Гаемате П 250 й.м. Фвиии/600 й.м. Ввф

ИНСТРУКЦИЯ ПО ПРИМЕНЕНИЮ - ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

HaemateP 250 МЕ FVIII/600 МЕ VWF
HaemateP 500 МЕ FVIII/1200 МЕ VWF
HaemateP 1000 МЕ FVIII/2400 МЕ VWF
Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузии
Человеческий фактор VIII свертывания крови (FVIII) / Человеческий фактор Виллебранда (VWF)

Перед применением препарата необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Необходимо сохранить эту инструкцию, чтобы в случае необходимости можно было ее повторно прочитать.
• В случае любых сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
• Этот препарат назначен строго определённому человеку. Не следует его передавать другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента出现ят любые нежелательные реакции, включая все не указанные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. пункт 4.

Содержание инструкции:

• 1. Что такое препарат Haemate P и для чего он используется
• 2. Важная информация перед применением препарата Haemate P
• 3. Как применять препарат Haemate P
• 4. Возможные нежелательные реакции
• 5. Как хранить препарат Haemate P
• 6. Содержание упаковки и другие сведения

1. ЧТО ТАКОЕ ПРЕПАРАТ HAEMATE P И ДЛЯ ЧЕГО ОН ПРИМЕНЯЕТСЯ

Что такое препарат Haemate P
Препарат Haemate P выпускается в виде порошка и растворителя. Приготовленный раствор вводится внутривенно в виде инъекции или инфузии.
Препарат Haemate P производится из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческий фактор Виллебранда и человеческий фактор VIII свертывания крови.
Для чего применяется препарат Haemate P
Препарат Haemate P содержит как человеческий фактор VIII свертывания крови (FVIII), так и фактор Виллебранда (VWF), что очень важно для пациента. Если у пациента гемофилия А, врач назначает препарат Haemate P с указанной дозой факторов VIII. Если у пациента болезнь Виллебранда, врач назначает препарат Haemate P с указанной дозой факторов VWF.
Болезнь Виллебранда (VWD)
Препарат Haemate P используется для профилактики и лечения кровотечений, включая кровотечения во время хирургических операций, вызванные недостатком фактора Виллебранда, когда терапия только десмопрессином (DDAVP) неэффективна или противопоказана.
Гемофилия А (врожденный дефицит фактора VIII)
Препарат Haemate P используется для профилактики или остановки кровотечений, вызванных недостатком фактора VIII в крови.
Он также может быть использован для лечения пациентов с приобретенным дефицитом фактора VIII и для лечения пациентов с антителами к фактору VIII.

2. ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ ПРЕПАРАТА HAEMATE P

Следующие разделы содержат информацию, которую необходимо учитывать перед применением препарата Haemate P

Когда НЕ применять препарат Haemate P:

• в случае повышенной чувствительности (аллергии) к человеческому фактору Виллебранда или человеческому фактору VIII свертывания крови или к любому из других компонентов этого препарата (перечисленных в пункте 6).

В случае аллергии на любой препарат или пищу необходимо сообщить об этом врачу.

Предостережения и меры предосторожности

Идентифицируемость
Особенно рекомендуется, чтобы при каждом введении пациенту Haemate P записывать название и номер серии
для ведения учета использованных серий.
Перед началом применения препарата Haemate Pнеобходимо обсудить это с врачом или фармацевтом:

• в случае аллергических реакций или анафилактического типа(тяжелая аллергическая реакция, которая вызывает серьезные проблемы с дыханием или головокружение). Как и в случае с любой инъекцией белка, возможно развитие аллергической реакции. Врач должен проинформировать пациента о ранних симптомах аллергической реакции, таких как крапивница, общая сыпь на коже, чувство сдавления в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, которая вызывает серьезные проблемы с дыханием или головокружение). Если такие симптомы появляются, необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.
• Формирование ингибиторов(антител) является известным осложнением, которое может возникнуть во время лечения всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, нарушают нормальное лечение, и пациент будет тщательно отслеживаться на предмет образования этих ингибиторов. Если кровотечение у пациента не контролируется должным образом при использовании препарата Haemate P, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.
• в случае существующей сердечно-сосудистой болезни или риска ее возникновения необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.
• если для введения Haemate P требуется устройство для центрального венозного доступа (central venous access device, CVAD), врач должен учитывать риск возникновения осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, появление бактерий в крови (бактериемия) и образование тромбов в кровеносных сосудах (тромбоз) в месте введения катетера.

