ПРОСПЕКТ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Haemate P 2400UI FVW/1000 UIFVIII

Порошок и растворитель для инъекционного раствора и для перфузии

Человеческий фактор Виллебранда (FVW)

Человеческий фактор коагуляции VIII (FVIII)

1. Что такоеHaemate Pи для чего он используется

2. Что вам нужно знатьдоначалаиспользования Haemate P

3. Какиспользовать Haemate P

4. Возможные побочные эффекты

5. Хранение Haemate P

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Что такое Haemate P?

Haemate P представлен в виде порошка, сопровождаемого растворителем. Полученная растворимая форма вводится в вену путем инъекции или перфузии. Haemate P относится к типу лекарств, называемых противоkrvяными средствами.

Haemate P производится из человеческого плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческий фактор Виллебранда (FVW) и человеческий фактор свертывания VIII (FVIII).

Для чего используетсяHaemate P?

Поскольку Haemate P содержит как FVIII, так и FVW, важно определить, какой фактор необходим больше. Если у вас гемофилия А, ваш врач назначит Haemate P с указанным количеством единиц FVIII. Если у вас болезнь Виллебранда, ваш врач назначит Haemate P с указанным количеством единиц FVW.

Болезнь Виллебранда

Профилактика и лечение кровотечений или кровотечений после хирургического вмешательства при болезни Виллебранда, когда лечение только десмопрессином неэффективно или противопоказано.

Гемофилия А (конгениальная недостаточность фактора VIII)

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А.

Этот продукт может быть полезен в лечении приобретенной недостаточности фактора VIII.

Следующие разделы содержат информацию, которую ваш врач должен учитывать перед назначением Вам Haemate P.

Не используйте Haemate P:

• Если Вы аллергины (гиперчувствительны) на человеческий фактор Виллебранда, человеческий фактор свертывания крови VIII или на любой из других компонентов этого препарата (включая раздел 6).

Сообщите своему врачу, если Вы аллергины на любой препарат или пищу.

Предупреждения и предостережения:

Трекинг

Рекомендуется, чтобы каждый раз, когда Вы будете принимать Haemate P, Ваш врач оставлял запись о дате приема, номере партии препарата для ведения записи о использованных партиях.

Советуйтеся со своим врачом или фармацевтом перед началом использования Haemate P:

• В случае появления аллергических реакций или анафилактических реакций(грубые аллергические реакции, вызывающие серьезные проблемы с дыханием или головокружение). Возможны аллергические реакции гиперчувствительности. Ваш врач должен информировать Вас о первых признаках аллергических реакций. Среди них: сыпь, обширная сыпь, давление на грудь, проблемы с дыханием, падение артериального давления и анафилаксия (грубые аллергические реакции, вызывающие серьезные проблемы с дыханием или головокружение).Если у Вас появляются эти симптомы, немедленно прекратите использование препарата и свяжитесь со своим врачом.
• Формирование ингибиторов (антител),это известная осложнение, которое может возникнуть во время лечения всеми препаратами, содержащими человеческий фактор свертывания крови VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, препятствуют правильной работе лечения, поэтому их будут тщательно контролировать у Вас и у Вашего ребенка, чтобы они не развили эти ингибиторы. Если у Вас или у Вашего ребенка не удается контролировать кровотечение с помощью Haemate P, немедленно обратитесь к своему врачу.
• Если у Вас есть сердечная болезнь или Вы имеете риск ее развития, сообщите своему врачу или фармацевту.
• Если для введения Haemate P требуется центральный венозный доступ (ЦВД), Ваш врач должен учитывать риск осложнений, связанных с катетером, включая местные инфекции, бактериемию и образование тромбов в месте вставки катетера.

Заболевание Виллебранда

• В случае риска образования тромбов в крови (тромботических эффектов, включая тромбы в легких),особенно в случае, если у Вас есть клинические или лабораторные факторы риска (например, в периоды после операций без профилактики тромбоза, поздняя мобилизация, ожирение, передозировка, рак),Вы должны быть контролированы по первым признакам тромбоза. Должно быть установлено предотвращение тромбоза венозной крови в соответствии с текущими рекомендациями.Пациенты с заболеванием Виллебранда, особенно пациенты с типом 3 этой болезни могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) против человеческого фактора Виллебранда. Ваш врач сделает необходимые тесты для обнаружения их присутствия и рассмотрит, следует ли продолжать эту терапию.

