МИОЗИМ 50 мг КОНЦЕНТРИРОВАННЫЙ ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ПЕРФУЗИИ

Введение

Прошу прочитать: информация для пользователя

Myozyme 50мг порошок для концентрата для раствора для инфузии

Алглюкозидаза альфа

Прочитайте внимательно весь листок перед началом использования этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот листок, поскольку вам может понадобиться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листке. См. раздел 4.

Содержание листка:

1. Что такое Myozyme и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Myozyme
3. Как использовать Myozyme
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Myozyme
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Myozyme и для чего он используется

Myozyme используется для лечения взрослых, детей и подростков всех возрастов с подтвержденным диагнозом болезни Помпе.

Люди с болезнью Помпе имеют низкие уровни фермента, называемого альфа-глюкозидазой кислотной (мальтазой кислотной). Этот фермент помогает организму контролировать уровни гликогена (типа углевода). Гликоген обеспечивает энергию организму, но при болезни Помпе уровни гликогена могут стать слишком высокими.

Myozyme содержит искусственный фермент, называемый алглюкозидазой альфа, который может заменить естественный фермент, отсутствующий при болезни Помпе (мальтазу кислотную).

2. Что вам нужно знать перед началом использования Myozyme

Не используйте Myozyme:

Если вы испытывали аллергические реакции (гиперчувствительность) потенциально смертельные для алглюкозидазы альфа или для любого другого компонента этого лекарства (включая раздел 6) и если новая администрация лекарства не была успешной. Симптомы потенциально смертельных аллергических реакций включают, среди прочего, низкое кровяное давление, очень быстрый сердечный ритм, трудности с дыханием, рвоту, отек лица, крапивницу или сыпь.

Предупреждения и меры предосторожности

Если вы лечитесь Myozyme, вы можете испытать реакцию, связанную с инфузией, во время введения лекарства или в течение часов после инфузии. Такая реакция может включать различные симптомы, такие как низкое кровяное давление, дискомфорт в груди, сжатие горла, отек лица, губ или языка (ангиоэдем), крапивница, головокружение, сыпь, зуд кожи, тошнота, рвота, кашель и бронхоспазм (см. раздел 4 для обзора всех реакций, связанных с инфузией). Реакция, связанная с инфузией, иногда может быть очень серьезной. Если вы испытываете такую реакцию, вы должны немедленно сообщить об этом вашему врачу. Вам может потребоваться введение лекарств до лечения для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминных и/или кортикостероидных препаратов) или для снижения температуры (антипиретиков).

В исследованиях врачи использовали лекарства для подавления иммунной системы и снижения производства антител. Поскольку у вас есть болезнь Помпе, существует риск того, что вы можете приобрести серьезную инфекцию дыхательных путей или легких. Использование этих лекарств для подавления иммунной системы может еще больше увеличить этот риск.

Если вы наблюдаете тяжелые язвы на коже, свяжитесь с вашим врачом. Если вы наблюдаете отек нижних конечностей или общий отек, свяжитесь с вашим врачом. Ваш врач должен рассмотреть возможность прекращения лечения Myozyme и начала соответствующего медицинского лечения. Ваш врач должен оценить преимущества и риски возобновления лечения Myozyme.

Использование Myozyme с другими лекарствами

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство.

Беременность, лактация и фертильность

Есть ограниченный опыт использования Myozyme у беременных женщин. Myozyme не должен использоваться во время беременности, если это не абсолютно необходимо. Сообщите вашему врачу, если вы кормите грудью. Есть ограниченный опыт, который предполагает, что Myozyme проникает в грудное молоко в очень небольших количествах. Не ожидается влияние на ребенка. Следовательно, можно рассмотреть кормление грудью во время лечения. Однако вы можете проконсультироваться с вашим врачом, следует ли прекратить кормление грудью в качестве меры предосторожности в течение первых 24 часов после каждой дозы Myozyme. Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение и использование машин

Будьте осторожны, если вы водите или используете инструменты или машины сразу после инфузии Myozyme, поскольку вы можете испытать головокружение, сонливость, дрожь и/или низкое кровяное давление.

Myozyme содержит натрий

Это лекарство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон; то есть оно считается практически "без натрия".

3. Как использовать Myozyme

Myozyme должен использоваться только под наблюдением врача с опытом лечения пациентов с болезнью Помпе.

Доза, которую вы должны получить, варьируется в зависимости от вашего веса. Рекомендуемая доза Myozyme составляет 20 мг/кг веса тела, вводимая один раз каждые 2 недели.

Домашняя инфузия

Ваш врач может рассмотреть возможность домашней инфузии Myozyme, если это безопасно и удобно. Если вы испытываете любой побочный эффект во время инфузии Myozyme, человек, ответственный за домашнюю инфузию, может прекратить инфузию и начать соответствующее медицинское лечение.

Использование у детей и подростков

Рекомендуемая доза Myozyme у детей и подростков такая же, как и у взрослых.

