Berinert 3000

folheto INFORMATIVO PARA O DOENTE

Berinert 3000

3000 UI
pó e solvente para solução injectável
Inibidor da C1-esterase humana

Deve ler atentamente o conteúdo do folheto antes de tomar o medicamento.

• Deve conservar este folheto para poder relê-lo se necessário.
• Em caso de dúvidas, deve consultar o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito especificamente para si. Não o deve dar a outros. O medicamento pode ser prejudicial para outra pessoa, mesmo que os sintomas da sua doença sejam os mesmos.
• Se ocorrerem efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não mencionados neste folheto, deve informar o seu médico ou farmacêutico.

Índice do folheto:

• 1. O que é Berinert e para que é utilizado
• 2. Informações importantes antes de tomar Berinert
• 3. Como tomar Berinert
• 4. Efeitos secundários possíveis
• 5. Como conservar Berinert
• 6. Conteúdo da embalagem e outras informações

1. O QUE É BERINERT E PARA QUE É UTILIZADO

O que é Berinert
Berinert é um medicamento disponível em pó e solvente. A solução preparada deve ser
administrada por injeção subcutânea.
Berinert é produzido a partir de plasma humano (parte líquida do sangue). O seu princípio
ativo é uma proteína - inibidor da C1-esterase humana.
Para que é utilizado Berinert
Berinert é utilizado para proteger contra ataques recorrentes de angioedema hereditário (HAE,
edema = inchaço) em jovens e adultos. O angioedema hereditário é uma doença vascular
hereditária. Não é uma doença alérgica. É causada por uma deficiência, falta ou distúrbio da
síntese de uma proteína importante chamada inibidor da C1-esterase.
A doença é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• inchaço das mãos e pés, que surge subitamente,
• inchaço do rosto com sensação de tensão, que surge subitamente,
• inchaço das pálpebras, lábios, inchaço da laringe com dificuldade de respirar,
• inchaço da língua,
• dores abdominais intensas. Na verdade, o inchaço pode afetar qualquer parte do corpo.

2. INFORMAÇÕES IMPORTANTES ANTES DE TOMAR BERINERT

Esta parte do folheto contém informações que deve considerar antes de começar a tomar o
medicamento Berinert.

Quando não tomar o medicamento Berinert:

• se o doente tiver tido reações alérgicas graves e imediatas, incluindo choque, ao inibidor da C1-esterase ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (listados no ponto 6).

Deve informar o seu médico ou farmacêutico se tiver alergia a qualquer medicamento ou alimento.

Precauções e advertências:

Antes de tomar Berinert, deve discutir com o seu médico ou farmacêutico,

• se tiver tido sintomas alérgicos graves ou reação anafilática (sintomas alérgicos graves podem causar dificuldade respiratória ou tontura). Administração

Berinert deve ser interrompido imediatamente (ou seja, a injeção deve ser interrompida).

• se o doente tiver tido problemas de coagulação do sangue no passado. Trombos de sangue ocorreram em doentes que receberam Berinert por via intravenosa. Doses muito altas de Berinert no tratamento de outras doenças que não HAE podem ter aumentado o risco de trombose. No entanto, não foi demonstrada uma associação entre o uso de Berinert por via subcutânea e a formação de trombos de sangue nas doses recomendadas pelo médico. Deve informar o seu médico se tiver tido doenças cardíacas ou vasculares, acidente vascular cerebral, trombose ou sangue coagulado, se tiver um cateter ou acesso venoso implantado, ou se tiver sido imobilizado por um período de tempo. Estes fatores podem aumentar o risco de trombose após a administração do medicamento Berinert. Deve informar o seu médico sobre os medicamentos que está a tomar, pois alguns medicamentos, como a pílula anticoncepcional ou alguns androgénios, podem aumentar o risco de trombose.

Deve sempre considerar a relação risco-benefício do medicamento Berinert.
Segurança contra vírus
Quando os medicamentos são produzidos a partir de sangue ou plasma humano, são tomadas várias medidas para proteger o doente contra a transmissão de agentes infecciosos. Estas medidas incluem:

• seleção adequada de doadores de sangue e plasma para excluir o risco de transmissão de agentes infecciosos
• teste de cada doação e pool de plasma para detectar marcadores de infecção.

