КАНУМА 2 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

Проспект: информация для пользователя

KANUMA 2мг/мл концентрат для раствора для инфузии

себелипаза альфа (себелипаза альфа)

Этот препарат подлежит дополнительному мониторингу, что ускорит обнаружение новой информации о его безопасности. Вы можете способствовать этому, сообщая о нежелательных реакциях, которые могли бы возникнуть у вас или вашего ребенка. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих нежелательных реакциях.

Прочитайте внимательно весь проспект перед тем, как принимать этот препарат, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот проспект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом.
• Если вы испытываете нежелательные реакции, проконсультируйтесь с вашим врачом, даже если они не указаны в этом проспекте. См. раздел 4.

Содержание проспекта

1. Что такое KANUMA и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед приемом KANUMA
3. Как вводится KANUMA
4. Возможные нежелательные реакции
5. Хранение KANUMA
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое KANUMA и для чего он используется

KANUMA содержит активное вещество себелипаза альфа. Себелипаза альфа подобна ферменту, производимому организмом, лизосомальной липазе (ЛАЛ), который используется организмом для расщепления жиров. Он используется для лечения пациентов всех возрастов с дефицитом лизосомальной липазы (дефицитом ЛАЛ).

Дефицит ЛАЛ - это генетическое заболевание, которое вызывает повреждение печени, увеличение уровня холестерина в крови и другие осложнения из-за накопления определенных типов жиров (эстеров холестерина и триглицеридов).

Как действует KANUMA

Этот препарат является ферментной заместительной терапией, то есть он заменяет дефектный или отсутствующий фермент ЛАЛ у пациентов с дефицитом ЛАЛ. Он действует, уменьшая накопление жира, которое приводит к медицинским осложнениям, включая нарушения развития, повреждение печени и сердечные осложнения. Он также улучшает уровень жиров в крови, включая повышенный уровень холестерина ЛПНП (плохого холестерина) и триглицеридов.

2. Что вам нужно знать перед приемом KANUMA

Вы не должны принимать KANUMA

• Если вы или ваш ребенок испытывали потенциально смертельные аллергические реакции на себелипазу альфа, которые не могут быть лечены, когда вы или ваш ребенок снова принимаете препарат, или на яйцо или любой другой компонент этого препарата (перечисленные в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

• Если вы или ваш ребенок принимаете лечение KANUMA, вы можете испытать некоторые нежелательные реакции во время инфузии для введения препарата или в течение часов после этого (см. раздел 4). Это называется реакцией на инфузию и в некоторых случаях может быть тяжелой. Она может включать аллергическую реакцию, которая может быть смертельной и требует медицинского лечения. В первый раз, когда вы или ваш ребенок принимаете KANUMA, медицинский работник будет наблюдать за вами в течение 1 часа, чтобы обнаружить любые признаки реакции на инфузию. Немедленно проконсультируйтесь с врачом, если вы или ваш ребенок испытываете тяжелую реакцию на инфузию.Если вы или ваш ребенок испытываете реакцию на инфузию, вам могут быть назначены дополнительные препараты для лечения или предотвращения других реакций. Эти препараты включают антигистаминные препараты, жаропонижающие препараты и/или кортикостероиды (тип противовоспалительного препарата).

В случае тяжелой реакции на инфузию ваш врач может остановить инфузию KANUMA и начать вводить вам или вашему ребенку соответствующее медицинское лечение.

• Во время лечения могут развиваться белки крови против KANUMA, также называемые антифармацевтическими антителами. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если вы испытываете снижение эффективности KANUMA.

• Этот препарат может содержать белки яйца. Если вы или ваш ребенок имеете историю аллергии на яйца, вы должны сообщить об этом вашему врачу или медсестре (см. Вы не должны принимать KANUMA).

Использование KANUMA с другими препаратами

Сообщите вашему врачу, если вы или ваш ребенок принимаете, недавно принимали или можете принимать любой другой препарат.

Беременность

Нет данных о использовании себелипазы альфа у беременных женщин. Как меру предосторожности, не следует принимать KANUMA, если вы беременны.

Лактация

Неизвестно, выделяется ли себелипаза альфа в грудное молоко. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если вы кормите грудью или планируете это. Ваш врач поможет вам решить, следует ли прекратить кормление грудью или лечение KANUMA, учитывая пользу кормления грудью для ребенка и пользу лечения KANUMA для матери.

