos

• Deve informar o seu médico ou farmacêutico sobre todos os medicamentos que está tomando atualmente ou recentemente, bem como sobre os medicamentos que planeia tomar, incluindo os disponíveis sem receita médica.
• Berinert não deve ser misturado na seringa com outros medicamentos ou solventes.

Gravidez e amamentação

• Se a paciente estiver grávida ou amamentando, achar que pode estar grávida ou planejar ter um filho, deve consultar o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.

Condução de veículos e operação de máquinas

Berinert não afeta a capacidade de conduzir veículos ou operar máquinas.

Berinert contém sódio

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco, o que significa que é considerado "livre de sódio".

3. COMO TOMAR BERINERT

Berinert é destinado a ser autoadministrado por injeção subcutânea.
O paciente ou seu cuidador deve ser treinado sobre como administrar Berinert.

Dosagem

A dose recomendada de Berinert é de 60 UI/kg de peso corporal.

Uso em crianças

A dose recomendada é a mesma que para adultos. Sobredosagem

Não foram relatados casos de sobredosagem.

Reconstituição e administração

Se o médico decidir que o paciente pode ser submetido a terapia domiciliar, ele fornecerá instruções detalhadas. Será necessário manter um registro de tratamento para documentar cada injeção administrada em casa. Este registro deve ser levado a cada consulta médica. A técnica de injeção do paciente ou seu cuidador será verificada regularmente para garantir a continuidade da administração adequada.
Dicas gerais

• O pó deve ser reconstituído e retirado do frasco em condições assépticas. Deve ser utilizada a seringa fornecida com o produto.
• A solução preparada deve ser incolor e clara a ligeiramente opalescente. Após a filtração ou retirada do frasco (ver abaixo) e antes da administração, a solução deve ser examinada cuidadosamente para verificar se não contém impurezas ou sedimentos e se não houve alteração da cor.
• Se a solução estiver turva ou contiver partículas, não administrar a solução reconstituída.
• O medicamento não utilizado, bem como qualquer componente não utilizado do kit, deve ser destruído de acordo com as regulamentações locais. As instruções para a eliminação devem ser fornecidas pelo médico.

Modo de preparo da solução
Não abrindo os frascos, aquecer o pó e o solvente de Berinert à temperatura ambiente.
Isso pode ser feito deixando os frascos por 1 hora à temperatura ambiente ou segurando-os nas mãos por alguns minutos.
NÃO DEVE ser submetido a aquecimento direto. Os frascos não devem ser aquecidos acima da temperatura corporal (37°C).
Remover cuidadosamente as tampas dos frascos que contêm o pó e o solvente.
Limpar o local de penetração na tampa com um algodão embebido em álcool (cada frasco com um algodão separado) e deixar secar.
O solvente pode ser combinado com o pó usando o dispositivo Mix2Vial fornecido com o kit.
Deve seguir as instruções abaixo.

1	1. Abrir o pacote que contém o Mix2Vial removendo a tampa. Não remover o Mix2Vial do blister.
2	2. Colocar o frasco com solvente em uma superfície plana e limpa e segurá-lo firmemente. Sem remover o Mix2Vial do blister, colocar a extremidade azul do Mix2Vial no batoque do frasco com solvente e, pressionando verticalmente para baixo, perfurar o batoque do frasco com solvente.
3	3. Segurando a borda do kit Mix2Vial, remover cuidadosamente o blister puxando-o verticalmente para cima. Deve-se ter cuidado para remover apenas o blister e não o kit Mix2Vial inteiro.
4	4. Colocar o frasco com pó em uma superfície plana e dura. Inverter o frasco com solvente com o kit Mix2Vial anexado e introduzir a extremidade transparente do conector no batoque do frasco com pó, movimento vertical para baixo. O solvente será transferido automaticamente para o frasco com pó.
5	5. Com uma mão, segurar a parte do kit Mix2Vial no frasco que agora contém a solução, e com a outra mão, segurar a parte do conector do lado do frasco com solvente e, girando suavemente no sentido anti-horário, separar as duas partes do conector. Remover o frasco com solvente com a extremidade azul do kit Mix2Vial anexada.
6	6. O frasco com solução com a extremidade transparente do kit Mix2Vial anexada deve ser agitado suavemente com um movimento de rotação até que o medicamento esteja completamente dissolvido. Não agitar.