Ваш врач должен тщательно учитывать преимущества лечения Haemate P в сравнении с рисками этих осложнений.

Вирусная безопасность

Когда вводятся препараты, полученные из плазмы или крови человека, невозможно полностью исключить возможность появления заболеваний, передаваемых с помощью инфицирующих агентов. Это также относится к возможной передаче неизвестных или эмерджентных патогенов или других типов инфекций. Однако риск передачи инфицирующих агентов снижается из-за:

• селекции тщательного отбора доноров крови и плазмы для обеспечения исключения потенциальных носителей инфекций;
• анализа каждой донорской крови и смеси плазмы для обнаружения признаков вирусов/инфекций;
• включения этапов в процесс производства крови или плазмы для инактивации или удаления вирусов.

Эти процедуры считаются эффективнымидля покрытых вирусами, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СИДА), вирус гепатита B и вирус гепатита C (которые вызывают воспаление печени) и для неокрытых вирусов, таких как вирус гепатита A (воспаление печени).

Процедуры инактивации/удаления могут иметь ограниченное значение для неокрытых вирусов, таких как парвовирус B19.

Заражение парвовирусом B19 может быть серьезным для беременной женщины (фетальная инфекция) и для людей с иммунодефицитом или с повышенной производительностью эритроцитов (например, с гемолитической анемией).

Возможно, Ваш врач порекомендует вакцинироваться от гепатита A и B, если Вы регулярно или повторно получаете концентраты человеческого фактора Виллебранда и человеческого фактора свертывания крови VIII.

Использование Haemate P с другими препаратами

• Сообщите своему врачу или фармацевту, если Вы используете или использовали недавно или можете использовать любой другой препарат.
• Этот препарат не должен смешиваться с другими препаратами, растворителями и разбавителями.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

• Если Вы беременны или на грудном вскармливании, если Вы думаете, что можете быть беременны или хотите забеременеть, обратитесь к своему врачу или фармацевту перед использованием этого препарата.
• Поскольку гемофилия A редка у женщин, нет опыта использования человеческого фактора свертывания крови VIII во время беременности и грудного вскармливания.
• В случае заболевания Виллебранда женщины еще больше страдают, чем мужчины. Согласно накопленному опыту после коммерциализации, может быть рекомендована замена FVW в предотвращении и лечении острых кровотечений. Нет клинических исследований по заместительной терапии FVW у женщин во время беременности и грудного вскармливания.
• Во время беременности и грудного вскармливания Haemate P должен быть использован только в том случае, если это явно указано.

Вождение и использование машин

Haemate P не влияет на способность вести транспорт и использовать технику.

Haemate P содержит натрий

Haemate P 2400 UI VWF/1000 UI FVIII содержит 52,5 мг натрия (основной компонент соли для еды/для приготовления пищи) в каждом флаконе. Это соответствует 2,6% от суточной максимальной рекомендованной нормы для взрослого человека.

Лечение должно начаться и контролироваться врачом с опытом лечения нарушений свертываемости крови.

Дозировка

Количество факторов Виллебранда и VIII, которое необходимо и продолжительность лечения зависят от различных факторов, таких как вес, степень тяжести заболевания, место и интенсивность кровотечения или необходимость предотвращения кровотечения во время операции или исследования (см. раздел "Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников").

Если вам назначили Haemate P для использования дома, врач должен убедиться, что вы знаете, как вводить его и сколько использовать.

Следуйте точно указаниям по введению Haemate P, указанным вашим врачом или медицинским персоналом центра гемофилии.

Если вы используете больше Haemate P, чем следует

Не сообщалось о симптомах передозировки FVW и FVIII. Однако не исключается риск развития тромбоза в случае чрезвычайно высоких доз, особенно в продуктах с высоким содержанием FVIII.

Реактивация и введение

Убедитесь, что работает в стерильных условиях во всех этапах процесса.

