ЛАМЗЕДЕ 10 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Вступ

Опис: інформація для пацієнта

Ламзеде10мг порошок для розчину для інфузії

велманаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що полегшить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомляючи про побічні ефекти, яких ви можете зазнати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, медсестрою або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Ламзеде і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Ламзеде
3. Як використовувати Ламзеде
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Ламзеде
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Ламзеде і для чого він використовується

Ламзеде містить активну речовину велманазу альфа, яка належить до групи лікарських засобів, званих замісними ферментними препаратами. Він використовується для лікування пацієнтів із легкою та середньою альфа-манозидозою. Він використовується для лікування не нейрологічних симптомів захворювання.

Альфа-манозидоза - це рідкий генетичний розлад, викликаний зниженням ферменту альфа-манозидази, який необхідний для розкладу певних сполук, що складаються з цукрів (так званих "олігосахаридів, багатих на манозу") в організмі. Коли цей фермент відсутній або не діє належним чином, ці сполуки, що складаються з цукрів, накопичуються всередині клітин і викликають ознаки та симптоми захворювання. Серед типових проявів захворювання - характерні обличчя, затримка психічного розвитку, труднощі з контролем рухів, труднощі з слухом і мовленням, часті інфекції, проблеми з скелетом, біль у м'язах і слабкість.

Велманаза альфа призначена для заміни відсутнього ферменту в пацієнтів із альфа-манозидозою.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Ламзеде

Не використовуйте Ламзеде

• якщо ви алергічні на велманазу альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як почати використовувати Ламзеде.

Можуть виникнути реакції гіперчутливості при застосуванні Ламзеде. Ці реакції зазвичай виникають під час або незабаром після інфузії і можуть проявлятися різними симптомами, такими як місцеві або поширені шкірні реакції, симптоми шлунково-кишкового тракту або набряк горла, обличчя, губ або язика (див. розділ 4 "Можливі побічні ефекти"). Якщо реакція гіперчутливості є серйозною, рекомендується негайно припинити застосування Ламзеде і слідувати актуальному медичному протоколу для лікування надзвичайних ситуацій. Реакції гіперчутливості меншої тяжкості можуть бути контрольовані шляхом тимчасового припинення інфузії або зменшення швидкості інфузії; лікар може розглянути можливість застосування лікарських засобів, які використовуються для лікування алергії.

Якщо ви отримуєте лікування Ламзеде, ви можете зазнати побічного ефекту під час або негайно після інфузії (див. розділ 4 "Можливі побічні ефекти"). Це називається реакцією, пов'язаною з інфузією, і іноді може бути серйозною.

• Можливо, ваш лікар вирішить тримати вас під спостереженням протягом однієї години або більше після інфузії щодо реакцій, пов'язаних з інфузією.
• Серед реакцій, пов'язаних з інфузією, - головокружіння, головний біль, нудота, низький кров'яний тиск, втома і гарячка. Якщо ви зазнаєте реакції, пов'язаної з інфузією, повідомте про це вашому лікареві негайно.
• Якщо у вас виникла реакція, пов'язана з інфузією, можливо, вам будуть призначені додаткові лікарські засоби для лікування або профілактики майбутніх реакцій. Серед цих лікарських засобів можуть бути лікарські засоби, які використовуються для лікування алергії (антігістамінні препарати), лікарські засоби, які використовуються для лікування гарячки (антіпіретики), і лікарські засоби для контролю запалення (кортикостероїди).
• Якщо реакція, пов'язана з інфузією, є серйозною, ваш лікар негайно припинить інфузію і розпочне відповідне медичне лікування.
• Якщо реакції, пов'язані з інфузією, є серйозними і/або виникає втата ефекту цього лікарського засобу, ваш лікар проведе аналіз крові, щоб перевірити, чи є антитіла, які могли б вплинути на результат лікування.
• Більшість випадків ви зможете продовжувати отримувати Ламзеде, навіть якщо зазнаєте реакції, пов'язаної з інфузією.

