ЛАМЗЕДЕ 10 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

Прошпект: информация для пациента

Ламзеде10мг порошок для раствора для инфузии

велманаза альфа

Этот препарат подлежит дополнительному мониторингу, что ускорит обнаружение новой информации о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о побочных эффектах, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих побочных эффектах.

Прочитайте весь прошпект внимательно перед началом использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом.

• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, медсестрой или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта

1. Что такое Ламзеде и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Ламзеде
3. Как использовать Ламзеде
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Ламзеде
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Ламзеде и для чего он используется

Ламзеде содержит активное вещество велманаза альфа, которое принадлежит к группе препаратов, называемых заместительными ферментными препаратами. Он используется для лечения пациентов с альфа-маннозидозом легкой и умеренной степени. Он используется для лечения неневрологических симптомов заболевания.

Альфа-маннозидоз - это редкое генетическое расстройство, вызванное снижением активности фермента альфа-маннозидазы, необходимой для разрушения определенных соединений, состоящих из сахаров (называемых "олигосахаридами, богатыми маннозой"), в организме. Когда этот фермент отсутствует или не функционирует должным образом, эти сахаросодержащие соединения накапливаются внутри клеток и вызывают симптомы заболевания. К типичным проявлениям заболевания относятся характерные черты лица, умственная отсталость, трудности с контролем движений, трудности с слухом и речью, частые инфекции, проблемы с опорно-двигательным аппаратом, боль в мышцах и слабость.

Велманаза альфа предназначена для замены отсутствующего фермента у пациентов с альфа-маннозидозом.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Ламзеде

Не используйте Ламзеде

• если вы аллергичны к велманазе альфа или к любому другому компоненту этого препарата (перечисленному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом перед началом использования Ламзеде.

Могут возникать реакции гиперчувствительности при введении Ламзеде. Эти реакции обычно возникают во время или сразу после инфузии и могут проявляться различными симптомами, такими как местные или распространенные кожные реакции, желудочно-кишечные симптомы или отек горла, лица, губ или языка (см. раздел 4 "Возможные побочные эффекты"). Если реакция гиперчувствительности тяжелая, рекомендуется немедленно прекратить введение Ламзеде и следует соблюдать текущий медицинский протокол для экстренного лечения. Менее тяжелые реакции гиперчувствительности могут быть контролируемы путем временного прекращения инфузии или снижения скорости инфузии; врач может рассмотреть возможность введения препаратов, используемых для лечения аллергии.

Если вы получаете лечение Ламзеде, вы можете испытать побочный эффект во время или сразу после инфузии (введения препарата) (см. раздел 4 "Возможные побочные эффекты"). Это называется реакцией, связанной с инфузией, и иногда может быть тяжелой.

• Возможно, ваш врач решит наблюдать за вами в течение часа или более после инфузии в связи с реакциями, связанными с инфузией.
• К реакциям, связанным с инфузией, относятся головокружение, головная боль, тошнота, низкое кровяное давление, усталость и лихорадка. Если вы испытываете реакцию, связанную с инфузией, немедленно сообщите об этом вашему врачу.
• Если у вас возникает реакция, связанная с инфузией, возможно, вам будут введены дополнительные препараты для лечения или предотвращения будущих реакций. К этим препаратам могут относиться препараты, используемые для лечения аллергии (антигистаминные препараты), препараты, используемые для лечения лихорадки (антипиретики), и препараты для контроля воспаления (кортикостероиды).
• Если реакция, связанная с инфузией, тяжелая, ваш врач немедленно прекратит инфузию и начнет адекватное медицинское лечение.
• Если реакции, связанные с инфузией, тяжелые и/или возникает потеря эффекта этого препарата, ваш врач проведет анализ крови, чтобы проверить наличие антител, которые могли бы повлиять на результат лечения.
• Большинство времени вы сможете продолжать получать Ламзеде, даже если у вас возникает реакция, связанная с инфузией.

Антитела могут играть роль в гиперчувствительности и реакциях, связанных с инфузией, наблюдаемых при использовании Ламзеде. Хотя 24% пациентов имели антитела к Ламзеде во время клинического развития, не было обнаружено четкой корреляции между титрами антител и снижением эффективности или возникновением реакций гиперчувствительности.

Другие препараты и Ламзеде

Сообщите вашему врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любой другой препарат.

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что могли бы быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом перед началом использования этого препарата.

Не принимайте этот препаратво время беременности , если тольковаш врач не указал, что это явно необходимо. Ваш врач обсудит этот вопрос с вами.

Неизвестно, проникает ли велманаза альфа в грудное молоко. Ламзеде можно использовать во время лактации, поскольку ребенок, находящийся на грудном вскармливании, не будет абсорбировать велманазу альфа.

Вождение и использование машин

Влияние Ламзеде на способность управлять транспортными средствами и использовать машины является незначительным или отсутствует.

Ламзеде содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на единицу дозы; это означает, что он практически не содержит натрия.