Os fabricantes de tais medicamentos utilizam métodos de inativação ou remoção de vírus durante a produção.
Apesar da utilização destes métodos, não é possível excluir completamente a possibilidade de transmissão de agentes infecciosos após a administração de um medicamento derivado de sangue ou plasma humano.
Este risco também se aplica a vírus e outros agentes infecciosos desconhecidos ou recentemente descobertos.
As medidas de segurança tomadas são eficazes contra vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV, vírus que causa a AIDS), vírus da hepatite B (HBV, que causa hepatite B), vírus da hepatite C (HCV, que causa hepatite C) e vírus não envelopados, como o vírus da hepatite A (HAV, que causa hepatite A) e parvovirus B19.
Em doentes que recebem produtos derivados de plasma humano várias vezes, deve ser considerada a vacinação contra a hepatite A e B.
Always que Berinert for administrado, a data de administração, o número de lote e o volume administrado devem ser registados nos registos médicos.

Berinert e outros medicamentos

• Deve informar o seu médico ou farmacêutico sobre todos os medicamentos que está a tomar atualmente ou recentemente, bem como sobre os medicamentos que planeia tomar, incluindo os que são disponíveis sem receita médica.
• Berinert não deve ser misturado na seringa com outros medicamentos ou solventes.

Gravidez e amamentação

• Se a paciente estiver grávida ou a amamentar, suspeitar que pode estar grávida ou planeiar ter um filho, deve consultar o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Berinert não afeta a capacidade de conduzir veículos ou utilizar máquinas.

Berinert contém sódio

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco, o que significa que é considerado "sem sódio".

3. COMO TOMAR BERINERT

Berinert é destinado a ser autoadministrado por injeção subcutânea. O doente ou o seu cuidador devem ser treinados sobre como administrar Berinert.

Posologia

A dose recomendada de Berinert é de 60 UI/kg de peso corporal.

Uso em crianças

A dose recomendada é a mesma que para adultos Sobredosagem

Não foram relatados casos de sobredosagem.

Reconstituição e administração

Se o médico decidir que o doente pode ser tratado em casa, então fornecerá instruções detalhadas. Será necessário manter um registo de tratamento para documentar cada injeção administrada em casa. Este registo deve ser levado para cada consulta médica. A técnica de injeção do doente ou do seu cuidador será verificada regularmente para garantir a continuidade da administração adequada.
Dicas gerais

• O pó deve ser reconstituído e retirado do frasco em condições assépticas. Deve ser utilizada a seringa fornecida com o produto.
• A solução preparada deve ser incolor e clara a ligeiramente opalescente. Após a filtração ou retirada do frasco (ver abaixo) e antes da administração, deve ser examinada cuidadosamente a solução para verificar se não contém impurezas ou sedimento e se não houve alteração da cor.
• Se a solução estiver turva ou contiver grumos ou outras partículas, não administrar a solução reconstituída.
• O medicamento não utilizado, bem como qualquer componente não utilizado do kit, deve ser destruído de acordo com as regulamentações locais. As instruções de eliminação devem ser fornecidas pelo médico.

Modo de preparação da solução
Não abrindo os frascos, aquecer o pó e o solvente Berinert à temperatura ambiente.
Isso pode ser feito deixando os frascos durante 1 hora à temperatura ambiente ou segurando-os nas mãos durante alguns minutos.
NÃO DEVE ser submetido o frasco a aquecimento direto. O frasco não deve ser aquecido acima da temperatura corporal (37°C).
Remover cuidadosamente as tampas dos frascos que contêm o pó e o solvente.
Lavar o local da injeção no batoque com um algodão embebido em álcool (cada frasco com um algodão separado) e deixar secar.
O solvente pode ser combinado com o pó utilizando o Mix2Vial fornecido com o kit.
Deve seguir as instruções abaixo.

1	1. Abrir o pacote que contém o Mix2Vial removendo a tampa. Não remover o Mix2Vial do blister.
2	2. Colocar o frasco com solvente sobre uma superfície plana e limpa e segurá-lo firmemente. Sem remover o Mix2Vial do blister, colocar a extremidade azul do Mix2Vial sobre a tampa do frasco com solvente e perfurá-la pressionando para baixo.
3	3. Segurando a borda do kit Mix2Vial, remover cuidadosamente o blister puxando para cima. Deve ter atenção para remover apenas o blister e não o kit Mix2Vial.
4	4. Colocar o frasco com pó sobre uma superfície plana e dura. Inverter o frasco com solvente com o kit Mix2Vial e perfurá-lo pressionando para baixo, com o extremo transparente do conector. O solvente será transferido automaticamente para o frasco com pó.
5	5. Com uma mão, segurar a parte do kit Mix2Vial no frasco que agora contém a solução, e com a outra mão, segurar a parte do conector do lado do frasco com solvente e, girando suavemente no sentido contrário aos ponteiros do relógio, separar as duas partes do conector. Remover o frasco com solvente com a extremidade azul do kit Mix2Vial.
6	6. O frasco com a solução e o kit Mix2Vial anexado, agitar suavemente com um movimento rotativo até que o medicamento esteja completamente dissolvido. Não agitar.

