Феиба Нф

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пользователя

FEIBA NF, 500 ЕД. (50 ЕД/мл), порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций
Комплекс факторов свертывания крови, противодействующий ингибитору фактора VIII

Прежде чем использовать лекарство, необходимо тщательно ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Необходимо сохранить эту инструкцию, чтобы в случае необходимости можно было ее повторно прочитать.
• В случае любых сомнений необходимо обратиться к врачу, фармацевту или медсестре.
• Это лекарство назначено конкретному человеку. Не следует передавать его другим. Лекарство может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его болезни такие же.
• Если у пациента出现ят любые нежелательные реакции, включая любые нежелательные реакции, не указанные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. пункт 4.

Содержание инструкции

• 1. Что такое лекарство FEIBA NF и для чего оно используется
• 2. Важная информация перед использованием лекарства FEIBA NF
• 3. Как использовать лекарство FEIBA NF
• 4. Возможные нежелательные реакции
• 5. Как хранить лекарство FEIBA NF
• 6. Содержание упаковки и другие сведения

1. Что такое лекарство FEIBA NF и для чего оно используется

FEIBA NF - это лекарство, полученное из человеческой плазмы крови, которое позволяет крови свертываться в случае недостатка или отсутствия некоторых факторов свертывания.
Лекарство FEIBA NF используется для лечения кровотечений и предотвращения кровотечений у пациентов с гемофилией А, осложненной наличием ингибитора фактора VIII, и с гемофилией Б, осложненной наличием ингибитора фактора IX.
Кроме того, лекарство FEIBA NF может быть использовано для лечения и предотвращения кровотечений у людей, не страдающих гемофилией, но имеющих приобретенные ингибиторы факторов VIII, IX и XI.
Лекарство FEIBA NF также используется в сочетании с концентратом фактора VIII во время длительного лечения, направленного на полное и постоянное устранение ингибиторов фактора VIII, чтобы ermögнить регулярное лечение концентратом фактора VIII, как у пациентов без ингибиторов.
В отдельных случаях лекарство FEIBA NF использовалось у пациентов с ингибитором фактора фон Виллебранда.

2. Важная информация перед использованием лекарства FEIBA NF

Необходимо сообщить врачу, если у пациента есть аллергия.
Необходимо сообщить врачу, если пациент придерживается диеты с низким содержанием натрия.

Когда не использовать лекарство FEIBA NF

В следующих ситуациях не следует использовать лекарство FEIBA NF, если есть возможность использовать другое лечение:

• если пациент имеет повышенную чувствительность к комплексу факторов свертывания крови, противодействующему ингибитору фактора VIII, или к любому из других компонентов этого лекарства (перечисленных в пункте 6).
• если у пациента есть распространенное внутрисосудистое свертывание крови (DIC, коагулопатия с потреблением, угрожающее жизни состояние, связанное с массовым свертыванием крови с образованием тромбов в сосудах. Это приводит к общему истощению факторов свертывания).
• если пациент имеет острую тромбоз или эмболию (в том числе инфаркт миокарда).

См. пункт «Предостережения и меры предосторожности».

