FABRAZYME 5 mg PROSZEK DO PRZYGOTOWANIA KONCENTRATU DO ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Fabrazyme 5mg proszek do koncentratu do roztworu do infuzji.

agalsidaza beta

Przeczytaj całą charakterystykę produktu leczniczego uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu leczniczego, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go udostępniać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu leczniczego. Zobacz punkt 4

Zawartość charakterystyki produktu leczniczego:

1. Co to jest Fabrazyme i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Fabrazyme
3. Jak stosować Fabrazyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Fabrazyme

1. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Fabrazyme i w jakim celu się go stosuje

Fabrazyme zawiera substancję czynną agalsidazę beta i stosuje się ją jako terapię zastępującą enzymy w chorobie Fabry, w której poziom aktywności enzymatycznej β-galaktozydazy jest nieobecny lub niższy niż normalny. U osób chorych na chorobę Fabry, substancja tłuszczowa zwana globotriaosylceramidą (GL-3) nie jest usuwana z komórek organizmu i gromadzi się w ścianach naczyń krwionośnych narządów.

Fabrazyme jest wskazany do stosowania jako terapia zastępująca enzymy w leczeniu długoterminowym u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry.

Fabrazyme jest wskazany u dorosłych, dzieci i młodzieży w wieku 8 lat i starszych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Fabrazyme

Nie stosuj Fabrazyme

• jeśli jesteś uczulony na agalsidazę beta lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Fabrazyme.

Jeśli jesteś leczony Fabrazyme, możesz doświadczyć reakcji związanych z infuzją. Reakcja związana z infuzją to każde działanie niepożądane, które występuje podczas infuzji lub do końca dnia infuzji (zobacz punkt 4). Jeśli doświadczysz takiej reakcji, poinformuj o tym swojego lekarza niezwłocznie. Możesz potrzebować innych leków w celu zapobiegania tym reakcjom.

Dzieci i młodzież

Nie przeprowadzono badań klinicznych u dzieci w wieku 0-4 lat. Nie ustalono jeszcze ryzyka i korzyści związanych ze stosowaniem Fabrazyme u dzieci w wieku 5-7 lat, a zatem nie można zalecić dawek dla tej grupy wiekowej.

Pozostałe leki i Fabrazyme

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Poinformuj swojego lekarza, jeśli stosujesz leki zawierające chlorochinę, amiodaron, benokwinon lub gentamycynę. Istnieje teoretyczne ryzyko obniżenia aktywności agalsidazy beta.

Ciąża, laktacja i płodność

Doświadczenie w stosowaniu Fabrazyme u kobiet w ciąży jest ograniczone. Jako środek ostrożności, zaleca się unikanie stosowania Fabrazyme w czasie ciąży. Fabrazyme przenika do mleka matki. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o ryzyku i korzyściach związanych z karmieniem piersią w stosunku do kontynuowania leczenia Fabrazyme. Nie przeprowadzono badań w celu zbadania wpływu Fabrazyme na płodność.

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, lub podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie prowadź pojazdów ani nie obsługuj maszyn, jeśli doświadczasz zawrotów głowy, senności, szumu w uszach lub omdleń podczas lub krótko po podaniu Fabrazyme (zobacz punkt 4). Najpierw porozmawiaj ze swoim lekarzem.

Fabrazyme zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę; jest to ilość nieznaczna, czyli „prawie nie zawiera sodu”.

3. Jak stosować Fabrazyme

Fabrazyme podawany jest przez infuzję dożylną. Dostarczany jest w postaci proszku, który zostanie rozcieńczony wodą destylowaną przed podaniem (zobacz informacje przeznaczone dla personelu medycznego na końcu tej charakterystyki produktu leczniczego).

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami podania tego leku wskazanymi przez twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Fabrazyme stosowany jest wyłącznie pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu choroby Fabry. Jeśli spełniasz określone kryteria, twój lekarz może uznać, że możesz otrzymać leczenie w domu. Skontaktuj się ze swoim lekarzem, jeśli chcesz otrzymać leczenie w domu.

