Elfabrio 2 mg/ml concentrado para solucion para perfusion

Противорецептор: информация для пользователя

Эльфабрио 2 мг/мл концентрат для раствора для перфузии

Пегунигалсидаза альфа

Этот препарат подлежит дополнительному наблюдению, что ускорит обнаружение новой информации о его безопасности. Вы можете принять участие, сообщая о побочных эффектах, которые вы можете испытывать. Последняя часть раздела 4 включает информацию о том, как сообщать о побочных эффектах.

Читайте весь этот листинг внимательно перед началом использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Храните этот листинг, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу или аптекарю.
• Этот препарат был назначен только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них есть те же симптомы, что и у вас, поскольку это может причинить вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу или аптекарю, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листинге. См. раздел 4.

Эльфабрио содержит активное вещество пегунигальсидаза альфа, и используется в качестве заместительной терапии в отношении пациентов взрослых с подтвержденной болезнью Фабри. Больная Фабри — это редкая генетическая болезнь, которая может повлиять на многие части тела. У пациентов с болезнью Фабри, одна жирная субстанция не удаляется из клеток тела и накапливается в стенках кровеносных сосудов, что может привести к органическим сбоям. Эта жирная субстанция накапливается в клетках этих пациентов, потому что у них не хватает достаточного количества одной фермента, называемой α-галактозидазой А, фермента, ответственного за ее разложение. Эльфабрио используется в долгосрочной перспективе для компенсации или замены этого фермента у взрослых пациентов, у которых подтверждена болезнь Фабри.

Не использовать Эльфабрио

• если вы очень аллергины на пегунигальсидазу альфа или на любой из других компонентов этого препарата (включая те, которые перечислены в разделе 6).

Предупреждения и предостережения

Обратитесь к своему врачу перед началом использования Эльфабрио.

Если вы получаете лечение Эльфабрио, возможно, вы испытаете побочный эффект во время или сразу после введения препарата через вену (см. раздел 4). Этот побочный эффект называетсяреакция, связанная с перфузиейи, в некоторых случаях, может быть серьезной.

• Реакции, связанные с перфузией, включают в себя головокружение, головную боль, тошноту, низкое артериальное давление, усталость и лихорадку. Если вы испытываете реакцию, связанную с перфузией,немедленно сообщите об этом своему врачу.
• Если у вас есть реакция, связанная с перфузией, возможно, вам будут назначены другие препараты для лечения или для помощи в предотвращении будущих реакций. Эти препараты могут включать в себя препараты, используемые для лечения аллергии (антигистаминные препараты), препараты, используемые для лечения лихорадки (антипиретические препараты) и препараты для контроля воспаления (кортикостероиды).
• Если реакция, связанная с перфузией, является серьезной, ваш врач немедленно остановит перфузию и начнет давать вам подходящее медицинское лечение или замедлит лечение.
• Если реакции, связанные с перфузией, являются серьезными или если у вас есть потеря эффективности этого препарата, ваш врач сделает анализ крови, чтобы проверить, есть ли у вас антитела, которые могут повлиять на результат лечения.
• Большинство случаев можно продолжать принимать Эльфабрио, даже если вы испытываете реакцию, связанную с перфузией.

В очень редких случаях ваш иммунитет может не быть в состоянии распознавать Эльфабрио и вызывать иммунологическую почечную болезнь (гломерулонефрит с мембранопролиферативной реакцией). В ходе клинических испытаний было зафиксировано только одно случае, и единственными сообщенными симптомами были временное снижение функции почек с повышением уровня белка в моче. Симптомы исчезли после прекращения лечения.

Дети и подростки

Этот препарат не следует использовать у детей и подростков. Безопасность и эффективность Эльфабрио не были установлены у детей и подростков в возрасте от 0 до 17 лет.

Другие препараты и Эльфабрио

Обратите внимание своего врача, если вы принимаете, недавно принимали или, возможно, будете принимать любой другой препарат.

Беременность и грудное вскармливание

Не следует принимать Эльфабрио, если вы беременны, поскольку нет опыта использования Эльфабрио у беременных женщин. Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете беременность, обратитесь к своему врачу перед приемом этого препарата.