Предостережения и меры предосторожности

Прежде чем начать принимать лекарство FEIBA NF, необходимо обсудить это с врачом.
Это лекарство может вызывать реакции повышенной чувствительности аллергического типа, которые включают крапивницу, ангиоэдем, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, бронхоспазм и гипотонию; эти реакции могут быть тяжелыми и системными (например, анафилактическая реакция с крапивницей и ангиоэдемом, бронхоспазм и шок). Также сообщались другие реакции, связанные с инфузией, такие как озноб, лихорадка и гипертония.
В случае появления первых признаков или симптомов, связанных с инфузией/реакцией повышенной чувствительности (см. пункт 4), необходимо прекратить введение этого лекарства и начать соответствующую медицинскую помощь.
В случае пациентов с подозрением на повышенную чувствительность к лекарству или любому из его компонентов, врач решает о повторном введении лекарства FEIBA NF только после тщательного рассмотрения риска и ожидаемых преимуществ и (или) когда не можно ожидать результатов лечения с помощью другой профилактической или альтернативной терапии.
Во время лечения лекарством FEIBA NF наблюдались тромбоэмболические осложнения, включая распространенное внутрисосудистое свертывание крови (DIC), венозный тромбоз, пульмональную эмболию, инфаркт миокарда и инсульт.
В случае появления первых признаков или симптомов тромбоэмболических осложнений (см. пункт 4) необходимо немедленно прекратить инфузию и начать соответствующее диагностическое и терапевтическое лечение.
Некоторые тромбоэмболические осложнения наблюдались при использовании высоких доз лекарства FEIBA NF или у пациентов с другими факторами риска, предрасполагающими к тромбоэмболическим осложнениям, включая DIC,advanced атеросклероз, травматическую компрессию или сепсис. Одновременное использование рекомбинантного фактора VIIа может увеличивать риск тромбоэмболических осложнений. У пациентов с врожденной или приобретенной гемофилией всегда необходимо учитывать возможность таких факторов риска.
Лекарство должно быть использовано с особой осторожностью у пациентов с риском DIC, артериальной или венозной тромбозой.
Случаи микроангиопатической тромботической тромбоцитопении сообщались в клиническом исследовании эмикизумаба, в котором пациенты получали лекарство FEIBA NF в качестве части схемы лечения кровотечения.
У пациентов с гемофилией и наличием ингибитора или приобретенных ингибиторов к факторам свертывания крови, во время лечения лекарством FEIBA NF может наблюдаться повышенная склонность к кровотечениям и одновременно повышенный риск тромбоэмболических осложнений.
В следующих ситуациях использование FEIBA NF допускается только в случае, когда ожидается отсутствие реакции на лечение соответствующим концентратом фактора свертывания крови, например, при наличии высокого титра ингибитора и угрожающего жизни кровотечения или риска кровотечения (например, травматического или послеоперационного):

• Распространенное внутрисосудистое свертывание крови (DIC).
• Повреждение печени: с учетом замедленного удаления активных факторов свертывания крови у пациентов с нарушенной функцией печени, существует повышенный риск DIC.
• Ишемическая болезнь сердца, острая тромбоз и (или) эмболия. См. пункт «Когда не использовать лекарство FEIBA NF».

В случае лекарств, изготовленных из человеческой крови или плазмы крови, принимаются определенные меры предосторожности, чтобы предотвратить инфекции, передающиеся пациентам. К этим мерам относятся тщательный отбор доноров крови и плазмы крови, чтобы убедиться, что те, кто находится в группе риска передачи инфекций, исключены, а также проверка отдельных проб донорской крови и пула собранной плазмы крови на вирусы/инфекции. Производители этих продуктов при обработке крови и плазмы крови включают этапы, направленные на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на такие меры, при введении лекарств, изготовленных из человеческой крови или плазмы крови, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это относится также к неизвестным или недавно обнаруженным вирусам или другим типам инфекций.
Принимаемые меры считаются эффективными против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вызывающий СПИД), вирус гепатита Б и вирус гепатита С, а также против необолоченных вирусов, таких как вирус гепатита А. Принимаемые меры могут иметь ограниченную ценность против необолоченных вирусов, таких как парвовирус В19. Инфекция парвовирусом В19 может быть серьезной у беременных женщин (инфекция плода) и для людей с иммунодефицитом или повышенной эритропоэзой (например, гемолитическая анемия).
У пациентов, регулярно или многократно получающих фактор VIII, полученный из человеческой плазмы крови, необходимо рассмотреть возможность проведения соответствующих вакцинаций (против вирусного гепатита А и В).
После введения высоких доз лекарства FEIBA NF может наблюдаться временный рост пассивно перенесенных антител к поверхностному антигену вируса гепатита В, что может привести к ложноположительным результатам серологических тестов.
Лекарство содержит изогемагглютинины, антитела к красным кровяным клеткам, которые при пассивном перенесении могут влиять на результаты серологических тестов на наличие антител к красным кровяным клеткам, таких как тест на антиглобулины (тест Кумбса).
При каждом введении пациенту дозы FEIBA NF необходимо четко записать название и номер серии лекарства для сохранения информации о использованных сериях.