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что могли бы быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом перед использованием этого препарата.

Вождение и использование машин

Влияние KANUMA на способность управлять транспортными средствами и работать с машинами может быть небольшим. Нежелательные реакции себелипазы альфа включают головокружение, которое может повлиять на способность управлять транспортными средствами или работать с машинами.

KANUMA содержит натрий

Этот препарат, когда разводится с раствором для инфузии с содержанием натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%), содержит 33 мг натрия (основной компонент столовой соли) в рекомендованной дозе. Это эквивалентно 1,7% от максимально допустимого суточного потребления натрия для взрослого. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если вы или ваш ребенок придерживаетесь диеты с низким содержанием натрия.

3. Как вводится KANUMA

Доза, которую вы или ваш ребенок получите, будет основана на вашем весе.

Младенцы (<6месяцев)

В случае пациентов, у которых наблюдаются признаки и симптомы заболевания, когда они являются младенцами, рекомендуемая начальная доза составляет 1 мг/кг или 3 мг/кг один раз в неделю. Может быть рассмотрено корректировка дозы в зависимости от того, как ваш ребенок реагирует на лечение.

Дети и взрослые

Рекомендуемая доза составляет 1 мг на каждый килограмм веса один раз каждые две недели через систему внутривенной инфузии. Может быть рассмотрено корректировка дозы в зависимости от того, как хорошо вы или ваш ребенок реагируете на лечение.

Каждая инфузия займет примерно 1-2 часа. Возможно, что ваш врач или медсестра будут наблюдать за вами или вашим ребенком в течение дополнительного часа после инфузии. Лечение KANUMA должно быть начато как можно раньше и предназначено для длительного использования.

Ваш врач или медсестра введут KANUMA вам или вашему ребенку через инфузию в вену. Препарат должен быть разведен перед введением вам или вашему ребенку.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и все препараты, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя не все люди испытывают их.

Нежелательные реакции были обнаружены у пациентов во время введения или вскоре после этого (реакции на инфузию). Наиболее тяжелые нежелательные реакции могут включать аллергическую реакцию (наблюдаемую очень часто [может затронуть более 1 из 10 человек] у младенцев моложе 6 месяцев или часто [может затронуть до 1 из 10 человек] у детей и взрослых). Симптомы включают трудности с дыханием, учащенное дыхание, учащенное сердцебиение, дискомфорт в груди, легкое воспаление век, покраснение глаз, насморк, покраснение, зуд, диарея, бледность, свистящее дыхание, низкий уровень кислорода в крови, покраснение кожи и раздражительность. Немедленно проконсультируйтесь с врачом, если вы или ваш ребенок испытываете симптомы такого типа.Если вы или ваш ребенок испытываете реакцию на инфузию, вам могут быть назначены дополнительные препараты для лечения или предотвращения других реакций. В случае тяжелой реакции на инфузию ваш врач может остановить внутривенную инфузию KANUMA и начать вводить вам соответствующее медицинское лечение.

Очень частые нежелательные реакции (может затронуть более 1 из 10человек) у младенцев (от 1 до 6месяцев):

Гиперчувствительность (раздражительность, беспокойство, рвота, крапивница, экзема, зуд, бледность и гиперчувствительность к препаратам), тяжелые аллергические реакции (анафилактические реакции)

Воспаление век

Учащенное сердцебиение

Трудности с дыханием

Диарея, рвота

Сыпь, сыпь с возвышенными поражениями

Лихорадка

Снижение уровня кислорода в крови, повышение артериального давления, учащенное дыхание, развитие белков крови

Очень частые нежелательные реакции (может затронуть 1 из 10человек или более) у детей и подростков (от 4 до 18лет) и у взрослых:

Гиперчувствительность (озноб, экзема, отек гортани, тошнота, зуд и крапивница)

Головокружение

Боль в животе, диарея

Усталость, лихорадка

Частые нежелательные реакции (может затронуть до 1 из 10человек) у детей и подростков (от 4 до 18лет) и у взрослых:

Тяжелая аллергическая реакция (анафилактическая реакция)

Учащенное сердцебиение

Покраснение кожи, пониженное артериальное давление

Трудности с дыханием

Увеличение объема живота

Сыпь, покраснение кожи

Дискомфорт в груди, реакция в месте инфузии

Частота, тип и тяжесть нежелательных реакций у детей подобны тем, которые наблюдаются у взрослых.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если вы или ваш ребенок испытываете любую нежелательную реакцию, проконсультируйтесь с вашим врачом, даже если это возможные нежелательные реакции, не указанные в этом проспекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о нежелательных реакциях, вы можете способствовать предоставлению более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение KANUMA

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке после EXP/CAD. Дата истечения срока годности - это последний день месяца, указанного.

