КСЕНОЗИМ 20 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ КОНЦЕНТРАТУ ДЛЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Введення

Опис: інформація для пацієнта

Xenpozyme 4мг порошок для концентрату для розчину для інфузії

Xenpozyme 20мг порошок для концентрату для розчину для інфузії

оліпудаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомивши про будь-які побічні ефекти, які ви можете мати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомити про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Xenpozyme і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як вам буде введено Xenpozyme
3. Як вводиться Xenpozyme
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Xenpozyme
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Xenpozyme і для чого він використовується

Що таке Xenpozyme

Xenpozyme містить фермент під назвою оліпудаза альфа.

Для чого використовується Xenpozyme

Xenpozyme використовується для лікування спадкового захворювання, яке називається дефіцитом сфінгоміелінази А (ASMD). Він використовується у дітей і дорослих з ASMD типу А/Б або Б для лікування симптомів ASMD, не пов'язаних з мозком.

Як працює Xenpozyme

Пацієнти з ASMD не мають функціональної версії ферменту сфінгоміелінази А. Це призводить до накопичення речовини, яка називається сфінгоміелін, що пошкоджує органи, такі як селезінка, печінка, серце, легені та кров. Оліпудаза альфа діє так само, як і природний фермент, тому вона діє як заміна, зменшуючи накопичення сфінгоміелін у органах та лікуючи симптоми.

2. Що потрібно знати перед тим, як вам буде введено Xenpozyme

Не вводьте Xenpozyme:

• Якщо ви мали анафілактичні реакції на оліпудазу альфа (див. розділ "Попередження та обережність" нижче) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Ви можете мати побічні ефекти, які називаються реакціями, пов'язаними з інфузією (RAP), які можуть бути викликані інфузією лікарського засобу. Вони можуть виникнути під час введення Xenpozyme або протягом 24 годин після інфузії.

Вони можуть включати анафілактичні реакції (див. розділ 4) та симптоми, такі як головний біль, висипка, лихорадка, нудота, блювота та свербіж шкіри.

Якщо ви вважаєте, що маєте RAP, повідомте про це вашому лікареві негайно.

Якщо у вас є важка анафілактична реакція під час інфузії, ваш лікар перерве інфузію та надасть вам відповідне медичне лікування. Ваш лікар вирішить про ризики та переваги подальшого введення Xenpozyme.

Якщо у вас є легка або середня RAP, ваш лікар або медсестра можуть тимчасово зупинити інфузію, зменшити швидкість інфузії та/або зменшити дозу.

Ваш лікар також може призначити вам інші лікарські засоби для профілактики або контролю анафілактичних реакцій.

Ваш лікар попросить провести аналізи крові для перевірки функції вашої печінки (вимірювання рівня печінкових ферментів) перед початком лікування та进一步 через регулярні інтервали під час корекції доз (див. розділ 3).

Інші лікарські засоби та Xenpozyme

Повідомте вашому лікареві або медсестрі, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати інші лікарські засоби.

Вагітність та лактація

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою перед використанням цього лікарського засобу.

Існує обмежений досвід використання Xenpozyme у вагітних жінок. Xenpozyme може бути шкідливим для плоду, якщо його приймає вагітна жінка. Xenpozyme повинен використовуватися під час вагітності тільки у випадку явної необхідності. Жінки, які можуть завагітніти, повинні використовувати ефективні методи контрацепції під час лікування та протягом 14 днів після останньої дози, якщо лікування Xenpozyme переривається.

Не відомо, чи виділяється Xenpozyme в грудне молоко людини. Xenpozyme виявлений у молоці тварин. Повідомте вашому лікареві, якщо ви годуєте грудьми або плануєте це зробити. Ваш лікар допоможе вам вирішити, чи потрібно перервати годування грудьми або введення Xenpozyme, враховуючи користь годування грудьми для дитини та користь Xenpozyme для матері.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Xenpozyme може мати легкий вплив на вашу здатність водити транспортні засоби та використовувати машини, оскільки ви можете відчувати зниження артеріального тиску (що може викликати головокружіння).

Xenpozyme містить натрій

Цей лікарський засіб містить 0,60 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на флакон 4 мг або 3,02 мг натрію на флакон 20 мг. Це відповідає 0,03% та 0,15% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих або підлітків, та менше 0,08% та менше 0,38% від максимальної добової норми споживання натрію для дітей молодше 16 років.

3. Як вводиться Xenpozyme

Xenpozyme вводиться у вигляді інфузії (капельниці) під наглядом кваліфікованого медичного працівника, який має досвід лікування ASMD або інших метаболічних захворювань.

Доза, яку ви отримуєте, залежить від вашої ваги та вводиться кожні два тижні.

Лікування починається з низької дози лікарського засобу, яка поступово збільшується.

Інфузія зазвичай триває близько 3-4 годин, але може бути коротшою або тривалішою за рішенням вашого лікаря та може бути коротшою під час періоду збільшення дози.