FEIBA NF и другие лекарства

Необходимо сообщить врачу о всех лекарствах, которые сейчас или недавно принимались, даже если они доступны без рецепта.
Не проводились соответствующие и хорошо контролируемые исследования по лечению в сочетании или последовательно с использованием FEIBA NF и рекомбинантного фактора VIIа, лекарств, ингибирующих фибринолиз, или эмикизумаба (см. «Предостережения и меры предосторожности»).
Необходимо рассмотреть возможность возникновения тромбоэмболических осложнений при одновременном использовании системных лекарств, ингибирующих фибринолиз, таких как, например, транексамовая кислота и аминокапроновая кислота, в сочетании с FEIBA NF. Поэтому лекарства, ингибирующие фибринолиз, не должны использоваться в течение примерно 6-12 часов после введения FEIBA NF.
По отношению к доступным данным исследований in vitro и клинических наблюдений, при одновременном использовании рекомбинантного фактора VIIа нельзя исключить возможность потенциального взаимодействия лекарств, которое может привести к тромбоэмболическому осложнению.
Если лечение лекарством FEIBA NF рассматривается после того, как пациент получал эмикизумаб, пациент должен быть внимательно контролируем врачом.
Как и в случае всех лекарственных препаратов факторов свертывания крови, не следует смешивать лекарство FEIBA NF с другими лекарствами перед введением; это может неблагоприятно повлиять на эффективность и безопасность использования лекарства.
Рекомендуется, чтобы перед и после введения лекарства FEIBA NF вход в вену промывался изотоническим раствором хлорида натрия.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность

Врач решает, можно ли использовать FEIBA NF во время беременности или грудного вскармливания. С учетом повышенного риска тромбозов во время беременности, лекарство FEIBA NF должно использоваться только под строгим медицинским контролем и когда это явно показано.
По отношению к риску инфекции парвовирусом В19, см. «Предостережения и меры предосторожности».

Вождение транспортных средств и использование машин

Не наблюдалось никакого влияния на способность вождения транспортных средств и использование машин.

FEIBA NF содержит натрий

Лекарство содержит 40 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой флаконе. Это соответствует 2% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в диете у взрослых.

3. Как использовать лекарство FEIBA NF

Лиофилизированный порошок FEIBA NF растворяется в прилагаемом растворителе и вводится внутривенно.
Это лекарство должно всегда использоваться в соответствии с рекомендациями врача. В случае сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении нарушений свертывания крови.
Врач определяет подходящую дозу и частоту введения индивидуально для каждого пациента, учитывая тяжесть нарушения свертывания крови, местоположение и распространенность кровотечения, а также общее состояние пациента и его реакцию на лекарство. Не следует самостоятельно изменять установленную врачом дозировку лекарства или прекращать его введение.
Если пациент считает, что лекарство действует слишком сильно или слишком слабо, необходимо связаться с врачом или фармацевтом.
Перед введением необходимо нагреть лекарство до комнатной температуры или температуры тела, если это необходимо.
Лекарство FEIBA NF должно быть приготовлено непосредственно перед введением.
Приготовленный раствор должен быть использован немедленно (лекарство не содержит консервантов).
Деликатно перемешать вращательным движением до полного растворения порошка. Необходимо убедиться, что FEIBA NF полностью растворился; в противном случае активный компонент не пройдет через фильтр устройства.
Не следует использовать раствор, который является мутным или содержит осад. Не использовать раствор из ранее открытых флаконов.
Использовать только прилагаемый растворитель (стерильную воду для инъекций) и набор для приготовления раствора.
Если используется другой набор для приготовления и введения, чем тот, который прилагается к упаковке FEIBA NF, необходимо убедиться, что используется подходящий фильтр с размером пор не менее 149 мкм.
Не использовать, если система поддержания стерильности или упаковка лекарства повреждены или испорчены.
Записать введение лекарства на прилагаемой самоклеящейся этикетке.
Все неиспользованные остатки лекарства или его отходы должны быть утилизированы в соответствии с местными правилами.
Введение с помощью игл:

