Берінерт 3000

УПОКОЮВАЛЬНА ІНСТРУКЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЕНТА

Berinert 3000

3000 од.р.
порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій
Людський інгібітор С1-естерази

Перш ніж використовувати препарат, необхідно ознайомитися з вмістом інструкції.

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі необхідності знову її прочитати.
• Якщо у вас виникли будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей препарат призначений лише для конкретної особи. Не передавайте його іншим. Препарат може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі ж самі.
• Якщо в пацієнта виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які можливі побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта.

Зміст інструкції:

• 1. Що таке Berinert і для чого він використовується
• 2. Інформація, яку необхідно знати перед застосуванням Berinert
• 3. Як застосовувати Berinert
• 4. Можливі побічні ефекти
• 5. Як зберігати Berinert
• 6. Зміст упаковки і інші відомості

1. ШО ТАКЕ БЕРІНЕРТ І ДЛЯ ЧОГО ВІН ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ

Що таке Berinert
Berinert є препаратом, доступним у вигляді порошку та розчинника. Приготовлений розчин необхідно вводити підшкірно.
Berinert виробляється з людської плазми крові (це рідинна частина крові). Його активною речовиною є білок - людський інгібітор С1-естерази.
Для чого використовується Berinert
Berinert використовується для захисту від повторюваних нападів спадкового ангіоедему (HAE, ангіоедем - набряк) у молоді та дорослих пацієнтів. Ангіоедем є спадковою хворобою судин. Це не алергічна хвороба. Вона викликана дефектом, відсутністю або порушенням синтезу важливого білка, званого інгібітором С1-естерази.
Хвороба характеризується наступними симптомами:

• набряк рук і ніг, який виникає раптово,
• набряк обличчя з відчуттям напруження, який виникає раптово,
• набряк повік, губ, набряк гортані з появою труднощів при диханні,
• набряк язика,
• колючі болі в животі. Зазвичай набряк може стосуватися будь-якої частини тіла.

2. ІНФОРМАЦІЯ, ЯКУ НЕОБХІДНО ЗНАТИ ПЕРЕД ЗАСТОСОВАННЯМ БЕРІНЕРТ

Ця частина інструкції містить інформацію, яку необхідно врахувати перед застосуванням препарату Berinert.

Коли не застосовувати препарат Berinert:

• якщо пацієнт пережив загрозливі для життя, негайні алергічні реакції, включаючи шок або реакцію на інгібітор С1-естерази або будь-який інший компонент цього препарату (перелічені в пункті 6).

Повідомте лікаря або фармацевта, якщо у вас є надчутливість до будь-якого препарату або харчового продукту.

Попередження та обережність:

Перш ніж застосовувати Berinert, необхідно обговорити це з лікарем або фармацевтом,

• якщо виникнуть тяжкі алергічні симптоми або анафілактична реакція (тяжкі алергічні симптоми можуть викликати значне утруднення дихання або головокружіння). Введення

Berinert повинно бути негайно припинено (тобто припинено введення).

• якщо в пацієнта були проблеми з згортанням крові в анамнезі. Тромби крові виникали у пацієнтів, які отримували Berinert внутрішньовенно. Дуже високі дози Berinert при лікуванні інших захворювань, крім HAE, могли збільшувати ризик утворення тромбів крові. Однак при підшкірному застосуванні препарату Berinert не виявлено зв'язку з утворенням тромбів крові в рекомендованих лікарем дозах. Повідомте лікаря, якщо в минулому у пацієнта були захворювання серця або судин, інсульт, тромби крові або загущена кров, введено постійний катетер/доступ до вени пацієнта, або пацієнт був імобілізований протягом певного періоду часу. Вище згадані фактори можуть збільшувати ризик утворення тромбів крові після застосування препарату Berinert. Повідомте лікаря про препарати, які приймає пацієнт, оскільки деякі препарати, такі як контрацептивні таблетки або деякі андрогени, можуть збільшувати ризик утворення тромбів крові.

Завжди необхідно враховувати співвідношення користі та ризику при застосуванні препарату Berinert.
Безпека щодо вірусів
Коли препарати виробляються з людської крові або плазми, проводяться різні заходи для захисту пацієнта від передачі інфекційних агентів. До цих методів належать:

• відповідний добір донорів крові та плазми для виключення ризику передачі інфекційних агентів
• перевірка кожної донованої крові та плазми на наявність маркерів інфекції.