Болезнь Виллебранда

• В случае известного риска возникновения тромбозов (случаев тромбоза, включая тромбы в легких), особенно у пациентов, у которых выявлены клинические или морфологические факторы риска (например, периоды после операций без проведения профилактики тромбозов, длительная иммобилизация, ожирение, передозировка, новообразования). В таком случае пациент должен быть под наблюдением на предмет возникновения ранних симптомов тромбоза. Должна быть проведена профилактика тромбоза, в соответствии с актуальными рекомендациями.

Врач тщательно взвесит пользу от лечения Haemate P и риск возникновения этих осложнений.
Безопасность применения в отношении возможности передачи вирусов
В случае препаратов, приготовленных из человеческой крови или плазмы, принимаются меры предосторожности
для предотвращения заражения пациентов. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы, для обеспечения того, что доноры с риском передачи инфекции исключены.
• исследование каждой донации и партии плазмы на предмет наличия вирусов/инфекций, а также
• включение в процесс обработки крови или плазмы процедур, которые могут инактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на их применение, при введении препаратов, приготовленных из человеческой крови или плазмы, нельзя
полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также неизвестных или недавно открытых вирусов и других типов инфекций.
Применяемые процедуры считаются эффективными против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД), вирус гепатита Б и вирус гепатита С (воспаление печени), а также против безоболочечного вируса гепатита А (воспаление печени).
В отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19, применяемые процедуры могут иметь ограниченную
эффективность.
Инфекции парвовирусом В19 могут быть опасными:

• для беременных женщин (инфекция плода) и
• для людей с ослабленной иммунной системой или с повышенной продукцией красных кровяных клеток, вызванной определенными типами анемии (например, серповидно-клеточной анемией или гемолитической анемией).

При регулярном/повторном применении продуктов, приготовленных из человеческой плазмы, содержащих фактор Виллебранда и фактор VIII свертывания крови, врач может рекомендовать рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В.

Препарат Haemate P и другие препараты

Необходимо сообщить врачу или фармацевту о всех препаратах, которые пациент принимает в настоящее время или
принимал ранее, а также о препаратах, которые пациент планирует принимать, включая препараты, доступные без рецепта

• Препарат Haemate P не должен смешиваться с другими препаратами, растворителями или разбавителями.

Беременность, кормление грудью и влияние на фертильность

• Если пациентка беременна или кормит грудью, предполагает, что может быть беременной или планирует иметь ребенка, она должна проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
• Поскольку гемофилия А редко встречается у женщин, нет данных о применении фактора VIII во время беременности и кормления грудью.
• В случае болезни Виллебранда женщины более подвержены риску, чем мужчины, из-за дополнительного риска кровотечений, связанных с менструацией, беременностью, родами, рождением ребенка, а также гинекологическими осложнениями. На основе опыта, полученного на основе исследований после введения препарата на рынок, для профилактики и лечения острых кровотечений рекомендуется заместительная терапия фактором Виллебранда (VWF). Клинические исследования заместительной терапии VWF у беременных женщин и во время лактации не доступны.
• Во время беременности и кормления грудью препарат Haemate P должен применяться только в случае обоснованных показаний.

Вождение транспортных средств и эксплуатация машин

Не было сообщений о том, что препарат Haemate P ухудшает способность вождения транспортных средств и эксплуатации машин.

Препарат Haemate P содержит натрий

Haemate 250 МЕ FVIII/600 МЕ VWF содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, поэтому можно считать,
что он практически не содержит натрия.
Haemate 500 МЕ FVIII/1200 МЕ VWF содержит 26 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон, что соответствует 1,3% от рекомендуемой максимальной суточной дозы натрия для взрослого человека.
Haemate 1000 МЕ FVIII / 2400 МЕ VWF содержит 52,5 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон, что соответствует 2,6% от рекомендуемой максимальной суточной дозы натрия для взрослого человека.