Приготовление раствора для инъекций

Необходимо соблюдать правила асептики во время всей процедуры.

• 1. Нагреть закрытую флакону, содержащую растворитель (стерильную воду для инъекций), до комнатной температуры, если это необходимо, например, используя для нагрева водяную баню в течение нескольких минут (макс. 37°C).
• 2. Удалить защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем и продезинфицировать резиновые пробки обеих флаконов.
• 3. Повернув и потянув, удалить защитный колпачок с одного конца прилагаемой двусторонней иглы (рис. А) и вставить открытый конец иглы в резиновую пробку флакона с растворителем (рис. Б).
• 4. Удалить защитный колпачок с другого конца двусторонней иглы, обращая внимание на то, чтобы не прикоснуться к открытой части.
• 5. Перевернуть флакон с растворителем вверх дном над флаконом с порошком и вставить свободный конец двусторонней иглы в резиновую пробку флакона с порошком (рис. Д). Растворитель будет всасываться в флакон с порошком на принципе вакуума.
• 6. Отделить обе флаконы, вытащив иглу из флакона с порошком (рис. Е). Деликатно встряхнуть или повернуть флакон с порошком, чтобы ускорить процесс растворения.

Введение/инфузия

Необходимо соблюдать правила асептики во время всей процедуры.

• 1. Удалить защитный колпачок с прилагаемой иглы с фильтром, повернув и потянув, и надеть иглу на стерильный шприц для одноразового использования. Взять раствор в шприц (рис. Г).
• 2. Отделить иглу с фильтром от шприца и, надев прилагаемый набор для инфузии с иглой-бабочкой (или одноразовой иглой для инъекций), ввести раствор медленно внутривенно. Для контроля скорости введения может быть использована шприц-насос.

рис. А рис. Б рис. В рис. Г рис. Д рис. Е рис. Ж

Не следует превышать скорость 2 единиц FEIBA на кг массы тела в минуту. Введение с помощью BAXJECT II Hi-Flow:

Приготовление раствора для инъекций

Необходимо соблюдать правила асептики во время всей процедуры.

• 1. Довести флакон с растворителем (стерильную воду для инъекций) до комнатной температуры, если это необходимо, например, используя для нагрева водяную баню в течение нескольких минут (макс. 37°C).
• 2. Удалить защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем и продезинфицировать резиновые пробки обеих флаконов. Поместить флаконы на плоскую поверхность.
• 3. Открыть упаковку устройства BAXJECT II Hi-Flow, оторвав бумажную крышку, не прикасаясь к внутренней части (рис. а). Не вынимать устройство из упаковки.
• 4. Перевернуть упаковку вверх дном и проколоть прозрачную пластиковую иглу через пробку флакона растворителя (рис. б). Держа упаковку за края, снять ее с устройства BAXJECT II Hi-Flow.

BAXJECT II Hi-Flow (рис. в). Не удалять синюю пробку с устройства BAXJECT II Hi-Flow.

