ВИЛФАКТ 1000 МЕ ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Проспект: информация для пользователя

Willfact 500МЕпорошок и растворитель для инъекционного раствора

Willfact 1000МЕпорошок и растворитель для инъекционного раствора

Willfact 2000МЕпорошок и растворитель для инъекционного раствора

человеческий фактор фон Виллебранда

Прочитайте внимательно весь проспект перед началом использования этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот проспект, поскольку вам может потребоваться снова прочитать его.
• Если у вас есть какие-либо сомнения, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Это лекарство было назначено только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом проспекте. См. раздел 4.

Содержание проспекта:

1. Что такое Willfact и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Willfact
3. Как использовать Willfact
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Willfact
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Willfact и для чего он используется

Willfact получают из человеческой плазмы (жидкой части крови) и является лекарством, содержащим активное вещество, называемое фактором фон Виллебранда (FVW).

FVW участвует в свертывании крови. Недостаток этого фактора, как это бывает при болезни фон Виллебранда, означает, что кровь не свертывается так быстро, как должно, поэтому существует большая склонность к кровотечению. Замена FVW на Willfact временно восстановит механизмы свертывания крови.

Willfact показан для профилактики и лечения хирургических или других кровотечений у пациентов с болезнью фон Виллебранда, когда лечение десмопрессином (DDAVP) alone неэффективно или противопоказано.

Willfact можно использовать во всех возрастных группах.

Willfact не должен использоваться в качестве лечения гемофилии А.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Willfact

Не используйтеWillfact

• если вы аллергичны к человеческому фактору фон Виллебранда или к любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6).
• если у вас есть гемофилияА.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования Willfact.

Лечение Willfact должно всегда контролироваться врачомс опытом лечения нарушений гемостаза.

Если у вас есть тяжелое кровотечение и анализ крови показывает, что уровень фактора VIII в крови низкий, вам будет назначен препарат FVW, а также препарат фактора VIII в течение первых 12 часов.

Аллергические реакции

Как и все белковые препараты, полученные из человеческой крови или плазмы, которые вводятся внутривенно, могут возникать аллергические реакции. Во время инъекции вас будут наблюдать за любыми ранними признаками гиперчувствительности. Это включает, сыпь (крапивница или общая крапивница), чувство сдавления в груди, затруднение дыхания, низкое кровяное давление (гипотония) и тяжелые аллергические реакции (анафилаксия).

Ваш врач проинформирует вас о признаках аллергической реакции.

В случае появления признаков или симптомов гиперчувствительности, лечение должно быть прекращено и немедленно обратиться за медицинской помощью.

Безопасность перед вирусами

Когда лекарства производятся из человеческой крови или плазмы, принимаются определенные меры, чтобы предотвратить передачу инфекций пациентам. Среди них включены:

• Осторожный отбор доноров крови и плазмы, чтобы исключить тех, кто находится в группе риска заражения,
• Анализ каждой донорской крови и групп плазмы для обнаружения признаков вирусов/инфекций,
• Включение этапов обработки крови или плазмы, которые могут инактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на эти меры, когда вводятся лекарства, приготовленные из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это также относится к любому неизвестному или возникающему вирусу или другим типам инфекций.

Принятые меры считаются эффективными против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ-СПИД), вирус гепатита Б и вирус гепатита С.

Принятые меры могут иметь ограниченную ценность против вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19. Инфекция парвовирусом В19 может быть тяжелой для беременных женщин (поскольку существует риск заражения плода) и для людей с ослабленной иммунной системой или страдающих некоторыми видами анемии (например, серповидно-клеточной анемии или гемолитической анемии).

Вакцины

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и Б, если вы регулярно получаете фактор фон Виллебранда, полученный из человеческой плазмы.

Регистрация номера партии

Рекомендуется вести учет каждого введения Willfact, записывая название и номер партии препарата, чтобы вести учет использованных партий.

Риск тромбоза

Кровяные сгустки (тромбоз) также могут закупорить кровеносные сосуды. Существует риск, особенно если ваша предыдущая медицинская история или результаты анализов указывают на то, что у вас есть определенные факторы риска. В этом случае вас будут внимательно наблюдать за любыми ранними признаками тромбоза, и вам будет назначено профилактическое лечение (профилактика) против закупорки вен из-за кровяных сгустков.