Антитіла можуть відігравати роль у гіперчутливості та реакціях, пов'язаних з інфузією, спостережуваних при застосуванні Ламзеде. Хоча 24% пацієнтів мали антитіла проти Ламзеде під час клінічних досліджень, не було спостережено чіткої кореляції між титрами антитіл і зниженням ефективності або виникненням реакцій гіперчутливості.

Інші лікарські засоби та Ламзеде

Повідомте вашому лікареві, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність та лактація

Якщо ви вагітні або перебуваєте в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітні або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як буде застосовано цей лікарський засіб.

Не приймайте цей лікарський засібпід час вагітності , якщо тількиваш лікар не вважає, що це явно необхідно. Ваш лікар обговорить це питання з вами.

Невідомо, чи велманаза альфа проникає в грудне молоко. Ламзеде можна використовувати під час лактації, оскільки дитина, яка годується грудьми, не всмокче велманазу альфа.

Водіння транспортних засобів та робота з машинами

Вплив Ламзеде на здатність водити транспортні засоби та працювати з машинами є незначним або відсутнім.

Ламзеде містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на одну дозу; тобто, він практично "не містить натрію".

3. Як використовувати Ламзеде

Цей лікарський засіб повинен застосовуватися лише під наглядом лікаря, який має досвід лікування альфа-манозидози чи інших подібних захворювань, і тільки кваліфікованим медичним працівником.

Ламзеде повинен застосовуватися лише під наглядом лікара, який має досвід лікування альфа-манозидози. Ваш лікар може порадити вам отримувати лікування вдома, якщо ви відповідаєте певним критеріям. Зв'яжіться з вашим лікарем, якщо ви бажаєте отримувати лікування вдома.

Дозування

Рекомендована доза Ламзеде становить 1 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень.

Застосування у дітей та підлітків

Ламзеде можна застосовувати у дітей та підлітків у тій же дозі та з тією ж частотою, що й у дорослих.

Застосування

Ламзеде постачається у флаконі у вигляді порошку для інфузії, який розчиняється у воді для ін'єкцій перед застосуванням.

Після розчинення лікарського засобу його вводять за допомогою інфузійної помпи (капельниці) у вену протягом періоду не менше 50 хвилин під наглядом вашого лікаря.

Якщо у вас виникли питання щодо застосування цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем, медсестрою або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх зазнають. Більшість побічних ефектів виникають під час інфузії або негайно після неї ("реакція, пов'язана з інфузією", див. розділ 2 "Попередження та обережність").

Під час лікування Ламзеде ви можете зазнати однієї з наступних реакцій:

Серйозні побічні ефекти

Побічні ефекти часто(можуть виникнути у до 1 з 10 осіб)

• втрата свідомості (失іння, яке може передуватися відчуттям головокружіння, безсилля або замішання)
• гостра ниркова недостатність (проблеми з нирками, які можна визначити за допомогою затримки рідини, набряку ніг, гомілок або стоп, сонливості, відчуття нестачі повітря або втоми)
• гіперчутливість та алергічна реакція (серед симптомів - локалізований або поширений шкірний свербіж, головокружіння, труднощі з диханням, біль у грудній клітці, озноб, гарячка, симптоми шлунково-кишкового тракту, такі як нудота, блювота, діарея або біль у животі, набряк горла, обличчя, губ або язика)

Якщо ви зазнаєте будь-якого з цих побічних ефектів, повідомте про це вашому лікареві негайно.

