АДЗИНМА 500 МО ПОРОШОК І РОЗЧИННИК ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ ІН'ЄКЦІЙНОГО РОЗЧИНУ

Введення

Опис: інформація для користувача

АДЗИНМА 500МО пилок і розчинник для ін'єкційної розчини

АДЗИНМА 1500МО пилок і розчинник для ін'єкційної розчини

рАДАМТС13

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомивши про будь-які побічні ефекти, яких ви можете зазнати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є будь-які питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою.
• Цей лікарський засіб призначений тільки вам, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви 경험уєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. 1. Що таке АДЗИНМА і для чого вона використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати АДЗИНМА
3. Як використовувати АДЗИНМА
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження АДЗИНМА
6. Зміст упаковки та додаткова інформація
7. Інструкції з використання

1. Що таке АДЗИНМА і для чого вона використовується

АДЗИНМА містить активну речовину рАДАМТС13, синтетичну копію природної ферменту (білка) АДАМТС13. Люди з спадковою тромботичною тромбоцитопенією (СТТ) не мають цієї ферменту.

Спадкова тромботична тромбоцитопенія - це дуже рідкісний спадковий гематологічний розлад, який викликає утворення кров'яних згустків у малих кровоносних судинах. Ці згустки можуть блокувати кровотік і приплив кисню до органів, що призводить до зниження кількості тромбоцитів (компонентів крові, які сприяють її згортанню) у крові.

Спадкова тромботична тромбоцитопенія викликана відсутністю ферменту АДАМТС13 у крові. АДАМТС13 сприяє запобіганню утворення кров'яних згустків, розщеплюючи великі молекули, звані фактором фон Віллебранда (ФВВ). Коли молекули ФВВ надто великі, вони можуть викликати небезпечні кров'яні згустки. АДЗИНМА використовується для відновлення рівня АДАМТС13, що допомагає з розщепленням цих великих молекул на менші. Це знижує ймовірність утворення кров'яних згустків і може запобігти зниженню рівня тромбоцитів у людей з СТТ.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати АДЗИНМА

Не використовуйте АДЗИНМА

• Якщо ви мали серйозні алергічні реакції або потенційно смертельні реакції на рАДАМТС13 або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з вашим лікарем, фармацевтом або медсестрою перед тим, як почати використовувати АДЗИНМА.

Алергічні реакції

Існує ризик розвитку гіперчутливої реакції типу алергії на АДЗИНМА. Ваш лікар повинен повідомити вас про ознаки серйозних алергічних реакцій, таких як:

• швидка серцева діяльність
• стиснення в грудній клітці
• свистіння і/або раптове появлення труднощів з диханням
• низький артеріальний тиск
• кропив'янка, висипка і свербіж на шкірі
• риніт або кон'юнктивіт
• червоні очі
• апное
• швидке набухання під шкірою в ділянках, таких як обличчя, горло, руки і ноги
• застуда
• нудота (чуття нудоти)
• вомітування
• чуття оніміння, поколювання, болю
• тривога
• анafilаксія (серйозна алергічна реакція, яка може викликати труднощі з ковтанням і/або диханням і червоність або набухання обличчя і/або рук).

Якщо у вас є будь-які з цих симптомів, ваш лікар вирішить, чи потрібно припинити лікування АДЗИНМА, і надасть вам необхідні лікарські засоби для лікування алергічної реакції. Серйозні симптоми, включаючи труднощі з диханням і головокружіння, потребують термінового лікування.

Інгібітори

У деяких пацієнтів, які приймають АДЗИНМА, можуть розвиватися нейтралізуючі антитіла (інгібітори). Ці інгібітори можуть потенційно викликати припинення дії лікування. Повідоміть вашому лікареві, якщо ви вважаєте, що лікарський засіб не діє.

Інші лікарські засоби та АДЗИНМА

Повідоміть вашому лікареві або фармацевту, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати будь-який інший лікарський засіб.

Вагітність і лактація

Якщо ви вагітні або перебуваєте в період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Не слід приймати АДЗИНМА під час вагітності, якщо тільки ваш лікар не рекомендуватиме це спеціально. Ви і ваш лікар повинні вирішити, чи можете ви використовувати АДЗИНМА під час лактації.