• 5. Устройство BAXJECT II Hi-Flow, соединенное с флаконом растворителя, перевернуть так, чтобы флакон растворителя находился над устройством. Проколоть фиолетовую пластиковую иглу через пробку флакона с порошком FEIBA NF. Под воздействием вакуума растворитель будет всасываться в флакон с порошком FEIBA NF (рис. г).
• 6. Перемешать деликатно, вращательным движением, но без встряхивания, до полного растворения продукта. Необходимо убедиться, что FEIBA NF полностью растворился – в противном случае активный компонент не пройдет через фильтр устройства.

рис. а
рис. б
рис. в

Введение/инфузия

Необходимо соблюдать правила асептики во время всей процедуры.

• 1. Удалить синюю пробку с устройства BAXJECT II Hi-Flow. Тightly соединить шприц с BAXJECT II Hi-Flow (НЕ НАБИРАЙТЕ ВОЗДУХ В ШПРИЦ) Для обеспечения герметичного соединения между шприцем и устройством BAXJECT II Hi-Flow особенно рекомендуется использовать шприц с концом типа луэр (закрепляя шприц, необходимо его повернуть по часовой стрелке до момента остановки) (рис. е).
• 2. Перевернуть набор, так чтобы раствор находился сверху. Взять раствор в шприц, МЕДЛЕННО потянув за поршень и убедившись, что соединение между шприцем и устройством BAXJECT II Hi-Flow герметично и шприц закреплен на протяжении всего процесса взятия раствора (рис. ж).
• 3. Отделить шприц.
• 4. Если в шприце появился пенящийся раствор, необходимо подождать до исчезновения пены. Раствор медленно ввести внутривенно, используя набор для инфузии (или одноразовую иглу для инъекций). Для контроля скорости введения может быть использована шприц-насос.

рис. г
рис. д
рис. е

Не следует превышать скорость 2 единиц FEIBA на кг массы тела в минуту.

Применение большей, чем рекомендуемая, дозы лекарства FEIBA NF

Необходимо немедленно сообщить врачу. Передозировка FEIBA NF может увеличить риск нежелательных реакций, таких как тромбоэмболические осложнения (образование тромбов, которые перемещаются в кровеносных сосудах), коагулопатия «с потреблением» (нарушение свертывания крови DIC) или инфаркт миокарда.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой лекарственный препарат, это лекарство может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого.
Необходимо немедленно связаться с врачомв случае возникновения одного или нескольких из следующих симптомов:

• реакции повышенной чувствительности: сыпь, зудящая сыпь (крапивница), зуд, отек губ и языка, свистящее дыхание, ощущение сжатия в грудной клетке, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, спазмы бронхов и гипотония
• распространенное внутрисосудистое свертывание крови (DIC): спонтанные синяки, кровоизлияния, сильное, одновременное кровотечение (например, из ран, мест после уколов, слизистых оболочек, родовых путей), недостаточность органов, вызванная их недокровением (в случае почек, например, анурия или олигурия; легких - одышка, кашель, кровохарканье; мозга - нарушения ориентации и проблемы с концентрацией внимания, судороги, нарушения сознания, кома)
• венозный тромбоз: боли и отек конечности, обычно односторонние, увеличение температуры конечности, состояние субфебрилитета или лихорадки
• пульмональная эмболия: значительные изменения артериального давления или частоты сердечных сокращений, трудности с дыханием, кашель или боли в грудной клетке
• инфаркт миокарда: боли в грудной клетке, которые могут иррадировать в левую лопатку или руку, в челюсть, эпигастральную область или спину; одышка, сердцебиение, головокружение, обморок, слабость, беспокойство, страх
• инсульт: внезапная, сильная головная боль, нарушения зрения, односторонний опущение угла рта, трудности с глотанием и речью, нарушения координации движений и равновесия, сонливость, дезориентация, потеря сознания

Частые нежелательные реакции (могут возникать у до 1 из 10 человек):

• Повышенная чувствительность
• Головная боль, головокружение
• Гипотония
• Сыпь
• Положительный результат антител к поверхностному антигену вируса гепатита В, повышенное содержание D-димеров фибрина

