ЭЛАПРАЗЕ 2 мг/мл КОНЦЕНТРАТ для ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА для ИНФУЗИЙ

Введение

Прошу: информация для пользователя

Элапразе 2мг/мл концентрат для раствора для инфузии

идурсульфаза

Этот препарат подлежит дополнительному наблюдению, что позволит оперативно обнаружить новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о побочных эффектах, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих побочных эффектах.

Прочитайте внимательно весь листок-вкладыш перед началом использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот листок-вкладыш, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Этот препарат назначен вам, и вы не должны давать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку это может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листке-вкладыше. См. раздел 4.

Содержание листка-вкладыша:

1. Что такое Элапразе и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Элапразе
3. Как использовать Элапразе
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Элапразе
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Элапразе и для чего он используется

Элапразе используется как заместительная ферментная терапия для лечения детей и взрослых с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II) при низком уровне фермента идуронат-2-сульфатазы в организме, что помогает улучшить симптомы заболевания. При синдроме Хантера углевод, называемый гликозаминогликаном, который обычно метаболизируется организмом, не метаболизируется и медленно накапливается в различных клетках организма. Это приводит к аномальной работе этих клеток и, как следствие, вызывает проблемы в различных органах, которые могут привести к разрушению тканей и дисфункции органов. Типичные органы, в которых накапливается гликозаминогликан, - это селезенка, печень, легкие, сердце и соединительная ткань. У некоторых пациентов гликозаминогликан также накапливается в мозге. Элапразе содержит активное вещество под названием идурсульфаза, которое действует как замена для фермента, уровень которого низок, и таким образом расщепляет этот углевод в пораженных клетках.

Заместительная ферментная терапия обычно назначается как долгосрочное лечение.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Элапразе

Не используйте Элапразе

• если у вас были тяжелые или потенциально опасные для жизни аллергические реакции на идурсульфазу или на любой другой компонент этого препарата (указанный в разделе 6), которые не могли быть контролируемы с помощью медицинского лечения.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой перед началом использования этого препарата.

Если вам назначен Элапразе, вы можете испытывать побочные эффекты во время или после инфузии (см. раздел 4, Возможные побочные эффекты). Наиболее часто встречающиеся симптомы - зуд, сыпь, крапивница, лихорадка, головная боль, повышение артериального давления и покраснение лица. В большинстве случаев этот препарат можно продолжать использовать, даже если出现ят эти симптомы. Если у вас возникнет аллергическая реакция после введения этого препарата, вам необходимо немедленно обратиться к вашему врачу. Вам могут быть назначены другие препараты, такие как антигистаминные препараты и кортикостероиды, для лечения или предотвращения аллергических реакций.

Ваш врач немедленно прекратит инфузию, если возникнут тяжелые аллергические реакции, и начнет соответствующее лечение. Возможно, вам придется остаться в больнице.

Ваш генотип (генетическая структура всех активных генов в человеческих клетках, определяющая индивидуальные характеристики и особенности каждого человека) может влиять на вашу терапевтическую реакцию на этот препарат, а также на риск развития антител и возникновения побочных эффектов, связанных с инфузией. В отдельных случаях могут развиваться так называемые "нейтрализующие антитела", которые могут уменьшить активность Элапразе и вашу реакцию на лечение. Долгосрочные эффекты развития антител на реакцию на лечение не установлены. Проконсультируйтесь с вашим врачом, чтобы получить больше информации.

Ведение учета

Для улучшения прослеживаемости биологических препаратов необходимо четко регистрировать название и номер партии введенного продукта. Обратитесь к вашему медицинскому специалисту, если у вас есть какие-либо вопросы.

Другие препараты и Элапразе

Не известны взаимодействия этого препарата с другими препаратами.

Сообщите вашему врачу, фармацевту или медсестре, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любой другой препарат.

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Вождение и использование машин

Влияние этого препарата на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами является незначительным или отсутствует.

Элапразе содержит натрий

Этот препарат содержит 11,1 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в каждом флаконе. Это эквивалентно 0,6% от максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

3. Как использовать Элапразе

Следуйте точно инструкциям по введению этого препарата, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Этот препарат будет введен вам под наблюдением врача или медсестры с опытом лечения синдрома Хантера или других наследственных метаболических расстройств.

Рекомендуемая доза составляет 0,5 мг (половина миллиграмма) на каждый килограмм вашего веса.

Элапразе необходимо разбавить в растворе хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для инфузии перед использованием. После разбавления этот препарат вводится через вену (капельным путем). Инфузия обычно длится от 1 до 3 часов и вводится каждую неделю.

Использование у детей и подростков

Рекомендуемая доза для детей и подростков такая же, как для взрослых.

Если вы используете больше Элапразе, чем должны

Проконсультируйтесь с вашим врачом в случае передозировки этого препарата.

