Cerezyme 400 unidades polvo para concentrado para solucion para perfusion

Інструкція із застосування Cerezyme 400 unidades polvo para concentrado para solucion para perfusion

Введение

Противопоказания:информация для пользователя

Cerezyme 400Единицы порошка для концентрата для раствора для перфузии

Имиглюцераза

Читайте весь протокол внимательно до начала использования препарата,поскольку он содержит важную информацию для вас.

Храните этот протокол, поскольку может потребоваться повторное чтение.
Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу или аптекарю.
Этот препарат был назначен только вам, и вы не должны давать его другим людям, даже если у них есть одинаковые симптомы, поскольку это может навредить им.
Если вы испытываете побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу или аптекарю,включая побочные эффекты, которые не указаны в этом протоколе. См. раздел 4.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Cerezyme и для чего он используется

Cerezyme содержит активное вещество имиглюцераза и используется для лечения пациентов с подтвержденным диагнозом хронической болезни Гаушера типа I или III и проявлением признаков заболевания, таких как:анемия (недостаток красных кровяных телец), склонность к кровотечениям из-за недостатка тромбоцитов (一种 вида кровяных телец), гипертрофия селезенки или печени или остеопатия (заболевание костей).

Люди, страдающие болезнью Гаушера, имеют низкий уровень фермента, известного как?-глюкозидаза кислая.Этот фермент помогает организму контролировать концентрацию глюкозилцерамида.Глюкозилцерамида — естественная субстанция организма, образованная из сахара и жира.Когда человек страдает болезнью Гаушера, концентрация глюкозилцерамида может быть слишком высокой.

Cerezyme состоит из искусственного фермента, называемого имиглюцеразой, который может заменить естественный фермент?-глюкозидаза кислая, недостаточный или недостаточно активный у пациентов, страдающих болезнью Гаушера.

Информация в настоящем проспекте применима ко всем группам пациентов, включая детей, подростков, взрослых и пожилых людей.

2. Что нужно знать перед тем, как им будут вводить Cerezyme

Не используйте Cerezyme

если вы аллергиченына имиглукераза или на какой-либо из других компонентов этого препарата (включая в разделе 6).

Предупреждения и предостережения

Обратитесь к своему врачу или фармацевту перед началом использования Cerezyme:

-если вы получаете Cerezyme, вы можете испытать аллергическую реакцию во время введения препарата или в течение короткого времени после него. Если вы испытываете эту реакцию, немедленно сообщите своему врачу. Врач сможет проверить, есть ли у вас аллергическая реакция на имиглукеразу.

некоторые пациенты с болезнью Гаушера могут иметь гипертензию легких (повышенное артериальное давление в легких).Причина может быть неизвестной или связанной с сердечными, легочными или печеночными проблемами.Это может произойти независимо от того, получаете ли вы Cerezyme.Однако, если у вас естьтрудности с дыханием, сообщите своему врачу.

Другие препараты и Cerezyme

Обратите внимание своего врача или фармацевта, если вы принимаете, недавно принимали или, возможно, будете принимать любой другой препарат.

Cerezyme не следует вводить в сочетании с другими препаратами в одной инфузии (вливании).

Беременность и грудное вскармливание

Если вы беременны или кормите грудью, обратитесь к своему врачу или фармацевту перед использованием этого препарата.

Рекомендуется использовать Cerezyme с осторожностью во время беременности и грудного вскармливания.

Cerezyme содержит содий

Этот препарат содержит 41 мг содия (основной компонент соли для еды/для приготовления пищи) в каждом флаконе. Это соответствует 2% суточной максимальной нормы потребления содия для взрослого человека. Он вводится через солевую инфузию 0,9%%. Это следует учитыватьу пациентов с низкосолевыми диетами.

3. Как следует применять Cerezyme

Инструкции для правильного использования

Cerezyme вводится через вену с помощью инфузионного катетера (с помощью внутривенной инфузии).

Он поставляется в виде порошка для смешивания с стерильной водой перед введением.

Cerezyme может быть введен только под наблюдением врача, знающего лечение Гаушеровой болезни. Врач может порекомендовать вам продолжать лечение дома, если вы соответствуете определенным критериям. Обратитесь к врачу, если вы хотите получать лечение дома.

Доза, которую вы получите, будет специально рассчитана для вас. Врач будет корректировать дозу в зависимости от тяжести ваших симптомов и других факторов. Рекомендуемая доза составляет 60единиц/кг массы тела, вводимых один раз каждые две недели.

Врач будет тщательно следить за вашей реакцией на лечение и может изменить дозу (повысить или понизить) до тех пор, пока не найдет оптимальную дозу для контроля ваших симптомов.

