ФАБРАЗИМ 35 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ КОНЦЕНТРАТУ ДЛЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ПЕРФУЗІЇ

Вступ

Опис: інформація для користувача

Fabrazyme 35мг порошок для концентрату для розчину для інфузії.

агалсідаза бета

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений лише вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке Fabrazyme і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати Fabrazyme
3. Як використовувати Fabrazyme
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Fabrazyme
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Fabrazyme і для чого він використовується

Fabrazyme містить активну речовину агалсідазу бета і використовується як замінна ферментна терапія при хворобі Фабрі, при якій рівень ферментної активності бета-галактозидази відсутній або нижчий за норму. У осіб, які страждають на хворобу Фабрі, жирна речовина, звана глоботріозилцерамідом (GL-3), не видаляється з клітин організму і накопичується в стінках кровоносних судин органів.

Fabrazyme призначений для використання як замінна ферментна терапія тривалого дії у пацієнтів з підтвердженим діагнозом хвороби Фабрі.

Fabrazyme призначений для дорослих, підлітків і дітей віком 8 років і старших.

2. Що потрібно знати перед тим, як почати використовувати Fabrazyme

Не використовуйте Fabrazyme

• якщо ви алергічні на агалсідазу бета або на будь-яку іншу складову цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати використовувати Fabrazyme.

Якщо ви перебуваєте на лікуванні Fabrazyme, ви можете розвинути реакції, пов'язані з інфузією. Реакція, пов'язана з інфузією, - це будь-який побічний ефект, який виникає під час інфузії або до кінця дня інфузії (див. розділ 4). Якщо ви відчуваєте таку реакцію, вам потрібно негайно повідомити про це вашому лікареві. Вам може знадобитися додаткове лікування для попередження таких реакцій.

Діти та підлітки

Не проводилися клінічні дослідження у дітей віком 0-4 роки. Не встановлені ризики та вигоди Fabrazyme у дітей віком 5-7 років, і тому не можна рекомендувати дози для цієї вікової групи.

Інші лікарські засоби та Fabrazyme

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший лікарський засіб.

Повідомте вашому лікареві, якщо ви використовуєте інші лікарські засоби, які містять хлорохін, аміодарон, бенохін або гентаміцин. Існує теоретичний ризик зниження активності агалсідази бета.

Вагітність, лактація та фертильність

Досвід використання Fabrazyme у вагітних жінок обмежений. Як обережність, краще уникати використання Fabrazyme під час вагітності. Fabrazyme проникає в грудне молоко. Поговоріть з вашим лікарем про ризики та вигоди грудного вигодовування проти продовження лікування Fabrazyme. Не проводилися дослідження щодо впливу Fabrazyme на фертильність.

Якщо ви вагітні або перебуваєте в період лактації, або думаєте, що можете бути вагітні, або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Водіння та використання машин

Не водьте транспортні засоби та не використовуйте машини, якщо ви відчуваєте головокружіння, сонливість, вертігінь або непритомність під час або незабаром після введення Fabrazyme (див. розділ 4). Спочатку поговоріть з вашим лікарем.

Fabrazyme містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон; тобто, він практично "не містить натрію".

3. Як використовувати Fabrazyme

Fabrazyme вводиться шляхом інфузії в вену (інфузійна терапія). Він постачається у вигляді порошку, який буде змішаний з стерильною водою перед введенням (див. інформацію для медичних працівників в кінці цього опису).

Слідуйте точно інструкціям щодо введення цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем. Якщо у вас є сумніви, проконсультуйтеся знову з вашим лікарем.

Fabrazyme використовується лише під наглядом лікаря, який має досвід лікування хвороби Фабрі. Якщо ви відповідаєте певним критеріям, ваш лікар може вирішити, що ви можете отримувати лікування вдома. Зв'яжіться з вашим лікарем, якщо ви бажаєте отримувати лікування вдома.

Рекомендована доза Fabrazyme для дорослих становить 1 мг/кг маси тіла, один раз на 2 тижні. Не потрібно змінювати дозу у пацієнтів з нирковими захворюваннями.