Інші побічні ефекти

Побічні ефекти дуже часто(можуть виникнути у понад 1 з 10 осіб)

• діарея
• збільшення маси тіла
• гарячка/підвищена температура тіла

Побічні ефекти часто(можуть виникнути у до 1 з 10 осіб)

• сповільнений серцевий ритм (брадикардія)
• синюшність шкіри та губ (ціаноз)
• психотична поведінка (психічна хвороба з галюцинаціями, труднощами з мисленням та сприйняттям реальності, тривогою), труднощі з засипанням
• стан конфузії,失іння, тремор, головокружіння, головний біль
• біль у животі (абдомінальний), подразнення шлунка, викликане кислотними ферментами (гастрит, викликаний рефлюксом), нудота, блювота
• біль у місці інфузії, озноб, відчуття жару, загальне нездужання, втома (застуда)
• шкірні висипання (уртикарія), підвищене потовиділення (гіпергідроз)
• носова кровотеча
• біль у суглобах, біль у спині, загальмованість суглобів, біль у м'язах, біль у кінцівках (руках, ногах)
• подразнення очей, набряк повік (едем повік), червоність очей
• збільшення апетиту

Побічні ефекти невідомої частоти(не можуть бути оцінені на основі доступних даних)

• інфекція внутрішньої оболонки серця (ендокардит)
• фурункул
• інфекція, викликана бактерією Staphylococcus
• зменшення апетиту
• агітація, недержання калу, нервозність
• неможливість координувати рухи м'язів
• сонливість
• збільшення виділення слини
• глухота
• неповна компетентність аортального клапана (розлад, при якому аортальний клапан не закривається герметично)
• швидкий серцевий ритм
• низький кров'яний тиск
• хворобливість судин
• біль у ротоглотці
• свистячі звуки під час дихання
• біль при ковтанні
• червоність шкіри
• набряк суглобів, жар у суглобах
• слабкість

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви зазнаєте будь-якого побічного ефекту, повідомте про це вашому лікареві, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему моніторингу безпеки лікарських засобів https://www.notificaram.es. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Ламзеде

Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці після "EXP/CAD". Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Тримайте лікарський засіб у холодильнику (між 2°C та 8°C). Не заморожуйте.

Тримайте лікарський засіб у оригінальній упаковці, щоб захистити його від світла.

Після розчинення лікарського засобу його слід використовувати негайно. Якщо лікарський засіб не буде використано негайно, розчинений лікарський засіб можна зберігати протягом максимально 24 годин при температурі між 2°C та 8°C.

Цей лікарський засіб не слід використовувати, якщо розчинений лікарський засіб містить непрозорі частинки або змінив колір.

Лікарські засоби не слід викидати у водопровідні труби чи сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Ламзеде

• Активний інгредієнт - велманаза альфа.

Одна флакон містить 10 мг велманази альфа.

Після реконституції 1 мл розчину містить 2 мг велманази альфа (10 мг / 5 мл).

• Інші компоненти: дигідрогенфосфат дисодію дигідрат, дигідрогенфосфат натрію дигідрат (див. розділ 2 "Ламзеде містить натрій"), манітол (Е 421) і гліцин.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Ламзеде - порошок для розчину для перфузії білого або білуватого кольору, поставляється у скляному флаконі.

Кожна коробка містить 1, 5 або 10 флаконів.

Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть продаватися.

Уповноважений на отримання дозволу на розміщення продукції на ринку

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Парма

Італія

Відповідальний за виробництво

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo, 96

43122 Парма

Італія

Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб можна звернутися до місцевого представника уповноваженого на отримання дозволу на розміщення продукції на ринку:

Дата останнього перегляду цього листка: Січень 2023

Цей лікарський засіб було затверджено в "виняткових обставинах". Це означає, що через рідкість цієї хвороби не вдалося отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.

Європейське агентство з лікарських засобів щорічно переглядатиме нову інформацію про цей лікарський засіб, яка може бути доступна, і цей листок буде оновлено при необхідності.

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанські лікарські засоби.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників.

Ламзеде потребує реконституції та призначено лише для внутрішньовенної перфузії.

Кожен флакон призначено для одного використання.

Інструкції з реконституції та введення

Реконституція та введення Ламзеде повинні здійснюватися медичним працівником.

Під час підготовки повинна застосовуватися асептична техніка. Не повинні застосовуватися голки з фільтром під час підготовки.

