Fanhdi 100 ui fviii/120 ui fvw por ml polvo y disolvente para solucion inyectable

Протокол: информация для пользователя

Fanhdi 25 UI FVIII/30 UI FVW на 1 мл, порошок и растворитель для инъекционной раствора

Fanhdi 50 UI FVIII/60 UI FVW на 1 мл, порошок и растворитель для инъекционной раствора

Fanhdi 100 UI FVIII/120 UI FVW на 1 мл, порошок и растворитель для инъекционной раствора

комплекс человеческого фактора свертывания крови VIII и фактора Виллебранда

Читайте весь протокол внимательно до начала использования препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Храните этот протокол, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.
• Этот препарат был назначен только вам, и вы не должны давать его другим людям, даже если у них есть одинаковые симптомы, поскольку это может навредить им.
• Есливы испытываете побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом протоколе. См. Раздел 4.

1.Что такоеFanhdiи для чего он используется

2.Что нужно знать перед началом использованияFanhdi

3.Как использоватьFanhdi

4.Возможные побочные эффекты

5.ХранениеFanhdi

6.Содержимое упаковки и дополнительная информация

Fanhdi принадлежит к группе лекарственных средств, называемых противоkrvоточными средствами: факторами свертывания крови: фактором von Willebrand и фактором VIII свертывания крови в сочетании.

Этот препарат используется для:

Гемофилии А

Fanhdi назначается для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А (конгениальным дефицитом фактора VIII). Эти пациенты не имеют достаточно функционального фактора VIII. Fanhdi помогает увеличить количество фактора VIII в крови, позволяя крови сворачиваться.

Этот продукт может быть полезен в лечении приобретенной дефицитности фактора VIII.

Заболевание von Willebrand

Fanhdi назначается для лечения кровотечений и лечения и профилактики кровотечения после хирургического вмешательства у пациентов с заболеванием von Willebrand (EVW), когда лечение только с помощью десмопрессина (ДДАВП) неэффективно или противопоказано.

Пациенты могут страдать различными типами EVW.Все типы EVW являются иннатаими болезнями, при которых кровотечения могут длиться дольше, чем ожидалось. Это может быть вызвано отсутствием FVW в крови или тем, что FVW не работает так, как должно.

Не использовать Фанхди

Если вы аллергины на человеческий комплекс фактора VIII коагуляции и фактора Виллебранда или на любой из других компонентов этого препарата (включая те, которые перечислены в разделе 6).

Если у вас есть какие-либо сомнения по этому поводу, обратитесь к вашему врачу.

Предупреждения и предостережения

Обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре перед началом использования Фанхди.

• Существует малая вероятность того, что вы можете испытать анафилактическую реакцию (грубую аллергическую реакцию). Если вы замечаете кожные высыпания или общие зудящие пятна, чувствуете давление в груди, чувство головокружения, тошноту или головокружение, или если вы чувствуете, что вы теряете равновесие, стоя на ногах, возможно, вы страдаете анафилактической реакцией на Фанхди. Если это происходит, немедленно прекратите вводить препарат и обратитесь за медицинской помощью.

• Возможно, ваш врач хочет сделать некоторые тесты, чтобы убедиться, что доза Фанхди, которую вы получаете, достаточно велика, чтобы поддерживать необходимые уровни фактора VIII.

Формирование ингибиторов (антител) является известной компликацией, которая может возникнуть во время лечения всех препаратов, содержащих фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, препятствуют правильной работе лечения, поэтому их будет тщательно следить за вами и вашим ребенком, чтобы они не развили эти ингибиторы. Если у вас или вашего ребенка кровотечение не контролируется с помощью Фанхди, немедленно обратитесь к врачу.

• Если вы ранее развили ингибиторы фактора VIII и изменили препарат фактора VIII, возможно, вы снова разовьете ингибиторы.

• При лечении болезни Виллебранда существует риск развития тромботических эффектов, особенно у пациентов с клиническими рисками. Таким образом, ваш врач должен сделать некоторые тесты для обнаружения первых признаков тромбоза и начать лечение тромбоэмболической болезни в соответствии с действующими рекомендациями.