Водіння транспортних засобів і використання машин

Вплив цього лікарського засобу на здатність водити транспортні засоби і використовувати машини може бути малим. Після використання АДЗИНМА можуть виникнути головокружіння і сонливість.

Ведення реєстру

Для покращення відстеження біологічних лікарських засобів назва і номер партії лікарського засобу повинні бути чітко зареєстровані.

АДЗИНМА містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 23 мг натрію (1 ммоль) на флакон; тобто, він практично не містить натрію.

АДЗИНМА містить полісорбат 80

Цей лікарський засіб містить 2,7 мг полісорбату 80 у кожному флаконі АДЗИНМА 500 МО або 1500 МО, що відповідає до 0,216 мг/кг. Полісорбати можуть викликати алергічні реакції. Повідоміть вашому лікареві, якщо у вас є будь-яка відома алергія.

3. Як використовувати АДЗИНМА

Лікування АДЗИНМА буде проведено під наглядом лікаря, який має досвід лікування пацієнтів з розладами крові.

АДЗИНМА вводиться шляхом внутрішньовенної ін'єкції (у вену). Він надається вашому лікареві у вигляді порошку, який розчиняється (реконструюється) з розчинником (рідиною, в якій можна розчинити порошок) перед введенням.

Доза обчислюється на основі вашої ваги.

Введення лікарського засобу вдома

Ваш лікар може розглянути можливість використання АДЗИНМА вдома, якщо ви добре переносите ін'єкції. Коли ви будете здатні вводити АДЗИНМА (або вводити його можете ваш доглядач) після отримання відповідної підготовки від лікаря або медсестри, відповідальної за лікування, ваш лікар продовжить нагляд за вашою реакцією на лікування. Якщо ви помітите будь-які побічні ефекти під час використання лікарського засобу вдома, негайно припиніть ін'єкцію і зверніться за медичною допомогою.

Рекомендована доза

Профілактична ферментна терапія

Звичайна доза становить 40 МО на кілограм ваги, вводиться кожні два тижні.

Ваш лікар може змінити частоту введення на один раз на тиждень, якщо введення АДЗИНМА кожні два тижні не діє.

Терапія заміщення ферменту на вимогу для раптових епізодів СТТ

Якщо ви розвиваєте раптовий епізод (гостру) пурпурної тромбоцитопенічної тромботичної хвороби (СТТ), рекомендується наступна доза АДЗИНМА:

• 40 МО/кг ваги в день 1.
• 20 МО/кг ваги в день 2.
• 15 МО/кг ваги один раз на добу, починаючи з дня 3 і до двох днів після закінчення раптового епізоду СТТ.

Якщо ви використовуєте більше АДЗИНМА, ніж потрібно

Використання надмірної кількості цього лікарського засобу може викликати кровотечу.

Якщо ви забули використовувати АДЗИНМА

Якщо ви пропустили ін'єкцію АДЗИНМА, повідоміть вашому лікареві якнайшвидше. Не приймайте подвійну дозу для компенсації пропущених доз.

Якщо ви припиняєте лікування АДЗИНМА

Якщо ви бажаєте припинити лікування АДЗИНМА, проконсультуйтеся з вашим лікарем. Якщо ви припините лікування, симптоми хвороби можуть погіршитися.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього лікарського засобу, запитайте вашого лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх 경험ують.

Наступні побічні ефекти були зареєстровані для АДЗИНМА:

Дуже часті(можуть впливати на більше 1 з 10 осіб)

• інфекція носа і горла
• головний біль
• чуття головокружіння
• мігрень
• діарея
• нудота

Часті(можуть впливати до 1 з 10 осіб)

• підвищена кількість тромбоцитів у крові (тромбоцитоз)
• сонливість
• запор
• набухання (розширення живота)
• слабкість (астенія)
• чуття жару
• анормальна активність АДАМТС13

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви 경험уєте будь-які побічні ефекти, повідоміть вашому лікареві, фармацевту або медсестрі, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену до додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження АДЗИНМА

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці після зазначення "Термін придатності". Термін придатності - це останній день місяця, який вказано.

Флакони, які не були відкриті

Тримайте в холодильнику (між 2 °C - 8 °C).

Не заморожуйте.

Тримайте в оригінальній упаковці, щоб захистити від світла.