3. КАК ПРИМЕНЯТЬ ПРЕПАРАТ HAEMATE P

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении этого типа заболеваний.

Дозирование

Необходимая доза фактора Виллебранда и фактора VIII, а также продолжительность лечения зависят от нескольких
факторов, таких как масса тела, тяжесть заболевания, места и интенсивности кровотечения или необходимости
профилактики кровотечения во время операции или исследования (см. раздел «Информация, предназначенная только для медицинского персонала»). Если препарат Haemate P назначен для применения в домашних условиях, пациент знакомится с врачом со способом введения и дозировкой.
Необходимо следовать рекомендациям врача или медсестры центра лечения гемофилии.
Применение большей, чем рекомендуемая, дозы препарата Haemate P
Симптомы передозировки VWF или FVIII пока не известны. Однако риск возникновения тромбозов (тромбоза) не может быть исключен в случае введения чрезвычайно больших доз, особенно при применении продуктов VWF с высоким содержанием FVIII.

Реконструкция и способ применения Общие сведения

• Порошок должен быть смешан (реконструирован) с растворителем (жидкой частью) и извлечен из флакона в асептических условиях.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации/извлечения (см. ниже) реконструированный продукт должен быть визуально проверен на предмет наличия частиц и изменений цвета. Даже если рекомендации по процедуре реконструкции тщательно соблюдены, остаток нескольких комков или частиц не является редкостью. Фильтр, входящий в состав устройства Mix2Vial, удаляет эти частицы полностью. Фильтрация не влияет на расчет дозировки.
• Не использовать растворы, которые видимо мутные или содержат комки или частицы после фильтрации.
• Все остатки непримененного после введения продукта или его отходы должны быть утилизированы в соответствии с национальными правилами и рекомендациями врача.

Реконструкция
Не открывая ни одну из флаконов, нагреть порошок и растворитель Haemate P до комнатной температуры, оставив флаконы при этой температуре примерно на час или держа их несколько минут в руке. НЕ подвергать флаконы воздействию прямого источника тепла. Не следует нагревать флаконы выше температуры тела (37°C).
Осторожно удалить защитные колпачки с флакона растворителя и препарата Haemate P. Очистить обнаженные резиновые пробки обоих флаконов ватной палочкой, смоченной в спирте, и оставить их до высыхания. Растворитель затем может быть перенесен в флакон с порошком с помощью прилагаемого набора (Mix2Vial). Необходимо следовать приведенной ниже инструкции.

1	1. Открыть упаковку, содержащую Mix2Vial, удалив защитную пленку. Не вынимать Mix2Vial из блистера.

2	2. Поместить флакон с растворителем на чистую и ровную поверхность и крепко удерживать. Не вынимая из блистера набор Mix2Vial, надеть его синюю часть с иглой на пробку флакона растворителя и, нажимая вертикально вниз, проколоть пробку флакона растворителя.
3	3. Удерживая край набора Mix2Vial, осторожно снять блистер, потянув его вертикально вверх. Необходимо обратить внимание, чтобы снять только блистер, а не весь набор Mix2Vial.
4	4. Поместить флакон с Haemate P на чистую и гладкую поверхность. Перевернуть флакон с растворителем вверх дном и, соединив его с набором Mix2Vial, нажимая прозрачную часть с иглой вертикально вниз, проколоть пробку флакона с Haemate P. Растворитель будет автоматически перенесен в флакон с Haemate P.
5	5. Одной рукой удерживать флакон с Haemate P, соединенный с набором Mix2Vial, другой рукой удерживать флакон с растворителем, также соединенный с набором Mix2Vial, и осторожно развернуть набор на две части, избегая чрезмерного образования пены при растворении Haemate P. Флакон с растворителем вместе с синей частью набора Mix2Vial удалить.
6	6. Довести до полного растворения, осторожно перемещая флакон с Haemate P с присоединенной прозрачной частью набора Mix2Vial вращательным движением. Не встряхивать.
7	7. Взять воздух в пустой стерильный шприц. Удерживая флакон с Haemate P вертикально пробкой вверх, присоединить шприц к соединению Luer Lock набора Mix2Vial. Ввести воздух в флакон с Haemate P.