Если вы пропустили использование Элапразе

Если вы пропустили инфузию Элапразе, свяжитесь с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы об использовании этого препарата, спросите вашего врача или медсестру.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Большинство побочных эффектов являются легкими или умеренными и связаны с инфузией; однако некоторые побочные эффекты могут быть тяжелыми. Со временем количество этих реакций, связанных с инфузией, уменьшается.

Если у вас возникли трудности с дыханием,независимо от того, есть ли у вас синяки на коже, сообщите вашему врачу немедленно и обратитесь за медицинской помощью немедленно.

Очень часто встречающиеся побочные эффекты (могут возникать более чем у 1 из 10 человек):

• Головная боль
• Покраснение лица
• Одышка, свистящее дыхание
• Боль в животе, тошнота, рвота, частый или мягкий стул
• Боль в груди
• Крапивница, сыпь, зуд, покраснение кожи
• Лихорадка

• Реакция, связанная с инфузией (см. раздел "Предостережения и меры предосторожности")

Часто встречающиеся побочные эффекты (могут возникать до 1 из 10 человек):

• Головокружение, дрожь
• Ускорение сердечного ритма, нерегулярный сердечный ритм, синяки на коже
• Повышение артериального давления, снижение артериального давления
• Трудности с дыханием, кашель, низкий уровень кислорода в крови
• Отек языка, изжога
• Боль в суставах
• Отек в месте введения, отек конечностей, отек лица

Редко встречающиеся побочные эффекты (могут возникать до 1 из 100 человек):

• Ускоренное дыхание

Побочные эффекты с неизвестной частотой (не могут быть оценены на основе доступных данных):

• Тяжелые аллергические реакции

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Элапразе

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке после "Срок годности". Срок годности - последний день месяца, указанного.

Храните в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C).

Не замораживайте

Не используйте этот препарат, если вы заметили изменение цвета или наличие посторонних частиц.

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и препарат, который вам больше не нужен. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Элапразе

Активное вещество - идурсульфаза, которая является формой человеческой ферменты идуронат-2-сульфатазы. Идурсульфаза производится в линии человеческих клеток с помощью методов генной инженерии (что предполагает введение генетической информации в человеческие клетки в лаборатории, что затем производит желаемый продукт).

Каждый флакон Элапразе содержит 6 мг идурсульфазы. Каждый мл содержит 2 мг идурсульфазы.

Другие компоненты - Полисорбат 20, хлорид натрия, дигидрофосфат натрия, гептагидрат, моногидрофосфат натрия, моногидрат и вода для инъекций.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Этот препарат является концентратом для раствора для инфузии. Он поставляется в стеклянном флаконе в виде бесцветного раствора, прозрачного или слегка опалесцирующего.

Каждый флакон содержит 3 мл концентрата для раствора для инфузии.

Элапразе поставляется в упаковках по 1, 4 и 10 флаконов. Возможно, не все размеры упаковок будут продаваться.

Владелец разрешения на маркетинг

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Дублин 2

D02 HW68

Ирландия

Производитель

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Дублин 2

D02 HW68

Ирландия

Дата последнего пересмотра этого листка-вкладыша: 11/2022.

Этот препарат был разрешен в "исключительных обстоятельствах". Это означает, что из-за редкости заболевания не было возможности получить полную информацию о этом препарате.

Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматривать новую информацию о этом препарате, которая может быть доступна, и этот листок-вкладыш будет обновлен при необходимости.

Другие источники информации

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Там также есть ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных препаратах.

На сайте Европейского агентства по лекарственным средствам можно найти этот листок-вкладыш на всех языках Европейского Союза/Европейской экономической зоны.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Инструкции по использованию, обработке и утилизации

1. Рассчитайте общую дозу для введения и необходимое количество флаконов Элапразе.

1. Разбавьте необходимый объем Элапразе концентрата для раствора для инфузии в 100 мл раствора хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) для инфузии. Рекомендуется вводить общий объем инфузии с помощью фильтра в линии 0,2 мкм. Необходимо принять меры для обеспечения стерильности приготовленных растворов, поскольку Элапразе не содержит консервантов или бактериостатических агентов; должна быть соблюдена асептическая техника. После разбавления раствор должен быть осторожно перемешан, но не встряхиваться.

1. Перед введением необходимо визуально проверить, что раствор не содержит частиц и не имеет изменений цвета. Не встряхивайте.

1. Рекомендуется начать введение как можно скорее. Показана химическая и физическая стабильность разбавленного раствора в течение 8 часов при 25°C.

1. Не рекомендуется вводить Элапразе одновременно с другими препаратами в той же внутривенной линии.

Для одноразового использования. Утилизация непотребованного продукта и всех материалов, которые были в контакте с ним, должна осуществляться в соответствии с местными правилами.