ХАЕМАТЕ П 2400/1000 МЕ ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНЪЕКЦИЙ ИЛИ ИНФУЗИЙ

Введение

ПРОСПЕКТ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Haemate P 2400МЕ/1000 МЕFVIII

Порошок и растворитель для инъекционного раствора и для инфузии

Человеческий фактор фон Виллебранда (FVW)

Человеческий фактор свертывания VIII (FVIII)

Прочитайте внимательно весь листок-вкладыш перед началом использования этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот листок-вкладыш, поскольку вам может потребоваться перечитать его.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листке-вкладыше. См. раздел 4.

Содержание листка-вкладыша

1. Что такое Haemate P и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Haemate P
3. Как использовать Haemate P
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Haemate P
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Haemate P и для чего он используется

Что такое Haemate P?

Haemate P выпускается в виде порошка, сопровождаемого растворителем. Полученный раствор вводится путем инъекции или инфузии в вену. Haemate P относится к типу лекарств, называемых антигеморрагическими.

Haemate P производится из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческий фактор фон Виллебранда (FVW) и человеческий фактор свертывания VIII (FVIII).

Для чего используется Haemate P?

Поскольку Haemate P содержит как FVIII, так и FVW, важно знать, какой фактор вам нужен больше. Если у вас гемофилия А, ваш врач назначит вам Haemate P с указанным количеством единиц FVIII. Если у вас болезнь фон Виллебранда, ваш врач назначит вам Haemate P с указанным количеством единиц FVW.

Болезнь фон Виллебранда

Профилактика и лечение кровотечений или хирургических кровотечений при болезни фон Виллебранда, когда лечение только десмопрессином неэффективно или противопоказано.

Гемофилия А (врожденный дефицит фактора VIII)

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А.

Этот продукт может быть полезен при лечении приобретенного дефицита фактора VIII.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Haemate P

Следующие разделы содержат информацию, которую ваш врач должен учитывать перед назначением вам Haemate P.

Не используйте Haemate P:

• Если вы аллергичны (гиперчувствительны) к фактору фон Виллебранда, фактору свертывания VIII или любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6).

Сообщите вашему врачу, если вы аллергичны к любому лекарству или продукту.

Предостережения и меры предосторожности:

Трасабельность

Рекомендуется вести учет каждой администрации Haemate P, включая дату введения, номер партии лекарства, для поддержания записи использованных партий.

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования Haemate P:

• В случае появления аллергических или анафилактических реакций(тяжелые аллергические реакции, вызывающие тяжелые дыхательные трудности или головокружение). Возможно развитие реакций гиперчувствительности аллергического типа. Ваш врач должен проинформировать вас о первых симптомах реакций гиперчувствительности. Среди них включены крапивница, общий сыпь, давление на грудь, трудности с дыханием, падение артериального давления и анафилаксия (тяжелые аллергические реакции, вызывающие тяжелые дыхательные трудности или головокружение). Если появятся эти симптомы, прекратите использование продукта немедленно и свяжитесь с вашим врачом.
• Формирование ингибиторов (антител) является известной осложнением, которое может возникнуть во время лечения всеми лекарствами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, препятствуют правильному функционированию лечения, поэтому за вами и вашим ребенком будет осуществляться тщательный контроль на предмет развития этих ингибиторов. Если кровотечение или кровотечение вашего ребенка не контролируется Haemate P, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом.
• Если у вас есть сердечно-сосудистое заболевание или вы имеете риск его развития, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.
• Если для введения Haemate P требуется устройство центрального венозного доступа (УЦВА), ваш врач должен учитывать риск осложнений, связанных с катетером, включая местные инфекции, бактериемию и образование тромбов (тромбоз) в месте введения катетера.