Дорослі пацієнти

Рекомендована початкова доза Xenpozyme становить 0,1 мг на кг ваги тіла. Ця доза планомірно збільшується з кожною наступною дозою до досягнення рекомендованої дози 3 мг на кг ваги тіла кожні 2 тижні. Зазвичай, для досягнення рекомендованої дози потрібно до 14 тижнів, але цей термін може бути довшим за рішенням вашого лікаря.

Діти

Рекомендована початкова доза Xenpozyme становить 0,03 мг на кг ваги тіла. Наступні дози повинні планомірно збільшуватися до досягнення рекомендованої дози 3 мг на кг ваги тіла кожні 2 тижні. Зазвичай, для досягнення рекомендованої дози потрібно до 16 тижнів, але цей термін може бути довшим за рішенням вашого лікаря.

Домашня інфузія

Ваш лікар може розглянути можливість інфузії Xenpozyme вдома, якщо ви отримуєте стабільну дозу та добре переносите інфузії. Рішення про перехід до домашньої інфузії повинно прийматися після оцінки та рекомендації вашого лікаря. Якщо у вас виникне побічний ефект під час інфузії Xenpozyme, людина, яка вводить інфузію вдома, може перервати інфузію та розпочати відповідне медичне лікування.

Інструкції з правильного використання

Xenpozyme вводиться внутрішньовенно (капельниця в вену). Він постачається у вигляді порошку, який змішується з стерильною водою перед введенням.

Якщо ви отримали більше Xenpozyme, ніж потрібно

Повідомте вашому лікареві негайно, якщо ви підозрюєте зміну щодо вашої звичайної інфузії.

Якщо ви пропустили інфузію Xenpozyme

Важливо, щоб ви отримували інфузію кожні 2 тижні. Інфузія вважається пропущеною, якщо вона не вводиться протягом 3 днів після запланованої інфузії. залежно від кількості пропущених доз, ваш лікар може вирішити почати лікування з нижчої дози.

Якщо ви пропустили інфузію або не можете відвідати заплановану зустріч, негайно зв'яжіться з вашим лікарем.

Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього лікарського засобу, запитайте вашого лікаря або медсестру.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Було спостережено реакції, пов'язані з інфузією (RAP), під час введення лікарського засобу або протягом 24 годин після інфузії.

Найважчіші побічні ефекти можуть включати важкі анафілактичні реакції, висипку, підвищення рівня печінкових ферментів та нерегулярні серцеві ритми.

Ви повинні повідомити вашому лікареві негайно, якщо ви відчуваєте RAP або анафілактичну реакцію.

Якщо у вас є реакція на інфузію, вам можуть бути призначені додаткові лікарські засоби для лікування або профілактики майбутніх реакцій. Якщо реакція на інфузію є важкою, ваш лікар може перервати інфузію Xenpozyme та розпочати відповідне медичне лікування.

Дуже часті (можуть впливати на більше 1 з 10осіб):

• Головний біль
• Висипка
• Лихорадка - підвищена температура тіла
• Нудота
• Біль у животі
• Блювота
• Свербіж шкіри
• Біль у м'язах
• Висипка
• Аналізи крові з підвищеними значеннями через запалення
• Біль у верхній частині живота
• Червоність шкіри

Часті (можуть впливати до 1 з 10осіб):

• Червоні або сверблячі очі

• Біль у суглобах
• Змущення
• Аналізи крові з аномальними значеннями через функцію печінки
• Діарея
• Низький артеріальний тиск
• Затруднення дихання
• Змущення живота
• Висипка (різні типи висипки, іноді з свербінням)
• Біль у спині
• Біль
• Озноб

• Чувство сильного жару

• Свистіння (затруднення дихання)
• Роздратування горла та голосової щілини
• Біль у печінці
• Ушкодження шкіри (як тверді підвищені або плоскі червоні ушкодження)
• Біль у кістках
• Слабкість
• Важкі анафілактичні реакції
• Змущення очей
• Швидкі серцеві ритми
• Можливі серцеві ритми, які можуть бути швидкими або нерегулярними
• Стиск та набухання горла
• Швидке набухання під шкірою в зонах, таких як обличчя, горло, руки та ноги, яке може загрожувати життю, якщо набухання горла блокує дихальні шляхи
• Реакції, пов'язані з місцем катетера, які включають біль, свербіння або набухання
• Аналізи крові з аномальними значеннями через запалення

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, повідомте вашому лікареві або медсестрі, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, вказану в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Xenpozyme

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте Xenpozyme після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Тримайте в холодильнику при температурі між 2°C та 8°C.

Після розведення рекомендується використовувати негайно.

Якщо не використовувати негайно, розведений розчин можна зберігати до 24 годин при температурі між 2°C та 8°C.

Після розведення розчин можна зберігати до 24 годин при температурі між 2°C та 8°C, а потім до 12 годин (включно з часом інфузії) при кімнатній температурі.

Лікарські засоби не повинні викидатися в каналізацію або сміття. Спитайте вашого лікаря або медсестру, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Xenpozyme

Активний інгредієнт - оліпудаза альфа. Одна флакона містить 4 мг або 20 мг оліпудази альфа.