Извлечение и введение

8	8. Удерживая поршень шприца, перевернуть флакон с шприцем вверх дном и медленно оттягивая поршень, извлечь раствор в шприц.
9	9. После заполнения шприца раствором, крепко удерживая цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз), отсоединить набор Mix2Vial от шприца.

Способ применения
Для введения Haemate P рекомендуется использовать пластиковые, одноразовые шприцы, поскольку растворы этого типа имеют тенденцию прилипать к поверхности всех стеклянных шприцев.
Раствор должен быть введен медленно внутривенно, со скоростью не быстрее 4 мл в минуту. Необходимо быть осторожным, чтобы кровь не попала в шприц, наполненный препаратом. После извлечения препарата в шприц его необходимо использовать немедленно.
Если необходимо ввести большую дозу препарата, это также можно сделать с помощью инфузии. Для этого необходимо перенести реконструированный препарат в одобренную систему для инфузии. Инфузию необходимо проводить в соответствии с рекомендациями врача. Необходимо обратить внимание на возникновение любой немедленной реакции. В случае любой реакции, которая может быть связана с введением препарата Haemate P, инъекцию/инфузию необходимо прекратить (см. также раздел 2).
В случае любых дальнейших сомнений, связанных с применением этого препарата, необходимо обратиться к врачу или фармацевту.

4. ВОЗМОЖНЫЕ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫЕ РЕАКЦИИ

Как и любой препарат, Haemate P может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого.
Следующие нежелательные реакции возникали очень редко (у менее 1 из 10 000 пациентов):

• Внезапная аллергическая реакция (такая как ангиоэдема, ощущение жжения и покалывания в месте инфузии, озноб, покраснение лица, крапивница, общая сыпь на коже, боль в голове, кожная аллергическая реакция (крапивница), снижение артериального давления, летаргия, тошнота, беспокойство, тахикардия, чувство сдавления в груди, онемение, рвота, свистящее дыхание), которая возникала очень редко и в некоторых случаях может привести к острой анафилаксии (включая шок).
• Повышение температуры тела (лихорадка).

Болезнь Виллебранда

• Очень редко, существует риск возникновения симптомов тромбоза/тромбоэмболии, включая тромбы в легких (риск образования и перемещения тромбов в сосудистую систему с потенциальным влиянием на органы),
• У пациентов, получающих продукты VWF, поддерживающие уровень FVIII:C в сыворотке, могут увеличиваться риск тромбозов (см. также пункт 2)
• У пациентов с болезнью Виллебранда могут очень редко возникать ингибиторы (нейтрализующие антитела) против VWF. Если такие ингибиторы возникают, это будет проявляться как недостаточная клиническая реакция, приводящая к продолжающемуся кровотечению. Это происходит особенно у пациентов, страдающих определенным типом болезни Виллебранда, так называемым типом 3 болезни. Такие антитела могут возникать и при анафилактических реакциях. В связи с этим пациенты, у которых наблюдалась анафилактическая реакция, должны быть подвергнуты исследованию на предмет наличия ингибитора. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр лечения гемофилии.

Гемофилия А

• У детей, не леченных ранее препаратами, содержащими фактор VIII, могут часто образовываться антитела, блокирующие (см. пункт 2) (более 1 из 10 пациентов). Однако у пациентов, ранее леченных фактором VIII (более 150 дней лечения), риск не слишком высок (менее 1 из 100 пациентов). Если это происходит, препараты пациента могут перестать действовать правильно, и у пациента может возникнуть продолжающееся кровотечение. Если это происходит, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Нежелательные реакции у детей и подростков