Болезнь фон Виллебранда

• В случае наличия риска образования тромбов (тромботических эффектов, включая тромбы в легких), особенно если у вас есть клинические или лабораторные факторы риска (например, в периоперационном периоде без профилактики тромбоза, поздней мобилизации, ожирении, передозировке, раке), вы должны быть под контролем на предмет первых симптомов тромбоза. Профилактика тромбоза должна быть установлена в соответствии с текущими рекомендациями. Пациенты с болезнью фон Виллебранда, особенно пациенты с типом 3 этого заболевания, могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору фон Виллебранда. Ваш врач проведет необходимые тесты для обнаружения их присутствия и рассмотрит возможность продолжения этой терапии.

Ваш врач должен тщательно взвесить пользу лечения Haemate P и риск этих осложнений.

Вирусная безопасность

При введении лекарств, полученных из человеческой плазмы или крови, нельзя полностью исключить риск возникновения заболеваний, связанных с передачей инфекционных агентов. Это также относится к возможной передаче патогенов неизвестной или возникающей природы или других типов инфекций. Однако риск передачи инфекционных агентов снижается за счет:

• тщательного отбора доноров крови и плазмы для обеспечения исключения потенциальных носителей инфекций;
• анализа каждой донорской крови и плазмы для обнаружения признаков вирусов/инфекций;
• включения этапов в процессе производства крови или плазмы для инактивации или удаления вирусов.

Эти процедуры считаются эффективными для вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита Б и вирус гепатита С (вызывающие воспаление печени), и для вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А (воспаление печени).

Процедуры инактивации/удаления могут иметь ограниченную ценность для вирусов без оболочки, таких как парвовирус В19.

Инфекция парвовирусом В19 может быть тяжелой для беременной женщины (инфекция плода) и для лиц с иммунодефицитом или с повышенной продукцией эритроцитов (например, с гемолитической анемией).

Ваш врач может порекомендовать вам вакцинацию против гепатита А и Б, если вы регулярно или повторно получаете концентраты фактора фон Виллебранда и фактора свертывания VIII человека.

Использование Haemate P с другими лекарствами

• Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете или недавно использовали другие лекарства.
• Это лекарство не должно смешиваться с другими лекарствами, растворителями и разбавителями.

Беременность, лактация и фертильность

• Если вы беременны или в период лактации, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.
• Поскольку гемофилия А редка у женщин, нет опыта использования фактора VIII во время беременности и лактации.
• В случае болезни фон Виллебранда женщины поражаются даже больше, чем мужчины. Согласно накопленному опыту после маркетинга, может быть рекомендована замена FVW в профилактике и лечении острых кровотечений. Нет клинических исследований по заместительной терапии FVW у женщин во время беременности и лактации.
• Во время беременности и лактации Haemate P должен использоваться только при явной необходимости.

Вождение и использование машин

Haemate P не влияет на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Haemate P содержит натрий

Haemate P 2400 МЕ FVW/1000 МЕ FVIII содержит 52,5 мг натрия (основной компонент столовой соли) в каждом флаконе. Это эквивалентно 2,6% от максимальной рекомендуемой суточной нормы для взрослого.

3. Как использовать Haemate P

Лечение должно быть начато и контролируемо врачом с опытом лечения нарушений свертывания крови.

Дозировка

Количество фактора фон Виллебранда и фактора VIII, которое вам нужно, и продолжительность лечения зависят от различных факторов, таких как ваш вес, тяжесть заболевания, место и интенсивность кровотечения или необходимости его предотвращения во время операции или исследования (см. раздел "Эта информация предназначена только для медицинских специалистов").

Если вам назначили Haemate P для использования дома, ваш врач должен убедиться, что вы знаете, как вводить его и какое количество использовать.

Следуйте точно инструкциям по введению Haemate P, указанным вашим врачом или медицинским персоналом центра гемофилии.

Если вы используете больше Haemate P, чем должны

Не сообщалось о симптомах передозировки с FVW и FVIII. Однако нельзя исключить риск развития тромбов (тромбоза) в случае чрезвычайно высокой дозы, особенно продуктов с FVW, содержащих высокое количество FVIII.

Передозировка и введение

Убедитесь, что вы работаете в стерильных условиях на всех этапах процесса.