Інші компоненти:

• Л-метіонін
• Дибазичний фосфат натрію гептахідрат
• Монобазичний фосфат натрію моногідрат
• Сахароза

див. розділ 2 Xenpozyme містить натрій

Вигляд продукту та вміст упаковки

Xenpozyme - порошок для концентрату для розчину для інфузії в флаконі (4 або 20 мг/флакон).

Порошок - білий або білуватий ліофілізований порошок.

Після змішування з стерильною водою - прозорий і безбарвний розчин. Розчин потрібно подальше розбавити перед інфузією.

Власник дозволу на маркетинг

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди

Виробник

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Водфорд, Ірландія

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на маркетинг:

Дата останнього перегляду цієї інформації:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

На сайті Європейського агентства з лікарських засобів можна знайти цю інформацію всіма мовами Європейського Союзу/Європейської економічної зони та на сайті: www.xenpozyme.info.sanofi, або скануючи QR-код, який включено нижче (також включено до зовнішньої упаковки) за допомогою смартфона.

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Підготовка розчину для інфузії

Порошок для концентрату для розчину для інфузії потрібно реконституївати з стерильною водою для ін'єкцій, розбавити розчином хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) і потім вводити через інфузію.

Кроки реконституції та розбавлення потрібно виконувати в асептичних умовах. Фільтри не повинні використовуватися під час підготовки розчину для інфузії. Виключити утворення піни під час кроків реконституції та розбавлення.

1. Визначити кількість флаконів, які потрібно реконституївати, залежно від індивідуальної ваги пацієнта та призначеної дози.

Вага пацієнта (кг) × доза (мг/кг) = доза пацієнта (у мг). Наприклад, коли використовуються флакони по 20 мг, доза пацієнта (у мг) ділиться на 20 мг/флакон = кількість флаконів для реконституції. Якщо кількість флаконів включає частку, округлити до наступного цілого числа.

1. Видалити необхідну кількість флаконів з холодильника та чекати близько 20-30 хвилин, щоб вони досягли кімнатної температури.
2. Реконституївати кожен флакон, вводячи:

1,1 мл стерильної води для ін'єкцій у флакон з 4 мг

5,1 мл стерильної води для ін'єкцій у флакон з 20 мг

з використанням техніки повільного введення по стіні флакона.

1. Нахилити та повільно повернути кожен флакон. Кожен флакон повинен утворити прозорий та безбарвний розчин 4 мг/мл.
2. Візуально перевірити реконституїований розчин у флаконах на наявність частинок або забарвлення. Розчин Xenpozyme повинен бути прозорим та безбарвним. Не використовувати жоден флакон, який показує частинки або забарвлення.
3. Видалити об'єм реконституїованого розчину, відповідний призначеній дозі, з необхідної кількості флаконів та розбавити розчином хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) у шприці або мішці для інфузії, залежно від об'єму інфузії (див. Таблицю 1 для рекомендованого об'єму інфузії залежно від віку та/або ваги пацієнтів).

Таблиця 1: Рекомендовані об'єми інфузії

• Для змінних кінцевих об'ємів інфузії залежно від ваги тіла у педіатричних пацієнтів (див. Таблицю 1):

• Підготовити розчин для інфузії з концентрацією 0,1 мг/мл, додавши 0,25 мл (1 мг) реконституїованого розчину, підготовленого на етапі 3, та 9,75 мл розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) до порожнього шприця об'ємом 10 мл.
• Обчислити об'єм (мл), необхідний для отримання дози пацієнта (мг).

Наприклад: 0,3 мг ÷ 0,1 мг/мл = 3 мл

• Інструкції з розбавлення для 5 мл ≤ загального об'єму ≤ 20 мл за допомогою шприця:

• Повільно ввести необхідний об'єм реконституїованого розчину у порожній шприц.
• Додати повільно достатню кількість розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%), щоб отримати необхідний загальний об'єм інфузії (виключити утворення піни у шприці).

• Інструкції з розбавлення для загального об'єму ≥ 50 мл за допомогою мішка для інфузії:

• Порожній мішок для інфузії:
• • Повільно ввести необхідний об'єм реконституїованого розчину з етапу 3 у стерильний мішок для інфузії відповідного розміру.
  • Додати повільно достатню кількість розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%), щоб отримати необхідний загальний об'єм інфузії (виключити утворення піни у мішку).

• Мішок для інфузії, попередньо заповнений розчином:
• • Видалити з мішка для інфузії, попередньо заповненого розчином хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%), об'єм фізіологічного розчину, щоб отримати кінцевий об'єм, такий як зазначено у Таблиці 1.
  • Повільно додати необхідний об'єм реконституїованого розчину з етапу 3 у мішок для інфузії (виключити утворення піни у мішку).

1. Повільно перевернути шприц або мішок для інфузії, щоб змішати. Не агітувати. Через те, що це розчин білка, інколи трапляється легка флокуляція (описується як тонкі прозорі волокна) після розбавлення.
2. Розбавлений розчин потрібно фільтрувати через фільтр з низькою адгезією до білків 0,2 мкм під час інфузії.

Після закінчення інфузії шлях інфузії потрібно промити розчином хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) з тією ж швидкістю інфузії, яка використовувалася в останній частині інфузії.