Нежелательные реакции с неизвестной частотой (не могут быть определены на основе доступных данных):

• Распространенное внутрисосудистое свертывание крови (DIC), увеличение титра ингибитора
• Анафилактическая реакция (быстро развивающаяся и угрожающая жизни реакция повышенной чувствительности), зудящая сыпь на всем теле (крапивница)
• Ощущение онемения конечностей (парестезия), неправильное или ослабленное ощущение (дисестезия), инсульт (ишемический или геморрагический), сонливость, нарушения вкуса
• Инфаркт миокарда (сердечный приступ), сердцебиение (тахикардия)
• Образование тромбов (венозный или артериальный тромбоз), которые перемещаются в кровеносных сосудах (тромбоэмболические осложнения), повышение артериального давления (гипертония), внезапное покраснение
• Пульмональная эмболия, бронхоспазм, свистящее дыхание, кашель, одышка
• Рвота, диарея, дискомфорт в животе, тошнота
• Ощущение онемения лица, отек лица, языка и губ (ангиоэдем), зудящая сыпь на всем теле (крапивница), зуд (прурит)
• Боль в месте введения, общее плохое самочувствие, ощущение жара, озноб, лихорадка, боль в грудной клетке, дискомфорт в грудной клетке
• Понижение артериального давления

Симптомы реакций повышенной чувствительности после введения лекарств, полученных из человеческой плазмы крови, также включают кому и беспокойство.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникают какие-либо нежелательные реакции, включая любые нежелательные реакции, не указанные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных препаратов
ул. Ярошинская, 181С
02-222 Варшава
Телефон: +48 22 49 21 301
Факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции также можно сообщать ответственной организации.
Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности использования лекарства.

5. Как хранить лекарство FEIBA NF

Лекарство должно храниться в месте, недоступном для детей.
Не хранить при температуре выше 25°C. Не замораживать.
Хранить лекарство в наружной упаковке для защиты от света.
Не использовать это лекарство после истечения срока годности, указанного на упаковке.
Срок годности указывает последний день указанного месяца.
Лекарства не следует выбрасывать в канализацию или домашние мусорные контейнеры. Необходимо спросить фармацевта, как утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такое поведение поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Что содержит FEIBA NF

Порошок

• Активным веществом является комплекс факторов свертывания крови, противодействующий ингибитору фактора VIII. После реconstitution в 10 мл прилагаемого растворителя (вода для инъекций) 1 мл содержит примерно 50 ЕД. комплекса факторов свертывания крови, противодействующего ингибитору фактора VIII. 1 флакон содержит 500 ЕД. фактора VIII с активностью, обходящей ингибитор, в 200-600 мг человеческого плазменного белка.
• FEIBA NF также содержит факторы II, IX и X, в основном в неактивированной форме, а также активированный фактор VII. Антиген коагуляционного фактора VIII (F VIII C:Ag) присутствует в концентрации до 0,1 ЕД. на 1 ЕД. FEIBA. Факторы системы калликреин-кинин присутствуют только в следовых количествах или отсутствуют вовсе.
• Другими компонентами лекарства являются хлорид натрия и цитрат натрия.