• Пациенты с болезнью Виллебранда, особенно те, у которых это заболевание типа 3, могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору Виллебранда. Ингибиторы фактора Виллебранда — это антитела в крови, которые блокируют фактор Виллебранда, который вы используете. Если не достигаются ожидаемые уровни активности фактора Виллебранда в плазме или если кровотечение не контролируется с помощью подходящей дозы, ваш врач должен сделать тесты для определения присутствия ингибитора фактора Виллебранда. Это делает фактор Виллебранда менее эффективным в контроле кровотечения.

• Если вам понадобится центральный венозный доступ (DVAC) для введения Фанхди, ваш врач должен учитывать риск связанных с DVAC осложнений, включая местные инфекции, присутствие бактерий в крови (бактериэмия) и образование тромба в кровеносном сосуде (тромбоз), где вставлен катетер.

• Когда препараты производятся из крови или плазмы человека, необходимо принять ряд мер для предотвращения возможного передачи инфекций пациентам. Эти меры включают тщательный отбор доноров крови и плазмы для обеспечения исключения доноров с риском развития инфекций, анализ каждой донорской крови и плазмы для обнаружения возможных вирусов или инфекций и включение ряда этапов в процесс обработки крови или плазмы, которые могут инактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на эти меры, при введении препаратов, приготовленных из крови или плазмы человека, невозможно полностью исключить возможность передачи инфекций. Это также относится к неизвестным или появляющимся вирусам и другим типам инфекций.

Принятые меры считаются эффективными для вирусов, обёрнутых в оболочку, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита B и вирус гепатита C, а также для необёрнутого вируса гепатита А. Принятые меры могут иметь ограниченное значение для необёрнутых вирусов, таких как парвовирус B19.

Заражение парвовирусом B19 может быть серьезным для беременной женщины (фетальная инфекция) и для людей с подавленной иммунной системой или с определенным типом анемии (например, с дрефаноктической анемией или гемолитической анемией).

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть прививку от гепатита А и B, если вы регулярно или повторно получаете концентраты фактора VIII, полученные из человеческой плазмы.

Каждый раз, когда вам будет введена доза Фанхди, рекомендуется оставить запись о имени и номере партии препарата для ведения записи о использованных партиях.

См. также раздел 4.

Дети и подростки

Указанные предупреждения и предостережения применимы как к взрослым, так и к детям.

Использование Фанхди с другими препаратами

Обратите внимание вашего врача или фармацевта, если вы принимаете, недавно принимали или, возможно, будете принимать любой другой препарат.

Не было выявлено взаимодействия человеческого комплекса фактора VIII коагуляции и фактора Виллебранда с другими препаратами.

Беременность и грудное вскармливание

Обратитесь к вашему врачу или фармацевту перед использованием любого препарата.

Во время беременности и грудного вскармливания может использоваться комплекс FVIII/FVW только в том случае, если это явно указано.

Вождение автомобиля и использование машин

Не существует никаких признаков того, что Фанхди может повлиять на способность вести автомобиль или использовать машины.

Содержание натрия

Остаточный содержание натрия в Фанхди, полученное из процесса производства, не превышает 23 мг на флакон в представлениях 250, 500 и 1000 ЕД, а также 34,5 мг на флакон в представлении 1500 ЕД. Это соответствует 1,15% и 1,72% соответственно максимальной рекомендованной суточной нормы натрия для взрослого человека. Однако, в зависимости от веса пациента и дозировки, пациент может получить более одного флакона.

Продукт следует вводить внутривенно. Скорость введения не должна превышать 10 мл/мин.

Следуйте точно указаниям по введению, указанным вашим врачом или медицинским персоналом центра гемофилии. Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

Количество Fanhdi, которое вы должны использовать, зависит от многих факторов, таких как ваш вес, клиническое состояние и место и важность кровотечения. Врач рассчитает дозу Fanhdi и с какой частотой и с какими интервалами следует вводить его, чтобы достичь необходимого уровня фактора VIII или фактора Виллебранда в вашей крови.

