МЕПСЕВИИ 2 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

Проспект: информация для пользователя

Мепсевии 2мг/мл концентрат для раствора для инфузии

вестронидаза альфа

Этот препарат подлежит дополнительному мониторингу, что позволит быстро обнаружить новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о побочных эффектах, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих побочных эффектах.

Прочитайте внимательно весь проспект перед началом использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот проспект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть другие вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом.
• Этот препарат назначен только вам, и не следует давать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку это может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом проспекте (см. раздел 4).

Содержание проспекта

1. Что такое Мепсевии и для чего он используется
2. Что нужно знать перед началом приема Мепсевии
3. Как вводится Мепсевии
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Мепсевии
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Мепсевии и для чего он используется

Что такое Мепсевии

Мепсевии содержит рекомбинантную человеческую фермент под названием вестронидаза альфа. Это относится к группе препаратов, называемых "ферментными заместительными препаратами". Он вводится взрослым и детям всех возрастов с МПС VII для лечения не нейрологических проявлений заболевания (мукополисахаридоз VII, также известный как синдром Сли).

Что такое МПС VII

МПС VII - это генетическое наследственное заболевание, при котором организм не производит достаточного количества фермента, называемого бета-глюкуронидазой.

• Этот фермент расщепляет мукополисахариды, которые являются типом сахаров.
• Мукополисахариды производятся организмом и помогают формировать кости, хрящи, кожу и сухожилия.
• Эти сахара постоянно перерабатываются: образуются новые и разрушаются старые.
• Если бета-глюкуронидазы недостаточно, часть этих сахаров откладывается в клетках, причиняя вред организму.

Как действует Мепсевии

Этот препарат заменяет бета-глюкуронидазу, облегчая расщепление сахаров, которые откладываются в тканях людей с МПС VII, предотвращая их накопление и вызванное ими заболевание

• Лечение может улучшить некоторые симптомы и признаки заболевания, такие как проблемы с ходьбой и усталость.

Если лечение начинается на ранней стадии детства, можно замедлить прогрессию заболевания и уменьшить постоянный ущерб.

2. Что нужно знать перед началом приема Мепсевии

Не принимайте Мепсевии

• если вы аллергичны к вестронидазе альфа или к любому другому компоненту этого препарата (перечисленному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом перед приемом Мепсевии.

Эффекты лечения вестронидазой альфа будут оцениваться периодически, и если не будет наблюдаться явного положительного эффекта (включая стабилизацию клинических проявлений заболевания), будет рассмотрен вопрос о прекращении лечения. Прекращение лечения может привести к значительному ухудшению состояния пациента.

Вам следует знать, что введение вестронидазы альфа не исправляет необратимые осложнения заболевания (например, деформации костей).

Осмотрите побочные эффекты

• Вы можете испытать реакцию на введение препарата, известную как "реакция на перфузию". Это включает любой побочный эффект, который возникает во время перфузии или на следующий день, включая аллергическую реакцию (см. раздел 4 "Возможные побочные эффекты"). Если вы испытываете реакцию на перфузию, немедленно сообщите об этом вашему врачу.
• Если вы испытываете аллергическую реакцию во время перфузии, врач может замедлить или прекратить перфузию. Возможно, врач также назначит вам другие препараты для лечения аллергической реакции, такие как антигистамин, кортикостероид или антипиретик (препарат, снижающий температуру).

Другие симптомы, которые необходимо осмотреть

• Если вы испытываете боль в шее или спине, онемение в руках или ногах или потерю контроля над сфинктерами, немедленно сообщите об этом вашему врачу. Эти симптомы могут быть признаками заболевания, вызванного сдавлением спинного мозга.

Другие препараты и Мепсевии

Сообщите вашему врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать другие препараты.

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете беременность, проконсультируйтесь с вашим врачом перед использованием этого препарата.

Если только это не абсолютно необходимо, Мепсевии не будет введен, если вы беременны. Обсудите с вашим врачом, превышают ли преимущества Мепсевии возможные риски для нерожденного ребенка, поскольку нет опыта использования Мепсевии во время беременности.

Неизвестно, передается ли Мепсевии в грудное молоко, но не ожидается, что препарат будет передан вашему ребенку. Обсудите с вашим врачом, превышают ли преимущества Мепсевии во время лактации возможные риски для ребенка.

Вождение и использование машин

Маловероятно, что Мепсевии повлияет на вождение транспортных средств или использование машин.

Мепсевии содержит натрий

Этот препарат содержит 17,8 мг натрия (основного компонента столовой соли) на каждые 5 мл флакона и вводится с раствором хлорида натрия в качестве разбавителя. Следовательно, каждая доза эквивалентна 1,8% от максимальной суточной нормы потребления натрия, рекомендуемой для взрослых. Имейте это в виду, если вы придерживаетесь диеты с ограничением натрия.