Общие инструкции

• Порошок должен быть смешан (переработан) с растворителем (жидкостью) и извлечен из флакона в асептических условиях.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации/переноса (см. ниже и перед введением пациенту) полученный раствор должен быть визуально осмотрен на предмет отсутствия частиц или изменений цвета. Хотя рекомендации по приготовлению раствора (переработке) выполняются точно, не редко остаются некоторые остатки или частицы. Включенный в устройство Mix2Vial фильтр полностью удаляет эти частицы. Фильтрация не влияет на расчет дозировки.
• Не используйте видимо мутные растворы или растворы, которые все еще содержат частицы или остатки после фильтрации.
• После введения неиспользованное лекарство и остатки материала должны быть утилизированы в соответствии с местными правилами и по инструкциям вашего врача.

Переработка:

Перед открытием любого из флаконов дайте порошку Haemate P и сопровождающему растворителю достичь комнатной температуры. Для этого можно оставить флаконы при комнатной температуре примерно на час или держать их в закрытых руках несколько минут. Не подвергайте флаконы прямому нагреву. Флаконы не должны быть нагреты выше температуры тела (37°C).

Аккуратно удалите защитные колпачки с флакона растворителя и флакона Haemate P. Очистите внешнюю часть резиновых пробок обоих флаконов с помощью салфетки, смоченной в спирте, и дайте им высохнуть. Теперь вы можете перелить растворитель в флакон с порошком с помощью системы введения, включенной в комплект (Mix2Vial). Пожалуйста, следуйте следующим инструкциям:

Введение

После переноса продукта в шприц его следует использовать немедленно.

Для введения Haemate P рекомендуется использовать одноразовые пластиковые шприцы, поскольку поверхность шлифованного стекла шприцев, полностью сделанных из стекла, склонна прилипать к растворам этого типа.

Переработанный раствор должен вводиться медленно внутривенно со скоростью не более 4 мл в минуту. Будьте осторожны, чтобы не допустить попадания крови в шприц, наполненный продуктом.

Если необходимо вводить более высокие дозы, это также можно сделать путем инфузии. Для этого перенесите переработанный продукт в одобренную систему инфузии. Инфузия должна проводиться в соответствии с инструкциями врача.

Наблюдайте за появлением любой немедленной реакции. Если возникает реакция, которая может быть связана с введением Haemate P, немедленно прекратите введение или инфузию (см. также раздел 2).

Если вы используете больше Haemate P, чем должны

Не сообщалось о симптомах передозировки с FVW и FVIII. Однако нельзя исключить риск развития тромбов (тромбоза) в случае чрезвычайно высокой дозы, особенно продуктов с FVW, содержащих высокое количество FVIII.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы об использовании продукта, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Следующие побочные эффекты были обнаружены очень редко (менее 1 из 10 000 пациентов):

• Внезапная аллергическая реакция (такая как ангioneurotic отек, жжение или зуд в месте инфузии, озноб, приливы, общая крапивница, головная боль, сыпь, гипотония, вялость, тошнота, беспокойство, тахикардия, давление в груди, ощущение онемения, рвота или затрудненное дыхание) и в некоторых случаях может прогрессировать до тяжелой анафилаксии (включая шок).
• Повышение температуры тела (лихорадка).

Болезнь фон Виллебранда

• Очень редко существует риск тромботических или тромбоэмболических событий, включая тромбы крови в легких (риск образования и миграции тромбов крови в сосудистой системе, образованной артериями и венами, с потенциальным влиянием на органы).
• У пациентов, получающих продукты с FVW, чрезмерно высокие плазменные уровни FVIII:C в течение длительного времени могут увеличить риск образования тромбов крови (см. также раздел 2).
• Пациенты с болезнью фон Виллебранда могут очень редко развивать ингибиторы (нейтрализующие антитела) FVW. Если такие ингибиторы появляются, наблюдается отсутствие клинического ответа, что приводит к постоянному кровотечению. Это происходит особенно у пациентов с определенным типом болезни фон Виллебранда, называемым типом 3. Эти антитела могут выпадать и появляться одновременно с анафилактическими реакциями. Поэтому необходимо оценить наличие ингибитора у пациентов, испытывающих анафилактическую реакцию. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по гемофилии.