Врач сообщит вам продолжительность вашего лечения Fanhdi.

Приготовление раствора:

Убедитесь, что вы работаете в наиболее подходящих условиях на всех этапах процесса, чтобы избежать загрязнения продукта.

1. Залейте флакон и шприц растворителя без превышения 30 °C.
2. Прикрепите пистон к шприцу растворителя.
3. Снимите защитную плёнку с фильтра. Отделите пробку от конуса шприца растворителя и прикрепите его к фильтру.
4. Снимите защитную плёнку с адаптера флакона и прикрепите его к фильтру и шприцу растворителя.
5. Снимите защитную плёнку с флакона, очистите пробку с помощью одной из спиртовых салфеток.
6. Вставьте иглу адаптера в флакон.
7. Перелейте весь растворитель из шприца в флакон.
8. Постепенно вращайте флакон, стараясь не создавать пену, пока не будет полная диссоциация. Не трясите. Как и все продукты для внутривенного введения, не используйте, если раствор не полностью растворен или содержит частицы.
9. Отделите фильтр и шприц от остального для облегчения последующей аспирации раствора и немедленно прикрепите фильтр и шприц к флакону.
10. Поверните флакон и аспирируйте содержимое в шприц.

Введение

Подготовьте область введения пациента, отделите шприц от остального и введите продукт с помощью иглы-мариуполей в скорости 3мл/мин через вену. Скорость введения не должна превышать 10 мл/мин для предотвращения вазомоторных реакций.

Рекомендуется использовать предоставленное оборудование для введения. В случае использования медицинского оборудования для перфузии проверьте совместимость системы с предзаряженным шприцем. Возможно потребуется использование адаптера для обеспечения правильного введения продукта.

Не следует повторно использовать оборудование для введения. В любом случае не следует хранить неиспользованную часть, даже в холодильнике.

Если вы использовали больше Fanhdi, чем следует

Не сообщалось случаев передозировки с комплексом человеческого фактора VIII и фактора Виллебранда. Однако, если вы использовали Fanhdi больше, чем следует, немедленно обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

В случае передозировки или случайного введения обратитесь в Токсикологический информационный центр. Телефон 91 562 04 20.

Если вы забыли использовать Fanhdi

• Продолжайте с следующей инъекцией и продолжайте вводить по регулярным интервалам, следуя указаниям вашего врача.
• Не вводите двойную дозу для компенсации пропущенных доз.

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

В редких случаях вы можете заметить один из этих побочных эффектов после введения Fanhdi:

• Зуд, местные реакции в месте инъекции (например, ощущение жжения или покалывания и кратковременное покраснение)
• Аллергические реакции (например, чувство давления в груди/общее чувство недомогания, затруднение дыхания, головокружение, тошнота и легкое понижение артериального давления, что может привести к головокружению при стоянии)
• Особый вкус во рту
• Температура
• Быстрая сердцебиение
• Нервозность
• Головная боль
• Сонливость
• Рвота
• Охлаждение

Также не исключается возможность анафилактического шока. Если вы заметите любые из следующих симптомовпри введении:

• Чувство давления в груди/общее чувство недомогания
• Головокружение
• Легкое понижение артериального давления (легкое понижение артериального давления с чувством головокружения при стоянии)
• Тошнота

это может быть ранним признаком гиперчувствительности и анафилактической реакции. Если у вас развивается аллергическая или анафилактическая реакция, введение должно быть прекращено, и вы должны немедленно обратиться к врачу.

Гемофилия А

В детях, которые не получали ранее лечения с помощью препаратов, содержащих фактор VIII, могут возникнуть ингибиторные антитела (см. раздел 2) очень часто (более 1 из 10 пациентов); Однако у пациентов, которые получали ранее лечение с помощью фактор VIII (более 150 дней лечения), риск низкий (менее 1 из 100 пациентов). Если это происходит, препараты, которые вы принимаете или принимает ваш ребенок, могут перестать работать правильно, и вы или ваш ребенок могут страдать от продолжительной кровоточивости. В этом случае немедленно свяжитесь с врачом.