Виробники таких препаратів під час їх виробництва застосовують методи інактивації або видалення вірусів.
Незважаючи на застосування вище згаданих методів, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів після введення препарату, отриманого з крові або плазми людини.
Це ризик стосується також невідомих або недавно відкритих вірусів та інших інфекційних агентів.
Західні заходи є ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як людський вірус імунодефіциту (ВІЛ, вірус, який викликає СНІД), вірус гепатиту типу Б (ВГБ, який викликає гепатит типу Б), вірус гепатиту типу С (ВГС, який викликає гепатит типу С) та вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту типу А (ВГА, який викликає гепатит типу А) та парвовірус В19.
У пацієнтів, які багаторазово отримують продукти, отримані з людської плазми, необхідно враховувати можливість застосування вакцин проти вірусного гепатиту типу А і Б.
Кожного разу, коли вводиться Berinert, дата введення, номер серії та введена об'єм повинні бути записані в медичній документації.

Berinert та інші препарати

• Повідомте лікаря або фармацевта про всі препарати, які приймає пацієнт зараз або останнім часом, а також про препарати, які пацієнт планує приймати, включаючи ті, які доступні без рецепта.
• Berinert не можна змішувати в шприці з іншими лікарськими засобами або з іншими розчинниками.

Вагітність і годування грудьми

• Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, підозрює, що може бути вагітна або планує мати дитину, вона повинна проконсультуватися з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього препарату.

Право на керування транспортними засобами та обслуговування машин

Berinert не впливає на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати машини.

Berinert містить натрій

Цей препарат містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, що означає, що він вважається "безнатрієвим".

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ БЕРІНЕРТ

Berinert призначений для самостійного застосування у вигляді підшкірної ін'єкції. Пацієнт або його опікун повинні бути проінструктовані щодо способу застосування Berinert.

Дозування

Рекомендована доза препарату Berinert становить 60 од.р./кг маси тіла.

Застосування у дітей

Рекомендована доза така ж, як і у дорослих Передозування

Не було зареєстровано випадків передозування.

Розчинення та спосіб застосування

Якщо лікар вирішить, що пацієнт може бути підданий домашньому лікуванню, то лікар надає детальні інструкції. Буде потрібно вести пацієнтом щоденник лікування, щоб задокументувати кожну ін'єкцію, зроблену в домашніх умовах. Щоденник повинен бути взятий пацієнтом на кожному прийомі лікаря. Регулярна перевірка техніки ін'єкції пацієнтом або його опікуном буде проводитися для забезпечення безперервності правильного застосування.
Загальні вказівки

• Порошок повинен бути розчинений і витягнутий з флакона в умовах асептики. Необхідно використовувати шприц, доданий до продукту.
• Приготовлений розчин повинен бути безбарвним і прозорим до легкого опалесценції. Після фільтрації або витягування з флакона (див. нижче) та перед введенням необхідно ретельно оглянути розчин, щоб переконатися, що він не містить жодних забруднень або осаду та що не відбулося зміни кольору.
• Якщо розчин є мутним або в ньому видимі є клятки або інші частинки, не вводіть розчинений препарат.
• Препарат, який не був використаний, а також будь-яка невикористана частина набору повинні бути знищені згідно з чинними правилами. Інструкції щодо утилізації повинні бути надані лікарем.

Спосіб приготування розчину
Не відкриваючи флакони, нагріть порошок і розчинник Berinert до кімнатної температури.
Це можна зробити, залишивши флакони на 1 годину при кімнатній температурі або тримаючи їх у руках протягом кількох хвилин.
НЕ ВОЛНО піддавати флакони прямому нагріванню. Флакони не можуть бути нагріті вище температури тіла (37°C).
Осторожно зніміть кришки з флаконів, що містять порошок і розчинник.
Промийте місце проколу в корці ваткою, насиченою алкоголем (кожен флакон окремою ваткою) і залиште до висихання.
Розчинник може бути поєднаний з порошком за допомогою доданого до набору (Mix2Vial).
Необхідно слідувати наведеним нижче інструкціям.

1	1. Відкрийте упаковку, що містить Mix2Vial, видаліть кришку. Не виймайте Mix2Vial з блистеру.
2	2. Помістіть флакон з розчинником на рівну, чисту поверхню і міцно утримуйте. Не виймаючи з блистеру набору Mix2Vial, надягніть його синюю частину з лезом на корк флакона розчинника і натиснувши вертикально вниз, проколіть корк флакона розчинника.
3	3. Утримуючи край набору Mix2Vial, осторожно зніміть блистер, потягнувши його вертикально вгору. Необхідно звернути увагу, щоб зняти лише блистер, а не весь набір Mix2Vial.
4	4. Помістіть флакон з порошком на рівну і тверду поверхню. Переверніть догори дном флакон з розчинником і підключеним до нього набором Mix2Vial і ввійдіть в корк флакона з порошком рухом вертикально вниз, лезом прозорої частини з'єднувача. Розчинник автоматично перейде в флакон з порошком.
5	5. Однією рукою утримуйте частину набору Mix2Vial у флаконі, що містить тепер розчин, другою рукою утримуйте частину з'єднувача від сторони флакона з розчинником і осторожно, відкручуючи проти годинникової стрілки, відокреміть від себе обидві частини з'єднувача. Видаліть флакон з розчинником з прикріпленим до нього синім кінцем набору Mix2Vial.
6	6. Флакон з прикріпленим прозорим кінцем набору Mix2Vial, що містить розчин, легенько перемішайте рухом обертання до повного розчинення препарату. Не встрясайте.

