НЕКСВИАДИМ 100 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ КОНЦЕНТРАТА ДЛЯ РАСТВОРА ДЛЯ ПЕРФУЗИИ

Введение

Прошпект: информация для пользователя

Нексвиадим100 мг порошок для концентрата для раствора для инфузии

авалглюкозидаза альфа

Этот препарат подлежит дополнительному наблюдению, что ускорит обнаружение новой информации о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о нежелательных реакциях, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих нежелательных реакциях.

Прочитайте весь прошпект внимательно перед началом использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Если вы испытываете нежелательные реакции, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если они не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта

1. Что такое Нексвиадим и для чего он используется
2. Что нужно знать до начала использования Нексвиадима
3. Как используется Нексвиадим
4. Возможные нежелательные реакции
5. Хранение Нексвиадима
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Нексвиадим и для чего он используется

Что такоеНексвиадим

Нексвиадим содержит фермент, называемый авалглюкозидазой альфа; это копия естественного фермента, называемого альфа-глюкозидазой кислотной (GAA), который отсутствует у людей с болезнью Помпе.

Для чего используетсяНексвиадим

Нексвиадим используется для лечения людей всех возрастов, страдающих болезнью Помпе.

У людей с болезнью Помпе низкие уровни фермента альфа-глюкозидазы кислотной (GAA). Этот фермент помогает контролировать уровни гликогена (типа углевода) в организме. Гликоген обеспечивает энергию организму, но при болезни Помпе накапливаются высокие уровни гликогена в различных мышцах и повреждают их. Препарат заменяет отсутствующий фермент, чтобы организм мог уменьшить накопление гликогена.

2. Что нужно знать до начала использования Нексвиадима

Не используйтеНексвиадим

Если вы имели потенциально смертельные аллергические реакции (гиперчувствительность) на авалглюкозидазу альфа или на любой другой компонент этого препарата (перечисленные в разделе 6) и эти реакции произошли снова после прекращения и возобновления препарата.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования Нексвиадима.

Свяжитесь с вашим врачом немедленно, если лечение Нексвиадимом вызывает:

• аллергические реакции, включая анафилаксию (тяжелую аллергическую реакцию) - см. раздел "Возможные нежелательные реакции" ниже для знакомства с симптомами
• реакцию, связанную с инфузией, во время получения препарата или в течение нескольких часов после этого - см. раздел "Возможные нежелательные реакции" ниже для знакомства с симптомами

Также сообщите вашему врачу, если у вас есть отеки на ногах или общий отек тела. Ваш врач решит, следует ли прекратить инфузию Нексвиадима и назначить соответствующее медицинское лечение. Ваш врач также решит, можете ли вы продолжать получать авалглюкозидазу альфа.

Другие препараты иНексвиадим

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любой другой препарат.

Беременность, лактация и фертильность

Если вы беременны или в период лактации, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата. Нет информации об использовании Нексвиадима у беременных женщин. Не следует получать Нексвиадим во время беременности, если только ваш врач не рекомендует это специально. Ваш врач и вы должны решить, можете ли вы использовать Нексвиадим, если вы в период лактации.

Вождение и использование машин

Нексвиадим может иметь незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и использовать машины. Поскольку могут возникать головокружения, низкое кровяное давление и сонливость как реакции, связанные с инфузией, это может повлиять на способность управлять транспортными средствами и использовать машины в день инфузии.

3. Как используется Нексвиадим

Нексвиадим будет введен вам под наблюдением медицинского специалиста с опытом лечения болезни Помпе.

Возможно, вам будут введены другие препараты перед получением Нексвиадима, чтобы уменьшить некоторые нежелательные реакции. Такие препараты включают антигистамин, стероид и препарат (например, парацетамол) для снижения температуры.

Доза Нексвиадима основана на вашем весе и будет введена один раз каждые 2 недели.

• Рекомендуемая доза Нексвиадима составляет 20 мг/кг веса тела.

Домашняя инфузия

Ваш врач может рассмотреть возможность домашней инфузии Нексвиадима, если это безопасно и удобно. Если у вас возникнет нежелательная реакция во время инфузии Нексвиадима, лицо, ответственное за домашнюю инфузию, может прекратить инфузию и начать соответствующее медицинское лечение.

Инструкции для правильного использования

Нексвиадим вводится путем капельной инфузии в вену (инфузия внутривенно). Он поставляется медицинскому специалисту в виде порошка для смешивания с стерильной водой и последующего разведения с глюкозой перед инфузией.

Если вы получите большеНексвиадима, чем должно быть

Чрезмерная скорость инфузии Нексвиадима может вызвать приливы.

Если вы пропустите дозуНексвиадима

Если вы пропустили инфузию, свяжитесь с вашим врачом. Если у вас есть какие-либо другие вопросы об использовании этого препарата, спросите вашего врача, фармацевта или медсестру.

Если вы прекратите лечениеНексвиадимом

Проконсультируйтесь с вашим врачом, если вы хотите прекратить лечение Нексвиадимом. Симптомы вашей болезни могут ухудшиться, если вы прекратите лечение.