Заболевание von Willebrand

Когда используется продукт FVW, содержащий FVIII для лечения EVW, продолжительное лечение может привести к чрезмерному увеличению FVIII в крови. Это может увеличить риск изменения кровотока (тромбозов).

Если у вас есть известные клинические или лабораторные факторы риска, вам необходимо контролировать первые признаки тромбоза. Врач должен установить профилактику тромботических эпизодов в соответствии с текущими рекомендациями.

Особенно если вы пациент с заболеванием von Willebrand типа 3, в очень редких случаях может развиться нейтрализующий фактор (ингибитор) von Willebrand. Если эти ингибиторы появляются, фактор von Willebrand менее эффективен в контроле кровотечения. Если у вас продолжается кровотечение, необходимо проанализировать присутствие этих ингибиторов в крови. Эти антитела могут появиться в сочетании с анафилактическими реакциями. Таким образом, в тех случаях, когда у пациентов развиваются анафилактические реакции, необходимо оценить присутствие ингибиторов. В таких случаях немедленно обратитесь к врачу.

Для получения информации о вирусной безопасности, см. раздел 2.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любые типы побочных эффектов, обратитесь к врачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. Вы также можете сообщить их напрямую черезСистему испанской фармаковигиланции лекарственных средств для человека:www.notificaRAM.es

Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более подробную информацию о безопасности этого лекарства.

Хранить этот препарат вне видимости и доступа детей.

Не хранить при температуре выше 30 ºC. Не замораживать.

Не использовать этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на упаковке после «CAD».

Не использовать этот препарат, если вы заметите, что раствор имеет турбулентность или осадки. Обычно раствор прозрачный или слегка опалесцирующий.

После восстановления раствор должен быть выброшен, если в нем обнаруживаются частицы или какая-либо видимая деформация.

После восстановления продукт химически и физически стабилен в течение 12 часов при 25 ºC. С микробиологической точки зрения продукт следует использовать немедленно. Если не использовать немедленно, время и условия хранения до использования ответственность пользователя и, как правило, не будут превышать 24 часа при 2 ºC - 8 ºC, если восстановление было выполнено в условиях стерильности, контролируемой и проверенной.

Все неиспользованные препараты и отходы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.

Препараты не следует выбрасывать через канализацию или в мусор. Обратитесь к вашему фармацевту, чтобы узнать, как правильно утилизировать упаковки и препараты, которые больше не нужны. Таким образом, вы сможете помочь защитить окружающую среду.

Состав Fanhdi

• Активное вещество — комплекс человеческого фактора свертывания крови VIII и фактора Виллебранда. После восстановления Fanhdi содержит 25 UI FVIII/30 UI FVW на мл, 50 UI FVIII/60 UI FVW на мл или 100 UI FVIII/120 UI FVW на мл. Смотрите ниже «Варианты Fanhdi».

• Другие компоненты — альбумин, гистидин и аргинин.

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

Виночок с белым или желтоватым порошком и шприц с водой для инъекций (растворителем).

Содержимое коробки: 1 воронок с лизофиллизатом, 1 шприц с предзаряженным растворителем и аксессуары (адаптер воронка, фильтр, 2 салфетки с алкоголем и игла-стрижка).

Варианты Fanhdi

Fanhdi 25 UI FVIII/30 UI FVW на мл

Представлен в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 250 UI человеческого фактора свертывания крови VIII и 300 UI человеческого фактора Виллебранда в воронке, который восстанавливается с 10 мл воды для инъекций.

Fanhdi 50 UI FVIII/60 UI FVW на мл

Представлен в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 500 UI человеческого фактора свертывания крови VIII и 600 UI человеческого фактора Виллебранда в воронке, который восстанавливается с 10 мл воды для инъекций.

