Цупреніл

Укладена інструкція: інформація для користувача

CUPRENIL, 250 мг, покриті таблетки

(Пеніциламін)

Перш ніж використовувати препарат, уважно ознайомтеся з вмістом інструкції, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Збережіть цю інструкцію, щоб у разі потреби знову її прочитати.
• У разі будь-яких сумнівів зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей препарат призначений конкретній особі. Не передавайте його іншим. Препарат може нашкодити інший особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо в пацієнта з'являються будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які можливі побічні ефекти, не перераховані в інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта.

Зміст інструкції

• 1. Що таке препарат Cuprenil і для чого він використовується
• 2. Інформація, яка повинна бути відомою перед застосуванням препарату Cuprenil
• 3. Як застосовувати препарат Cuprenil
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати препарат Cuprenil
• 6. Зміст упаковки і інші відомості

1. Що таке препарат Cuprenil і для чого він використовується

Cuprenil є препаратом з високою хелатуючою активністю. Дія препарату полягає у зв'язуванні металів, головним чином міді, ртуті, свинцю, заліза та інших важких металів, з якими утворюються стабільні, розчинні комплекси, що виділяються з сечею.
Він є препаратом вибору при хворобі Вілсона (дистрофія кришталика-печінки) - хворобі, яка полягає у порушенні метаболізму міді в організмі, яка накопичується в різних органах: нирках, мозку, печінці та очах.
Препарат Cuprenil також використовується для лікування ревматоїдного артриту. Механізм дії препарату не був точно вивчений, але найімовірніше він зменшує титр ревматоїдного фактору та концентрацію імуноглобулінів у сироватці та синовіальній рідині.
Препарат Cuprenil використовується також для лікування та профілактики цистинурії, при якій пеніциламін утворює з цистеїном дисульфід пеніциламіно-цистеїну. Він краще розчиняється, ніж цистеїн, і легко виділяється з сечею.
Cuprenil використовується також для лікування отруєння свинцем, а також при хронічному активному гепатиті.

2. Інформація, яка повинна бути відомою перед застосуванням препарату Cuprenil

Коли не застосовувати препарат Cuprenil

• Якщо пацієнт має алергію на активну речовину (пеніциламін) або будь-яку з інших складових частини цього препарату (перелічених у пункті 6).
• Якщо у пацієнта є системний червоний вовчак.
• Якщо у пацієнта, який раніше лікувався пеніциламіном, розвинулася апластична анемія або агранулоцитоз.
• Через можливість шкідливої дії на нирки не слід застосовувати пеніциламін у пацієнтів з ревматоїдним артритом з одночасними порушеннями функції нирок现在 або в минулому.
• Якщо у пацієнта з хронічним отруєнням свинцем виявлено присутність предмета, який виділяє свинець, у травному тракті за допомогою рентгенологічного дослідження. Застосування препарату можна розпочати після видалення речовин, які містять свинець, з травного тракту.
• Якщо пацієнт лікується препаратами золота, протималярійними препаратами, цитостатиками, оксифенбутазоном і фенілбутазоном.

