Fabrazyme 35 mg polvo para concentrado para solucion para perfusion

Противорецептор: информация для пользователя

Fabrazyme 35мг порошок для концентрата для раствора для перфузии.

агалисидаза бета

Читайте весь этот протокол внимательно до начала использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Храните этот протокол, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.
• Этот препарат был назначентольковам,и не следует давать его другим людям, даже если у нихжесиндромкак у вас, поскольку он может нанести им вред.
• Есливызаметилинежелательные эффекты, обратитесь к вашему врачу или фармацевту,включаянежелательные эффекты, которыенеуказаныв этом протоколе.См. раздел 4.

Фабразим содержит активное вещество агалисидаза бета и используется в качестве терапии заместительной энзимной терапии при заболевании Фабри, при котором уровень энзимной активности бета-галактозидазы отсутствует или ниже нормы. При заболевании Фабри в клетках организма накапливается жирная субстанция, называемая глоботрияозилсфингозимом (ГЛ-3), которая не удаляется из клеток и накапливается в стенках кровеносных сосудов органов.

Фабразим назначается для использования в качестве заместительной энзимной терапии в течение долгого времени у пациентов с подтвержденным диагнозом заболевания Фабри.

Фабразимназначается взрослым, подросткам и детям в возрасте 8 лет или старше.

Не использовать Фабразим

• если вы аллергины на агалсидазу бета или на любой из других компонентов этого препарата (включая те, которые перечислены в разделе6).

Предупреждения и предостережения

Поговорите с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования Фабразима.

Если вы принимаете Фабразим, вы можете развить реакции, связанные с перфузией. Реакция, связанная с перфузией, — это любое неблагоприятное действие, которое возникает во время перфузии или до конца дня перфузии (см. раздел 4). Если у вас возникает такая реакция, сообщите об этом своему врачу немедленно.Возможно, вам понадобится другой препарат для предотвращения этого типа реакций..

Дети и подростки

Не проводились клинические исследования в возрасте от 0 до 4 лет. Не установлены еще риски и преимущества Фабразима для детей в возрасте от 5 до 7 лет, поэтому не рекомендуются дозы для этого возраста.

Другие препараты и Фабразим

Сообщите своему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или, возможно, будете принимать любой другой препарат.

Сообщите своему врачу, если вы используете другие препараты, содержащие хлоркину, амиодарон, беноквин или гентамицину. Существует теоретический риск снижения активности агалсидазы бета.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Опыт использования Фабразима у беременных женщин ограничен. Как меру предосторожности, лучше избегать использования Фабразима во время беременности. Фабразим проникает в грудное молоко.Обратитесь к своему врачу для обсуждения рисков и преимуществ грудного вскармливания в сравнении с продолжением лечения Фабразимом.Не проводились исследования для оценки воздействия Фабразима на фертильность.

Если вы беременны или на грудном вскармливании, или подозреваете беременность или планируете беременность, поговорите с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Вождение и использование машин

Не водите автомобиль или управляйте инструментами или машинами, если у вас появляются головокружение, сонливость, головокружение или обмороки во время или после введения Фабразима (см. раздел 4). Сначала поговорите с вашим врачом.

Фабразим содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) в вазе; это, по сути, «без натрия».

Фабразим вводится через вену (с помощью внутривенной перфузии). Он поставляется в виде порошка, который смешивается с стерильной водой перед введением (см. Информацию для медицинских работников в конце этого листа информации).

Следуйте точно указаниям по введению этого препарата, указанным вашим врачом.Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к врачу.

Фабразим используется только под наблюдением врача с опытом лечения болезни Фабри. Если вы соответствуете определенным критериям, ваш врач может решить, что вы можете получать лечение дома. Обратитесь к врачу, если вы хотите получать лечение дома.

Рекомендуемая доза Фабразима для взрослых составляет 1мг/кг веса тела, один раз каждые 2 недели. Необходимо изменить дозу в случае заболеваний почек.

Использование у детей и подростков

Рекомендуемая доза Фабразима для детей и подростков от8 до16 лет составляет 1мг/кг веса тела, один раз каждые 2 недели. Необходимо изменить дозу в случае заболеваний почек.

