FABRAZYME 35 mg PROSZEK DO PRZYGOTOWANIA KONCENTRATU DO ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Fabrazyme 35mg proszek do koncentratu do roztworu do infuzji.

agalsidaza beta

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj dokładnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie niepożądane działania, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie wymieniono w tej ulotce. Patrz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Fabrazyme i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Fabrazyme
3. Sposób stosowania Fabrazyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Fabrazyme
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Fabrazyme i w jakim celu się go stosuje

Fabrazyme zawiera substancję czynną agalsidazę beta i stosowany jest jako terapia zastępcza enzymatyczna w chorobie Fabry’ego, w której poziom aktywności enzymatycznej β-galaktozydazy jest nieobecny lub niższy niż normalny. U osób chorych na chorobę Fabry’ego, substancja tłuszczowa zwana globotriaosylceramidą (GL-3) nie jest eliminowana z komórek organizmu i gromadzi się w ścianach naczyń krwionośnych narządów.

Fabrazyme jest wskazany do stosowania jako terapia zastępcza enzymatyczna długoterminowa u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry’ego.

Fabrazyme jest wskazany dla dorosłych, nastolatków i dzieci w wieku 8 lat lub starszych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Fabrazyme

Nie stosuj Fabrazyme

• jeśli jesteś uczulony na agalsidazę beta lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Fabrazyme skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli jesteś leczony Fabrazyme, możesz doświadczyć reakcji związanych z infuzją. Reakcja związana z infuzją to każde działanie niepożądane, które występuje podczas infuzji lub do końca dnia infuzji (patrz punkt 4). Jeśli doświadczysz takiej reakcji, niezwłocznie powiadom swojego lekarza. Można, że będziesz potrzebować innych leków w celu zapobiegania tego rodzaju reakcjom.

Dzieci i nastolatkowie

Nie przeprowadzono badań klinicznych u dzieci w wieku 0-4 lat. Nie ustalono jeszcze ryzyka i korzyści związanych ze stosowaniem Fabrazyme u dzieci w wieku 5-7 lat, dlatego też nie można zalecić dawek dla tej grupy wiekowej.

Pozostałe leki i Fabrazyme

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Poinformuj swojego lekarza, jeśli stosujesz inne leki zawierające chlorochinę, amiodaron, benokwinon lub gentamycynę. Istnieje teoretyczne ryzyko obniżenia aktywności agalsidazy beta.

Ciąża, laktacja i płodność

Doświadczenie w stosowaniu Fabrazyme u kobiet w ciąży jest ograniczone. Jako środek ostrożności, zaleca się unikanie stosowania Fabrazyme w czasie ciąży. Fabrazyme przenika do mleka matki. Skonsultuj się z lekarzem na temat ryzyka i korzyści związanych z karmieniem piersią w stosunku do kontynuowania leczenia Fabrazyme. Nie przeprowadzono badań w celu zbadania wpływu Fabrazyme na płodność.

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, lub podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie prowadź pojazdów ani nie obsługuj maszyn, jeśli doświadczasz zawrotów głowy, senności, szumu w uszach lub omdleń podczas lub krótko po podaniu Fabrazyme (patrz punkt 4). Skonsultuj się najpierw z lekarzem.

Fabrazyme zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę; jest to ilość zasadniczo „niezawierająca sodu”.

3. Sposób stosowania Fabrazyme

Fabrazyme podawany jest przez infuzję dożylną. Dostarczany jest w postaci proszku, który zostanie rozpuszczony w wodzie destylowanej przed podaniem (patrz informacje przeznaczone dla personelu medycznego na końcu tej ulotki).

Stosuj dokładnie wskazania dotyczące podawania tego leku, określone przez Twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Fabrazyme stosowany jest wyłącznie pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu choroby Fabry’ego. Jeśli spełniasz określone kryteria, Twój lekarz może uznać, że możesz otrzymać leczenie w domu. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli chcesz otrzymać leczenie w domu.

Zalecana dawka Fabrazyme dla dorosłych wynosi 1 mg/kg masy ciała, raz na 2 tygodnie. Nie ma potrzeby modyfikowania dawki u pacjentów z chorobami nerek.