Когда будет определена эта доза, врач проверит вашу реакцию, чтобы убедиться, что вы используете правильную дозу, вероятно, каждые 6-12 месяцев.

Не имеется информации о влиянии Cerezyme на мозговые симптомы у пациентов с хронической нейропатической Гаушеровой болезнью.Следовательно, не может быть рекомендовано специальное дозирование.

Регистр ICGG Gaucher

Вы можете попросить врача зарегистрировать ваши данные пациента в «Регистре ICGG Gaucher» (ICGG: Международная коллаборативная группа Гаушер). Целью этого регистра является расширение знаний о Гаушеровой болезни и проверка функционирования энзимной заместительной терапии, такой как Cerezyme. Это должно привести к улучшению безопасности и эффективности использования Cerezyme. Ваши данные пациента будут зарегистрированы анонимно: никто не сможет узнать, что это ваши данные.

Если вы используете больше Cerezyme, чем следует

Не было сообщено случаев передозировки Cerezyme.

Если вы забыли использовать Cerezyme

Если вы пропустите визит по каким-либо причинам, свяжитесь с врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы по использованию этого продукта, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Частые(могут повлиять на до 1 из 10 человек):

-сложность дыхания

-кашель

-уртикария/синяк местного типа кожи или слизистой оболочки рта или горла

-присоски (пикор)

-кожная сыпь

Нерегулярные(могут повлиять на до 1 из 100 человек):

-головокружение

-головная боль

-чувство мурашек, пикор, жжения или онемения кожи

-повышение частоты сердечных сокращений

-синюшность кожи

-рубордация

-понижение артериального давления

-рвота

-тошнота

-коликообразный живот

-диарея

-артралгия (боль в суставах)

-боли в месте инъекции

-жжение в месте инъекции

-синяк в месте инъекции

-стерильный абсцесс в месте инъекции

-боли в груди

-лихорадка

-зуд

-утомление

-боли в спине

Редкие(могут повлиять на до 1 из 1000 человек):

анфилактоидные реакции

Были замечены некоторые побочные эффекты, главным образом во время того, как пациенты получали лекарство или сразу после этого. Среди них были присоски, рубордация, уртикария/синяк местного типа кожи, слизистой оболочки рта или горла, боли в груди, повышение частоты сердечных сокращений, синюшность кожи, сложность дыхания, чувство мурашек, пикор, жжения или онемения кожи, понижение артериального давления и боли в спине. Если вы испытываете любой из этих симптомов,немедленно сообщите об этом своему врачу. Возможно, вам понадобится другие лекарства, чтобы предотвратить аллергическую реакцию (например, антигистаминные и/или кортикостероиды).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, обратитесь к своему врачу или фармацевту, даже если это касается возможных побочных эффектов, которые не указаны в этом листе информации.Также вы можете сообщить о них напрямую черезнациональную систему уведомления, указанную вПриложение V. Сообщение о побочных эффектах может помочь вам предоставить больше информации о безопасности этого лекарства.

5. Консервация Cerezyme

Хранить этот препарат вне видимости и доступа детей.

Не использовать этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на упаковке, после CAD. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного.

Непотрошенные ампулы:
Хранить в холодильнике (от 2°C до 8°C).

Растворенная смесь:

Рекомендуется использовать Cerezyme сразу после смешивания с стерильной водой.Смешанная смесь в ампуле не может храниться и должна быть разведена сразу в перфузионной мешке; разведенная смесь может храниться в течение максимум 24 часов, если она хранится в прохладном (2-8°C) и защищенном от света месте.

Препараты не следует выбрасывать через канализацию или в мусор.Попросите своего аптекаря, как правильно утилизировать упаковки и препараты, которые не нужны.Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Cerezyme

Активное вещество — имиглукераза.Имиглукераза представляет собой модифицированную форму человеческой?-глюкозидазы кислотной формы, полученную с помощью технологии рекомбинантного ДНК.В каждом флаконе содержится 400 единиц имиглукеразы.После восстановления раствора содержит 40 единиц имиглукеразы на миллилитр.
Прочие компоненты: маннитол, содовый цитрат, моногидрат цитриевой кислоты и полисорбат 80.

Внешний видCerezymeи содержимое упаковки

Cerezyme 400Единиц, представлен в виде порошка для концентрата раствора для перфузии (в флаконе – размер упаковки 1, 5 или 25 флаконов).Может быть доступно только несколько размеров упаковки.

Cerezyme поставляется в виде белого или белого-песочного порошка.После восстановления наблюдается прозрачный и прозрачный жидкий раствор без посторонних частиц.Раствор после восстановления необходимо разбавить.