Використання у дітей та підлітків

Рекомендована доза Fabrazyme для дітей та підлітків віком 8-16 років становить 1 мг/кг маси тіла, один раз на 2 тижні. Не потрібно змінювати дозу у пацієнтів з нирковими захворюваннями.

Якщо ви використовуєте більше Fabrazyme, ніж потрібно

Встановлено, що дози до 3 мг/кг маси тіла є безпечними.

Якщо ви забули використати Fabrazyme

Якщо ви забули інфузію Fabrazyme, зв'яжіться з вашим лікарем.

Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

У клінічних дослідженнях побічні ефекти спостерігалися в основному під час введення лікарського засобу або незабаром після нього ("реакції, пов'язані з інфузією"). Відомі випадки тяжких алергічних реакцій, потенційно смертельних ("анafilактичні реакції"), у деяких пацієнтів. Якщо ви відчуваєте будь-який тяжкий побічний ефект, негайно повідомте про це вашому лікареві.

Деякі дуже часті симптоми (можуть спостерігатися у більше 1 з 10 осіб) включають озноб, гарячку, відчуття холоду, нудоту, блювоту, головний біль та незвичайні відчуття на шкірі, такі як печія чи оніміння. Ваш лікар може вирішити зменшити швидкість інфузії або призначити додаткове лікування для попередження таких реакцій.

Перелік інших побічних ефектів:

У деяких пацієнтів, які спочатку отримували рекомендовану дозу та згодом мали знижену дозу протягом додаткового періоду, спостерігалися з більшою частотою певні симптоми хвороби Фабрі.

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, вказану в додатку V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Fabrazyme

Тримайте цей лікарський засіб поза досяжністю дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці після "CAD". Термін придатності - останній день місяця, вказаного.

Не відкриті флакони

Тримайте в холодильнику (між 2 °C та 8 °C).

Розчини після відновлення та розбавлення

Відновлений розчин не слід зберігати та слід негайно розбавити. Розбавлений розчин можна зберігати протягом максимум 24 годин при температурі між 2 °C та 8 °C.

Лікарські засоби не слід викидати у каналізацію чи сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Фабразиму

• Активний інгредієнт - агалсідаза бета, один флакон містить 35 мг. Після реконституції кожний флакон містить 5 мг агалсідази бета на мл.
• Інші компоненти:

• Манітол (Е421)
• Моногідрат дигідрогенфосфату натрію (Е339)
• Гептахідрат фосфату динатрію (Е339)

Вигляд продукту та вміст упаковки

Фабразим представлений у вигляді білого або бланшевого порошку. Після реконституції він являє собою прозору, безбарвну рідину без сторонніх речовин. Реконстуйована розчин має бути подальше розведена.

Вміст упаковок: 1, 5 і 10 флаконів у коробці. Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть випущені на ринок.

Власник дозволу на продаж та відповідальність за виробництво

Власник дозволу на продаж

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди.

Відповідальність за виробництво

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Водфорд, Ірландія

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу можна звернутися до місцевого представника власника дозволу на продаж:

Дата останнього перегляду цьогопроспекту:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для фахівців галузі охорони здоров'я

Інструкції з використання – реконституція, розведення та введення

Порошок для концентрату для розчину для інфузії має бути реконстуйований з водою для ін'єкцій, розведений з розчином хлориду натрію 0,9% та введений шляхом інфузії.

З мікробіологічної точки зору лікарський засіб має бути використаний негайно. Якщо не використовується негайно, зберігання та умови використання є відповідальністю користувача. Реконстуйований розчин не може бути зберіганий та має бути розведений негайно; тільки розведений розчин може бути зберіганий до 24 годин при температурі від 2 до 8 градусів за Цельсієм.

Використовуйте асептичну техніку

1. Необхідно розрахувати кількість флаконів, необхідних для реконституції, залежно від ваги кожного пацієнта, та витягнути необхідні флакони з холодильника, щоб вони досягли кімнатної температури (приблизно 30 хвилин). Кожен флакон Фабразиму призначений для одного використання.

