РЕПЛАГАЛ 1 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

Прошпект: информация для пользователя

Реплагал 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузии

Агалсидаза альфа

Прочитайте внимательно весь прошпект перед началом приема лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.

• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

• Это лекарство было назначено только вам, и не следует давать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.

• Если вы испытываете побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта:

1. Что такое Реплагал и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед введением Реплагала
3. Как вводится Реплагал
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Реплагала
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Реплагал и для чего он используется

Активное вещество Реплагала - агалсидаза альфа (1 мг/мл). Агалсидаза альфа - это форма человеческой ферменты α-галактосидазы. Она производится путем активации гена α-галактосидазы А клеток. Затем фермент удаляется из клеток и превращается в стерильный концентрат для раствора для инфузии.

Реплагал используется для лечения взрослых пациентов, а также подростков и детей от 7 лет с подтвержденным диагнозом болезни Фабри. Он используется как длительная заместительная ферментная терапия, когда уровень ферментов в организме отсутствует или ниже нормы, как это бывает при болезни Фабри.

После 6 месяцев лечения Реплагал значительно снизил боль у пациентов по сравнению с пациентами, получавшими плацебо (неактивное лекарство). Реплагал снизил массу левого желудочка у пациентов, получавших лечение, по сравнению с пациентами, получавшими плацебо. Эти результаты свидетельствуют о том, что симптомы болезни улучшаются или болезнь стабилизируется.

2. Что вам нужно знать перед введением Реплагала

Реплагал не должен быть введен

• если вы аллергичны к агалсидазе альфа или любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом введения Реплагала.

Если вы заметите любой из этих эффектов во время или после инфузии, немедленно сообщите об этом вашему врачу:

• высокая температура, озноб, пот, быстрое сердцебиение

• рвота

• головокружение

• крапивница (сыпь)

• отек рук, ног, лодыжек, лица, губ, рта или горла, который может вызвать затруднение глотания или дыхания.

Возможно, ваш врач временно прекратит инфузию (5-10 минут) до тех пор, пока симптомы не исчезнут, и затем возобновит инфузию.

Ваш врач также может лечить симптомы другими лекарствами (антигистаминами или кортикостероидами). В большинстве случаев вы все равно можете получать Реплагал, даже если出现ят эти симптомы.

Если вы испытываете тяжелую аллергическую реакцию (анафилактический тип), введение Реплагала будет немедленно прекращено, и ваш врач начнет соответствующее лечение.

Если лечение Реплагалом вызывает у вашего организма производство антител, это не означает, что Реплагал перестанет действовать, и антитела могут исчезнуть со временем.

Если у вас есть тяжелая почечная недостаточность, возможно, вы обнаружите, что ваше лечение Реплагалом имеет ограниченный эффект на ваши почки. Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования Реплагала.

Дети

Опыт использования Реплагала у детей от 0 до 6 лет ограничен, и поэтому нельзя рекомендовать никакой дозы для этой возрастной группы.

Использование Реплагала с другими лекарствами

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любое другое лекарство.

Сообщите вашему врачу, если вы используете любое лекарство, содержащее хлорохин, амiodарон, бенохин или гентамицин. Существует теоретический риск снижения активности агалсидазы альфа.

Беременность и лактация

Очень ограниченные клинические данные об экспозиции Реплагала во время беременности не показали никаких негативных эффектов на мать или новорожденного.

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение и использование машин

Вы можете водить и использовать машины, пока получаете Реплагал.

3. Как вводится Реплагал

Это лекарство должно быть введено и контролируемо квалифицированным персоналом, который также рассчитает дозу, которая будет введена вам.

Рекомендуемая доза - инфузия 0,2 мг на каждый килограмм веса. Это соответствует примерно 14 мг или 4 ампулам (стеклянным флаконам) Реплагала для человека весом около 70 кг.

Использование у детей и подростков

Для детей и подростков от 7 до 18 лет можно использовать дозу 0,2 мг/кг каждые две недели.

Возможно, что дети и подростки более вероятно испытывают реакцию, связанную с инфузией. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если вы испытываете любой побочный эффект во время инфузии.

Способ введения

Реплагал должен быть разбавлен в растворе хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) перед введением.

После разбавления Реплагал вводится через вену, обычно в руку.

Инфузия будет вводиться каждые две недели.

Каждый раз, когда вы получите лечение, на введение Реплагала через вену уйдет 40 минут. Лечение будет контролироваться врачом, специализирующимся на лечении болезни Фабри.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Если вы испытываете тяжелую аллергическую реакцию (анафилактический тип), введение Реплагала будет немедленно прекращено, и ваш врач начнет соответствующее лечение.