Zalecana dawka Fabrazyme dla dorosłych wynosi 1 mg/kg masy ciała, raz na 2 tygodnie. Nie ma potrzeby zmiany dawki u pacjentów z chorobami nerek.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Zalecana dawka Fabrazyme dla dzieci i młodzieży w wieku 8-16 lat wynosi 1 mg/kg masy ciała, raz na 2 tygodnie. Nie ma potrzeby zmiany dawki u pacjentów z chorobami nerek.

Jeśli przyjmujesz więcej Fabrazyme, niż powinieneś

Dawki do 3 mg/kg masy ciała były bezpieczne.

Jeśli zapomnisz przyjąć Fabrazyme

Jeśli zapomnisz o infuzji Fabrazyme, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

W badaniach klinicznych działania niepożądane występowały głównie podczas podawania leku lub krótko po nim („reakcje związane z infuzją”). W niektórych przypadkach zgłaszano ciężkie reakcje alergiczne potencjalnie zagrażające życiu („reakcje anafilaktoidowe”). Jeśli doświadczysz ciężkiego działania niepożądanego, niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem.

Niektóre bardzo częste objawy (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób) obejmują dreszcze, gorączkę, uczucie zimna, nudności, wymioty, bóle głowy i nieprawidłowe odczucia skórne, takie jak pieczenie lub mrowienie. Twój lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości infuzji lub podaniu dodatkowych leków w celu uniknięcia takich reakcji.

Lista innych działań niepożądanych:

U niektórych pacjentów leczonych początkowo zalecaną dawką, a następnie zmniejszoną w trakcie dalszego leczenia, niektóre objawy choroby Fabry występowały częściej.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce produktu leczniczego. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania włączony do Załącznika V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Fabrazyme

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po „CAD”. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Fiolki nieotwarte

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Roztwory po rozcieńczeniu i rozpuszczeniu

Roztwór po rozcieńczeniu nie powinien być przechowywany i powinien być szybko rozcieńczony. Roztwór rozcieńczony może być przechowywany przez maksymalnie 24 godziny w temperaturze między 2°C a 8°C.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Fabrazyme

• Substancją czynną jest agalzydaza beta, jeden fiolka zawiera 5 mg. Po rozprowadzeniu, każdy fiolka zawiera 5 mg agalzydazy beta na ml.
• Pozostałe składniki to:

• Manitol (E421)
• Dwuhydrogenofosforan sodu monohydrat (E339)
• Heptahydrat fosforanu disodowego (E339)

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Fabrazyme jest białym lub prawie białym proszkiem. Po rozprowadzeniu jest to przezroczysty, bezbarwny płyn, bez obcych substancji. Rozprowadzony roztwór powinien być następnie rozcieńczony.

Zawartość opakowań: 1, 5 i 10 fiolek w pudełku. Mogą być dostępne tylko niektóre rozmiary opakowań.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia.

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocego.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej

Instrukcje stosowania – rozprowadzenie, rozcieńczenie i podanie

Proszek do sporządzania roztworu do infuzji powinien być rozprowadzony z wodą do wstrzykiwań, rozcieńczony z roztworem chlorku sodu do wstrzykiwań 0,9% i następnie podany przez infuzję dożylną.

Z punktu widzenia mikrobiologicznego lek powinien być użyty natychmiast. Jeśli nie jest użyty natychmiast, przechowywanie i warunki stosowania są odpowiedzialnością użytkownika. Rozprowadzony roztwór nie może być przechowywany i powinien być rozcieńczony niezwłocznie; tylko rozcieńczony roztwór może być przechowywany przez 24 godziny w temperaturze od 2°C do 8°C.

Użyj techniki aseptycznej

1. Należy obliczyć liczbę fiolek potrzebnych do rozprowadzenia w zależności od wagi pacjenta, a fiolki należy wyjąć z lodówki, aby ustabilizować się w temperaturze pokojowej (około 30 minut). Każda fiolka Fabrazyme jest przeznaczona do jednorazowego użycia.

Rozprowadzenie

1. Każda fiolka Fabrazyme 5 mg powinna być rozprowadzona z 1,1 ml wody do wstrzykiwań. Należy unikać gwałtownego uderzenia wody do wstrzykiwań na proszek i tworzenia się piany. To jest osiągane przez powolne dodawanie wody do wstrzykiwań przez ścianę wewnętrzną fiolki, a nie bezpośrednio na liofilizat. Każda fiolka powinna być nachylona i delikatnie obrócona. Fiolka nie powinna być odwrócona, obrócona ani wstrząsana.

