АЛЬДУРАЗИМ, 100 ОД/мл концентрат для приготування розчину для інфузій

Вступ

Опис: інформація для користувача

Алдуразим, 100ОД/мл концентрат для розчину для інфузії

Ларонідаза

Прочитайте уважно весь опис перед початком використання цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей лікарський засіб призначений тільки для вас і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Змістопису:

1. Що таке Алдуразим і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед прийомом Алдуразиму
3. Як застосовується Алдуразим
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Алдуразиму
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Алдуразим і для чого він використовується

Алдуразим використовується для лікування пацієнтів з хворобою МПС І (мукополісахаридоз І). Він застосовується для лікування не нейрологічних проявів хвороби.

Люди з хворобою МПС І мають низький рівень або не мають ферменту, який називається β-L-ідуронідазою, що розщеплює певні речовини (глюкозаміноглюкани) в організмі. Як наслідок, ці речовини не розщеплюються та не обробляються організмом так, як повинні. Вони накопичуються в багатьох тканинах тіла, що призводить до симптомів МПС І.

Алдуразим - це штучний фермент, який називається ларонідазою, який може замінити відсутній природний фермент при хворобі МПС І.

2. Що потрібно знати перед прийомом Алдуразиму

Не слід застосовувати Алдуразим

Якщо ви алергічні (гіпersenситивні) до ларонідази або до будь-якого іншого компоненту цього лікарського засобу (включно з розділом 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем перед початком застосування Алдуразиму.

Зв'яжіться з вашим лікарем негайно, якщо лікування Алдуразимом викликає:

• Алергічні реакції, включно з анафілаксією (тяжкою алергічною реакцією) - див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти». Деякі з цих реакцій можуть загрожувати життю. Симптоми можуть включати недостатню або важку дихання (нездатність легень функціонувати правильно), стридор (дихальний звук), та інші розлади через обструкцію дихальних шляхів, прискорене дихання, надмірне скорочення м'язів дихальних шляхів, яке призводить до важкого дихання (бронхоспазм), нестачу кисню в тканинах тіла (гіпоксія), низький кров'яний тиск, повільну серцеву частоту або висипку на шкірі з свербінням (уртикарія).

• Реакції, пов'язані з інфузією, тобто будь-який побічний ефект, який виникає під час або до кінця дня інфузії (див. симптоми в розділі 4 «Можливі побічні ефекти» нижче).

Якщо виникають ці реакції, слід негайно припинити застосування Алдуразиму, і ваш лікар розпочне відповідне медичне лікування.

Ці реакції можуть бути особливо важкими, якщо у вас є обструкція дихальних шляхів (важке дихання) перед початком лікування МПС І.

Можливо, вам будуть призначені додаткові лікарські засоби для допомоги в попередженні алергічних реакцій, таких як антигістамінні засоби, лікарські засоби для зниження температури (наприклад, парацетамол) та/або кортикостероїди.

Ваш лікар також вирішить, чи можете ви продовжувати приймати Алдуразим.

Застосування Алдуразиму з іншими лікарськими засобами

Повідомте вашому лікареві, якщо ви використовуєте лікарські засоби, які містять хлорохін або прокаїн через можливий ризик зниження дії Алдуразиму.

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте або нещодавно використовували будь-який інший лікарський засіб, включно з тим, який придбаний без рецепта.

Вагітність, лактація та фертильність

Немає достатнього досвіду щодо використання Алдуразиму у вагітних жінок. Не слід застосовувати Алдуразим під час вагітності, якщо це не абсолютно необхідно.

Невідомо, чи виділяється Алдуразим у грудне молоко. Рекомендується припинити годування грудьми під час лікування Алдуразимом.

Немає інформації про вплив Алдуразиму на фертильність.

Якщо ви вагітні або перебуваєте в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Відповідність для керування транспортними засобами та використання машин

Не проводилися дослідження щодо здатності керувати транспортними засобами та використовувати машини.

Алдуразим містить натрій

Цей лікарський засіб містить 30 мг натрію (основної складової кухонної солі) на флакон. Це відповідає 1,5% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як застосовується Алдуразим

Інструкції з використання - розведення та застосування

Концентрат для розчину для інфузії повинен бути розведений перед застосуванням і призначений для внутрішньовенного застосування (див. інформацію для лікарів або медичних працівників).

Застосування Алдуразиму повинно проводитися в клінічному середовищі, де є відповідне реанімаційне обладнання для лікування медичних надзвичайних ситуацій.