Гемофилия А

• У детей, которые не получали ранее лечение препаратами, содержащими фактор VIII, могут образовываться ингибирующие антитела (см. раздел 2) очень часто (более 1 из 10 пациентов); однако у пациентов, получавших ранее лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является редким (менее 1 из 100 пациентов). Если это происходит, лекарства, которые принимаете вы или ваш ребенок, могут перестать работать правильно, и вы или ваш ребенок можете испытывать постоянное кровотечение. В этом случае обратитесь к вашему врачу немедленно.

Другие побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что частота, тип и тяжесть побочных эффектов у детей будут такими же, как и у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листке инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через Испанскую систему фармакологического надзора за лекарствами для человека: www.notificaRAM.es.

Для информации о вирусной безопасности см. «Предостережения и меры предосторожности» (раздел 2).

5. Хранение Haemate P

• Храните это лекарство в недоступном для детей месте.
• Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и на коробке после EXP. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.
• Храните при температуре ниже 25 °C.
• Не замораживайте.
• Храните флакон в наружной упаковке, чтобы защитить его от света.
• Haemate P не содержит консервантов, поэтому приготовленный раствор должен быть использован немедленно.
• Если приготовленный раствор не будет введен немедленно, его можно использовать в течение 3 часов.
• После переноса продукта в шприц его необходимо использовать немедленно.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Haemate P

Активные вещества: человеческий фактор фон Виллебранда и человеческий фактор свертывания VIII.

Другие компоненты: человеческий альбумин, глицерин, хлорид натрия, цитрат натрия, гидроксид натрия или соляная кислота (в небольших количествах для коррекции pH).

Растворитель: вода для инъекций.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Haemate P выпускается в виде белого или светло-желтого порошка или рыхлого твердого вещества и поставляется с водой для инъекций в качестве растворителя. Приготовленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, т.е. он может блестеть при просмотре на просвет, но не должен содержать видимых частиц.

Упаковка

Коробка, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 15 мл воды для инъекций

1 трансфер-набор с фильтром 20/20

Набор для введения (внутренняя коробка):

1 шприц на 20 мл одноразового использования

1 набор для пункции вены

2 ватных шарика с алкоголем

1 непстерильный повязка

Владелец разрешения на продажу и ответственное лицо за производство

CSL Behring, S.A.

ул. Таррагона, 157, 18-й этаж

08014 Барселона (Испания)

Ответственное лицо за производство

CSL Behring, GmbH

Эмиль-фон-Беринг-штрассе, 76

35041 Марбург (Германия)

Дата последней ревизии этого листка инструкции:Июль 2023

Подробная и актуальная информация о этом лекарстве доступна на сайте Испанского агентства по лекарствам и медицинским продуктам (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Дозировка

Болезнь фон Виллебранда

Важно рассчитать дозу, используя указанное количество МЕ FVW:RCo.

Обычно введение 1 МЕ FVW:RCo/кг веса тела увеличивает циркулирующие уровни VWF:RCo на 0,02 МЕ/мл, что представляет собой увеличение на 2%.

Необходимо достичь уровней выше 0,6 МЕ FVW:RCo/мл (60%) и уровней выше 0,4 МЕ FVIII:C/мл (40%).

Рекомендуемые дозы для достижения гемостаза составляют 40-80 МЕ FVW:RCo/кг веса и 20-40 МЕ FVIII:C/кг веса.

В некоторых случаях может потребоваться начальная доза 80 МЕ фактора фон Виллебранда, особенно у пациентов с болезнью фон Виллебранда типа 3, у которых поддерживающая терапия для достижения адекватных уровней может потребовать более высоких доз, чем у других типов болезни фон Виллебранда.