Частота, тип и тяжесть нежелательных реакций у детей подобны таковым у взрослых.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникают любые нежелательные реакции, включая все не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту, или медсестре. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов:
ул. Ерозолимская, 181С
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции также можно сообщать в организацию, ответственной за выпуск препарата.
Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. КАК ХРАНИТЬ ПРЕПАРАТ HAEMATE P

• Препарат хранить в месте, недоступном для детей.
• Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке (после аббревиатуры EXP)
• Не хранить при температуре выше 25 оC.
• Не замораживать.
• Хранить флаконы в наружной упаковке для защиты от света.
• Препарат Haemate P не содержит консервантов, поэтому приготовленный раствор должен быть использован немедленно.
• Если приготовленный раствор не вводится немедленно, его необходимо использовать в течение 3 часов.
• После извлечения препарата в шприц его необходимо использовать немедленно.
• Номер серии указан на этикетке и упаковке после аббревиатуры (Lot).

6. СОДЕРЖАНИЕ УПАКОВКИ И ДРУГИЕ СВЕДЕНИЯ

Что содержит препарат Haemate P Активными веществами препарата являются:

Человеческий фактор Виллебранда и человеческий фактор VIII свертывания крови
Другими компонентами (вспомогательными веществами) являются:
Альбумин человека, глицерин, хлорид натрия, цитрат натрия, гидроксид натрия или соляная кислота (в небольших количествах для установления pH)
Растворитель: Вода для инъекций

Как выглядит препарат Haemate P и что содержит упаковка

Haemate P выпускается в виде белого или светло-желтого порошка или хрупкой, затвердевшей массы, а также в виде воды для инъекций в качестве растворителя. Приготовленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, т.е. может блестеть, когда его держат под светом, но не должен содержать видимых частиц.
Доступные упаковки
Упаковка препарата в дозе 250 МЕ FVIII/ 600 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 5 мл воды для инъекций
1 систему для переноса 20/20 с фильтром,
Набор для введения (внутренняя упаковка)
1 шприц одноразового использования емкостью 5 мл,
1 набор для введения,
2 ватных палочки, смоченные в спирте,
1 нестерильный пластырь
Упаковка препарата в дозе 500 МЕ FVIII/1200 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 10 мл воды для инъекций
1 систему для переноса 20/20 с фильтром
Набор для введения (внутренняя упаковка)
1 шприц одноразового использования емкостью 10 мл,
1 набор для введения,
2 ватных палочки, смоченные в спирте,
1 нестерильный пластырь
Упаковка препарата в дозе 1000 МЕ FVIII/ 2400 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 15 мл воды для инъекций
1 систему для переноса 20/20 с фильтром,
Набор для введения (внутренняя упаковка)
1 шприц одноразового использования емкостью 20 мл,
1 набор для введения,
2 ватных палочки, смоченные в спирте,
1 нестерильный пластырь
Не все размеры могут находиться в обращении.

Ответственное лицо и производитель

CSL Behring GmbH
Эмиль-вон-Беринг-Штрассе 76
35041 Марбург
Германия

Дата утверждения инструкции:

Информация, предназначенная только для медицинского персонала:

Дозирование Болезнь Виллебранда:

Важно рассчитывать дозу, используя указанное количество международных единиц (МЕ) VWF: RCo
1 МЕ/кг VWR:RCo обычно повышает уровень циркулирующего VWR:RCo на 0,02 МЕ/мл (2%).
Необходимо стремиться к достижению уровня VWR:RCo > 0,6 МЕ/мл (60%) и FVIII:C > 0,4 МЕ/мл (40%).

• 40 – 80 МЕ/кг фактора Виллебранда (VWR:RCo) и 20 – 40 МЕ FVIII:C/кг массы тела (мт) обычно рекомендуются для достижения гемостаза.