Общие инструкции

• Лиофилизированный порошок должен быть смешан (реактивирован) с растворителем (жидкостью) и извлечен из ампулы в стерильных условиях.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации/перетока (см. ниже и перед введением пациенту), полученная раствор должна быть осмотрена визуально, чтобы убедиться, что она не содержит частиц и не имеет изменений цвета. Хотя следует точно следовать рекомендациям по приготовлению раствора (реактивации), не редкость, что остаются некоторые остатки или частицы. Фильтр, включенный в устройство Mix2Vial, полностью удаляет эти частицы. Фильтрация не влияет на расчет дозировки.
• Не используйте turbidные растворы или растворы, которые еще содержат частицы или остатки после фильтрации.
• После введения количество лекарства, которое не было использовано, и остатки материала должны быть утилизированы в соответствии с местными нормативами и по указаниям вашего врача.

Реактивация:

Перед тем, как открыть ни один из ампул, охладите порошок Haemate P и сопровождающий растворитель до комнатной температуры. Чтобы добиться этого, вы можете оставить ампулы при комнатной температуре в течение примерно часа или же можете держать их в закрытых руках в течение нескольких минут. Не подвергайте ампулы прямому воздействию тепла. Ампулы не должны нагреваться выше температуры тела (37°C).

Удалите с осторожностью защитные капсулы с ампулы растворителя и ампулы Haemate P. Очистите внешнюю часть резиновых пробок обеих ампул с помощью ватного диска, пропитанного спиртом, и оставьте их высохнуть. Теперь вы можете перенести растворитель в ампулу порошка с помощью системы введения (Mix2Vial). Пожалуйста, следуйте следующим инструкциям:

Введение

После переноса продукта в иглу, он должен быть использован немедленно.

Для введения Haemate P рекомендуется использовать одноразовые иглы из пластика, поскольку поверхность стеклянной иглы с шлифованным стеклом склонна к налипанию с подобными растворами.

Раствор, приготовленный, должен быть введен медленно через вену в скорости не более 4 мл в минуту. Убедитесь, что крови не попадает в иглу, наполненную продуктом.

Если необходимо вводить более высокие дозы, также можно сделать это путем перфузии. Для этого перенесите приготовленный продукт в систему перфузии, одобренную. Перфузия должна проводиться в соответствии с указаниями врача.

Обратите внимание, если у вас есть какие-либо реакции в момент введения. Если у вас есть любая реакция, которая может быть связана с введением Haemate P, немедленно прекратите введение или перфузию (см. также раздел 2).

Если вы используете больше Haemate P, чем следует

Не сообщалось о симптомах передозировки FVW и FVIII. Однако не исключается риск развития тромбоза в случае чрезвычайно высоких доз, особенно в продуктах с высоким содержанием FVIII.

Если у вас есть любые другие вопросы по использованию продукта, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Следующие побочные эффекты были замечены очень редко (менее 1 из 10 000 пациентов):

• Однаждысudden allergic reaction(как ангидемма, жжение или зуд в месте инъекции, озноб, потливость, общие зудящие высыпания, головная боль, сыпь, гипотония, сонливость, тошнота, беспокойство, тахикардия, давление в груди, ощущение жжения, рвота или затрудненное дыхание) и в некоторых случаях может прогрессировать до тяжелой анафилактической реакции (включая шок).
• Повышение температуры тела (лихорадка).

Вон Виллебранда болезнь

• Очень редко, естьриски тромботических или тромбоэмболических событийвключая кровяные сгустки в легких (риски образования и миграции кровяных сгустков в кровеносном сосуде, образованном артериями и венами, с потенциальным воздействием на органы).
• В пациентах, получающих продукты с FVW, высокиеплазматические уровни FVIII:C в течение длительного времени могут увеличить риск образования кровяных сгустков(см. также раздел 2).
• Пациенты с болезнью Вон Виллебранда могут очень редко развивать ингибиторы (нейтрализующие антитела) FVW. Если появляются такие ингибиторы, проявляется отсутствие клинической реакции, приводящая к постоянному кровотечению. Это происходит особенно у пациентов с определенной формой болезни Вон Виллебранда, называемой тип 3. Эти антитела вызывают и могут появиться одновременно с анафилактическими реакциями. Поэтому необходимо оценить наличие ингибитора у пациентов, которые испытывают анафилактическую реакцию. В таких случаях рекомендуется связаться с центром, специализирующимся на гемофилии.