7	7. Наберіть повітря в пустий, стерильний шприц. Використовуйте шприц, доданий до продукту. Тримаючи флакон з лікарським засобом вертикально корком догори, підключіть за годинниковою стрілкою шприц до з'єднання Luer Lock набору Mix2Vial. Введіть повітря в флакон з препаратом.

Витягування та спосіб застосування

8	8. Утримуючи поршень шприца, переверніть флакон з шприцем догори дном і наберіть розчин в шприц, повільно відтягуючи поршень.
9	9. Після наповнення шприца розчином, міцно утримайте циліндр шприца (утримуючи шприц поршнем догори) і від'єднайте від нього прозору частину набору Mix2Vial, відкручуючи проти годинникової стрілки.

Спосіб застосування

Для самостійного застосування пацієнтом (підшкірне введення)

Лікар навчить пацієнта, як безпечно застосовувати препарат Berinert. Після ознайомлення з інструкцією щодо самостійного застосування препарату необхідно слідувати нижче наведеним інструкціям.

Таблиця 2. Інструкція самостійного застосування препарату Berinert

Тщательно вимийте і висушіть руки Якщо пацієнта повідомили про необхідність підготовки інфузії в рукавичках, необхідно надіти рукавички.
Етап 4: Підготовка місця введення Необхідно вибрати область для введення в області живота, якщо лікар не повідомив пацієнта про підготовку іншого місця (Рис.1). Необхідно вибрати інше місце, ніж під час останнього введення; пацієнт повинен чергувати місця введень. Нове місце введення повинно розташовуватися мінімум на 5 см від місця попереднього введення. Ніколи не вводіть в область, де шкіра свербить, опухла, болить, засмагла або почервоніла. Необхідно уникати введення в місця, де є шрами або розтяжки. Необхідно очистити шкіру в місці введення, використовуючи ватний тампон, насичений алкоголем, і залиште до висихання (Рис.2).	Рис.1 Рис.2
Етап 5: Введення в області живота Згідно з інструкціями медичного персоналу: Підключіть іглу для підшкірного введення або набір для інфузії підшкірної (мотильковий) до шприца з препаратом Berinert згідно з інструкцією медичного персоналу. Наповніть іглу або трубку згідно з вимогами і інструкцією. Введення за допомогою ігли для підшкірного введення: Введіть іглу в складку шкіри (Рис.3). Введення за допомогою набору для інфузії підшкірної: Введіть іглу в складку шкіри (Рис.4).	Рис.3
	Рис.4
Етап 6: Очищення Після введення всієї кількості препарату Berinert, видаліть іглу. Викиньте будь-який невикористаний розчин та всі елементи набору для введення згідно з місцевими вимогами.
Етап 7: Запис лікування Необхідно записати в щоденнику лікування або книзі записів номер серії з етикетки флакона з препаратом Berinert та дату і час введення інфузії кожного разу, коли препарат Berinert вводиться.

4. МОЖЛИВІ ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і будь-який препарат, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного.

Необхідно негайно звернутися до лікаря, якщо:

• виникне будь-який побічний ефект або
• виникне будь-який симптом, не перелічений в цій інструкції.

У більшості хворих після введення Berinert побічні ефекти виникають рідко.
Дуже часто спостерігалися наступні побічні ефекти (могуть стосуватися більше ніж 1 з 10 пацієнтів):

• реакції в місці введення (синяк, відчуття холоду, витік, червоність, гематома, кровотеча, загустіння, набряк, біль, свербіж, висип, шрам, опухливість, кропив'янка, тепло).
• запалення носоглотки (витік або густий виділення з носа, катар, слізотеча).

Часто спостерігалися наступні побічні ефекти (могуть стосуватися не більше ніж 1 з 10 пацієнтів):

• надчутливість або алергічні симптоми, такі як: надчутливість, червоність, свербіж і кропив'янка.
• головокружіння.