Stosowanie u dzieci i nastolatków

Zalecana dawka Fabrazyme dla dzieci i nastolatków w wieku 8-16 lat wynosi 1 mg/kg masy ciała, raz na 2 tygodnie. Nie ma potrzeby modyfikowania dawki u pacjentów z chorobami nerek.

Jeśli przyjmujesz więcej Fabrazyme, niż powinieneś

Udowodniono, że dawki do 3 mg/kg masy ciała są bezpieczne.

Jeśli zapomnisz przyjąć Fabrazyme

Jeśli zapomnisz o infuzji Fabrazyme, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj swojego lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie u wszystkich osób one występują.

W badaniach klinicznych działania niepożądane występowały głównie podczas podawania leku lub krótko po nim („reakcje związane z infuzją”). Wystąpiły również ciężkie, potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne („reakcje anafilaktyczne”) u niektórych pacjentów. Jeśli doświadczysz ciężkiego działania niepożądanego, niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem.

Niektóre bardzo częste objawy (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób) obejmują dreszcze, gorączkę, uczucie zimna, nudności, wymioty, bóle głowy i nieprawidłowe odczucia skórne, takie jak pieczenie lub mrowienie. Twój lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości infuzji lub podaniu dodatkowych leków w celu uniknięcia takich reakcji.

Lista innych działań niepożądanych:

U niektórych pacjentów leczonych początkowo zalecaną dawką, a następnie zmniejszoną dawką w okresie późniejszym, niektóre objawy choroby Fabry’ego występowały częściej.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie wymieniono w tej ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Fabrazyme

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie po „CAD”. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Fiolki nieotwarte

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Roztwory po rekonstytucji i rozcieńczeniu

Roztwór po rekonstytucji nie powinien być przechowywany i powinien być rozcieńczony natychmiast. Roztwór rozcieńczony może być przechowywany przez maksymalnie 24 godziny w temperaturze między 2°C a 8°C.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Zapytaj farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Fabrazyme

• Substancją czynną jest agalzydaza beta, a każdy fiolka zawiera 35 mg. Po rozprowadzeniu każda fiolka zawiera 5 mg agalzydazy beta na ml.
• Pozostałe składniki to:

• Manitol (E421)
• Dihydrogenofosforan sodu monohydrat (E339)
• Heptahydrat fosforanu disodowego (E339)

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Fabrazyme jest białym lub prawie białym proszkiem. Po rozpuszczeniu jest to przezroczysty, bezbarwny płyn, niezawierający obcych substancji. Rozpuszczona roztwór powinien być następnie rozcieńczony.

Zawartość opakowań: 1, 5 i 10 fiolek w pudełku. Mogą być dostępne tylko niektóre rozmiary opakowań.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia.

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej

Instrukcje stosowania – rozpuszczanie, rozcieńczanie i podawanie

Proszek do sporządzania roztworu do infuzji powinien być rozpuszczony w wodzie do wstrzykiwań, rozcieńczony w roztworze chlorku sodu do wstrzykiwań 0,9% i następnie podany przez infuzję dożylną.

Z punktu widzenia mikrobiologicznego lek powinien być użyty natychmiast. Jeśli nie jest użyty natychmiast, przechowywanie i warunki stosowania są odpowiedzialnością użytkownika. Rozpuszczony roztwór nie może być przechowywany i powinien być rozcieńczony niezwłocznie; tylko rozcieńczony roztwór może być przechowywany przez 24 godziny w temperaturze od 2°C do 8°C.

Stosuj technikę aseptyczną

1. Należy obliczyć liczbę fiolek potrzebnych do rozpuszczania w zależności od wagi pacjenta, a fiolki należy wyjąć z lodówki, aby osiągnęły temperaturę pokojową (około 30 minut). Każda fiolka Fabrazyme jest przeznaczona do jednorazowego użytku.

Rozpuszczanie

1. Każda fiolka Fabrazyme 35 mg powinna być rozpuszczona w 7,2 ml wody do wstrzykiwań. Należy unikać gwałtownego uderzenia wody do wstrzykiwań w proszek i tworzenia się piany. To osiąga się przez powolne dodawanie wody do wstrzykiwań przez ścianę wewnętrzną fiolki, a nie bezpośrednio na liofilizat. Każda fiolka powinna być delikatnie nachylona i obrócona. Fiolka nie powinna być odwrócona, obrócona ani wstrząsana.