Если вы использовали больше Фабразима, чем следует

Показано, что дозы до 3 мг/кг веса тела безопасны.

Если вы забыли использовать Фабразим

Если вы забыли одну из перфузий Фабразима, обратитесь к врачу.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы по использованию этого препарата, обратитесь к врачу.

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

В клинических исследованиях побочные эффекты наблюдались в основном во время приема лекарства или немедленно после него (“реакции, связанные с инфузией”). Были сообщены потенциально смертельные аллергические реакции (“анфилактические реакции”) у некоторых пациентов. Если у вас возникли серьезные побочные эффекты,немедленно свяжитесь со своим врачом.

Некоторые очень частые симптомы (могут повлиять на более чем 1 из 10 человек) включают озноб, лихорадку, чувство холода, тошноту, рвоту, головные боли и аномальные ощущения на коже, такие как жжение или зуд. Возможно, ваш врач решит снизить скорость инфузии или назначить дополнительные лекарства, чтобы предотвратить такие реакции.

Список других побочных эффектов:

В некоторых пациентах, первоначально получавших рекомендованную дозу и затем получавших сниженную дозу в течение дополнительного периода, наблюдались с более высокой частотой определенные симптомы Фабриевой болезни.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, обратитесь к своему врачу или медсестре, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. Вы также можете сообщить их напрямую черезнациональную систему уведомления, указанную вПриложение V. Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более полную информацию о безопасности этого лекарства.

Хранитьэто лекарствоиз видуи вне досягаемостидетей.

Не используйтеэто лекарствопосле даты окончания срока годности, указанной наetiketke после “CAD”. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного.

Непотрошенные флаконы

Хранить в холодильнике (от 2 °C до 8 °C).

Решения, восстановленные и разведенные

Реактивированная смесь не должна храниться и должна быть быстро разведена. Разведенная смесь может храниться не более 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C.

Лекарства не следует выбрасывать через канализацию или в мусор..Попросите своего аптекарякак правильно утилизировать упаковки и лекарства, которыеужененеобходимы. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

Состав Fabrazyme

• Активное вещество — агалисидаза бета, в упаковке содержится 35 мг. После реconstitution в каждом упаковке содержится 5 мг агалисидазы бета на 1 мл.
• Другие компоненты:

• Маннитол (E421)
• Дигидрогенфосфат натрия моногидрат (E339)
• Гептагидрат дисодия фосфата (E339)

Внешний вид препарата и содержание упаковки

Фабразим представляет собой белый или белый-спайальный порошок. После реconstitution он представляет собой прозрачную, бесцветную жидкость без посторонних частиц. Решение после реconstitution необходимо разбавить.

Содержание упаковки: 1, 5 и 10 упаковок в коробке. Возможно, будут продаваться только некоторые размеры упаковок.

Титульный авторизованного поставщика и ответственного за производство

Титульный авторизованного поставщика

Sanofi B.V.,Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды.

Ответственный за производство

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

Вы можете получить дополнительную информацию о этом препарате, обратившись к местному представителю титульного поставщика:

Дата последней ревизии этогопротокола:

Другие источники информации

Подробная информация о этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты по теме редких заболеваний и орфанных препаратов.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников

Инструкции по применению – реconstitution, разбавление и введение

Порошок для концентрата для раствора для перфузии необходимо реconstitute с водой для инъекций, разбавить с раствором для инъекций хлорида натрия 0,9% и затем вводить черезперфузиювнутривенную.

С микробиологической точки зрения препарат необходимо использовать немедленно. Если не используется немедленно, хранение и условия использования ответственны за пользователя. Решение после реconstitution не может храниться и необходимо разбавить без промедления; только разбавленное решение может храниться в течение 24часов при температуре 2 ºC до 8 ºC.

Используйте асептическую технику

1. Необходимо рассчитать количество упаковок, необходимое для реconstitution в зависимости от веса каждого пациента, и необходимые упаковки необходимо вынуть из холодильника, чтобы они стабилизировались при комнатной температуре (приблизительно 30 минут). Каждая упаковка Fabrazyme предназначена для одного использования.