3. Как использовать Ламзеде

Этот препарат должен использоваться только под наблюдением врача с опытом лечения альфа-маннозидоза или других подобных заболеваний и только должен вводиться медицинским работником.

Ламзеде должен использоваться только под наблюдением врача с опытом лечения альфа-маннозидоза. Ваш врач может посоветовать вам пройти лечение дома, если вы соответствуете определенным критериям. Свяжитесь с вашим врачом, если вы хотите пройти лечение дома.

Доза

Рекомендуемая доза Ламзеде составляет 1 мг/кг массы тела, вводимая один раз в неделю.

Использование у детей и подростков

Ламзеде можно вводить детям и подросткам в той же дозе и с той же частотой, что и взрослым.

Введение

Ламзеде поставляется в виде порошка для инфузии, который необходимо растворить в воде для инъекций перед введением.

После растворения препарат вводится с помощью инфузионной помпы (капельницы) в вену в течение не менее 50 минут под наблюдением вашего врача.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом, медсестрой или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их. Большинство побочных эффектов возникают во время инфузии или сразу после нее ("реакция, связанная с инфузией", см. раздел 2 "Предостережения и меры предосторожности").

Во время лечения Ламзеде вы можете испытать некоторые из следующих реакций:

Тяжелые побочные эффекты

Побочные эффекты частовстречающиеся (могут возникать у до 1 из 10 человек)

• потеря сознания (обморок, который может быть предшествован чувством головокружения, головокружением или дезориентацией)
• острая почечная недостаточность (проблемы с почками, которые можно распознать по задержке жидкости, отеку ног, лодыжек или стоп, сонливости, чувству нехватки воздуха или усталости)
• гиперчувствительность и тяжелая аллергическая реакция (которая может включать симптомы, такие как зуд, местный или распространенный, головокружение, трудности с дыханием, боль в груди, озноб, лихорадка, желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота, диарея или боль в животе, отек горла, лица, губ или языка)

Если вы испытываете любой побочный эффект, подобный описанным, немедленно сообщите об этом вашему врачу.

Другие побочные эффекты

Побочные эффекты очень частовстречающиеся (могут возникать у более 1 из 10 человек)

• диарея
• прибавка в весе
• лихорадка/повышение температуры тела

Побочные эффекты частовстречающиеся (могут возникать у до 1 из 10 человек)

• замедление сердечного ритма (брадикардия)
• синюшная окраска кожи и губ (цианоз)
• психотическое поведение (психическое расстройство с галлюцинациями, трудностями с ясным мышлением и пониманием реальности, тревогой), трудности с засыпанием
• состояние дезориентации, обморок, тремор, головокружение, головная боль
• боль в животе (абдоминальная), раздражение желудка, вызванное пищеварительными кислотами (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь), тошнота, рвота
• боль в месте введения, озноб, чувство жара, общее недомогание, усталость (фатига)
• кожные высыпания (уртикария), усиление потоотделения (гипергидроз)
• носовые кровотечения
• боль в суставах, боль в спине, скованность суставов, боль в мышцах, боль в конечностях (руках, ногах)
• раздражение глаз, отек век (отек век), покраснение глаз
• повышение аппетита

Побочные эффекты частота неизвестна(не может быть оценена на основе доступных данных)

• инфекция внутренней оболочки сердца (эндокардит)
• фурункул
• инфекция, вызванная бактерией Staphylococcus
• снижение аппетита
• агитация, недержание кала, нервозность
• неспособность координировать мышечные движения
• сонливость
• повышение слезотечения
• глухота
• неполное закрытие аортального клапана (нарушение, при котором аортальный клапан не закрывается герметично)
• учащенное сердцебиение
• низкое кровяное давление
• хрупкость сосудов
• боль в ротоглотке
• свистящее дыхание ("питы" при дыхании)
• боль при глотании
• покраснение кожи
• отек в суставах, тепло в суставах
• слабость

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через Систему испанского фармаковигиланса для лекарственных препаратов для человеческого использования https://www.notificaram.es. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Ламзеде

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке после "EXP/CAD". Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Храните и перевозите при температуре от 2°C до 8°C. Не замораживайте.

Храните в оригинальной упаковке для защиты от света.

После растворения препарат должен быть использован немедленно. Если он не используется немедленно, растворенный препарат может храниться не более 24 часов при температуре от 2°C до 8°C.

Этот препарат не должен использоваться, если растворенный препарат содержит мутные частицы или изменил цвет.

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и препарат, который вам больше не нужен. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Ламзеде

• Активное вещество - велманаза альфа.

Одна флакон содержит 10 мг велманазы альфа.

После реconstitution, 1 мл раствора содержит 2 мг велманазы альфа (10 мг / 5 мл).

• Другие компоненты: дигидрат дигидрофосфата натрия, дигидрат гидрофосфата натрия (см. раздел 2 «Ламзеде содержит натрий»), маннитол (Е 421) и глицин.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Ламзеде - порошок для раствора для инфузии белого или почти белого цвета, поставляемый в стеклянном флаконе.