Растворитель

• Вода для инъекций

Как выглядит FEIBA NF и что содержит упаковка

Лекарство выпускается в виде лиофилизированного порошка или мелкой твердой субстанции белого или бледно-зеленого цвета.
Порошок и растворитель поставляются в стеклянных флаконах, закрытых резиновыми пробками.
пH раствора после реconstitution составляет от 6,8 до 7,6.
Размер упаковки: 1 набор
Содержание упаковки (с иглами):
1 флакон с 500 ЕД. FEIBA NF, закрытый резиновой пробкой
1 флакон с 10 мл воды для инъекций, закрытый резиновой пробкой
1 двусторонняя игла
1 игла с воздушным клапаном
1 шприц для одноразового использования
1 игла для инъекций
1 игла с фильтром
1 игла-бабочка (набор для инфузии с иглой-бабочкой)
Содержание упаковки (с BAXJECT II Hi-Flow):
1 флакон с 500 ЕД. FEIBA NF, закрытый резиновой пробкой
1 флакон с 10 мл воды для инъекций, закрытый резиновой пробкой
1 BAXJECT II Hi-Flow - бесигловое устройство для переноса, используемое для переноса в шприц и смешивания лекарств, содержащихся в двух флаконах
1 шприц для одноразового использования
1 игла для инъекций
1 игла-бабочка (набор для инфузии с иглой-бабочкой)

Ответственное лицо и производитель

Ответственное лицо:

Takeda Pharma Sp. z o.o.
ул. Проста, 68
00-838 Варшава
Телефон: +48 22 306 24 47
[email protected]

Производитель:

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse, 67
1221 Вена, Австрия

Дата последнего обновления инструкции:

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Информация, предназначенная только для медицинских специалистов:

Лечение должно начинаться и контролироваться врачом, имеющим опыт в лечении гемофилии.

Дозирование

Дозирование и продолжительность лечения зависят от тяжести нарушения свертывания крови, местоположения и распространенности кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Доза, а также частота введения должны быть всегда ориентированы на клиническую эффективность в данном случае.
Обычно рекомендуется доза 50-100 ЕД. FEIBA на кг массы тела, однако не следует превышать единовременную дозу 100 ЕД./кг массы тела или максимальную суточную дозу 200 ЕД./кг массы тела, если тяжесть кровотечения не требует и не оправдывает использование более высоких доз.
Учитывая специфические факторы, связанные с данным пациентом, ответ на комплекс факторов с активностью, обходящей ингибитор фактора VIII, может быть разной, и в определенных случаях кровотечения у пациента, у которого ответ на один из факторов является недостаточным, необходимо рассмотреть возможность использования другого фактора.
Дети и подростки
Опыт использования у детей в возрасте до 6 лет ограничен; схема дозирования, такой же, как для взрослых, должна быть адаптирована к клиническому состоянию ребенка.

• 1)

Самостоятельные кровотечения

Кровотечения в суставах, мышцах и мягких тканях

В случаях небольших или умеренных кровотечений рекомендуется доза 50-75 ЕД./кг массы тела с 12-часовым интервалом. Лечение должно продолжаться до тех пор, пока не будет достигнуто显ное клиническое улучшение, такое как исчезновение боли, уменьшение отека или восстановление подвижности сустава.
В случаях тяжелых кровотечений в мышцах и мягких тканях, таких как кровотечения в забрюшинное пространство, рекомендуется доза 100 ЕД./кг массы тела с 12-часовым интервалом.

Кровотечения из слизистых оболочек

Рекомендуется доза 50 ЕД./кг массы тела каждые 6 часов с тщательным наблюдением за пациентом (наблюдение за поверхностью кровотечения, повторные определения гематокрита у пациента). Если кровотечение не останавливается, дозу можно увеличить до 100 ЕД./кг массы тела. Не следует превышать максимальную суточную дозу 200 ЕД./кг массы тела.

Другие тяжелые кровотечения

В случаях тяжелых кровотечений, таких как кровотечение в центральную нервную систему, рекомендуется доза 100 ЕД./кг массы тела с 12-часовым интервалом. В отдельных случаях можно вводить FEIBA NF с 6-часовым интервалом до тех пор, пока не будет достигнуто显ное клиническое улучшение. Не следует превышать максимальную суточную дозу 200 ЕД./кг массы тела.

• 2)

Хирургические операции

Вводить 50-100 ЕД./кг массы тела с 6-часовым интервалом, обращая внимание на то, чтобы не превышать максимальную суточную дозу.

• 3)

Профилактика

Существует ограниченный клинический опыт по использованию FEIBA NF для профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией.