Зголошення побічних ефектів

Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта. Побічні ефекти можна zgолошувати безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів Міністерства охорони здоров'я України
вул. Миколи Амосова, 7
03022, м. Київ
телефон: +38 (044) 279-65-42
факс: +38 (044) 279-65-42
Адреса електронної пошти: [adrianachka@gmail.com](mailto:adrianachka@gmail.com)
Веб-сайт: https://moz.gov.ua
Побічні ефекти також можна zgолошувати відповідальному суб'єкту.
Зголошуючи побічні ефекти, можна буде зібрати більше інформації про безпеку застосування препарату.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ БЕРІНЕРТ

• Препарат повинен зберігатися в місці, недоступному для дітей.
• Не застосовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та зовнішній упаковці після скорочення EXP.
• Не зберігайте при температурі вище 30°C.
• Не заморожуйте.
• Зберігайте флакон у закритій зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Berinert не містить консервантів, тому після розчинення повинен бути негайно використаний.
• Якщо розчин не був використаний негайно після підготовки, його необхідно застосувати не пізніше ніж через 8 годин після підготовки і він повинен зберігатися лише у флаконі.
• Номер серії записаний на етикетці та пачці після скорочення (Lot).

6. ІНШІ ВІДОМОСТІ

Що містить Berinert Активна речовина:

Людський інгібітор С1-естерази (3000 од.р./флакон; після реконституції в 5,6 мл води для ін'єкцій: 500 од.р./мл).
Див. пункт " Інформація, призначена лише для медичного персоналу або працівників охорони здоров'я", щоб отримати більш детальну інформацію.
Допоміжні речовини:
Гліцин, хлорид натрію, цитрат натрію.
Розчинник:Вода для ін'єкцій

Як виглядає Berinert і що містить упаковка

Berinert випускається у вигляді білого порошку та розчинника, яким є вода для ін'єкцій.
Приготовлений розчин повинен бути безбарвним і прозорим до легкого опалесценції.
Величини упаковок
Упаковка містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з 5,6 мл води для ін'єкцій
1 систему для трансфера 20/20 з фільтром
Набір для введення (внутрішня упаковка):
1 шприц для одноразового використання об'ємом 10 мл,
1 іглу для підшкірного введення
1 набір для інфузії підшкірної
2 ватних тампони, насичених алкоголем,
1 пластир
Упаковка містить 5 х 3000 од.р., разом з упаковкою 5 аксесуарів для введення
Упаковка містить 20 х 3000 од.р., разом з 4 упаковками по 5 аксесуарів для введення
Не всі величини упаковок повинні бути в обігу.

Відповідальний суб'єкт і виробник

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Марбург
Німеччина

Цей лікарський засіб дозволений до обігу в країнах-членах Європейського економічного простору під наступними назвами:

Berinert 3000 І.Е. Порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій __________________________ Австрія
Berinert 3000 І.Е., порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій _________________ Бельгія, Нідерланди
Berinert 3000 _____________________________ Кіпр, Німеччина, Греція, Польща, Португалія
Берінерт 3000, Порошок і розчинник для ін'єкційного розчину
інгібітор С1-естерази, людський __________ Болгарія
Berinert 3000 І.Е. __________________________ Чехія, Словаччина
Berinert 3000 І.Е. порошок і розчинник для ін'єкційного розчину _____________________ Хорватія
Berinert _________________________________ Данія, Італія
Berinert СК ______________________________ Естонія
Berinert 3000 І.Е., ін'єкційний порошок і розчинник для розчину __________________ Фінляндія
Berinert 3000 УІ, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину _____________________ Франція, Люксембург
Berinert 3000 НЕ порошок і розчинник для ін'єкційного розчину __________________ Угорщина
Berinert 3000 а.е. стунгульфссторфн
і леїсір, лаусн __________________________ Ісландія
Людський інгібітор С1-естерази CSL Behring
3000 ТВ мильтеляй і тірпікліс ін'єкciniam
тірпалу __________________________________ Литва
Berinert 3000 І.Е. порошок і розчинник для ін'єкційного розчину ______________ Норвегія
Berinert 3000 3000 УІ, порошок і розчинник для ін'єкційного розчину ______________ Румунія
Berinert 3000 і.е. порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій __________________ Словенія
Berinert 3000 І.Е. порошок і розчинник для підшкірного ін'єкційного розчину __________ Іспанія
Berinert 3000 І.Е., порошок і розчинник для ін'єкційного розчину __________________ Швеція
Berinert 3000 І.Е. порошок і розчинник для ін'єкційного розчину __________________ Велика Британія, Мальта, Ірландія
Дата затвердження інструкції:12/2021

Інформація, призначена лише для медичного персоналу або працівників охорони здоров'я.

ЯКІСТЬОВИЙ І КІЛЬКІСНИЙ СКЛАД

Aктивність людського інгібітора С1-естерази виражається в міжнародних одиницях (од.р.), які відносяться до чинних стандартів ВООЗ щодо препаратів інгібітора С1-естерази.