Почти все они легкие или умеренные. Приблизительно 1 из 7 пациентов (очень частая реакция) может испытывать реакцию во время или после инфузии Реплагала (реакция, связанная с инфузией). Эти реакции включают озноб, головную боль, тошноту, температуру, покраснение лица, усталость, снижение артериального давления, нестабильность, пот, затруднение дыхания, зуд, дрожь, кашель и рвоту. Однако некоторые побочные эффекты могут быть тяжелыми и требовать лечения. Реакции, связанные с инфузией, которые влияют на сердце, включая проблемы с сердечным ритмом, ишемию миокарда и сердечную недостаточность, могут возникать у пациентов с болезнью Фабри, которая влияет на сердечные структуры (реакции с "неизвестной частотой" (не может быть оценена на основе доступных данных)). Ваш врач может временно прекратить инфузию (5-10 минут) до тех пор, пока симптомы не исчезнут, и затем возобновить инфузию. Ваш врач также может лечить симптомы другими лекарствами (антигистаминами или кортикостероидами). Большинство времени вы все равно можете получать Реплагал, даже если появляются эти симптомы.

Список других побочных эффектов:

Очень частые: могут возникать у более 1 из 10 человек

• боль или дискомфорт в общем

Частые: могут возникать у до 1 из 10 человек

• онемение, покалывание или боль в пальцах ног или рук, изменения вкуса, слезотечение, аномальный блеск глаз, звон в ушах, мышечные подергивания, продление сна

• сердцебиение, увеличение частоты сердечных сокращений, повышение артериального давления

• кашель, боль или дискомфорт в груди, хрипота, боль или дискомфорт в горле, слизистые выделения в горле, насморк, симптомы простуды

• рвота, боль или дискомфорт в животе, диарея

• акне, покраснение, зуд или пятна на коже, высыпания в месте инъекции

• боль в спине или конечностях, мышечная боль, боль в суставах, дискомфорт в костях и мышцах, отек конечностей или суставов

• чувство холода или жара, симптомы, подобные гриппу, тошнота, чувство усталости

Редкие: могут возникать у до 1 из 100 человек

• тяжелая аллергическая реакция (анафилактический тип)

Дети и подростки

Побочные эффекты, сообщенные у детей, были в целом подобны тем, которые были сообщены у взрослых. Однако реакции, связанные с инфузией (лихорадка, затруднение дыхания, боль в груди), и ухудшение боли возникли чаще.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Реплагала

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке после "Срок годности". Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Храните в холодильнике (при температуре между 2°C и 8°C).

Не используйте Реплагал, если вы заметите изменение цвета или наличие посторонних частиц.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Реплагала

• Активное вещество - агалсидаза альфа. Каждый мл Реплагала содержит 1 мг агалсидазы альфа.

• Другие компоненты - фосфат натрия монобазис, моногидрат

Полисорбат 20

Хлорид натрия

Гидроксид натрия

Вода для инъекций

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Реплагал - концентрат для раствора для инфузии. Ваше лекарство выпускается в ампулах, содержащих 3,5 мг/3,5 мл агалсидазы альфа. Существуют упаковки по 1, 4 или 10 ампул. Возможно, не все размеры упаковок будут продаваться.

Владелец разрешения на продажу

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Дублин 2

D02 HW68

Ирландия

Производитель

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Дублин 2

D02 HW68

Ирландия

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Дублин 2

Ирландия

Дата последней ревизии этого прошпекта:

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам http://www.ema.europa.eu/. Там также есть ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарствах.

Эта информация предназначена только для врачей или медицинских специалистов:

Инструкции по использованию, обращению и утилизации

Лечение Реплагалом должно быть контролируемо квалифицированным врачом, имеющим опыт в лечении пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными метаболическими расстройствами.

Реплагал вводится в дозе 0,2 мг/кг веса тела каждые две недели путем внутривенной инфузии в течение 40 минут.

1. Рассчитайте дозу и количество ампул Реплагала, необходимых для введения.
2. Разбавьте общий объем концентрата Реплагала, необходимый для введения, в 100 мл раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для инфузии. Примите меры, чтобы обеспечить стерильность приготовленных растворов, поскольку Реплагал не содержит консервантов или бактериостатических агентов; должна быть применена асептическая техника. После разбавления раствор должен быть осторожно перемешан, не взбалтывая.
3. Раствор должен быть визуально осмотрен на наличие частиц и изменений цвета перед введением.
4. Раствор для инфузии будет введен в течение 40 минут, используя внутривенную линию с встроенным фильтром. Поскольку нет консервантов, рекомендуется начать введение как можно скорее. Однако была продемонстрирована химическая и физическая стабильность разбавленного раствора в течение 24 часов при 25 °C.
5. Не используйте одну и ту же внутривенную линию для инфузии Реплагала и одновременной инфузии других агентов.
6. Для одноразового использования. Утилизация неиспользованного лекарства и всех материалов, которые вступили в контакт с ним, будет осуществлена в соответствии с местными правилами.