Попередження та заходи обережності

У деяких пацієнтів, які приймають пеніциламін, спостерігаються порушення, такі як:
апластична анемія (стан негодящості кісткового мозку), агранулоцитоз (недостатність одного з видів білих кров'яних тілець - гранулоцитів), тромбоцитопенія (недостатність тромбоцитів), синдром Гудпастура та міастенія псевдопаралітична (хвороба, характеризується слабкістю м'язів скелета).
Під час застосування препарату кожні 2 тижні протягом перших 6 місяців застосування, а потім кожний місяць, слід проводити: загальне дослідження сечі, морфологію крові з розмазом, а також визначати кількість тромбоцитів.
Під час лікування можуть з'явитися такі симптоми, як: гарячка, біль у горлі, озноб, кров'яні висипання, кровотечі. Вони свідчать про розвиток порушень морфології крові, таких як гранулоцитопенія та (або) тромбоцитопенія.
У разі появи зазначених вище симптомів слід якомога швидше повідомити лікаря і повторити дослідження, зазначені вище.
Під час лікування може з'явитися протеїнурія (поява білка в сечі) і (або) гематурія (присутність червоних кров'яних тілець в сечі), що може бути ознакою початку нефротичного синдрому. Це порушення може привести до розвитку нефротичного синдрому, пов'язаного з надмірною втратою білка з сечею. Слід повідомити лікаря про ці симптоми.
У деяких пацієнтів симптом нефротичного синдрому (протеїнурія) може минати під час застосування препарату, натомість у інших пацієнтів протеїнурія залишається і тоді лікування пеніциламіном слід припинити. Коли у пацієнта з'являється протеїнурія і гематурія, лікар повинен переконатися, що симптоми ушкодження нефронів пов'язані з лікуванням.
У пацієнтів з хворобою Вілсона або цистинурією, які лікувалися пеніциламіном, у яких з'явилися зміни в сечі, лікар повинен розглянути можливість припинення препарату.
Під час застосування пеніциламіну у пацієнтів з цистинурією рекомендується проводити раз на рік рентгенологічне дослідження сечовидільної системи з метою якомога швидшого виявлення каменів у нирках. Камені цистеїну утворюються дуже швидко, іноді протягом 6 місяців.
Незважаючи на відсутність даних про розвиток порушень функції печінки, таких як внутрішньопечінкова холестаза і токсичний гепатит, лікар повинен рекомендувати кожні 6 місяців під час застосування препарату Cuprenil проводити контроль функціональних проб печінки.

Слід негайно повідомити лікаря про появу таких симптомів, як: задишка

після фізичного навантаження, нез'ясований кашель чи свистячий дихання.Лікар повинен розглянути можливість проведення функціональних проб легень.
Було описано випадки розвитку міастенічного синдрому, іноді призводять до розвитку міастенії. Опущення повік, подвійне бачення з ослабленням м'язів очей часто є ранніми симптомами міастенії. У більшості випадків симптоми міастенії зникають після припинення пеніциламіну.
У разі появи пемфігусу (утворення пухирів на шкірі) слід негайно припинити лікування пеніциламіном.
Пацієнти, які припинили лікування золотом через появу важких побічних ефектів, можуть бути у групі підвищеного ризику появи побічних ефектів під час лікування пеніциламіном.
Якщо лікування було припинено з будь-якої причини, повторне лікування слід розпочати з малих доз, поступово збільшуючи їх до досягнення ефективної терапевтичної дози.
Заходи обережності
Зазвичай у другому або третьому тижні після початку лікування у деяких пацієнтів може з'явитися гарячка як реакція на застосування пеніциламіну. Гарячці часто супроводжується висипанням на шкірі.
Алергічна реакція раннього типу у вигляді висипання зазвичай зникає протягом кількох днів після припинення препарату і рідко з'являється після повторного початку застосування малих доз препарату.
У разі появи свербежу та висипання лікар може призначити препарати, звані антигістамінними препаратами. Повторне застосування препарату слід розпочати з малих доз.
Дуже рідко, зазвичай після 6 місяців або пізніше, спостерігається так звана алергічна реакція пізнього типу у вигляді висипання, що призводить до необхідності припинення препарату.
Поява висипання з гарячкою, болем у суглобах, збільшенням лімфатичних вузлів та іншими алергічними симптомами зазвичай призводить до необхідності припинення препарату.
Пацієнти з гіперчутливістю до пеніциліну можуть бути чутливими до пеніциламіну (крижова гіперчутливість). Імовірність появи побічних ефектів, спричинених забрудненням пеніциламіну слідами пеніциліну під час виробництва, було усунено, оскільки пеніциламін зараз виробляється синтетично, а не шляхом деградації пеніциліну.
Перед плануванням хірургічної операції, через вплив пеніциламіну на колаген та еластин, лікар повинен зменшити добову дозу препарату до 250 мг. Лікування більшою дозою можна відновити лише після повного заживлення післяопераційних ран.

Діти та підлітки

Через доступність таблеток лише у дозі 250 мг препарат не підходить для застосування у молодших дітей у віці до 12 років.