Неизвестно, выделяется ли Эльфабрио в молоке. Обратите внимание своего врача, если вы кормите грудью или планируете это сделать. Врач поможет вам решить, нужно ли прекратить грудное вскармливание или прекратить лечение Эльфабрио, учитывая пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу Эльфабрио для вас.

Вождение и использование машин

Эльфабрио может вызывать головокружение или тошноту. Если вы чувствуете головокружение или тошноту в день лечения Эльфабрио, не водите машину или не используйте машину, пока вы не почувствуете себя лучше.

Эльфабрио содержит содовую

Этот препарат содержит 46мг соды (основной компонент соли для еды/для приготовления пищи) в каждом вале 10мл. Это соответствует 2% от суточной максимальной нормы потребления соды для взрослого человека.

Этот препарат содержит 11,5мг соды (основной компонент соли для еды/для приготовления пищи) в каждом вале 2,5мл. Это соответствует 1% от суточной максимальной нормы потребления соды для взрослого человека.

Этот препарат следует использовать только под наблюдением опытного врача, имеющего опыт лечения болезни Фабри или других подобных заболеваний, и он должен быть введен только медицинским работником.

Рекомендуемая доза составляет 1 мг/кг массы тела, вводимая один раз каждые две недели.

Возможно, ваш врач скажет, что вы можете быть лечен в домашних условиях, если вы соответствуете определенным критериям. Обратитесь к врачу, если вы хотите быть лечен в домашних условиях.

Просмотрите информацию для медицинских работников в конце этого листа информации.

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают. Большинство побочных эффектов возникают во время инфузии или немедленно после нее («реакция, связанная с инфузией», см. раздел 2 «Предупреждения и предостережения»).

Во время лечения Elfabrio вы можете испытать некоторые из следующих реакций:

Грубые побочные эффекты

Частые побочные эффекты (могут повлиять на до 1 из 10 человек)

• гиперчувствительность и тяжелая аллергическая реакция (симптомы включают чрезмерную и продолжительную сокращение мышц дыхательных путей, что вызывает затруднение дыхания [бронхоспазм]), отек лица, рта и гортани, свистящее дыхание [«пит» при дыхании], низкое кровяное давление, зуд, затруднение глотания, кожная сыпь, одышка, краснота, грудная боль, зуд, чихание и заложенность носа)

Если у вас возникнут эти побочные эффекты, немедленно обратитесь за медицинской помощью и прервите инфузию. Ваш врач назначит медицинское лечение, если это необходимо.

Другие побочные эффекты

Частые (могут повлиять на до 1 из 10 человек)

• реакции, связанные с инфузией
• слабость
• тошнота
• кожная сыпь
• боль в животе
• головокружение
• боль
• грудная боль
• головная боль
• мышечная и суставная боль
• чувство онемения, жжения или покалывания (парестезия)
• зуд
• диарея
• рвота
• зуд
• повышение температуры тела
• трудности с засыпанием (инсомния)
• синдром беспокойных ног
• нервная травма в руках и ногах, вызывающая боль или онемение, жжение и покалывание (периферическая невропатия)
• нервная боль (нейралгия)
• чувство жжения
• краснота
• болезнь, при которой желудочный сок поднимается в пищевод (болезнь рефлюкса пищевода)
• воспаление слизистой оболочки желудка (диспепсия)
• недоежание
• газы (флатуленция)
• снижение потоотделения (гипогидроз)
• иммунологическая почечная болезнь, вызывающая избыток белка в моче и почечную дисфункцию (геморрагическая невропатия)
• хроническая почечная болезнь
• избыток белка в моче
• травма тканей из-за того, что лекарство, обычно вводимое в вену, вытекает или случайно вводится в окружающие ткани (экстравазация в месте инфузии)
• отек нижних конечностей или рук
• отек рук или ног
• синдром псевдогриппа
• заложенность носа и чихание
• боль в месте инфузии
• повышение уровня ферментов печени и мочевой кислоты в крови, повышение коэффициента белка/креатинина в моче и присутствие лейкоцитов в моче в анализах
• повышение веса
• низкое кровяное давление (гипотония)
• низкая частота сердечных сокращений (брадикардия)
• сгущение стенки внутри желудочков сердца

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, обратитесь к врачу, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. Вы также можете сообщить о них напрямую черезнациональную систему уведомления, включенную вСистему испанского фармаковигиланса лекарств для человека https://notificaram.es. Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более полную информацию о безопасности этого лекарства.