Гемофилия А

• В детях, которые не получали ранее лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут возникнуть антитела-ингибиторы (см. раздел 2) очень часто (более 1 из 10 пациентов); Однако у пациентов, получавших ранее лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск низкий (менее 1 из 100 пациентов). Если это происходит, препараты, которые принимаете вы или ваш ребенок, могут перестать работать правильно, и вы или ваш ребенок могут страдать от постоянного кровотечения. В этом случае немедленно свяжитесь с вашим врачом.

Другие побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что частота, тип и тяжесть побочных эффектов у детей будут такими же, как и у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, обратитесь к своему врачу или фармацевту, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этом листе рекомендаций. Вы также можете сообщить их напрямую через Испанский систему мониторинга безопасности лекарств:www.notificaRAM.es.

Для информации о вирусной безопасности, см. «Предупреждения и предостережения» (раздел 2).

• Хранить этот препарат вне досягаемости детей
• Не использовать этот препарат после указанной на этикетке и коробке даты окончания срока годности, которая обозначается буквой EXP. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного на этикетке.
• Хранить при температуре ниже 25°C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в внешнем упаковочном материале для защиты от света.
• Haemate P не содержит консервантов, поэтому приготовленную раствор должен использовать немедленно.
• Если приготовленный раствор не используется немедленно, он должен использоваться в течение 3 часов.
• После переноса препарата в шприц, он должен использоваться немедленно.

Препараты не следует выбрасывать через канализацию или в мусор. Обратитесь к вашему аптекарю, чтобы узнать, как правильно утилизировать упаковки и препараты, которые больше не нужны. Таким образом, вы будете способствовать защите окружающей среды.

Состав Haemate P

Активные компоненты: человеческий фактор Виллебранда и человеческий фактор свёртывания крови VIII.

Другие компоненты: человеческая альбумина, гликолин, хлорид натрия, натриевый цитрат, гидроксид натрия или хлористоводородная кислота (в небольших количествах для коррекции pH).

Растворитель:вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Haemate P представлен белым или желтоватым пастообразным или порошковым веществом и поставляется с водой для инъекций в качестве растворителя. Приготовленная растворимая форма должна быть прозрачной или слегка опалесцирующей, то есть она может блестеть при освещении, но не должна содержать никаких видимых частиц.

Форма выпуска

Коробка содержит:

1 флакон с порошком

1 флакон с 15 мл воды для инъекций

1 фильтрующий контейнер 20/20

Оборудование для введения (внутренний ящик):

1 одноразовая игла 20 мл

1 набор для взятия венозной крови

2 салфетки с алкоголем

1 стерильная пластырь

Исполнительная организация и ответственный за производство

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, пл. 18

08014 Барселона (Испания)

Ответственный за производство

CSL Behring, GmbH

Emil-von-Behring-Str. 76

35041 Марбург (Германия)

Дата последней проверки этого бюллетеня:Июль 2023

Подробная и актуальная информация о этом препарате доступна на веб-сайте Агентства по лекарственным средствам и медицинским продукциям Испании (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Дозировка

Заболевание Виллебранда

Важно рассчитать дозу с использованием указанного количества UI FVW:RCo.

Обычно введение 1 UI FVW:RCo на кг веса тела увеличивает плазменные уровни VWF:RCo на 0,02 UI/мл, что соответствует увеличению на 2%.

Должны достигаться уровни выше 0,6 UI FVW:RCo/мл (60%) и выше 0,4 UI FVIII:C/мл (40%).

Рекомендуемые дозы для достижения гемостаза составляют 40-80 UI FVW:RCo/кг веса и 20-40 UI FVIII:C/кг веса.

В некоторых случаях может потребоваться начальная доза 80 UI фактора Виллебранда, особенно у пациентов с заболеванием Виллебранда типа 3, у которых терапия поддержания необходимых уровней может требовать доз выше, чем те, которые требуются у пациентов с другими типами заболевания Виллебранда.