Может быть необходимо введение начальной дозы фактора Виллебранда в размере 80 МЕ/кг, особенно у пациентов с 3 типом болезни Виллебранда, где поддержание адекватных уровней может требовать более высоких доз, чем при других типах этой болезни.
Профилактика кровотечения во время хирургической операции или тяжелой травмы:
Для предотвращения массивного кровотечения во время или после хирургической операции инъекцию необходимо начинать за 1-2 часа до операции.
Адекватная доза должна быть введена каждые 12-24 часа. Доза и продолжительность терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и интенсивности кровотечения, а также от уровней фактора VWF:RCo и FVIII:C.
При применении препаратов фактора Виллебранда, содержащих FVIII, лечащий врач должен быть осведомлен о том, что длительная терапия может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. После 24-48 часов лечения, для избежания неконтролируемого повышения уровня FVIII:C, необходимо рассмотреть возможность снижения доз и/или увеличения интервала между их введением.
Дети и подростки
Дозирование у детей зависит от массы тела, поэтому размер дозы определяется на той же основе, что и у взрослых. Частота введения должна быть всегда определяться индивидуально в зависимости от эффективности клинической реакции.
Гемофилия А:
Мониторинг лечения
Во время лечения необходимо правильно определить уровни фактора VIII для определения адекватной дозы, которая должна быть введена пациенту, а также частоту повторных инфузий. Реакции отдельных пациентов на фактор VIII могут быть разными, учитывая разные уровни восстановления и разные периоды полувыведения. Дозирование на основе массы тела может потребовать корректировки у пациентов с избыточным или недостаточным весом. Особенно при тяжелых хирургических операциях необходимо тщательное мониторинг терапии заместitions путем контроля процесса свертывания (уровень активности фактора VIII в сыворотке).
Пациенты должны быть под наблюдением на предмет возникновения у них ингибиторов фактора VIII. См. также пункт 2.
Дозирование и продолжительность терапии заместitions зависят от степени дефицита фактора VIII, местоположения и интенсивности кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Важно рассчитывать дозу, используя указанное количество международных единиц (МЕ) FVIII: RCo
Количество единиц введенного фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), которые относятся к актуальному стандарту ВОЗ для препаратов концентрата фактора VIII. Активность фактора VIII в сыворотке выражается в процентах (относительно нормальной человеческой сыворотки) или лучше в МЕ (относительно Международного стандарта для фактора VIII в сыворотке).
Одна МЕ активности фактора VIII равна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой сыворотки.
Лечение острых состояний
Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора VIII на кг массы тела повышает активность осоченного фактора VIII на примерно 2% (2 МЕ/дл). Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:
Необходимое количество единиц = масса тела [кг] x желаемый рост уровня фактора VIII [% или МЕ/дл] x 0,5.
Доза и частота введения препарата должны быть всегда определяться индивидуально в зависимости от эффективности клинической реакции у отдельных пациентов.
В случае следующих видов кровотечений уровень активности фактора VIII не должен снижаться ниже указанных значений для активности в сыворотке (в % или МЕ/дл) в соответствующий период времени.
Ниже приведенная таблица может быть использована для определения дозировки при кровотечениях и во время хирургических операций:

Профилактика
В долгосрочном профилактическом лечении пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно вводят 20-40 МЕ фактора VIII на кг массы тела с интервалом 2-3 дня.
В некоторых случаях, особенно у пациентов молодого возраста, может потребоваться более частое введение этого фактора или применение более высоких доз.
Дети и подростки
Нет данных из клинических исследований, касающихся дозировки Haemate P у детей.

Особые предостережения и меры предосторожности при применении

При применении препаратов VWF лечащий врач должен знать, что длительная терапия может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. У пациентов, получающих препараты VWF, содержащие FVIII, необходимо контролировать уровни осоченного FVIII:C для предотвращения устойчивого, чрезмерного повышения уровня FVIII:C, который может увеличить риск случаев тромбоза, также необходимо рассмотреть возможность применения антикоагулянтных средств.

Нежелательные реакции

Когда необходимо вводить очень большие или часто повторяющиеся дозы, когда присутствуют ингибиторы или при пред- и послеоперационном уходе, всех пациентов необходимо наблюдать на предмет симптомов гиперволемии. Кроме того, пациенты с группами крови А, В и АВ должны быть под наблюдением на предмет симптомов гемолиза внутри сосудов и/или снижения гематокрита.