• Профилактическое лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора и частыми кровотечениями, у которых индукция толерантности иммунной системы (ITI) не была успешной или не рассматривается: Рекомендуется доза 70-100 ЕД./кг массы тела каждые 2 дня. Если кровотечение у пациента не останавливается, дозу можно увеличить до 100 ЕД./кг массы тела, вводимых ежедневно, или постепенно уменьшить.
• Профилактическое лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибиторов во время индукции толерантности иммунной системы (ITI): Лекарство FEIBA NF можно вводить одновременно с концентратами фактора VIII в дозах 50-100 ЕД./кг массы тела дважды в день, пока титр ингибитора фактора VIII не снизится до <2 БЮ.*< li>

*1 единица Бетесды определяется как количество антител, которое снижает на 50% активность фактора VIII в свежей нормальной человеческой плазме крови после 2-часового инкубирования при 37°C.

Способ введения

См. также пункт «FEIBA NF и другие лекарства» и пункт 3 инструкции.
Лекарство FEIBA NF должно вводиться медленно внутривенно (не быстрее 2 ЕД./кг массы тела в минуту).
FEIBA NF должно быть приготовлено непосредственно перед введением.
Раствор должен быть использован немедленно (не содержит консервантов).
Не следует использовать раствор, который является мутным или содержит осад.
Не использовать, если бесигловое устройство для переноса или игла двусторонняя, система поддержания их стерильности или их упаковка повреждены или испорчены.
Неиспользованные остатки раствора должны быть утилизированы в соответствии с действующей процедурой.

Мониторинг лечения

Учитывая сложный механизм действия, нет прямого способа мониторинга активных компонентов.
Результаты лабораторных исследований in vitro для оценки эффективности лечения, такие как аПТТ, время свертывания крови и тромбоэластограмма (ТЭГ), могут не отражать клиническое улучшение. Поэтому попытки восстановить нормальные значения этих параметров путем увеличения доз FEIBA NF могут быть ненадежными и должны быть избегаемы из-за возможности возникновения DIC, вызванного передозировкой.
В случае недостаточной реакции на лечение лекарством FEIBA NF рекомендуется определить количество тромбоцитов, поскольку достаточное количество функционально активных тромбоцитов необходимо для эффективности FEIBA NF.
Не следует превышать единовременные дозы, составляющие 100 ЕД./кг массы тела, и суточную дозу 200 ЕД./кг массы тела. Пациенты, получающие более 100 ЕД./кг массы тела, должны быть под наблюдением на предмет возникновения DIC и (или) острой коронарной недостаточности. Большие дозы FEIBA NF должны вводиться только в течение периода, необходимого для остановки кровотечения.
В случае возникновения значительных изменений артериального давления, частоты сердечных сокращений, нарушений дыхания, боли в грудной клетке и кашля необходимо немедленно прекратить введение лекарства и провести соответствующее диагностическое и терапевтическое лечение.
Результатами лабораторных исследований, указывающими на DIC, являются: снижение содержания фибриногена, снижение количества тромбоцитов и наличие продуктов деградации фибрина/фибриногена (ФДП).
Введение лекарства FEIBA NF пациентам с ингибиторами может привести к первоначальному анамнестическому увеличению титра ингибитора. Под воздействием дальнейшего введения FEIBA NF титр ингибитора может снижаться с течением времени. Клинические данные и литературные данные указывают на то, что эффективность FEIBA NF не снижается.
Во время введения FEIBA NF у пациентов с гемофилией, осложненной наличием ингибитора или приобретенных ингибиторов к факторам свертывания крови, может наблюдаться одновременно склонность к кровотечениям и повышенный риск тромбоэмболических осложнений.
См. также пункт «Предостережения и меры предосторожности».
Подробную информацию о этом лекарстве можно найти в Характеристике продукта, доступной на сайте Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных препаратов.