7	7. Aspirar ar para uma seringa estéril e sem silicone (usar a seringa fornecida com o produto). Segurando o frasco com o medicamento verticalmente com o batoque para cima, conectar a seringa ao conector Luer Lock do kit Mix2Vial no sentido horário. Injetar ar no frasco com o medicamento.

Retirada e administração

8	8. Segurando o êmbolo da seringa, inverter o frasco com a seringa para cima e aspirar a solução para a seringa, puxando o êmbolo lentamente.
9	9. Após encher a seringa com a solução, segurar firmemente o cilindro da seringa (mantendo a seringa com o êmbolo para baixo) e, com a outra mão, segurar a parte do conector do lado do frasco com solvente e, girando suavemente no sentido anti-horário, separar as duas partes do conector. Remover o frasco com solvente com a extremidade azul do kit Mix2Vial anexada.

Modo de administração

Para administração subcutânea por si mesmo

O médico ensinará ao paciente como administrar Berinert de forma segura. Após aprender como administrar o medicamento, siga as instruções abaixo.

Tabela 2. Instruções para administração subcutânea de Berinert

Etapas para preparação Reunir a seringa com Berinert e acessórios de uso único e outros itens (agulhas, outros recipientes, diário de tratamento ou livro de registros): Agulha para injeção subcutânea ou kit para infusão subcutânea. Seringa estéril e sem silicone (usar a seringa fornecida com o produto) Algodões embebidos em álcool Luvas (se recomendadas pelo pessoal médico)
Etapas para limpeza da superfície Limpar completamente a mesa ou outra superfície lisa com
algodões embebidos em álcool.
Etapas para higienização das mãos Lavar as mãos cuidadosamente e secá-las Se o paciente foi informado sobre a necessidade de preparar a infusão com luvas, deve colocá-las.
Etapas para preparação do local de injeção Deve escolher a área para injeção na região abdominal, a menos que o médico tenha informado sobre a preparação de outro local (Fig.1). Deve escolher um local diferente do que foi usado na última injeção; o paciente deve alternar os locais de injeção. O novo local de injeção deve estar a pelo menos 5 cm do local da última injeção. Nunca deve fazer a injeção em uma área onde a pele esteja coçando, inchada, dolorosa, escurecida ou vermelha. Deve evitar injeções em áreas com cicatrizes ou estrias. Deve limpar a pele no local de injeção com um algodão embebido em álcool e deixar secar (Fig.2).	Figura 1 Figura 2
Etapas para injeção na região abdominal De acordo com as instruções do pessoal médico: Conectar a agulha para injeção subcutânea ou kit para infusão subcutânea à seringa, de acordo com as instruções do pessoal médico. Encher a agulha ou tubo de acordo com as necessidades e instruções. Injeção com agulha para injeção subcutânea: Inserir a agulha em um dobro da pele (Fig.3). Injeção com kit para infusão subcutânea: Inserir a agulha em um dobro da pele (Fig.4).	Figura 3
Figura 4
Etapas para limpeza Ao final da injeção, remover a agulha. Descartar qualquer solução não utilizada e todos os componentes do kit de administração de acordo com as regulamentações locais.
Etapas para registro do tratamento Deve registrar no diário de tratamento ou livro de registros o número de lote do rótulo do frasco de Berinert, bem como a data e hora da administração, sempre que o medicamento for administrado.

4. EFEITOS SECUNDÁRIOS POSSÍVEIS

Como qualquer medicamento, este medicamento pode causar efeitos secundários, embora não todos os pacientes os experimentem.

Deve entrar em contato com o seu médico imediatamente se:

• ocorrer qualquer efeito secundário ou
• ocorrer qualquer sintoma não mencionado nesta bula.

Na maioria dos pacientes, após a administração de Berinert, os efeitos secundários ocorrem raramente.
Muito frequentemente, foram observados os seguintes efeitos secundários (podem afetar mais de 1 em 10 pacientes):

• Reações no local de injeção (equimose, sensação de frio, vazamento, rubor, hematoma, sangramento, endurecimento, inchaço, dor, coceira, erupção, cicatriz, inchaço, urticária, calor).
• Conjuntivite (secreção ou corrimento nasal, congestão nasal, lacrimejamento).

Frequentemente, foram observados os seguintes efeitos secundários (podem afetar até 1 em 10 pacientes):

• Sensibilidade ou reações alérgicas, como sensibilidade, rubor, coceira e urticária.
• Tontura.