Інші препарати та Cuprenil

Слід повідомити лікаря про всі прийняті останнім часом препарати, включаючи ті, які видавалися без рецепта.
Препарат Cuprenil збільшує потребу організму у вітаміні Б. Недостатність вітаміну Б може призвести до розвитку анемії чи периферичного невриту.
Препарат зв'язує метали, тому при застосуванні препаратів, які містять залізо, слід дотримуватися двогодинної перерви між прийомом цих препаратів та препаратом Cuprenil.
Препарат не слід застосовувати одночасно з препаратами, які гальмують функцію кісткового мозку, такими як препарати, які містять золото, препарати, які застосовуються при малярії, пухлинах, а також препарати, які містять оксифенбутазон чи фенілбутазон.
Інформація, містична в цій інструкції, також може стосуватися препаратів, які застосовувалися раніше або будуть застосовуватися в майбутньому.

Застосування препарату Cuprenil з їжею та пити

Препарат слід застосовувати на голодний шлунок та за至少 30 хвилин до прийому їжі (годину до прийому їжі у дітей з хворобою Вілсона або цистинурією) та запивати водою.

Вагітність та годування грудьми

Вагітність

У разі вагітності, під час годування грудьми або якщо існує підозра, що жінка вагітна, або якщо вона планує вагітність, перед застосуванням цього препарату слід проконсультуватися з лікарем або фармацевтом.
Безпека застосування препарату у вагітних жінок не встановлена. Дослідження на тваринах показали, що після введення щурам доз у 6 разів більших, ніж максимальна добова доза, рекомендована для людини, пеніциламін викликає у плода вади розвитку кісткової системи та розщеплення піднебіння.
Застосування препарату Cuprenil у вагітних жінок залежить від показань:

• ревматоїдний артрит - не слід застосовувати препарат
• цистинурія - застосування препарату не рекомендується
• хвороба Вілсона - рекомендується зменшити добові дози до 1000 мг. Перед плануванням кесаревого розтину рекомендується зменшити добову дозу препарату до 250 мг протягом останніх 6 тижнів вагітності та до часу повного заживлення післяопераційних ран.

Годування грудьми

Перед застосуванням будь-якого препарату слід проконсультуватися з лікарем або фармацевтом.
Відсутні дані про проникнення препарату в грудне молоко, тому не рекомендується застосування препарату Cuprenil жінками під час годування грудьми.

Проведення транспортних засобів та обслуговування механізмів

Препарат вважається безпечним та не викликає порушень психофізичної працездатності для керування транспортними засобами та обслуговування механізмів.
Препарат Cuprenil містить лактозу моногідрат та лак азорубіну (Е 122). Через це, якщо раніше у пацієнта виявлена непереносимість деяких цукрів, пацієнт повинен проконсультуватися з лікарем перед прийомом препарату. Через наявність лак азорубіну (Е 122) препарат Cuprenil може викликати алергічні реакції.

3. Як застосовувати препарат Cuprenil

Препарат Cuprenil слід завжди застосовувати згідно з рекомендаціями лікаря. У разі сумнівів слід звернутися до лікаря або фармацевта.
Величина дози залежить від показань до застосування. У дітей доза може залежати від маси тіла. Через дозу препарат може не бути підходящим для застосування у дуже малих дітей.
Ревматоїдний артрит, включаючи ювенільний ревматоїдний артрит

• Дорослі: 125-250 мг на добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу слід збільшувати кожні 4-12 тижнів на 125-250 мг, поки не зникнуть симптоми хвороби. Потім лікар рекомендуватиме застосування мінімальної ефективної дози, яка дозволить зупинити симптоми хвороби. Якщо після 12 місяців застосування препарату не відбулося покращення, лікар може рекомендувати припинення препарату. Зазвичай підтримуюча доза становить 500-750 мг на добу. Не слід застосовувати дозу більше 1500 мг препарату на добу. Через 6 місяців після зникнення симптомів хвороби лікар рекомендуватиме поступове зменшення дози препарату на 125-250 мг кожні 12 тижнів.
• Пацієнти похилого віку: Не слід застосовувати початкову дозу більше 125 мг на добу протягом першого місяця лікування. Потім лікар може рекомендувати збільшення дози кожні 4-12 тижнів на 125 мг, поки не зникнуть симптоми хвороби. Не слід застосовувати дозу більше 1000 мг препарату на добу.
• Діти: Зазвичай застосовується доза 15-20 мг/кг маси тіла на добу. Початкова доза повинна бути меншою (2,5-5,0 мг/кг маси тіла на добу), її можна збільшувати поступово кожні 4 тижні протягом 3-6 місяців.