Профилактика кровотечений в случаях хирургии или тяжелых травм:

Для предотвращения обильных кровотечений во время или после хирургии введение препарата должно начинаться за 1-2 часа до начала хирургии.

Дозу следует повторять через 12-24 часа. Доза и продолжительность лечения зависят от состояния пациента, типа и степени кровотечения и плазменных уровней FVW:RCo и FVIII:C.

При введении препаратов, содержащих фактор VIII и фактор Виллебранда, лечащий врач должен учитывать, что продолжительный курс лечения может привести к чрезмерному увеличению FVIII:C. После лечения в течение 24-48 часов, чтобы избежать чрезмерного увеличения FVIII:C, следует рассмотреть снижение доз и/или увеличение интервалов между введениями или использование препаратов, содержащих низкие уровни фактора VIII.

Популяция детей

Дозировка в детском возрасте основана на весе тела и, следовательно, обычно следует тем же рекомендациям, что и для взрослых. Фреквенция введения должна быть всегда ориентирована на достижение клинической эффективности в каждом конкретном случае.

Гемофилия А

Мониторинг лечения

В течение курса лечения рекомендуется тщательно контролировать плазменные уровни фактора VIII для определения дозы и частоты повторных введений. Ответ пациента на терапию фактором VIII может различаться, достигая различных уровней восстановленияin vivoи демонстрируя различные полувремена. Дозировка на основе веса тела может потребовать корректировки в пациентах с низким весом или ожирением. В случае хирургических вмешательств необходимо тщательно контролировать терапию заместительной коагулопатии с помощью проб коагулации (активность плазмы фактора VIII).

Должно быть контролировано развитие ингибиторов фактора VIII у пациентов. См. также раздел 2.

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора VIII, местоположения и степени кровотечения и состояния пациента.

Важно рассчитать дозу с использованием указанного количества UI FVIII:C.

Количество единиц фактора VIII, вводимых, выражается в международных единицах (UI), в отношении действующего стандарта Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Плазменная активность фактора VIII выражается в процентах (в отношении нормального человеческого плазмы) или предпочтительно в международных единицах (в отношении международного стандарта для фактора VIII в плазме).

Активность одной международной единицы фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на наблюдениях, что 1 UI фактора VIII на кг веса тела увеличивает плазменную активность фактора VIII примерно на 2% (2 UI/дл). Нужная доза определяется следующей формулой:

Нужные единицы = вес тела (кг) х желаемое увеличение фактора VIII (% или UI/дл) х 0,5

Доза и частота введения будут всегда определяться в зависимости от клинической эффективности, наблюдаемой в каждом конкретном случае.

В случае эпизодов кровотечения, перечисленных ниже, плазменная активность фактора VIII не должна быть ниже установленного уровня плазмы (в процентах нормальной плазмы или UI/дл) в соответствующее время. Могут быть использованы следующие таблицы как руководство по дозировке в случае эпизодов кровотечения и хирургии:

Профилактика

Для профилактики долгосрочной профилактики у пациентов с тяжелой гемофилией А обычно используются дозы 20-40 UI фактора VIII на кг веса тела, с интервалами 2 или 3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или использование более высоких доз.

Популяция детей

Не имеется клинической практики по лечению детей сHaemate P.

Предупреждения и особые предостережения

При использовании препарата, содержащего фактор Виллебранда, лечащий врач должен учитывать, что продолжительный курс лечения может привести к чрезмерному увеличению FVIII:C. У пациентов, получающих препараты с FVW, содержащими FVIII, необходимо контролировать плазменные уровни FVIII:C для предотвращения долгосрочного чрезмерного увеличения FVIII:C, что может увеличить риск тромботических осложнений, и необходимо оценить меры противотромботической защиты.

Побочные эффекты

При необходимости введения больших или часто повторяющихся доз, наличии ингибиторов или при проведении пред- или постоперационного ухода необходимо контролировать появление симптомов гиперволемии у всех пациентов. Кроме того, у пациентов с группами крови A, B и AB необходимо контролировать появление симптомов гемолитической тромбоцитопении и/или снижения гематокрита.