Когда используется препарат фактора фон Виллебранда, содержащий фактор VIII, врач должен учитывать, что длительное лечение может привести к чрезмерному увеличению FVIII. Если вы получаете препарат FVW, содержащий FVIII, врач будет периодически контролировать уровень FVIII в вашей плазме. Таким образом, гарантируется, что не произойдет устойчивое превышение уровня FVIII в плазме, что могло бы увеличить риск тромботических событий.

Ограниченная эффективность

Возможно, что у пациентов с болезнью фон Виллебранда, особенно у пациентов с типом 3, могут образовываться белки, которые нейтрализуют эффект FVW. Эти белки называются нейтрализующими антителами или ингибиторами. Если результаты лабораторных исследований показывают, что уровень FVW в вашей крови не восстанавливается или если кровотечение не останавливается, несмотря на введение достаточной дозы Willfact, ваш врач проверит, образовались ли в вашем организме ингибиторы FVW.

Если присутствуют эти ингибиторы в высокой концентрации, лечение FVW может быть неэффективным, и должны быть рассмотрены другие варианты лечения. Новое лечение будет назначено врачом с опытом лечения нарушений гемостаза.

Другие лекарства и Willfact

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство.

Беременность и лактация

Willfact не должен использоваться во время беременности или лактации , если это не明очно показано.

Безопасность Willfact во время беременности и лактации не была изучена в контролируемых клинических исследованиях. Исследования, проведенные на животных, недостаточны для установления безопасности в отношении фертильности, беременности и развития ребенка во время беременности и после рождения.

Если вы беременны или кормите грудью, думаете, что могли стать беременной или планируете беременность, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение и использование машин

Не было обнаружено влияния на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Willfact содержитнатрий

Одна ампула 5 мл (500 МЕ) Willfact содержит 0,15 ммоль (3,4 мг) натрия.

Это эквивалентно 0,17% от максимально рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Одна ампула 10 мл (1000 МЕ) Willfact содержит 0,3 ммоль (6,9 мг) натрия.

Это эквивалентно 0,35% от максимально рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Одна ампула 20 мл (2000 МЕ) Willfact содержит 0,6 ммоль (13,8 мг) натрия.

Это эквивалентно 0,69% от максимально рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

3. Как использовать Willfact

Ваше лечение должно быть начато и контролироваться врачом с опытом лечения геморрагических расстройств.

Если ваш врач считает, что введение может быть выполнено в вашем доме, он предоставит вам соответствующие инструкции.

Дозировка

Всегда используйте это лекарство точно так, как указано вашим врачом. Если вы не уверены, проконсультируйтесь с вашим врачом.

Предпочтительно, Willfact должен быть введен вашим врачом или медсестрой. Однако, если вам назначен Willfact для введения дома, ваш врач обеспечит, чтобы вы были обучены, как вводить его и какую дозу использовать. Следуйте инструкциям, которые дает ваш врач, и попросите помощи, если у вас возникнут проблемы с использованием шприца; его должно использовать только обученное лицо.

Ваш врач рассчитает вашу дозу Willfact (в международных единицах или МЕ).

Доза, которая будет введена, зависит от:

• Веса тела,
• Места кровотечения,
• Интенсивности кровотечения,
• Клинического состояния,
• Требуемой операции,
• Уровня активности FVW в вашей крови после операции,
• Тяжесть вашей болезни

Эта доза варьируется от 40 до 80 МЕ/кг.

Ваш врач порекомендует вам пройти анализ крови во время лечения, чтобы контролировать

• уровень фактора VIII (FVIII:C),
• уровень фактора фон Виллебранда (FVW:Rco),
• присутствие ингибиторов,
• предварительные признаки образования кровяных сгустков, если вы находитесь в группе риска таких осложнений.

В зависимости от результатов этих тестов, ваш врач может решить скорректировать дозу и частоту введения.