Домашня інфузія

Ваш лікар може вважати, що ви можете отримувати домашню інфузію Алдуразиму, якщо це безпечно та зручно. Якщо у вас виникнуть побічні ефекти під час інфузії Алдуразиму, особа, відповідальна за домашню інфузію, може припинити інфузію та розпочати відповідне медичне лікування.

Дозування

Рекомендована доза Алдуразиму - 100 ОД/кг маси тіла, застосовується один раз на тиждень шляхом внутрішньовенної інфузії. Початкова швидкість інфузії 2 ОД/кг/год може бути поступово збільшена кожні 15 хвилин, якщо це переноситься, до максимальної швидкості 43 ОД/кг/год. Загальний об'єм інфузії повинен бути застосований протягом приблизно 3-4 годин.

Слідуйте точно інструкціям з застосування цього лікарського засобу, вказаним вашим лікарем. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем знову.

Якщо ви забули прийняти інфузію Алдуразиму

Якщо ви забули прийняти інфузію Алдуразиму, будь ласка, зв'яжіться з вашим лікарем.

Якщо вам було застосовано більше Алдуразиму, ніж потрібно

Якщо доза Алдуразиму, застосованого вам, була надто високою або інфузія була надто швидкою, можуть виникнути побічні ефекти від лікарського засобу. Отримання інфузії Алдуразиму надто швидко може викликати нудоту, біль у животі, головний біль, запаморочення та труднощі з диханням (диспное). У таких ситуаціях слід негайно припинити інфузію або зменшити швидкість інфузії. Ваш лікар вирішить, чи потрібно додаткове втручання.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, запитайте вашого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Побічні ефекти спостерігалися в основному під час або одразу після застосування лікарського засобу (реакції, пов'язані з інфузією). Якщо ви відчуваєте будь-яку таку реакцію, слід зв'яжитися звашим лікарем негайно. Кількість цих реакцій зменшувалася, чим довше пацієнти перебували на лікуванні Алдуразимом. Більшість цих реакцій були легкої або середньої тяжкості. Однак спостерігалося тяжке системне алергічне реакції (анafilактична реакція) у пацієнтів під час або до 3 годин після інфузій Алдуразиму. Деякі з цих симптомів алергічної реакції були загрозливими для життя та включали важке дихання, набухання горла, низький кров'яний тиск та низький рівень кисню в організмі. Декілька пацієнтів, які мали попередню обструкцію дихальних шляхів та легеневу патологію, пов'язану з МПС І, відчували важкі реакції, такі як бронхоспазм (звуження дихальних шляхів), зупинку дихання та набухання обличчя. Не відомо частота бронхоспазму та зупинки дихання. Частота важкої алергічної реакції (анafilактичної реакції) та набухання обличчя вважається частою та може впливати до 1 з 10 людей.

Симптоми, які дуже часто трапляються (можуть впливати понад 1 з 10 людей), але не є важкими, включають:

• головний біль,
• нудоту,
• біль у животі,
• висипку на шкірі,
• артрит,
• біль у суглобах,
• біль у спині,
• біль у руках або ногах,
• рубець,
• гарячку, озноб,
• збільшення частоти серцевих скорочень,
• збільшення кров'яного тиску,
• реакцію в місці інфузії, таку як набухання, червоність, накопичення рідини, дискомфорт, висипку на шкірі з свербінням, блідість шкіри, зміна кольору шкіри або відчуття тепла.

Інші побічні ефекти включають:

Часті (можуть впливати до 1 з 10 людей)

• збільшення температури тіла
• поколювання
• запаморочення
• кашель
• труднощі з диханням
• вомітування
• діарея
• швидке набухання під шкірою в ділянках, таких як обличчя, горло, руки та ноги, яке може бути загрозливим для життя, якщо набухання горла блокує дихальні шляхи
• уртикарний висип
• свербіння
• втрати волосся
• холодний пот, надмірна потливість
• біль у м'язах
• блідість
• холодні руки або ноги
• чуття тепла, чуття холоду
• втома
• псевдогрипозний синдром
• біль у місці ін'єкції
• тривожність

Частота невідома (не може бути оцінена з доступних даних)