Храните в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C). Не замораживайте. Не встряхивайте. Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить от света.

Рекомендуется использовать разведенные растворы немедленно. Если не используется немедленно, разведенный раствор можно хранить до 24 часов при температуре от 2°C до 8°C или до 12 часов при температуре ниже 25°C.

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и препараты, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав KANUMA

• Активное вещество - себелипаза альфа. Каждый мл концентрата содержит 2 мг себелипазы альфа. Каждый флакон содержит 20 мг себелипазы альфа в 10 мл раствора.
• Другие компоненты - цитрат натрия (см. раздел «KANUMA содержит натрий» в разделе 2), моногидрат лимонной кислоты, альбумин человеческой сыворотки и вода для инъекций.

Внешний вид KANUMA и содержание упаковки

KANUMA выпускается в виде концентрата для раствора для инфузии (стерильный концентрат). Это прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, бесцветный или слегка окрашенный.

Размер упаковки: 1 флакон с 10 мл концентрата.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

Владелец разрешения на маркетинг

Alexion Europe SAS

103-105 rue Anatole France

92300 Levallois-Perret

Франция

Производитель

Almac Pharma Services

Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5UA

Великобритания

Alexion Pharma International Operations Limited

College Business and Technology Park

Blanchardstown Road North

Dublin 15

D15 R925

Ирландия

Вы можете получить дополнительную информацию о этом препарате, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Испания

Alexion Pharma Spain, S.L.

Тел: +34 93 272 30 05

Дата последнего обновления этого проспекта:

Другие источники информации

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Там также есть ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным препаратам.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

В отсутствие данных о совместимости этот препарат не должен смешиваться с другими.

Каждый флакон KANUMA предназначен исключительно для одноразового использования. KANUMA должен быть разведен в растворе для инфузии с содержанием натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) с помощью асептической техники.

Разведенный раствор должен быть введен пациентам через систему инфузии с низкой адсорбцией белков, оснащенную фильтром в линии 0,2 мкм с низкой адсорбцией белков, и с площадью поверхности более 4,5 см2, если это возможно, чтобы избежать засорения фильтра.

Подготовка инфузии себелипазы альфа

KANUMA должен быть подготовлен и использован в соответствии с шагами, указанными ниже. Должна быть использована асептическая техника.

1. Количество флаконов, которые будут разведены для инфузии, определяется на основе веса пациента и назначенной дозы.
2. Рекомендуется оставить флаконы KANUMA при температуре от 15°C до 25°C перед разведением для минимизации возможности образования белковых частиц себелипазы альфа в растворе. Флаконы не должны быть оставлены вне холодильника более 24 часов перед разведением для инфузии. Флаконы не должны быть заморожены или нагреты (даже в микроволновой печи) и должны быть защищены от света.
3. Флаконы не должны быть встряхнуты. Перед разведением концентрат в флаконах должен быть визуально осмотрен; концентрат должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или слегка окрашенным (желтоватым). Из-за белковой природы препарата возможно образование тонких частиц (например, тонких прозрачных волокон) в концентрате флакона, что считается допустимым для использования.
4. Не следует использовать концентрат, если он мутный или содержит посторонние частицы.
5. Необходимо медленно извлечь до 10 мл концентрата из каждого флакона и разведать его в растворе для инфузии с содержанием натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%). В Таблице 1 представлены рекомендуемые объемы инфузии для каждого интервала веса. Раствор должен быть тщательно перемешан без встряхивания.

• Объем инфузии должен основываться на назначенной дозе и должен быть подготовлен для достижения конечной концентрации себелипазы альфа 0,1-1,5 мг/мл.

** Для пациентов с дефицитом ЛАЛ в первые 6 месяцев жизни, которые не достигают оптимальной клинической реакции на дозу 3 мг/кг.

Утилизация неиспользованного препарата и всех материалов, которые были в контакте с ним, должна осуществляться в соответствии с местными правилами.