3. Как вводится Мепсевии

Ваш врач начнет и будет контролировать лечение Мепсевии.

• Врач или медицинский персонал введут Мепсевии в вену через перфузию (капельницу).
• Этот препарат должен быть разбавлен перед введением.
• Возможно, врач также назначит вам другие препараты для лечения возможных аллергических реакций, такие как антигистамин, кортикостероид или антипиретик (препарат, снижающий температуру).

Доза

Доза, которую вы получите, зависит от вашего веса.

• Рекомендуемая доза составляет 4 мг на каждый килограмм веса тела.
• Эта доза вводится каждые две недели через внутривенную перфузию.
• Каждая перфузия будет вводиться в течение примерно 4 часов.

Если вы получите больше Мепсевии, чем положено

Введение Мепсевии будет контролироваться и мониториться вашим врачом, чтобы обеспечить правильную дозу и принять меры, если это необходимо.

Если у вас есть другие вопросы о использовании этого препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, Мепсевии может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Побочные эффекты в основном наблюдались во время введения препарата или в течение дня после этого (реакции, связанные с перфузией).

Если вы испытываете любую реакцию, обязательно свяжитесь с вашим врачом немедленно, поскольку вам может потребоваться срочное лечение.

Побочные эффекты очень часто(встречаются у более 1 из 10 человек):

• Тяжелая аллергическая реакция (анafilactoидная реакция) – Симптомы тяжелой аллергической реакции включают, среди прочего, нехватку воздуха, свистящее дыхание (хрипы), затруднение дыхания и отек лица и языка. Возможно, врач также назначит вам другие препараты для лечения аллергической реакции, такие как антигистамин, кортикостероид или антипиретик (препарат, снижающий температуру).
• Крапивница
• Высыпание
• Отек в месте перфузии, включая выход жидкости в ткани, окружающие вену (отек в месте перфузии или экстравазация в месте перфузии).

Побочные эффекты часто(могут встречаться у до 1 из 10 человек):

• Зуд кожи (прурит)
• Размягчение стула (диарея)
• Лихорадка с судорогами (фебрильные судороги)

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом проспекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Мепсевии

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности ("CAD"), указанной на упаковке. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Неоткрытые флаконы:

• Храните в холодильнике (при температуре между 2°C и 8°C).
• Не замораживайте.
• Храните в оригинальной упаковке для защиты от света.
• Не используйте этот препарат, если вы заметите частицы внутри.

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и препарат, который вам больше не нужен. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Что содержит Мепсевии

• Активное вещество называется вестронидаза альфа. Каждый мл концентрата содержит 2 мг вестронидазы альфа. Каждый флакон 5 мл концентрата содержит 10 мг вестронидазы альфа.
• Другие компоненты: дигидрогенфосфат натрия дигидрат, хлорид натрия, гистидин, полисорбат 20 и вода для инъекций (в отношении натрия, см. раздел 2 "Мепсевии содержит натрий").

Вид Мепсевии и содержание упаковки

Мепсевии поставляется в виде концентрата для раствора для перфузии (стерильный концентрат). Концентрат, бесцветный или слегка желтый, не должен содержать видимых частиц. Он поставляется в прозрачном стеклянном флаконе с резиновым пробкой и алюминиевым покрытием с пластиковой крышкой.

Размер упаковки: 1 флакон по 5 мл

Владелец разрешения на маркетинг

Ultragenyx Germany GmbH

Rahel-Hirsch-Str. 10

10557 Берлин

Германия

Производитель

Ultragenyx Netherlands B. V.

Evert van de Beekstraat 1, Unit 104

1118 CL Schiphol

Нидерланды

Millmount Healthcare Ltd.

Block-7, City North Business Campus

Stamullen, Co. Meath,

Ирландия

Вы можете получить больше информации о этом препарате, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

BE, BG, CZ, DK, DE, EE, IE, EL, ES, HR, IT, CY, LV, LT, LU, HU, MT, NL, AT, PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE, XI

Ultragenyx Germany GmbH, DE

Тел./Телефон /Тел: + 49 30 20179810

FR

Ultragenyx France SAS, FR

Телефон: + 33 185 653761 или 0800 91 79 24 (зеленый номер)

Дата последнего обновления этого проспекта: ММ/ГГГГ.

Этот препарат был одобрен в "исключительных обстоятельствах". Это означает, что из-за низкой распространенности этого заболевания не было возможности получить полную информацию о препарате.

Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматривать новую информацию о этом препарате, которая может быть доступна, и этот проспект будет обновлен при необходимости.

Другие источники информации

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Там также есть ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных препаратах.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------