• алергічні реакції (гіпersenситивність)
• анормально повільна частота серцевих скорочень
• високий кров'яний тиск або анормально високий
• набухання горла
• синій колір шкіри (через низький рівень кисню в крові)
• прискорене дихання
• червоність шкіри
• поширення лікарського засобу в навколишню тканину в місці ін'єкції, де він може викликати пошкодження
• нездатність легень функціонувати правильно (резпираційна недостатність)
• набухання горла
• дихальний звук
• обструкція дихальних шляхів, яка викликає труднощі з диханням
• набухання губ
• набухання мови
• особливо набухання гомілок та стоп, викликане затримкою рідини
• специфічний для лікарського засобу антитіл, білок крові, вироблений у відповідь на лікарський засіб
• антитіла, які нейтралізують дію лікарського засобу

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до Додатку V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Алдуразиму

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною видимості та досягнення дітей.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці після «CAD». Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Флакони, які не були відкриті:

Тримайте в холодильнику (між 2 °C та 8 °C).

Лікарські засоби не слід викидати в каналізацію або сміттєві контейнери. Спитайте вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Алдуразіму

• Активний інгредієнт - ларонідаза. Одне мл розчину в флаконі містить 100 одиниць ларонідази. Кожен флакон об'ємом 5 мл містить 500 одиниць ларонідази.
• Інші компоненти - хлорид натрію, монобазичний моногідрат фосфату натрію, дібазичний гептахідрат фосфату натрію, полісорбат 80, вода для ін'єкційних препаратів.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Алдуразим представлений у вигляді концентрату для розчину для інфузії. Це прозора або легка опалесцентна рідина без кольору або з легким жовтим відтінком.

Розміри упаковок: 1, 10 і 25 флаконів в коробці. Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть доступні для продажу.

Власник дозволу на розміщення продукції на ринку та відповідальний за виробництво

Власник дозволу на розміщення продукції на ринку

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди.

Відповідальний за виробництво

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Водфорд, Ірландія

Для отримання додаткової інформації про цей препарат можна звернутися до місцевого представника власника дозволу на розміщення продукції на ринку:

Дата останнього перегляду цієї інструкції:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей препарат доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів http://www.ema.europa.eu. Там також є посилання на інші сайти про рідкісні захворювання та орфанні препарати.

На сайті Європейського агентства з лікарських засобів можна знайти цю інструкцію всіма мовами Європейського Союзу/Європейської економічної зони.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Кожен флакон Алдуразіму призначений для одного використання. Концентрат для розчину для інфузії повинен бути розведений розчином для інфузії хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) з використанням асептичної техніки. Рекомендується, щоб розведений розчин Алдуразіму вводився пацієнтам за допомогою інфузійної системи, оснащеної фільтром на шляху 0,2 мкм.

З точки зору мікробіологічної безпеки, продукт повинен бути використаний негайно. Якщо продукт не використовується негайно, його не слід зберігати для використання, якщо перевищено 24 години при температурі між 2°C - 8°C, припускаючи, що розведення було здійснено в контрольованих і валідованих асептичних умовах.

Алдуразим не слід змішувати з іншими препаратами в одній інфузії.

Підготовка інфузії Алдуразіму (Використовуйте асептичну техніку)

• Визначте кількість флаконів, які необхідно розведення, залежно від ваги окремого пацієнта. Вийміть необхідні флакони з холодильника приблизно за 20 хвилин до досягнення кімнатної температури (нижче 30°C).
• Перед розведенням візуально перевірте кожен флакон на наявність частинок і забарвлення. Розчин повинен бути прозорим або легка опалесцентним, без кольору або з легким жовтим відтінком, без видимих частинок. Не використовуйте флакони, які містять частинки або мають забарвлення.
• Визначте загальний об'єм інфузії залежно від індивідуальної ваги пацієнта, 100 мл (якщо вага тіла менше або дорівнює 20 кг) або 250 мл (якщо вага тіла більше 20 кг) розчину для інфузії хлориду натрію 0,9%.
• Видаліть і викиньте з мішка для інфузії об'єм розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%), рівний загальному об'єму Алдуразіму, який буде додано.
• Видаліть необхідний об'єм з флаконів Алдуразіму і об'єднайте їх.
• Додайте отриманий об'єм Алдуразіму до розчину для інфузії хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%).
• Перемішайте ретельно розчин для інфузії.
• Перед використанням візуально перевірте розчин на наявність частинок. Використовуйте лише прозорі й безколірні розчини без видимих частинок.

Видалення невикористаного препарату та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, здійснюється згідно з місцевими правилами.