Реconstitution

1. Каждая упаковка Fabrazyme 35мг необходимо реconstitute с 7,2млводы для инъекций. Необходимо избегать резкого воздействия воды для инъекций на порошок и образование пены. Это достигается путем постепенного добавления воды для инъекций через внутреннюю стенку упаковки и не напрямую на лиофилизат. Каждую упаковку необходимо наклонить и слегка поворачивать. Упаковку не следует переворачивать, вращать или взбалтывать.

1. Решение после реconstitution, содержащее 5мг агалисидазы бета на 1 мл, имеет прозрачный и бесцветный вид. РН решения после реconstitution составляет примерно 7,0. До разбавления необходимо визуально проверить, что решение после реconstitution каждой упаковки не содержит частиц и не изменило цвета. Не следует использовать решение, если вы видите посторонние частицы или если решение изменило цвет.

1. После реconstitution рекомендуетсябыстро разбавитьупаковки, чтобы минимизировать образование белковых частиц с течением времени.

1. Утилизация неиспользованного препарата и всех материалов, которые находились в контакте с ним, будет выполнена в соответствии с местными нормативными актами.

Разбавление

1. До добавления необходимого количества реconstituted Fabrazyme для дозы пациента рекомендуется удалить из перфузионной мешки эквивалентный объемраствора для инъекций хлорида натрия 0,9%.

1. Воздух, содержащийся в перфузионной мешке, необходимо удалить для минимизации интерфейса воздух/жидкость.

1. Необходимо постепенно извлечь7,0мл (эквивалентные 35мг) решения после реconstitution каждой упаковки, чтобы довести объем до необходимой для дозы пациента. Не следует использовать иглы с фильтром, и необходимо избегать образования пены.

1. Необходимо медленно ввести решение после реconstitution напрямую враствор для инъекций хлорида натрия 0,9%(избегая воздушного пространства) до достижения конечной концентрации между 0,05 мг/мл и 0,7 мг/мл. Общий объем перфузионного раствора хлорида натрия 0,9% (от 50 до 500 мл) необходимо определить в зависимости от индивидуальной дозы. Для доз ниже 35 мг необходимо использовать минимум 50 мл, для доз от 35 до 70 мг необходимо использовать минимум 100 мл, для доз от 70 до 100 мг необходимо использовать минимум 250 мл, а для доз выше 100 мг необходимо использовать только 500 мл. Перфузионный мешок необходимо слегка наклонить или массировать, чтобы смешать разбавленный раствор. Перфузионный мешок не следует взбалтывать или взбалтывать.

Введение

10.Для введения разбавленного раствора рекомендуется использовать фильтр в линии 0,2?м с низкой связностью с плазматическими белками для удаления любых белковых частиц, что не приведет к потере активности агалисидазы бета. Начальная скорость перфузии (IV) не должна превышать 0,25мг/мин (15мг/час). Скорость перфузии можно снизить в случае реакций, связанных с перфузией (RAP).

Когда будет определена хорошая переносимость пациента, скорость перфузии можно увеличить на 0,05–0,083мг/мин (на 3–5мг/час) с каждой последующей перфузией. В клинических испытаниях с классическими пациентами скорость перфузии увеличивалась постепенно до достижения минимум 2 часов. Это достигалось после 8 первых перфузий по 0,25мг/мин (15мг/час), без RAP, без изменения скорости перфузии или без прерывания перфузии. Позволялось дополнительное снижение времени перфузии до 1,5часов для пациентов без новых RAP в последние 10 перфузий или без серьезных событий, сообщенных в последние 5 перфузий. Каждое увеличение скорости на 0,083мг/мин (~5мг/час) поддерживалось в течение 3 последовательных перфузий, без новых RAP, без изменения скорости перфузии или без прерывания перфузии, перед последующими увеличениями скорости.

Для пациентов, вес которых составляет менее 30 кг, максимальная скорость перфузии должна оставаться на уровне 0,25мг/мин (15мг/час).