Флакони з порошком АДЗИНМА, які не були відкриті, можуть зберігатися при кімнатній температурі (до 30 °C) протягом періоду до 6 місяців, але не пізніше терміну придатності. Не повертайте АДЗИНМА в холодильник після зберігання при кімнатній температурі. Зареєструйте на упаковці дату, коли АДЗИНМА була витягнута з холодильника.

Після реконструкції

Викидайте лікарський засіб, який не був використаний, через 3 години.

Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітите, що він не є прозорим і безколірним.

Лікарські засоби не повинні викидатися в каналізацію або сміття. Запитайте вашого фармацевта, як позбутися упаковок і лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Адзінма

• Активний інгредієнт, АДАМТС13, - це рекомбінантна людська десінтегрин А і металопротеїназа з мотивами тромбоспондина 13, очищена.

Номінальний вміст кожного флакона з порошком становить 500 або 1500 ОД рАДАМТС13.

• Флакон розчинника містить 5 мл води для ін'єкційних препаратів.
• Інші допоміжні речовини - хлорид натрію, дигідрат хлориду кальцію, Л-гістидин, манitol, сукроза і полісорбат 80 (Е433). Див. розділ 2 «Адзінма містить натрій» і «Адзінма містить полісорбат 80».

Вигляд продукту та вміст упаковки

Адзінма постачається у вигляді порошку та розчинника для ін'єкційної суспензії. Порошок - це білий лioфілізований порошок. Розчинник - прозорий і безбарвний.

Кожна упаковка містить флакон з порошком, флакон з розчинником, пристрій для реконституції (BAXJECT II Hi-Flow), одноразову шприц, набір для інфузії та дві ватні підкладки з алкоголем.

Власник дозволу на маркетинг та відповідальна особа за виробництво

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Відень

Австрія

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу зверніться до місцевого представника власника дозволу на маркетинг:

Дата останнього перегляду цього листка: 08/2024.

Цей лікарський засіб було авторизовано в «виключних обставинах». Це означає, що через рідкість цієї хвороби не вдалося отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.

Європейське агентство з лікарських засобів щорічно переглядатиме нову інформацію про цей лікарський засіб, яка може бути доступна, і цей листок буде оновлено при необхідності.

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

1. Інструкції з використання

Ці інструкції містять інформацію про те, як реконструювати та інфузувати Адзінму.

Ці інструкції з використання призначені для медичних працівників та пацієнтів/опікунів, які вводять Адзінму вдома після отримання відповідної підготовки від медичного працівника.

Лікування Адзінмою повинно призначати та контролювати медичний працівник з досвідом лікування пацієнтів з порушеннями крові.

Важливо:

• Тільки для ін'єкції в/в після реконституції.
• Використовуйте асептичну техніку протягом усього процедури.
• Перевірте термін придатності продукту перед його використанням.
• Невикористовуйте Адзінму, якщо термін придатності закінчився.
• Якщо пацієнтові потрібно більше одного флакона Адзінми на ін'єкцію, реконструюйте кожен флакон згідно з інструкціями, наведеними в «Реконституція».
• Перегляньте реконструйовану суспензію Адзінми на наявність частинок або змін кольору перед введенням. Розчин повинен мати прозорий і безбарвний вигляд.
• Невводьте, якщо спостерігаються частинки або зміни кольору.
• Якщо зберігати при кімнатній температурі, використовуйте Адзінму до закінчення 3 годинпісля реконституції.
• Невводьте Адзінму в тому ж трубці або контейнері та одночасно з іншими лікарськими засобами для інфузії.

Реконституція

1. Підготовіть чисту і плоскую поверхню та зібрані всі матеріали, необхідні для реконституції та введення (ФігураА).

1. Дайте флаконам Адзінми та розчиннику досягти кімнатної температури перед їхнім використанням.
2. Ви мийте та висушуйте руки ретельно.
3. Зніміть пластикові кришки з флаконів Адзінми та розчинника та поставьте флакони на плоскую поверхню (ФігураБ).

ФігураБ

1. Очистіть гумовими пробками ватними підкладками з алкоголем та дайте їм висохнути перед використанням (ФігураВ).

ФігураВ

1. Відкрийте упаковку пристрою BAXJECT II Hi-Flow, знімаючи кришку, не торкаючись внутрішньої частини (ФігураГ).
   • Невиймайте пристрій BAXJECT II Hi-Flow з упаковки.
   • Неторкайтеся прозорої пластикової наконечника.