Хвороба Вілсона

• Дорослі: 1500-2000 мг на добу у вигляді роздільних доз. Після зникнення симптомів хвороби лікар може рекомендувати зменшення дози препарату до 750 мг або 1000 мг на добу. Пацієнти з відповідним вмістом міді (від'ємний баланс міді) повинні застосовувати мінімальну ефективну дозу препарату. Дози у 2000 мг на добу не слід застосовувати довше 1 року.
• Пацієнти похилого віку: Зазвичай застосовується доза 20 мг/кг маси тіла на добу у вигляді роздільних доз. Дозу слід обирати так, щоб досягнути зникнення симптомів хвороби та підтримувати від'ємний баланс міді.
• Діти: Зазвичай застосовується доза 20 мг/кг маси тіла на добу у вигляді 2-3 роздільних доз, приймається за годину до прийому їжі. Для старших дітей (у віці понад 12 років) зазвичай застосовується доза 0,75-1 г на добу.

Цистинурія
Лікар встановлює мінімальну ефективну дозу на підставі результатів дослідження вмісту амінокислот у сечі.
Розпушення каменів цистеїну

• Дорослі: 1000-3000 мг на добу у вигляді роздільних доз. Слід підтримувати вміст цистеїну у сечі менше 200 мг/л.

Профілактика кам'яної хвороби цистеїну

• Дорослі: Зазвичай застосовується доза 500-1000 мг на добу до досягнення вмісту цистеїну у сечі менше 300 мг/л.
• Пацієнти похилого віку: Лікар рекомендуватиме застосування мінімальної дози для досягнення вмісту цистеїну у сечі менше 200 мг/л.

Діти: 20-30 мг/кг маси тіла на добу у вигляді 2-3 роздільних доз, приймається за годину до прийому їжі, підібрана так, щоб досягнути вмісту цистеїну у сечі менше 200 мг/л.
Увага
Під час лікування рекомендується пити велику кількість рідини у кількості не менше 3 літрів на добу.
Пацієнт повинен пити 500 мл води перед сном та ще 500 мл води вночі, коли сеча більш концентрована та кисла, ніж вдень. Зазвичай чим більше пацієнт випиває рідини, тим менше його потреба у препараті Cuprenil.
Лікар також рекомендуватиме дієту з низьким вмістом амінокислоти метіоніну, щоб мінімізувати виробництво цистеїну. Такої дієти не рекомендується для дітей у період росту чи жінок у період вагітності через низький вміст білка.
Отруєння свинцем

• Дорослі: Зазвичай застосовується доза 1000-1500 мг на добу у вигляді роздільних доз до досягнення виділення свинцю з сечею у межах 0,5 мг на добу.
• Пацієнти похилого віку: Зазвичай застосовується доза 20 мг/кг маси тіла на добу у вигляді роздільних доз до досягнення виділення свинцю з сечею у межах 0,5 мг на добу.
• Діти: Препарат слід застосовувати лише у випадках, коли вміст свинцю у крові менше 45 мкг/дл. Загальна доза повинна становити 15-20 мг/кг маси тіла на добу у вигляді 2-3 роздільних доз.

Хронічний активний гепатит

• Дорослі: Початкова доза становить 500 мг на добу у вигляді роздільних доз. Потім дозу можна поступово збільшувати кожні 3 місяці до досягнення дози 1250 мг на добу. Під час застосування препарату Cuprenil не слід застосовувати препарати групи кортикостероїдів. Лікар рекомендуватиме періодичне проведення проб функції печінки для оцінки її працездатності.
• Діти: Безпека застосування та ефективність препарату у дітей молодше 18 років з хронічним активним гепатитом не встановлені. Відсутні дані.