Инструкции для правильного использования

Myozyme вводится через капельницу в вену (инфузию). Это лекарство поставляется в виде порошка, который должен быть смешан с стерильной водой перед введением.

Если вы используете больше Myozyme, чем необходимо

Если вам вводится Myozyme в дозе или скорости инфузии выше рекомендуемой, вы можете испытать реакции, связанные с инфузией. Такая реакция может включать симптомы, такие как:

• кожа и губы становятся синими из-за нехватки кислорода в тканях тела, учащенное сердцебиение, перебои в сердечном ритме
• трудности с дыханием, кашель
• головокружение, головная боль, нарушение вкуса
• высокое кровяное давление, приливы крови к лицу
• отек языка, рвота, диарея, чувство дискомфорта (тошнота)

• боль в груди, дискомфорт в груди, сжатие горла, температура, озноб, чувство холода, покраснение в месте инфузии

• боль в мышцах
• покраснение кожи

Если вы испытываете такую реакцию, вы должны сообщить об этом вашему врачу немедленно (см. раздел 2). Будет снижена скорость вашей инфузии или инфузия будет прекращена, и, при необходимости, вам может быть назначено корректирующее лечение.

Если вы пропустили использование Myozyme

Если вы пропустили инфузию, свяжитесь с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы об использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Побочные эффекты были в основном наблюдаемы в момент введения лекарства или сразу после ("эффекты, связанные с инфузией"). Некоторые из этих побочных эффектов, связанных с инфузией, были серьезными или потенциально смертельными. У некоторых пациентов были наблюдаемы потенциально смертельные реакции, такие как очень серьезные аллергические реакции и анафилактический шок. Среди симптомов таких реакций были низкое кровяное давление, очень быстрый сердечный ритм, трудности с дыханием, рвота, отек лица, губ или языка, крапивница или сыпь. Некоторые пациенты испытывали побочные эффекты, связанные с инфузией, в виде псевдогриппозных симптомов, которые длились несколько дней после окончания инфузии.

Если вы испытываете такую реакцию, немедленно сообщите об этом вашему врачу. Вам может потребоваться введение лекарств до лечения для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминных и/или кортикостероидных препаратов) или для снижения температуры (антипиретиков).

Очень часто: могут повлиять на более 1 из 10 человек

• Крапивница (зуд)
• Сыпь
• Учащенное сердцебиение
• Приливы крови к лицу
• Лихорадка или повышенная температура тела
• Кашель
• Учащенное дыхание
• Рвота
• Низкий уровень кислорода в крови

Часто: могут повлиять на до 1 из 10 человек

• Бледность
• Высокое или повышенное кровяное давление
• Синюшность кожи
• Озноб
• Возбуждение
• Дрожь
• Головная боль
• Онемение
• Боль или реакция в месте инфузии
• Головокружение
• Раздражительность
• Зуд кожи
• Судороги
• Отек лица, горла или тяжелый отек лица, горла или языка из-за серьезной аллергической реакции
• Отек рук и ног
• Тошнота
• Дискомфорт в груди
• Сжатие горла
• Диарея
• Усталость
• Боль в мышцах
• Судороги мышц
• Тяжелые язвы на коже
• Покраснение кожи

Частота не известна: не может быть оценена из доступных данных

• Отек вокруг глаз
• Астма
• Аномальные дыхательные звуки, включая свист
• Трудности с дыханием (включая одышку)
• Холодные конечности (т.е. руки и ноги)
• Низкое или пониженное кровяное давление
• Сужение кровеносных сосудов, вызывающее снижение кровотока
• Внезапное сужение бронхов, ограничивающее поступление и выход воздуха из легких (бронхоспазм)
• Чувство жара
• Чувство холода
• Чувство общего дискомфорта (дискомфорт)
• Чувство слабости
• Сонливость
• Обморок
• Чувство жжения
• Увеличение потоотделения
• Слезотечение
• Пятнистая кожа
• Тревога
• Свистящее дыхание
• Раздражение горла
• Недостаток кислорода в тканях тела
• Замедленное сердцебиение
• Кардиологическая остановка
• Сильные сердечные сокращения, которые могут быть быстрыми или нерегулярными (перебои в сердечном ритме)
• Боль в груди (не в сердце)
• Воспаление оболочки, покрывающей глазное яблоко и веки
• Боль в животе
• Изжога
• Трудности с глотанием
• Боль в суставах
• Временная остановка или внезапное прерывание дыхания
• Потеря белка в моче
• Нефротический синдром: отек нижних конечностей, общий отек и потеря белка в моче
• Отек и утолщение кожи в месте инфузии в случае экстравазации лекарства из кровеносных сосудов
• Покраснение ладоней
• Временная окраска кожи
• Покраснение в месте инфузии
• Пузырьки (сыпь) в месте инфузии
• Зуд в месте инфузии
• Пузырь

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листке. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Myozyme

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке после "СГ". Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Храните в холодильнике (при температуре между 2 °C и 8 °C).