Fanhdi 100 UI FVIII/120 UI FVW на мл

Представлен в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 1000 UI человеческого фактора свертывания крови VIII и 1200 UI человеческого фактора Виллебранда в воронке, который восстанавливается с 10 мл воды для инъекций.

О

Представлен в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 1500 UI человеческого фактора свертывания крови VIII и 1800 UI человеческого фактора Виллебранда в воронке, который восстанавливается с 15 мл воды для инъекций.

Исполнительная организация и ответственное лицо за производство

Институт Грифолс, С.А.

Кан Гуаск, 2 - Паэртс-дель-Вальес

08150 Барселона – ИСПАНИЯ

Дата последней проверки этого бюллетеня:

Декабрь 2020 года.

Подробная и актуальная информация о этом препарате доступна на веб-сайте Агентства по лекарственным средствам и медицинским продуктам Испании (AEMPS)http://www.aemps.gob.es//

……………………………………………………………………………………………………………

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Показания

Гемофилия А

Дозировка и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора VIII, местоположения и степени кровотечения, а также от состояния пациента.

Количество единиц фактора VIII, вводимых, выражается в международных единицах (UI), в отношении стандарта Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Активность плазмы фактора VIII выражается в процентах (в отношении нормального человеческого плазмы) или в международных единицах (в отношении международного стандарта для фактора VIII в плазме).

Одна международная единица (UI) активности фактора VIII соответствует количеству фактора VIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на наблюдении, что 1 международная единица (UI) фактора VIII на кг веса пациента увеличивает активность плазмы фактора VIII на 2,1 ± 0,4% нормальной активности. Нужная доза рассчитывается по следующей формуле:

Нужные единицы = вес пациента (кг) х желаемое увеличение фактора VIII (%) (UI/dl) х 0,5

Дозировка и частота введения должны рассчитываться в зависимости от клинической реакции пациента.

В случае эпизодов кровотечения, как указано ниже, активность фактора VIII не должна быть ниже установленного уровня плазмы активности (в % нормальной плазмы или UI/dl) в соответствующее время. Пuede быть использована следующая таблица как руководство для дозировки в эпизодах кровотечения и хирургии:

Профилактика

В долгосрочной профилактике для предотвращения кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А следует вводить дозы 20 - 40 UI FVIII/кг веса пациента каждые 2 - 3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов введения или более высокие дозы.

Заболевание Виллебранда (EVW)

Обычно 1 UI FVW:RCo/кг веса пациента увеличивает уровень FVW:RCo в плазме примерно на 2%. Должны достигаться уровни FVW:RCo > 0,6 UI/ml (60%) и FVIII:C > 0,4 UI/ml (40%).

Обычно рекомендуются 40 - 80 UI/кг фактора Виллебранда (FVW:RCo) и 20 - 40 UI/кг FVIII:C для достижения гемостаза.

Может потребоваться первоначальная доза 80 UI/кг фактора Виллебранда, особенно у пациентов с типом 3 заболевания Виллебранда, в которых поддержание необходимых уровней может потребовать более высоких доз, чем у других типов заболевания Виллебранда.

Должно быть повторно введено подходящее количество каждые 12 - 24 часа. Дозировка и продолжительность лечения зависят от состояния пациента, типа и степени кровотечения, а также от уровней FVW:RCo и FVIII:C.

При использовании препарата, содержащего фактор Виллебранда и фактор VIII, врач, проводящий лечение, должен учитывать, что продолжительное лечение может привести к чрезмерному увеличению FVIII:C. После 24 - 48 часов лечения и для предотвращения чрезмерного увеличения FVIII:C следует рассмотреть снижение дозы и/или продление интервала введения дозы или использовать препараты с фактором Виллебранда, содержащие низкий уровень фактора VIII.

Детская популяция

Не установлено безопасность и эффективность Fanhdi у детей младше 6 лет для разрешенных показаний.

Дозировка у детей 6 лет или старше не считается отличной от взрослых, поскольку она связана с весом пациента и корректируется в зависимости от клинического результата указанных выше условий.