4. Возможные нежелательные реакции

Нежелательные реакции возникают в основном во время или вскоре после инфузии Нексвиадима. Сообщите вашему врачу немедленно, если вы испытываете реакцию, связанную с инфузией, или аллергическую реакцию. Ваш врач может назначить вам препараты перед инфузией, чтобы предотвратить эти реакции.

Реакции, связанные с инфузией

Большинство реакций, связанных с инфузией, являются легкими или умеренными. Симптомы реакции, связанной с инфузией, включают боль в груди, повышение артериального давления, повышение частоты сердечных сокращений, озноб, кашель, диарею, усталость, головную боль, простудоподобные симптомы, тошноту, рвоту, покраснение глаз, боль в руках и ногах, покраснение кожи, зуд кожи, сыпь и горячие приливы.

Аллергические реакции

Аллергические реакции могут включать симптомы, такие как затруднение дыхания, давление в груди, покраснение, кашель, головокружение, тошноту, покраснение ладоней и стоп, зуд ладоней и стоп, отек нижней губы и языка, низкий уровень кислорода в крови и сыпь.

Очень часто(могут возникать более чем у 1 из 10 человек)

• Гиперчувствительность
• Головная боль
• Тошнота
• Зуд кожи
• Сыпь

Часто(могут возникать до 1 из 10 человек)

• Анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция)
• Головокружение
• Сонливость
• Тремор (дрожание)
• Чувство жара
• Покраснение глаз
• Зуд в глазах
• Отек век
• Сердцебиение
• Покраснение
• Повышение артериального давления
• Низкое кровяное давление
• Покраснение кожи и губ
• Приливы
• Бледность кожи
• Кашель
• Затруднение дыхания
• Раздражение горла
• Боль в полости рта и горле
• Диарея
• Рвота
• Отек губ
• Отек языка
• Боль в животе (в области живота)
• Боль в верхней части живота
• Изжога
• Приливы
• Покраснение рук
• Покраснение кожи
• Красная сыпь
• Избыточное потоотделение
• Зудящая сыпь
• Пятна на коже
• Мышечные спазмы
• Мышечная боль
• Боль в руках или ногах
• Боль в боку
• Усталость
• Озноб
• Лихорадка
• Боль в груди
• Боль
• Простудоподобные симптомы
• Боль в месте инфузии
• Низкий уровень кислорода в крови
• Слабость
• Отек лица
• Чувство холода или жара

Не часто(могут возникать до 1 из 100 человек)

• Воспаление глаз
• Онемение или покалывание
• Слезотечение
• Дополнительные сердечные сокращения
• Быстрое дыхание
• Отек горла
• Онемение во рту, языке или губах
• Покалывание во рту, языке или губах
• Затруднение глотания
• Отек кожи
• Изменение цвета кожи
• Боль в лице
• Повышение температуры тела
• Утечка в месте инфузии
• Боль в суставах в месте инфузии
• Сыпь в месте инфузии
• Реакция в месте инфузии
• Зуд в месте инфузии
• Местный отек
• Отек рук и ног
• Аномальные дыхательные звуки (свист)
• Анализ крови на воспаление
• Пониженная чувствительность к прикосновению, боли и температуре
• Дискомфорт во рту (включая чувство жара на губах)

Нежелательные реакции, зарегистрированные у детей и подростков, были аналогичны тем, которые наблюдались у взрослых.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если вы испытываете любую нежелательную реакцию, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если они не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о нежелательных реакциях, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Нексвиадима

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на этикетке после "Срок годности". Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Неповрежденные флаконы:

Хранить в холодильнике (при температуре между 2 °C и 8 °C).

Раствор после восстановления:

После восстановления рекомендуется немедленно разбавить. Раствор после восстановления можно хранить до 24 часов при хранении в холодильнике при температуре между 2 °C и 8 °C.

Разбавленный раствор:

После разбавления рекомендуется использовать немедленно. Разбавленный раствор можно хранить в течение 24 часов при температуре между 2 °C и 8 °C, за которым следует 9 часов при комнатной температуре (до 25 °C).

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего врача, фармацевта или медсестру, как утилизировать упаковку и препараты, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

СоставНексвиадайма

Активное вещество - авалглюкозидаза альфа. Одна флакона содержит 100 мг авалглюкозидазы альфа. После восстановления раствор содержит 10 мг авалглюкозидазы альфа на мл, и после разбавления концентрация варьируется от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл.

Другие компоненты:

• Гистидин
• Моногидрат гидрохлорида гистидина
• Глицин
• Маннитол
• Полисорбат 80

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Авалглюкозидаза альфа - порошок для концентрата для раствора для инфузии в флаконе (100 мг/флакона). Каждая упаковка содержит 1, 5, 10 или 25 флаконов. Возможно, что будут продаваться только некоторые размеры упаковок.

Порошок белого или светло-желтого цвета. После восстановления получается прозрачный раствор, бесцветный или светло-желтого цвета. Восстановленный раствор необходимо дальнейшее разбавление.

Владелец разрешения на маркетинг

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP Амстердам

Нидерланды

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

Для получения дополнительной информации о этом лекарственном средстве можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этого листка:

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты по редким заболеваниям и орфанным препаратам.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Восстановление:

Используйте асептическую технику во время восстановления.