Каждая пачка содержит 1, 5 или 10 флаконов.

Могут быть реализованы только некоторые размеры упаковки.

Владелец разрешения на маркетинг

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Палермо 26/А

43122 Парма

Италия

Производитель

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Сан Леонардо, 96

43122 Парма

Италия

Для получения дополнительной информации о этом лекарственном средстве можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этого листка-вкладыша: январь 2023

Это лекарственное средство было разрешено в «исключительных обстоятельствах». Этот режим разрешения означает, что из-за редкости этого заболевания не было возможности получить полную информацию о этом лекарственном средстве.

Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматривать новую информацию о этом лекарственном средстве, которая может быть доступна, и этот листок-вкладыш будет обновлен при необходимости.

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов.

Ламзеде требует реconstitution и предназначен только для внутривенной инфузии.

Каждый флакон предназначен для одноразового использования.

Инструкции по реconstitution и введению

Реconstitution и введение Ламзеде должны выполняться медицинским специалистом.

Во время подготовки должна использоваться асептическая техника. Не должны использоваться иглы с фильтром во время подготовки.

• Количество флаконов, которое необходимо использовать, должно рассчитываться на основе индивидуального веса пациента. Рекомендуемая доза 1 мг/кг определяется следующим расчетом:
  • Вес пациента (кг) × доза (мг/кг) = Доза пациента (в мг).
  • Доза пациента (в мг) деленная на 10 мг/флакон (содержание одного флакона) = количество флаконов, которые необходимо реconstituir. Если рассчитанное количество флаконов включает дробную часть, оно должно быть округлено до ближайшего целого числа.
  • Примерно за 30 минут до реconstitution, необходимо извлечь из холодильника необходимое количество флаконов. Флаконы должны достичь комнатной температуры (между 15 °C и 25 °C) до реconstitution.

Каждый флакон реconstituiруется путем медленного введения 5 мл воды для инъекций в сторону внутренней стенки каждого флакона. Каждый миллилитр реconstituiрованного раствора содержит 2 мг велманазы альфа. Должна вводиться только соответствующая доза.

Пример:

• Вес пациента (44 кг) × доза (1 мг/кг) = Доза пациента (44 мг).
• 44 мг деленная на 10 мг/флакон = 4,4 флакона; поэтому необходимо реconstituir 5 флаконов.
• Из общего реconstituiрованного объема должна вводиться только 22 мл (соответствующая 44 мг).

• Порошок должен реconstituir внутри флакона путем медленного капельного введения воды для инъекций в сторону внутренней части флакона, а не直接 на лиофилизированный порошок. Следует избегать принудительного выброса воды для инъекций из шприца на порошок, чтобы минимизировать образование пены. Реconstituiрованные флаконы должны стоять вертикально на столе в течение примерно 5-10 минут. Затем каждый флакон должен наклоняться и вращаться плавно в течение 15-20 секунд, чтобы усилить процесс растворения. Флакон не должен быть перевернут, встряхнут или перемешан.

• После реconstitution должно проводиться немедленное визуальное осмотр раствора на наличие взвешенных частиц или изменений цвета. Раствор должен быть прозрачным и не должен использоваться, если обнаружены непрозрачные частицы или если он изменил цвет. Из-за природы лекарственного средства реconstituiрованный раствор может содержать иногда некоторые белковые частицы в виде тонких белых нитей или прозрачных волокон, которые будут удалены интегрированным фильтром во время инфузии (см. пункт е).

• Реconstituiрованный раствор должен извлекаться медленно из каждого флакона, с осторожностью, чтобы избежать образования пены в шприце. Если объем раствора превышает емкость шприца, должно готовиться необходимое количество шприцев для быстрой замены шприца во время инфузии.

• Реconstituiрованный раствор должен вводиться с помощью инфузионного оборудования, оснащенного насосом и интегрированным фильтром с низкой связью с белками 0,22 мкм.

Общий объем инфузии определяется на основе веса пациента и должен вводиться в течение минимум 50 минут. Рекомендуется использовать всегда одну и ту же разбавление (2 мг/мл). У пациентов с весом ниже 18 кг, которым будут вводиться менее 9 мл реconstituiрованного раствора, скорость инфузии должна рассчитываться так, чтобы время инфузии было ≥ 50 минут. Максимальная скорость инфузии составляет 25 мл/час. Время инфузии можно рассчитать с помощью следующей таблицы:

• Когда последний шприц опустошается, шприц для дозирования заменяется шприцем на 20 мл, наполненным раствором хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%). Должно вводиться 10 мл раствора хлорида натрия через систему инфузии, чтобы проинфузировать оставшуюся часть Ламзеде в пути пациента.

Утилизация

Утилизация неиспользованного лекарственного средства и всех материалов, которые были в контакте с ним, должна осуществляться в соответствии с местными правилами.