Храните это лекарство вне видимости и доступа детей.

Не используйте это лекарство после даты окончания срока годности, указанной на этикетке и коробке после «CAD». Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного.

Храните в холодильнике (между 2 °C и 8 °C).

После разведения, разведенную раствор должен использовать в течение короткого времени. Если не использовать в течение короткого времени, разведенную смесь следует хранить в течение максимум 24 часа в холодильнике (между 2 °C и 8 °C) или в течение максимум 8 часов при комнатной температуре (ниже 25 °C).

Не используйте это лекарство, если вы видите твердые частицы или изменение цвета.

Лекарства не следует выбрасывать через канализацию или мусор. Обратитесь к вашему фармацевту, чтобы узнать, как правильно избавиться от упаковки и лекарств, которые больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

Состав Elfabrio

• Активное вещество — пегинигальсидаза альфа. В каждом флаконе содержится 20мг пегинигальсидазы альфа в 10мл или 5мг пегинигальсидазы альфа в 2,5мл (2мг/мл).
• Другие компоненты: трибазный дигидрат натрия цитрата, цитрат и хлорид натрия (см. раздел 2 «Elfabrio содержит натрий»).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Бесцветная прозрачная жидкость в стеклянном флаконе с резиновой пробкой и закрывается алюминиевой крышкой.

Размеры упаковок: 1, 5 или 10 флаконов.

Может быть продаваем только некоторые размеры упаковок.

Торговая марка

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Парма

Италия

Производитель

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Парма

Италия

Для получения дополнительной информации о препарате обратитесь к местному представителю компании Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Дата последней ревизии этого бюллетеня: Май 2024

Дополнительные источники информации

Подробная информация о препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu.Также доступны ссылки на другие веб-сайты по теме редких заболеваний и орфанных препаратов.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Расходная операция (используя асептическую технику)

1. Определить общее количество флаконов, необходимое для перфузии.

Количество флаконов, необходимое для перфузии, основано на общей дозе, необходимой для каждого пациента, и требует расчета дозы на основе веса пациента.

Пример расчета общей дозы для пациента весом 80 кг, которому назначена доза 1 мг/кг следующий:

• Вес пациента (в кг) ÷ 2 = Объем дозы (в мл)
• Пример: 80 кг (вес пациента) ÷ 2 = 40 мл (объем, который необходимо извлечь).
• В этом примере необходимо 4флакона из флакона 10мл (или 16флаконов из флакона 2,5мл).

1. Дать необходимое количество флаконов время до комнатной температуры перед расчетом (примерно 30 минут).

Визуально проверить флаконы. Не использовать, если крышка отсутствует или повреждена. Не использовать, если присутствуют твердые частицы или если произошло изменение цвета.

Избегать взбалтывания или сотрясения флаконов.

1. Извлечь и удалить одинаковое количество, рассчитанное в шаге 1, из перфузионной раствора хлорида натрия из перфузионной мешка.

1. Извлечь необходимое количество Elfabrio из флаконов и разбавить с перфузионным раствором хлорида натрия до общего объема, основанного на весе пациента, как указано в таблице ниже.

Минимальный объем перфузии для пациентов по весу

Ввести раствор Elfabrio напрямую в перфузионный мешок.

Не вливать в воздух внутри перфузионного мешка.

Нежно перевернуть перфузионный мешок, чтобы смешать раствор, избегая взбалтывания или сотрясения.

Раствор, разбавленный в перфузионном мешке, следует вводить с помощью фильтра в линии 0,2 мкм с низкой связностью с белками.