1. Rozpuszczony roztwór zawiera 5 mg agalzydazy beta na ml i ma przejrzysty, bezbarwny wygląd. pH rozpuszczonego roztworu wynosi około 7,0. Przed ponownym rozcieńczeniem należy sprawdzić wizualnie, czy rozpuszczony roztwór w każdej fiolce nie zawiera cząstek ani nie zmienił koloru. Nie należy stosować roztworu, jeśli zaobserwuje się cząstki obce lub jeśli roztwór zmienił kolor.

1. Po rozpuszczaniu zaleca się szybkie rozcieńczenie fiolek, aby zminimalizować tworzenie się cząstek białkowych w czasie.

1. Usunięcie nieużytego leku i wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.

Rozcieńczenie

1. Przed dodaniem wymaganej objętości rozpuszczonego Fabrazyme do dawki pacjenta, zaleca się usunięcie z worka do infuzji objętości równej objętości roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań 0,9%.

1. Powietrze zawarte w worku do infuzji powinno być usunięte, aby zminimalizować interfejs powietrze/ciecz.

1. Należy powoli pobrać 7,0 ml (równoważne 35 mg) rozpuszczonego roztworu z każdej fiolki, aby uzyskać wymaganą objętość dawki pacjenta. Nie należy stosować igieł z filtrem i należy unikać tworzenia się piany.

1. Należy powoli wstrzyknąć rozpuszczony roztwór bezpośrednio do roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań 0,9% (unikać wstrzyknięcia do przestrzeni powietrznej) do końcowej stężenia między 0,05 mg/ml a 0,7 mg/ml. Całkowita objętość roztworu do infuzji chlorku sodu 0,9% (między 50 a 500 ml) powinna być określona na podstawie indywidualnej dawki. Dla dawek poniżej 35 mg należy stosować minimalną objętość 50 ml, dla dawek 35-70 mg należy stosować minimalną objętość 100 ml, dla dawek 70-100 mg należy stosować minimalną objętość 250 ml, a dla dawek powyżej 100 mg należy stosować tylko 500 ml. Worka do infuzji należy delikatnie odwrócić lub delikatnie wymasować, aby zmieszać rozcieńczony roztwór. Worka do infuzji nie powinna być wstrząsana ani mieszana zbyt intensywnie.

Podawanie

1. Do podawania rozcieńczonego roztworu zaleca się stosowanie filtra w linii o średnicy porów 0,2 μm z niską zdolnością wiązania białek osocza, aby usunąć wszelkie cząstki białkowe, co nie powoduje żadnej utraty aktywności agalzydazy beta. Początkowa szybkość infuzji (IV) nie powinna przekraczać 0,25 mg/min (15 mg/godz.). Szybkość infuzji można zmniejszyć w przypadku reakcji związanych z infuzją (RAP).

Po ustaleniu dobrze tolerancji pacjenta, szybkość infuzji można zwiększyć o 0,05-0,083 mg/min (przyrosty 3-5 mg/godz.) przy każdej następnej infuzji. W badaniach klinicznych z pacjentami klasycznymi szybkość infuzji została stopniowo zwiększona do minimum 2 godzin. To osiągnięto po 8 początkowych infuzjach przy 0,25 mg/min (15 mg/godz.), bez żadnych RAP, bez zmiany szybkości infuzji lub bez przerwania infuzji. Pozwolono na dalsze zmniejszenie czasu infuzji do 1,5 godziny dla pacjentów bez nowych RAP podczas ostatnich 10 infuzji lub bez poważnych zdarzeń niepożądanych zgłoszonych w ostatnich 5 infuzjach. Każdy przyrost szybkości 0,083 mg/min (~5 mg/godz.) był utrzymywany przez 3 kolejne infuzje, bez nowych RAP, bez zmiany szybkości infuzji lub bez przerwania infuzji, przed następnymi zwiększeniami szybkości.

Dla pacjentów ważących <30 kg maksymalna szybkość infuzji powinna pozostać na poziomie 0,25 mg min (15 godz.).< p>