Реконституція

1. Кожен флакон Фабразиму 35 мг має бути реконстуйований з 7,2 мл води для ін'єкцій. Необхідно уникати сильного удару води для ін'єкцій про порошок та утворення піни. Це досягається шляхом повільного додавання води для ін'єкцій краплями по внутрішній стіні флакону, а не безпосередньо на ліофілізований порошок. Кожен флакон має бути нахилений та повернутий повільно. Флакон не повинен бути перевернутий, повернутий або сильно встряхнутий.

1. Реконстуйований розчин містить 5 мг агалсідази бета на мл та має прозору, безбарвну появу. pH реконстуйованого розчину становить приблизно 7,0. Перед подальшим розведенням необхідно візуально перевірити, щоб реконстуйований розчин кожного флакону не містив частинок чи не змінив колір. Не слід використовувати розчин, якщо спостерігаються сторонні частинки або якщо розчин змінив колір.

1. Після реконституції рекомендується швидко розведення флаконів, щоб мінімізувати утворення білкових частинок з часом.

1. Видалення не використаного лікарського засобу та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, повинно бути здійснено згідно з місцевими правилами.

Розведення

1. Перед додаванням об'єму реконстуйованого Фабразиму, необхідного для дози пацієнта, рекомендується витягнути з мішка для інфузії об'єм, еквівалентний об'єму розчину хлориду натрію 0,9%, який буде доданий.

1. Повітря у мішку для інфузії повинно бути видалено, щоб мінімізувати контакт повітря з рідиною.

1. Необхідно повільно витягнути 7,0 мл (еквівалентно 35 мг) реконстуйованого розчину кожного флакону, щоб завершити об'єм, необхідний для дози пацієнта. Не слід використовувати голки з фільтром, та слід уникати утворення піни.

1. Реконстуйований розчин має бути повільно введений безпосередньо у розчин хлориду натрію 0,9% (уникаючи введення у повітряний простір) до кінцевої концентрації між 0,05 мг/мл та 0,7 мг/мл. Загальний об'єм розчину для інфузії хлориду натрію 0,9% (між 50 та 500 мл) має бути визначений на основі індивідуальної дози. Для доз нижче 35 мг слід використовувати мінімум 50 мл, для доз від 35 до 70 мг - мінімум 100 мл, для доз від 70 до 100 мг - мінімум 250 мл, а для доз вище 100 мг слід використовувати лише 500 мл. Мішок для інфузії має бути повільно перевернутий або помасажирований, щоб змішати розведений розчин. Мішок для інфузії не повинен бути сильно встряхнутий.

Введення

1. Для введення розведеного розчину рекомендується використовувати фільтр з лінійним розміром 0,2 мкм з низькою адгезією до білків плазми, щоб видалити будь-які білкові частинки, що не призведе до втрати активності агалсідази бета. Початкова швидкість інфузії (IV) не повинна перевищувати 0,25 мг/хв (15 мг/год). Швидкість інфузії може бути зменшена у разі реакцій, пов'язаних з інфузією (RAP).

Як тільки буде добре встановлено толерантність пацієнта, швидкість інфузії може бути збільшена на 0,05-0,083 мг/хв (інкременти 3-5 мг/год) з кожним наступним введенням. У клінічних дослідженнях з класичними пацієнтами швидкість інфузії поступово збільшувалася до мінімуму 2 годин. Це було досягнуто після 8 початкових інфузій зі швидкістю 0,25 мг/хв (15 мг/год), без жодних RAP, без зміни швидкості інфузії або без переривання інфузії. Було дозволено подальше зменшення часу інфузії до 1,5 годин для пацієнтів без нових RAP протягом останніх 10 інфузій або без важких побічних подій, повідомлених протягом останніх 5 інфузій. Кожен інкремент швидкості на 0,083 мг/хв (~5 мг/год) підтримувався протягом 3 послідовних інфузій, без нових RAP, без зміни швидкості інфузії або без переривання інфузії, перед подальшими збільшеннями швидкості.

Для пацієнтів, які важать менше 30 кг, максимальна швидкість інфузії повинна залишатися на рівні 0,25 мг/хв (15 мг/год).