Профилактика кровотечений при операциях или тяжелых травмах:

Для предотвращения обильных кровотечений во время или после операции введение продукта должно начаться за 1-2 часа до начала операции.

Адекватная доза должна быть повторена с интервалом 12-24 часов. Доза и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения и уровней FVW:RCo и FVIII:C.

Когда вводятся продукты, содержащие фактор VIII и фактор фон Виллебранда, врач, ответственный за лечение, должен учитывать, что продолжительное лечение может привести к чрезмерному увеличению FVIII:C. После лечения в течение 24-48 часов и для避ания нежелательного увеличения FVIII:C следует рассмотреть снижение дозы и/или увеличение интервала между введениями или использование продуктов фактора фон Виллебранда с низкими уровнями фактора VIII.

Педиатрическое население

Дозировка у детей основана на весе тела и, следовательно, обычно следует тем же рекомендациям, что и для взрослых. Частота введения должна всегда быть направлена на достижение клинической эффективности в каждом конкретном случае.

Гемофилия А

Мониторинг лечения

Во время лечения рекомендуется контролировать уровни фактора VIII, чтобы определить дозу и частоту повторных инфузий. Индивидуальная реакция пациентов на терапию фактором VIII может варьироваться, достигая разных уровней восстановления in vivoи демонстрируя различные периоды полувыведения. Дозировка на основе веса тела может потребовать коррекции у пациентов с низким или высоким весом.В случае крупных операций важно точно контролировать заменную терапию с помощью тестов на свертываемость (активность плазменного фактора VIII).

Необходимо контролировать развитие ингибиторов фактора VIII у пациентов. См. также раздел 2.

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора VIII, местоположения и тяжести кровотечения и клинического состояния пациента.

Важно рассчитать дозу, используя указанное количество МЕ FVIII:C.

Количество введенных единиц фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), в отношении текущего стандарта Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Активность плазменного фактора VIII выражается как процент (в отношении нормальной человеческой плазмы) или предпочтительно в международных единицах (в отношении международного стандарта для фактора VIII в плазме).

Активность одной международной единицы фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора VIII на кг веса тела увеличивает активность плазменного фактора VIII примерно на 2% (2 МЕ/дл). Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Необходимые единицы = вес тела (кг) x желаемое увеличение фактора VIII (% или МЕ/дл) x 0,5

Доза и частота введения всегда устанавливаются в зависимости от клинической эффективности, наблюдаемой в каждом конкретном случае.

В случае геморрагических эпизодов, таких как указано ниже, активность фактора VIII не должна быть ниже установленного плазменного уровня активности (в % нормальной плазмы или МЕ/дл) в соответствующий период. Можно использовать следующую таблицу в качестве руководства для дозировки при геморрагических эпизодах и операциях:

Профилактика

Для долгосрочной профилактики у пациентов с тяжелой гемофилией А обычно используются дозы 20-40 МЕ фактора VIII на кг веса тела, с интервалом 2 или 3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервала между введениями или использование более высоких доз.

Педиатрическое население

Нет клинического опыта лечения детей препаратом Haemate P.

Особые меры предосторожности

Когда используется продукт, содержащий фактор фон Виллебранда, врач, ответственный за лечение, должен учитывать, что продолжительное лечение может привести к чрезмерному увеличению FVIII:C. У пациентов, получающих продукты с FVW, содержащие FVIII, необходимо контролировать плазменные уровни FVIII:C, чтобы избежать чрезмерно высоких уровней и потенциального риска тромботических эффектов, и необходимо оценить меры против тромбоза.

Побочные реакции

Когда необходимы очень высокие или часто повторяющиеся дозы, когда присутствуют ингибиторы или когда涉аты пред- или послеоперационные уход, необходимо контролировать появление симптомов гиперволемии у всех пациентов. Кроме того, у пациентов с группами крови A, B и AB необходимо контролировать симптомы внутривазальной гемолиза и/или снижения гематокрита.