1. Rozprowadzony roztwór zawiera 5 mg agalzydazy beta na ml i ma przejrzysty, bezbarwny wygląd. pH rozprowadzonego roztworu wynosi około 7,0. Przed ponownym rozcieńczeniem należy sprawdzić wizualnie, czy rozprowadzony roztwór z każdej fiolki nie zawiera cząstek ani nie zmienił koloru. Nie należy używać roztworu, jeśli zaobserwuje się obce cząstki lub jeśli roztwór zmienił kolor.

1. Po rozprowadzeniu zaleca się szybkie rozcieńczenie fiolek, aby zminimalizować tworzenie się cząstek białkowych w czasie.

1. Usunięcie nieużytego leku i wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.

Rozcieńczenie

1. Przed dodaniem wymaganej objętości rozprowadzonego Fabrazyme do dawki pacjenta, zaleca się usunięcie z worka do infuzji objętości równej objętości roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań 0,9%.

1. Powietrze zawarte w worku do infuzji powinno być usunięte, aby zminimalizować interfejs powietrze/ciecz.

1. Należy powoli wyciągnąć 1,0 ml (równoważne 5 mg) rozprowadzonego roztworu z każdej fiolki, aby uzyskać wymaganą objętość dawki pacjenta. Nie należy używać igieł z filtrem i należy unikać tworzenia się piany.

1. Należy powoli wstrzyknąć rozprowadzony roztwór bezpośrednio do roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań 0,9% (unikać wstrzyknięcia do przestrzeni powietrznej) do końcowej stężenia między 0,05 mg/ml a 0,7 mg/ml. Całkowita objętość roztworu do infuzji chlorku sodu 0,9% (między 50 a 500 ml) powinna być określona na podstawie indywidualnej dawki. Dla dawek poniżej 35 mg należy użyć minimum 50 ml, dla dawek od 35 do 70 mg należy użyć minimum 100 ml, dla dawek od 70 do 100 mg należy użyć minimum 250 ml, a dla dawek powyżej 100 mg należy użyć tylko 500 ml. Worka do infuzji należy delikatnie odwrócić lub lekko wymasować, aby zmieszać rozcieńczony roztwór. Worka do infuzji nie powinna być wstrząsana ani mieszana zbyt intensywnie.

Podanie

1. Dla podania rozcieńczonego roztworu zaleca się użyć filtru w linii 0,2 μm z niską zdolnością wiązania białek osocza, aby usunąć wszelkie cząstki białkowe, co nie spowoduje utraty aktywności agalzydazy beta. Początkowa szybkość infuzji (dożylna) nie powinna przekraczać 0,25 mg/min (15 mg/godz.). Szybkość infuzji można zmniejszyć w przypadku reakcji związanych z infuzją (RAP).

Po ustaleniu tolerancji pacjenta, szybkość infuzji można zwiększyć w przyrostach 0,05 do 0,083 mg/min (przyrosty 3 do 5 mg/godz.) przy każdej następnej infuzji. W badaniach klinicznych z pacjentami klasycznymi, szybkość infuzji została stopniowo zwiększona do minimum 2 godzin. To zostało osiągnięte po 8 początkowych infuzjach przy 0,25 mg/min (15 mg/godz.), bez żadnych RAP, bez zmiany szybkości infuzji lub bez przerwania infuzji. Pozwolono na dalsze zmniejszenie czasu infuzji do 1,5 godziny dla pacjentów bez nowych RAP podczas ostatnich 10 infuzji lub bez poważnych zdarzeń niepożądanych zgłoszonych w ostatnich 5 infuzjach. Każdy przyrost szybkości 0,083 mg/min (~5 mg/godz.) był utrzymywany przez 3 kolejne infuzje, bez nowych RAP, bez zmiany szybkości infuzji lub bez przerwania infuzji, przed następnymi zwiększeniami szybkości.

Dla pacjentów ważących poniżej 30 kg, maksymalna szybkość infuzji powinna pozostać na poziomie 0,25 mg/min (15 mg/godz.).