Название разрешения на продажу и ответственное за производство

Название разрешения на продажу

Sanofi B.V.,Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды

Ответственное за производство

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

Для получения дополнительной информации о лекарстве обратитесь к местному представителю компании, имеющей разрешение на продажу:

België/Belgique/Belgien/
Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Тел.: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Тел.: +36 1 505 0050

????????

Swixx Biopharma EOOD

?????: +359 (0)2 4942 480

Malta

Sanofi S.r.l.

Тел.: +39 02 39394275

Ceská republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Тел.: +420 233 086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Тел.: +31 20 245 4000

Danmark

Sanofi A/S

Тел.: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Тел.: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Тел.: 0800 04 36 996

Тел. из-за границы: +49 69 305 70 13

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Тел.: + 43 1 80 185 - 0

Eesti

Swixx Biopharma OÜ

Тел.: +372 640 10 30

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Тел.: +48 22280 00 00

Ελλ?δα

sanofi-aventis AEBE

Тел.: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.Тел.: +351 2135 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Тел.: +3493 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Тел.: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France

Тел.: 0 800 222 555

Звонок из-за границы: +33 1 57 63 23 23

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o.

Тел.: +386 1235 51 00

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o.

Тел.: +385 1 2078 500

Slovenská republika

Swixx Biopharma s.r.o.

Тел.: +421 2 208 33 600

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd.Т/А SANOFI

Тел.: +353 (0) 1 403 56 00

Ísland

Vistor hf.

Тел.: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Тел.: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.r.l.

Тел.: 800 536 389

Sverige

Sanofi AB

Тел.: +46 (0)8 634 50 00

Κ?προς

C.A. Papaellinas Ltd.

Тел.: +357 22 741741

United Kingdom(Northern Ireland)

sanofi-aventis Ireland Ltd.Т/А SANOFI

Тел.: +44 (0) 800 035 2525

Latvija

Swixx Biopharma SIA

Тел.: +371 6 616 47 50

Lietuva

Swixx Biopharma UAB

Тел.: +370 5 236 91 40

Дата последнего обновления этого проспекта:

Подробная информация о лекарстве доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств:http://www.ema.europa.eu/.Также представлены ссылки на другие веб-сайты по теме редких заболеваний и их лечению.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению: восстановление, разбавление и введение

Каждый флакон Cerezyme предназначен для одноразового использования. После восстановления каждый флакон Cerezyme содержит 400единиц имиглукеразы в 10,0 мл (40 единиц на мл).

Определите количество флаконов для восстановления, основываясь на индивидуальной дозировке пациента, и вытащите флаконы из холодильника.

Использовать асептические методы

Восстановление

Восстановить каждый флакон с 10,2 млводы для приготовления инъекционных растворов,избегая резкого воздействия воды для инъекций на порошок и образование пены в растворе, смешивая его нежно. Объем восстановленного раствора составляет 10,6 мл. РН восстановленного раствора составляет примерно 6,2.

После восстановления наблюдается прозрачный и прозрачный жидкий раствор без посторонних частиц. Восстановленный раствор необходимо разбавить. До любого дополнительного разбавления проверьте визуально раствор в каждом флаконе для обнаружения возможных посторонних частиц и изменения цвета.Неиспользовать флаконы, содержащие посторонние частицы или изменение цвета.

После восстановленияразбавьте быстрофлаконы и не храните их для последующего использования.

Разбавление

Восстановленный раствор содержит 40 единиц имиглукеразы на мл. Объем восстановленного раствора позволяет извлечь точно 10,0 мл (равно 400 единиц) из каждого флакона. Извлеките из каждого флакона 10,0 мл восстановленного раствора, соберите извлеченные объемы и затем разбавьте их сраствором для внутривенной инфузии с хлоридом натрия 0,9%до общего объема100 до200 мл. Смешайте раствор для перфузии нежно.

Введение

Рекомендуется вводить разбавленный раствор через фильтр в линии 0,2 мкм с низкой связностью с белками для удаления любых белковых частиц. Это не приведет к снижению активности имиглукеразы. Рекомендуется вводить разбавленный раствор в течение 3 часов. Разбавленный раствор в растворе для внутривенной инфузии с хлоридом натрия 0,9% может сохранять химическую стабильность в течение 24 часов, если хранить его между2ºCи8ºC, защищенным от света, но микробиологическая безопасность будет зависеть от того, были ли восстановление и разбавление проведены асептически.

Cerezyme не содержит консерванты. Утилизация неиспользованного лекарства и всех материалов, которые контактировали с ним, будет проводиться в соответствии с местными нормативами.