Notificação de efeitos secundários

Se ocorrerem qualquer efeito secundário, incluindo possíveis efeitos secundários não mencionados nesta bula, deve informar o seu médico ou farmacêutico. Os efeitos secundários podem ser notificados diretamente ao Departamento de Monitoramento de Efeitos Secundários de Medicamentos da Agência Nacional de Vigilância Sanitária
Rua Jerozolimskie, 181C
02-222 Varsóvia
telefone: +48 22 49 21 301
fax: +48 22 49 21 309
Site: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Os efeitos secundários também podem ser notificados ao titular da autorização de comercialização.
A notificação de efeitos secundários permite reunir mais informações sobre a segurança do medicamento.

5. COMO CONSERVAR BERINERT

• O medicamento deve ser conservado em local não visível e inacessível a crianças.
• Não use este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem e rótulo após a abreviação EXP.
• Não armazenar a uma temperatura superior a 30°C.
• Não congelar.
• Armazenar o frasco em embalagem externa fechada para proteger da luz.
• Berinert não contém conservantes, portanto, após a reconstituição, deve ser usado imediatamente.
• Se a solução não for usada imediatamente após a preparação, deve ser administrada no máximo 8 horas após a preparação e deve ser armazenada apenas no frasco.
• O número de lote está impresso no rótulo e na caixa após a abreviação (Lote).

6. OUTRAS INFORMAÇÕES

O que contém Berinert Substância ativa:

Inibidor de C1-esterase humano (2000 UI/frasco; após reconstituição em 4 ml de água para injeção: 500 UI/ml).
Consulte o ponto " Informações destinadas apenas ao pessoal médico ou de saúde" para obter mais informações detalhadas.
Substâncias auxiliares:
Glicina, cloreto de sódio, citrato de sódio.
Solvente:Água para injeção

Como é Berinert e que contenha a embalagem

Berinert é apresentado em pó branco e solvente, que é água para injeção.
A solução preparada deve ser incolor e clara a ligeiramente opalescente.
Tamanhos da embalagem
A embalagem contém:
1 frasco com pó
1 frasco com 4 ml de água para injeção
1 sistema de transferência 20/20 com filtro
Kit de administração (embalagem interna):
1 seringa de uso único de 5 ml,
1 agulha para injeção subcutânea
1 kit para infusão subcutânea
2 algodões embebidos em álcool,
1 adesivo
Embalagem contendo 5 x 2000 UI, incluindo 5 kits de administração
Embalagem contendo 20 x 2000 UI, incluindo 4 embalagens de 5 kits de administração
Nem todos os tamanhos de embalagem podem estar disponíveis.

Responsável e Fabricante

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Alemanha

Este medicamento é autorizado para comercialização nos países membros da Área Econômica Europeia sob os seguintes nomes:

Berinert 2000 I.E. Pó e solvente para solução injetável __________________________ Áustria
Berinert 2000 IE, pó e solvente para solução para injeção _________________ Bélgica
Berinert 2000 _____________________________ Chipre, Alemanha, Grécia, Polônia, Portugal
Беринерт 2000, Прах и разтворител за инжекционен разтвор
Инхибитор на C1-естеразата, човешки __________ Bulgária
Berinert 2000 IU __________________________ Czech Republic, Eslováquia
Berinert _________________________________ Dinamarca, Itália
Berinert 2000 IU, pó e solvente para solução injetável _____________________ Finlândia
Berinert 2000 UI, pó e solvente para solução injetável _________________________ França, Luxemburgo
Berinert 2000 NE pó e solvente para solução injetável ________________________ Hungria
Berinert 2000 IU pó e solvente para solução injetável _________________ Noruega
Berinert 2000 2000 UI, pó e solvente para solução injetável _________________ Romênia
Berinert 2000 i.e. pó e solvente para solução para injeção _________________ Eslovênia
Berinert 2000 UI pó e solvente para solução injetável subcutânea ___________ Espanha
Berinert 2000 IE, pó e solvente para solução injetável ____________________ Suécia
Berinert 2000 IU Pó e solvente para solução para injeção ____________________ Reino Unido, Malta
Data de aprovação da bula:10/2021

Informação destinada apenas ao pessoal médico ou de saúde.

COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA

A atividade do inibidor de C1-esterase humano é expressa em unidades internacionais (UI), que se referem aos padrões atuais da OMS para produtos de inibidor de C1-esterase.