В некоторых случаях может быть необходимо использовать препарат фактора VIII (другой белок, участвующий в свертывании) в дополнение к Willfact для более быстрого лечения или профилактики кровотечений (в ситуациях экстренного или острого кровотечения).

Willfact может быть введен в качестве профилактики в течение длительного периода; уровень дозы также определяется индивидуально в этом случае. Дозы от 40 до 60 МЕ/кг Willfact, введенные два или три раза в неделю, снижают количество эпизодов кровотечения.

Использование у детей и подростков

Доза для детей и подростков основана на весе тела. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов (до 6 лет), могут быть необходимы более высокие дозы (до 100 МЕ/кг).

Сообщите вашему врачу, если вы считаете, что эффект Willfact слишком сильный или слишком слабый.

Метод введения

Подробные инструкции по восстановлению и введению препарата приведены в конце проспекта.

Если вы используете большеWillfact, чем должно быть

Не были описаны симптомы передозировки Willfact.

Однако не может быть исключен риск тромбоза в случае значительной передозировки.

Если вы пропустите использование Willfact

Если вы пропустите прием WILLFACT, проконсультируйтесь с вашим врачом.

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.

В случае передозировки или случайного приема проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом или позвоните в Службу информации по токсикологии, телефон 91 562 04 20, указав лекарство и количество, принятое.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Обратитесь к вашему врачу немедленно, если:

• Вы заметили симптомы гиперчувствительности или аллергических реакций (наблюдается с частотой менее 1 случая на 100 человек).

В некоторых случаях эти реакции могут прогрессировать до тяжелой аллергической реакции (анафилаксии), включая анафилактический шок (наблюдается с неизвестной частотой).

Признаки аллергических реакций:

• Затруднение дыхания и глотания
• Свистящее дыхание
• Чувство сдавления в груди
• Увеличение частоты сердечных сокращений
• Снижение или падение артериального давления
• Обморок
• Чрезмерная усталость
• Тревога, нервозность
• Головная боль
• Озноб, чувство холода
• Покраснение, приливы
• Отек в разных частях тела
• Сыпь, общая крапивница
• Жжение и зуд в месте инфузии
• Онемение
• Рвота
• Тошнота

• Вы заметили, что лекарство перестало работать правильно (кровотечение не контролируется). Это может быть связано с ингибированием фактора фон Виллебранда (наблюдается с неизвестной частотой).

У пациентов с болезнью фон Виллебранда, особенно у пациентов с типом 3, могут образовываться белки, которые нейтрализуют эффект FVW. Эти белки называются нейтрализующими антителами или ингибиторами. Пациенты, леченные FVW, должны быть тщательно контролированы их врачами для обнаружения образования ингибиторов посредством клинических наблюдений и соответствующих лабораторных тестов. Если такие ингибиторы образуются, заболевание может проявляться как неадекватная клиническая реакция или возникать одновременно с тяжелыми аллергическими реакциями.

• Вы заметили какой-либо симптом ухудшения перфузии в конечностях (например, холодные и бледные конечности) или в жизненно важных органах (например, сильная боль в груди). Это может быть связано с образованием кровяных сгустков в кровеносных сосудах (наблюдается с неизвестной частотой).

Существует риск образования кровяных сгустков (тромбоза), особенно у пациентов с известными факторами риска. После коррекции дефицита фактора фон Виллебранда вас будут внимательно наблюдать за любыми ранними признаками тромбоза или диссеминированной внутривенной коагуляции и получите профилактическое лечение для предотвращения тромбоза в ситуациях, связанных с повышенным риском тромбоза (после операций, во время постельного режима, в случаях дефицита ингибитора коагуляции или фермента фибринолиза).

Если вы получаете препараты FVIII, содержащие FVW, риск тромбоза также может увеличиться из-за постоянно повышенных уровней FVIII в плазме.

Наблюдался следующий побочный эффект часто(может затронуть до 1 из 10 человек):

• Реакции в месте инфузии

Следующие побочные эффекты были наблюдены с частотой менее 1 случая на 100 человек:

• Головокружение
• Парестезия, гипоэстезия
• Приливы
• Зуд
• Чувство сдавления
• Озноб, чувство холода

Следующий побочный эффектнаблюдался с неизвестной частотой:

• Лихорадка

Сообщение о побочных эффектах:

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом проспекте. Вы также можете сообщить об этом напрямую через Систему фармакологического надзора за лекарствами для человека: https://www.notificaram.es. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Willfact

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после истечения срока годности, указанного на этикетке ампулы и упаковки.