У разі відчуття, що дія препарату надто сильна або надто слабка, слід звернутися до лікаря.

Застосування більшої, ніж рекомендована, дози препарату Cuprenil

У разі передозування слід повідомити лікаря, який рекомендуватиме відповідне лікування.
Якщо пацієнт прийняв більшу дозу препарату, ніж необхідно, або зробив це хтось інший, негайно слід повідомити лікаря або фармацевта.

Пропуск застосування дози препарату Cuprenil

У разі пропуску дози препарату Cuprenil слід прийняти наступну дозу в звичайний час. Не слід застосовувати подвійну дозу для компенсації пропущеної дози.
У разі сумнівів, пов'язаних з застосуванням препарату, слід звернутися до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який препарат, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникнуть у кожного.
Шкала частоти побічних ефектів:

• дуже часто - частіше, ніж у 1 з 10 пацієнтів
• часто - частіше, ніж у 1 з 100 пацієнтів, але рідше, ніж у 1 з 10 пацієнтів
• не дуже часто - частіше, ніж у 1 з 1000 пацієнтів, але рідше, ніж у 1 з 100 пацієнтів
• рідко - частіше, ніж у 1 з 10000 пацієнтів, але рідше, ніж у 1 з 1000 пацієнтів
• дуже рідко - рідше, ніж у 1 з 10000 пацієнтів, невідомо (частота не може бути встановлена на підставі наявних даних)

Часто:
Алергічні реакції, тромбоцитопенія, збільшення лімфатичних вузлів, гарячка, біль у суглобах, ушкодження нефронів, інфекція сечовидільної системи, кропив'янка, червоний висип, свербеж, запалення порожнини рота.
Не дуже часто:
Агранулоцитоз, апластична анемія, гемолітична анемія, лейкопенія.
Рідко:
Міастенія псевдопаралітична, синдром Гудпастура, токсичний епідермальний некроліз, пемфігус, жовтяниця, викликана застоєм жовчі, запалення нерва зору, шум у вухах, хронічне запалення бронхів, панкреатит, рецидив виразкової хвороби шлунка.

Зголошення побічних ефектів

Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які можливі побічні ефекти, не перераховані в інструкції, слід повідомити лікаря або фармацевта. Побічні ефекти можна zgолошувати безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я України, вул. Миколи Амосова, 7, м. Київ, 03038, тел.: +38 (044) 279-64-04, факс: +38 (044) 279-64-04, електронна адреса: adr@dlr.gov.ua. Побічні ефекти також можна zgолошувати подміотові відповідальному. Завдяки zgолошенню побічних ефектів можна буде зібрати більше інформації про безпеку застосування препарату.

5. Як зберігати препарат Cuprenil

Зберігати при температурі нижче 25°C.
Препарат слід зберігати в місці, недоступному для дітей.
Не слід застосовувати препарат після закінчення терміну його дії, зазначеного на упаковці. Термін дії препарату позначає останній день вказаного місяця.
Препарати не слід викидати у каналізацію або домашні контейнери для відходів. Слід запитати у фармацевта, що робити з препаратами, яких вже не потрібно. Таке поводження допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та інші відомості

Що містить препарат Cuprenil

Активною речовиною препарату є пеніциламін.

• 1 таблетка містить 250 мг пеніциламіну
• Інші складові частини: картопляний крохмаль, лактоза моногідрат, повідон, тальк, стеарин магнію. Склад оболонки: гіпромелоза, макрогол 4000, діоксид титану (Е 171), лак азорубіну (Е 122).

Як виглядає препарат та що містить упаковка

Фіолетово-рожеві, округлі, двосторонньо опуклі таблетки з покриттям однорідної поверхні без плям та ушкоджень.
2 блистери по 15 таблеток (30 шт.) у паперовій коробці.
1 банка по 100 таблеток.

Відповідальний суб'єкт

Teva Pharmaceuticals Polska Sp. z o.o.
вул. Емілії Платер, 53
00-113 Варшава
Польща
тел.: (22) 345 93 00

Виробник

Teva Operations Poland Sp. z o.o.
вул. Могильська, 80
31-546 Краків
Дата останньої актуалізації інструкції:квітень 2022 р.