7

7. Aspirar ar para uma seringa estéril vazia. Utilizar a seringa fornecida com o produto. Segurando o frasco com o medicamento verticalmente com a tampa para cima, conectar a seringa ao conector Luer Lock do kit Mix2Vial, girando no sentido dos ponteiros do relógio. Injetar ar no frasco com o medicamento.

Retirada e administração

8	8. Segurando o êmbolo da seringa, inverter o frasco com a seringa para cima e aspirar a solução para a seringa, puxando suavemente o êmbolo.
9	9. Após encher a seringa com a solução, segurar firmemente o cilindro da seringa (segurando a seringa com o êmbolo para baixo) e desconectar a extremidade transparente do kit Mix2Vial, girando no sentido contrário aos ponteiros do relógio.

Modo de administração

Para autoadministração pelo doente (injeção subcutânea)

O médico ensinará ao doente como administrar Berinert de forma segura. Após aprender como autoadministrar o medicamento, deve seguir as instruções abaixo.

Tabela 2. Instruções para autoadministração de Berinert

Lavar cuidadosamente as mãos e secá-las Se o doente foi informado sobre a necessidade de preparar a infusão com luvas, deve colocá-las.
Etapas de preparação do local de injeção Deve escolher a área para a injeção na região abdominal, a menos que o médico tenha informado sobre a preparação de outro local (Fig.1). Deve escolher um local diferente do que foi utilizado na última injeção; o doente deve alternar os locais de injeção. O novo local de injeção deve estar a pelo menos 5 cm do local da injeção anterior. Nunca deve fazer a injeção em uma área onde a pele esteja coçando, inchada, dolorosa, com sangue ou vermelha. Deve evitar fazer a injeção em áreas com cicatrizes ou estrias. Deve limpar a pele no local de injeção com um algodão embebido em álcool e deixar secar (Fig.2).	Figura 1 Figura 2
Etapas de injeção na região abdominal De acordo com as instruções do pessoal médico: Conectar a agulha para injeção subcutânea ou kit de infusão subcutânea à seringa, de acordo com as instruções do pessoal médico. Encher a agulha ou tubo de acordo com as necessidades e instruções. Injeção com agulha para injeção subcutânea: Inserir a agulha na dobra da pele (Fig.3). Injeção com kit de infusão subcutânea: Inserir a agulha na dobra da pele (Fig.4).	Figura 3
	Figura 4
Etapas de limpeza Ao final da injeção de todo o medicamento Berinert, remover a agulha. Descartar qualquer solução não utilizada e todos os componentes do kit de administração de acordo com as regulamentações locais.
Etapas de registro do tratamento Deve registrar no diário de tratamento ou livro de registros o número de lote da embalagem do frasco de Berinert, bem como a data e hora da administração da injeção, sempre que o medicamento Berinert for administrado.

4. EFEITOS SECUNDÁRIOS POSSÍVEIS

Como qualquer medicamento, este medicamento pode causar efeitos secundários, embora não todos os doentes os experimentem.

Deve contactar imediatamente o seu médico se:

• ocorrer qualquer efeito secundário ou
• ocorrer qualquer sintoma não mencionado neste folheto.

Na maioria dos doentes, após a administração de Berinert, os efeitos secundários ocorrem raramente.
Muito frequentemente, foram observados os seguintes efeitos secundários (podem afetar mais de 1 em 10 doentes):

• Reações no local da injeção (equimose, sensação de frio, extravasamento, rubor, hematoma, sangramento, endurecimento, edema, dor, prurido, erupção, cicatriz, inchaço, urticária, calor).
• Conjuntivite (secreção ou corrimento nasal, congestão nasal, lacrimação).

Frequentemente, foram observados os seguintes efeitos secundários (podem afetar até 1 em 10 doentes):

• Reações de hipersensibilidade ou sintomas alérgicos, como: hipersensibilidade, rubor, prurido e urticária.
• Tontura.