После разведения рекомендуется использовать сразу. Однако было доказано, что химическая и физическая стабильность сохраняется в течение 24 часов, если хранить при температуре между 2 °C и 8 °C и в защищенном от света месте.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или в мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Мизома

• Активное вещество - альглюкозидаза альфа. Одна флакон содержит 50 мг альглюкозидазы альфа. После восстановления раствор содержит 5 мг альглюкозидазы альфа на мл, и после разбавления концентрация варьируется от 0,5 мг до 4 мг/мл.
• Другие компоненты:

• маннитол (Е421)
• дигидрогенфосфат натрия моногидрат (Е339)
• фосфат дисодиум гептахидрат (Е339)
• полисорбат 80 (Е433).

Внешний вид Мизома и содержимое упаковки

Мизом - порошок для концентрата для раствора для инфузии в флаконе (50 мг/флакон). Каждая упаковка содержит 1, 10 или 25 флаконов. Возможно, что только некоторые размеры упаковок будут продаваться.

Порошок белого или слегка белесого цвета. После восстановления раствор прозрачный, бесцветный или слегка желтоватый и может содержать частицы. Раствор после восстановления должен быть разбавлен.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

Владелец разрешения на маркетинг

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP Амстердам

Нидерланды

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия

Для получения дополнительной информации о этом лекарственном средстве можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего обзора этого листка:

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Инструкции по применению - восстановление, разбавление и введение

Мизом должен быть восстановлен с помощью воды для инъекций и затем разбавлен раствором хлорида натрия, содержащим 9 мг/мл (0,9%), для введения путем инфузии. Восстановление и разбавление должны быть выполнены в соответствии с правилами хорошей производственной практики, особенно в отношении асептики.

Из-за белковой природы продукта может произойти образование частиц в восстановленном растворе и в конечных инфузионных мешках. Поэтому для введения следует использовать линейный фильтр с порами 0,2 мкм и низкой связывающей способностью с белками. Было показано, что использование линейного фильтра с порами 0,2 мкм удаляет видимые частицы и не приводит к заметной потере активности белка.

Рассчитайте количество необходимых флаконов для восстановления на основе дозировки (мг/кг) для каждого пациента и извлеките необходимые флаконы из холодильника для стабилизации при комнатной температуре (приблизительно 30 минут). Каждый флакон Мизома является одноразовым.

Используйте асептическую технику

• Восстановление

Восстановите каждый флакон Мизома 50 мг 10,3 мл воды для инъекций, используя шприц с диаметром иглы не более 20 калибров. Добавьте воду для инъекций медленно, капая по стенке флакона, и не直接 в лиофилизированный порошок. Наклоните каждый флакон осторожно и вращайте его плавно. Не переворачивайте, не вращайте сильно и не трясите флакон. Объем после восстановления составляет 10,5 мл с содержанием 5 мг/мл, и раствор имеет прозрачный вид, бесцветный или слегка желтоватый, и может содержать частицы в виде тонких белых или прозрачных волокон. Проведите немедленную проверку восстановленных флаконов на наличие частиц и изменение цвета. Не используйте флакон, если при немедленной проверке обнаружите посторонние частицы, отличные от описанных выше, или если раствор меняет цвет. pH восстановленного раствора составляет примерно 6,2.

После восстановления рекомендуется немедленно разбавить флаконы (см. ниже).

• Разбавление

При восстановлении, как указано выше, восстановленный раствор в флаконе содержит 5 мг альглюкозидазы альфа на мл. Объем восстановленного раствора позволяет точно извлечь 10,0 мл (что соответствует 50 мг) из каждого флакона. Последующее разбавление раствора должно быть выполнено следующим образом: медленно извлеките восстановленный раствор из каждого флакона до получения объема для дозы пациента, используя шприц с диаметром иглы не более 20 калибров. Рекомендуемая конечная концентрация альглюкозидазы в инфузионных мешках варьируется от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Удалите воздух из инфузионного мешка. Удалите также эквивалентный объем раствора хлорида натрия, содержащего 9 мг/мл (0,9%), который будет заменен восстановленным Мизомом. Медленно введите восстановленный Мизом直接 в раствор хлорида натрия, содержащий 9 мг/мл (0,9%). Аккуратно перемешайте инфузионный мешок, чтобы смешать разбавленный раствор. Не трясите и не встряхивайте инфузионный мешок.

Раствор для инфузии должен быть введен немедленно после подготовки.

Утилизация неиспользованных продуктов или упаковок должна быть выполнена в соответствии с местными требованиями.

• Введение

Рекомендуется начать введение разбавленного раствора в течение трех часов. Общее время между восстановлением и окончанием инфузии не должно превышать 24 часа.

Рекомендуемая дозировка Мизома составляет 20 мг/кг массы тела, вводимая один раз каждые 2 недели путем инфузии.

Скорость введения инфузий должна быть постепенно увеличена. Рекомендуется, чтобы начальная скорость инфузии составляла 1 мг/кг/час, и затем увеличивалась на 2 мг/кг/час каждые 30 минут, если не появляются признаки реакций, связанных с инфузией, до достижения максимальной скорости 7 мг/кг/час.