ФігураГ

1. Поверніть упаковку з пристроєм BAXJECT II Hi-Flow всередину та поставьте її на верхню частину флакона з розчинником. Натисніть прямо вниз, поки прозора пластикова наконечникне проколює пробку флакона з розчинником(ФігураД).

ФігураД

1. Утримуйте упаковку пристрою BAXJECT II Hi-Flow за край та вийміть її з пристрою (ФігураЄ).
   • Незніміть синю пробкуз пристрою BAXJECT II Hi-Flow.
   • Неторкайтеся фіолетової пластикової наконечника, яка залишилася відкритою.

ФігураЄ

1. Поверніть системутак, щоб флакон з розчинникомбув зверху. Натисніть пристрій BAXJECT II Hi-Flow прямо вниз, поки фіолетова пластикова наконечникне проколює пробку флакона з порошкомАдзінми (ФігураЖ). Вакуум змусить розчинник проникнути в флакон з порошкомАдзінми.
   • Ви можете спостерігати бульбашки або піну; це нормально і вони повинні зникнути скоро.

ФігураЖ

1. Поверніть повільно та безперервно з'єднані флакони, роблячи кола, поки порошок не розчиниться повністю (ФігураЗ).
   • Непотрясайте флакон.

ФігураЗ

1. Перед введенням візуально перевірте реконструйовану суспензію на наявність частинок.
   • Невикористовуйте продукт, якщо спостерігаються частинки або зміни кольору.
2. Якщо доза вимагає більше одного флакона Адзінми, реконструюйте кожен флакон згідно з інструкціями, наведеними вище.
   • Використовуйте окремий пристрій BAXJECT II Hi-Flowдля реконституції кожного флакона Адзінми.

Введення Адзінми

1. Зніміть синю пробкуз пристрою BAXJECT II Hi-Flow (ФігураІ). Підключіть шприц з з'єднанням Luer-Lock (ФігураЙ).
   • Невводьте повітря в систему.

1. Поверніть систему(так, щоб флакон з Адзінмою був зверху). Витягніть реконструйовану суспензіюв шприц, повільно тягнувши поршень (ФігураК).

ФігураК

1. Якщо пацієнтові потрібно більше одного флакона Адзінми, можна витягнути вміст кількох флаконів в один шприц. Повторіть цей процес з усіма реконструйованими флаконами Адзінми до досягнення загального об'єму введення.
2. Відключіть шприц та підключіть відповідну голку для ін'єкції або набір для інфузії.
3. Направьте голку вгору та видаліть повітряні бульбашки, легкими ударами пальцями по шприцу та повільним та обережним видаленням повітря з шприца та голки.
4. Нанесіть жгут та очистіть місце ін'єкції обраним ватним підкладком з алкоголем (ФігураЛ).

ФігураЛ

1. Вставьте голку в вену та видаліть жгут.
2. Введіть реконструйовану Адзінму повільно, зі швидкістю 2-4 мл на хвилину(ФігураМ).
   • Для контролю швидкості введення можна використовувати шприцну помпу.

ФігураМ

1. Видаліть голку з вени та застосуйте тиск на місце ін'єкції протягом декількох хвилин.
   • Незнову закривайте голку.

Зберігання Адзінми

• Зберігайте Адзінму в холодильнику (між 2 °C - 8 °C) або при кімнатній температурі (до 30 °C) протягом періоду до 6 місяців.
• Неповертайте Адзінму в холодильник після зберігання при кімнатній температурі.
• Зареєструйтена коробці дату, коли Адзінма була витягнута з холодильника.
• Незаморожуйте.
• Зберігайте в оригінальній упаковці для захисту від світла.
• Невикористовуйте після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та коробці після CAD.
• Використовуйте Адзінму до закінчення 3 годинпісля реконституції. Витратьте реконструйований лікарський засіб, який не був використаний протягом 3 годин після реконституції.

Видалення Адзінми

• Флакони призначені для одноразового використання.
• Витратьте використану голку, шприц та порожні флакони в контейнер для колючих предметів, що не пробивається.

Лікарські засоби не повинні викидатися в каналізацію чи сміття. Спитайте у свого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.