Notificação de efeitos secundários

Se ocorrerem efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não mencionados neste folheto, deve informar o seu médico ou farmacêutico. Os efeitos secundários podem ser notificados diretamente ao Departamento de Monitorização de Efeitos Secundários de Medicamentos do Instituto de Regulação de Medicamentos, Dispositivos Médicos e Produtos Biocidas
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsóvia
telefone: +48 22 49 21 301
fax: +48 22 49 21 309
Sítio web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Os efeitos secundários também podem ser notificados ao titular da autorização de comercialização.
A notificação de efeitos secundários permite reunir mais informações sobre a segurança do medicamento.

5. COMO CONSERVAR BERINERT

• O medicamento deve ser conservado em local seguro e fora do alcance das crianças.
• Não utilizar este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem e rótulo após a abreviatura EXP.
• Não armazenar a uma temperatura superior a 30°C.
• Não congelar.
• Armazenar o frasco em embalagem fechada para proteger da luz.
• Berinert não contém conservantes, portanto, após a reconstituição, deve ser utilizado imediatamente.
• Se a solução não for utilizada imediatamente após a preparação, deve ser administrada no máximo 8 horas após a preparação e deve ser armazenada apenas no frasco.
• O número de lote está impresso na embalagem e caixa após a abreviatura (Lote).

6. OUTRAS INFORMAÇÕES

O que contém Berinert Substância ativa:

Inibidor da C1-esterase humana (3000 UI/frasco; após reconstituição em 5,6 ml de água para injeção: 500 UI/ml).
Ver o ponto " Informações destinadas apenas ao pessoal médico ou profissionais de saúde”para obter mais informações detalhadas.
Substâncias auxiliares:
Glicina, cloreto de sódio, citrato de sódio.
Solvente:Água para injeção

Como é Berinert e que contenha a embalagem

Berinert é apresentado em pó branco e solvente, que é água para injeção.
A solução preparada deve ser incolor e clara a ligeiramente opalescente.
Tamanhos da embalagem
A embalagem contém:
1 frasco com pó
1 frasco com 5,6 ml de água para injeção
1 sistema de transferência 20/20 com filtro
Kit de administração (embalagem interna):
1 seringa de uso único de 10 ml,
1 agulha para injeção subcutânea
1 kit de infusão subcutânea
2 algodões embebidos em álcool,
1 adesivo
Embalagem que contém 5 x 3000 UI, incluindo 5 kits de administração
Embalagem que contém 20 x 3000 UI, incluindo 4 embalagens de 5 kits de administração
Nem todos os tamanhos de embalagem podem estar disponíveis.

Titular da autorização de comercialização e fabricante

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Alemanha

Este medicamento está autorizado para comercialização nos países membros da Área Económica Europeia sob os seguintes nomes:

Berinert 3000 I.E. Pó e solvente para solução injectável __________________________ Áustria
Berinert 3000 IE, pó e solvente para solução para injeção _________________ Bélgica, Holanda
Berinert 3000 _____________________________ Chipre, Alemanha, Grécia, Polónia, Portugal
Беринерт 3000, Прах и разтворител за инжекционен разтвор
Инхибитор на C1-естеразата, човешки __________ Bulgária
Berinert 3000 IU __________________________ Czech Republic, Eslováquia
Berinert 3000 IU pó e solvente para solução para injeção _____________________ Croácia
Berinert _________________________________ Dinamarca, Itália
Berinert SC ______________________________ Estónia
Berinert 3000 IU, pó e solvente para solução para injeção _____________________ Finlândia
Berinert 3000 UI, pó e solvente para solução injectável ______________________ França, Luxemburgo
Berinert 3000 NE pó e solvente para solução para injeção ____________________ Hungria
Berinert 3000 a.e. pó e solvente para solução para injeção ____________________ Islândia
Inibidor da C1-esterase humana CSL Behring 3000 TV
Human C1-esterase inhibitor CSL Behring 3000 TV ______________________ Lituânia
Berinert 3000 IU pó e solvente para solução para injeção _____________________ Noruega
Berinert 3000 3000 UI, pó e solvente para solução injectável ______________ Roménia
Berinert 3000 i.e. pó e solvente para solução para injeção _____________________ Eslovénia
Berinert 3000 UI pó e solvente para solução para injeção subcutânea __________ Espanha
Berinert 3000 IE, pó e solvente para solução para injeção ____________________ Suécia
Berinert 3000 IU Pó e solvente para solução para injeção ____________________ Reino Unido, Malta, Irlanda
Data de aprovação do folheto:12/2021

Informação destinada apenas ao pessoal médico ou profissionais de saúde.

COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA

A atividade do inibidor da C1-esterase humana é expressa em unidades internacionais (UI), que se referem aos padrões atuais da OMS para produtos de inibidor da C1-esterase.