• Кількість флаконів, які потрібно використовувати, повинна розраховуватися на основі індивідуальної ваги пацієнта. Рекомендована доза 1 мг/кг визначається наступним розрахунком:
  • Вага пацієнта (кг) × доза (мг/кг) = Доза пацієнта (у мг).
  • Доза пацієнта (у мг) розділена на 10 мг/флакон (вміст одного флакону) = кількість флаконів, які потрібно реконструювати. Якщо розрахункова кількість флаконів включає дробову частину, її потрібно округлити до наступного цілого числа.
  • Приблизно за 30 хвилин до реконституції потрібно вийняти з холодильника необхідну кількість флаконів. Флакони повинні досягти кімнатної температури (між 15 °C і 25 °C) перед реконституцією.

Кожен флакон реконструюється шляхом повільного введення 5 мл води для ін'єкційних препаратів до внутрішньої частини кожного флакону. Кожен мілілітр реконструйованого розчину містить 2 мг велманази альфа. Повинно вводитися тільки об'єм, відповідний рекомендованій дозі.

Приклад:

• Вага пацієнта (44 кг) × доза (1 мг/кг) = Доза пацієнта (44 мг).
• 44 мг розділені на 10 мг/флакон = 4,4 флакона; тому потрібно реконструювати 5 флаконів.
• З усього реконструйованого об'єму потрібно вводити тільки 22 мл (що відповідає 44 мг).

• Порошок потрібно реконструювати всередині флакону шляхом повільного крапельного введення води для ін'єкційних препаратів до внутрішньої частини флакону, а не безпосередньо на ліофілізований порошок. Повинно уникатися примусового викиду води для ін'єкційних препаратів із шприца на порошок, щоб мінімізувати утворення піни. Реконструйовані флакони повинні стояти у вертикальному положенні на столі протягом близько 5-10 хвилин. Після цього кожен флакон потрібно нахилити та повільно прокатити протягом 15-20 секунд, щоб посилити процес розчинення. Флакон не повинен бути перевернутий, змішаний чи встряський.

• Після реконституції потрібно здійснити негайний візуальний огляд розчину на наявність суспензійних частинок або змін кольору. Розчин повинен бути прозорим і не повинен використовуватися, якщо спостерігаються непрозорі частинки або якщо він змінив колір. Через природу лікарського засобу реконструйований розчин може містити іноді деякі білкові частинки у вигляді тонких білих ниток або прозорих волокон, які будуть видалені інтегрованим фільтром під час перфузії (див. пункт е).

• Реконструйований розчин потрібно витягувати повільно з кожного флакону, з обережністю, щоб уникнути утворення піни в шприці. Якщо об'єм розчину перевищує місткість шприца, потрібно підготувати необхідну кількість шприців для швидкої заміни шприца під час перфузії.

• Реконструйований розчин потрібно вводити за допомогою перфузійного обладнання, оснащеного насосом та інтегрованим фільтром з низькою адгезією до білків 0,22 мкм.

Об'єм перфузії визначається на основі ваги пацієнта та повинен вводитися протягом мінімум 50 хвилин. Рекомендується завжди використовувати одну й ту саму розбавлення (2 мг/мл). У пацієнтів з вагою нижче 18 кг, яким вводяться менші 9 мл реконструйованого розчину, швидкість перфузії повинна розраховуватися так, щоб час перфузії був ≥ 50 хвилин. Максимальна швидкість перфузії становить 25 мл/год. Час перфузії можна розрахувати за допомогою наступної таблиці:

• Коли останній шприц буде порожнім, шприц для дозування замінюється шприцом на 20 мл, наповненим розчином хлориду натрію для ін'єкцій 9 мг/мл (0,9%). Повинно вводитися об'єм 10 мл розчину хлориду натрію через систему перфузії для перфузії залишкової частини Ламзеде в шлях пацієнта.

Видалення

Видалення незастосованого лікарського засобу та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, повинно здійснюватися згідно з місцевими правилами.