1. Рассчитайте количество флаконов, необходимое для восстановления, исходя из индивидуального веса пациента и рекомендуемой дозы 20 мг/кг или 40 мг/кг.

Вес пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза пациента (в мг). Доза пациента (в мг), разделенная на 100 мг/флакон = количество флаконов, которые необходимо восстановить. Если количество флаконов включает дробь, округлите до следующего целого числа.

Пример: вес пациента (16 кг) × доза (20 мг/кг) = доза пациента (320 мг). 320 мг, разделенные на 100 мг/флакон = 3,2 флакона; поэтому необходимо восстановить 4 флакона.

Пример: вес пациента (16 кг) × доза (40 мг/кг) = доза пациента (640 мг).

640 мг, разделенные на 100 мг/флакон = 6,4 флакона; поэтому необходимо восстановить 7 флаконов.

1. Выньте из холодильника необходимое количество флаконов, необходимых для инфузии, и подождите примерно 30 минут, чтобы они достигли комнатной температуры.
2. Восстановите каждый флакон, медленно вводя 10,0 мл воды для инъекций (water for injection, WFI) в каждый флакон. Каждый флакон дает 100 мг/10 мл (10 мг/мл). Избегайте сильного удара WFI о порошок и образования пены. Это достигается путем медленного добавления воды для инъекций через внутреннюю стенку флакона, а не непосредственно на лиофилизированный порошок. Наклоните и осторожно вращайте каждый флакон. Не переворачивайте, не вращайте и не трясите.
3. Немедленно осмотрите восстановленные флаконы, чтобы убедиться, что раствор не содержит частиц и не изменил цвет. Если при осмотре обнаружены частицы или если раствор изменил цвет, не используйте его. Дайте раствору раствориться.

Разбавление

1. Раствор, восстановленный из порошка, необходимо разбавить в 5% глюкозе в воде до конечной концентрации 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. См. таблицу 1 для получения рекомендованного общего объема инфузии в зависимости от веса пациента.
2. Медленно извлеките объем восстановленного раствора из каждого флакона (рассчитанный на основе веса пациента).
3. Медленно и直接 добавьте восстановленный раствор в 5% глюкозу. Избегайте образования пены или встряхивания мешка для инфузии. Избегайте попадания воздуха в мешок для инфузии.
4. Осторожно переверните или помассируйте мешок для инфузии, чтобы смешать. Не встряхивайте.
5. Чтобы избежать введения частиц, случайно введенных во время приготовления дозы, рекомендуется использовать фильтр в линии 0,2 мкм с низкой связью с плазменными белками для введения Нексвиадайма. После завершения инфузии промойте внутривенную линию 5% глюкозой в воде.
6. Не вводите Нексвиадайм в одной и той же внутривенной линии с другими препаратами.

Таблица 1: Оцененные объемы внутривенной инфузии для введения Нексвиадайма по весу пациента при дозе 20 мг/кг и 40 мг/кг

Утилизация неиспользованного препарата и всех материалов, которые были в контакте с ним, должна осуществляться в соответствии с местными правилами.

Домашняя инфузия

Необходимо рассмотреть возможность проведения инфузии Нексвиадайма дома для пациентов с хорошей толерантностью к инфузиям и без истории умеренных или тяжелых реакций в течение нескольких месяцев. Решение о переводе пациента на домашнюю инфузию должно быть принято после оценки и рекомендации лечащего врача. Основные коморбидности пациента и способность соблюдать требования домашней инфузии должны быть приняты во внимание при оценке пригодности пациента для домашней инфузии. Необходимо учитывать следующие критерии:

• Пациент не должен иметь текущее сопутствующее состояние, которое, по мнению врача, может повлиять на способность пациента переносить инфузию.
• Пациент считается медицински стабильным. Необходимо провести подробную оценку перед началом домашней инфузии.
• Пациент должен был получать инфузии Нексвиадайма под наблюдением врача с опытом лечения пациентов с болезнью Помпе в течение нескольких месяцев, которые могли быть как в больнице, так и в другом подходящем учреждении для амбулаторного лечения. Документация о хорошо переносимых инфузиях без реакций или легких реакций, которые были контролируемы с помощью предварительной медикаментозной терапии, является предварительным требованием для начала домашней инфузии.
• Пациент должен быть готов и способен соблюдать процедуры домашней инфузии.
• Инфраструктура, ресурсы и процедуры для домашней инфузии, включая обучение, должны быть установлены и доступны для медицинского специалиста. Медицинский специалист должен быть доступен во все время во время домашней инфузии и в течение определенного времени после инфузии, в зависимости от толерантности пациента перед началом домашней инфузии.

Если пациент испытывает нежелательные реакции во время домашней инфузии, процесс инфузии должен быть немедленно прекращен, и должно быть начато соответствующее медицинское лечение. Возможно, что последующие инфузии необходимо будет проводить как в больнице, так и в другом подходящем учреждении для амбулаторного лечения, пока не будет устранена такая нежелательная реакция. Доза и скорость инфузии не должны быть изменены без консультации с лечащим врачом.