Не храните при температуре выше +25°C. Храните в оригинальной упаковке для защиты от света.

Не замораживайте.

По причинам стерильности продукт должен быть использован сразу после физического и химического восстановления. Физико-химическая стабильность, однако, была доказана в течение 24 часов при +25°C.

Не используйте это лекарство, если вы заметили, что раствор мутный или содержит осадки.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта или медсестру, как правильно утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

СоставWillfact

• Активное веществоявляется: человеческий фактор фон Виллебранда (500 ЕД, 1000 ЕД или 2000 ЕД), выраженный в Международных единицах (ЕД) активности кофактора ристоцетина (FVW:RCo).

После восстановления с 5 мл (500 ЕД), 10 мл (1000 ЕД) или 20 мл (2000 ЕД) воды для инъекционных препаратов, один флакон содержит примерно 100 ЕД/мл человеческого фактора фон Виллебранда.

До добавления альбумина, специфическая активность составляет не менее 60 ЕД FVW:RCo/мг общего белка.

• Другие компонентыявляются:

Порошок: человеческая альбумина, гидрохлорид аргинина, глицин, цитрат натрия и дигидрат хлорида кальция.

Растворитель: вода для инъекционных препаратов.

Внешний вид продуктаи содержание упаковки

Willfact выпускается в виде белого или светло-желтого порошка или рассыпного твердого вещества и прозрачного или бесцветного растворителя для инъекционного раствора после восстановления с помощью системы передачи.

Willfact доступен в упаковках по 500 ЕД/5 мл, 1000 ЕД/10 мл и 2000 ЕД/20 мл.

Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или слегка желтым.

Владелец разрешения на маркетинг

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, авеню де Тропик,

Зона де Куртабеф,

91940 Ле Улис

ФРАНЦИЯ

Производитель

LFB BIOMEDICAMENTS

3, авеню де Тропик, БП 305 - Ле Улис, Куртабеф - F-91958 – Франция

или

LFB BIOMEDICAMENTS

59 Рю де Тревиз, БП 2006 - Лилль - F-59011 - Франция

Вы можете получить дополнительную информацию о этом лекарственном средстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

LFB БИОТЕРАПИИ ИСПАНИЯ, С.Л.

К/ Диего де Леон 47

28006 Мадрид

(ИСПАНИЯ)

Это лекарственное средство разрешено в государствах-членах Европейского экономического пространства и в Великобритании (Северная Ирландия) под следующими названиями:

Австрия Willfact

Чешская Республика WILLFACT

Дания Willfact

Германия WILLFACT

Венгрия Willfact

Норвегия Willfact

Польша Willfact

Словацкая Республика Willfact

Испания Willfact

Швеция Willfact

Великобритания (Северная Ирландия) Willfact

Дата последнего пересмотра этой инструкции:Март 2024

Подробная и актуальная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям Испании (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

_____________________________________________________________________________

ИНСТРУКЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ:

Дозировка

В целом, введение 1 ЕД/кг фактора фон Виллебранда повышает уровень циркулирующего FvW:RCo примерно на 0,02 ЕД/мл (2%).

Должны быть достигнуты уровни VWF:RCo > 0,6 ЕД/мл (60%) и FVIII:C > 0,4 ЕД/мл (40%).

Гемостаз не может быть гарантирован до тех пор, пока активность коагуляционного фактора VIII (FVIII:C) не достигнет 0,4 ЕД/мл (40%). Введение фактора фон Виллебранда само по себе не вызывает максимального увеличения FVIII:C в течение как минимум 6-12 часов. Поэтому, если базовые уровни FVIII:C пациента ниже этого критического уровня, во всех ситуациях, когда требуется быстрая коррекция гемостаза, такая как лечение кровотечения, тяжелая травма или срочная хирургическая операция, должен быть введен фактор VIII с первой инъекцией фактора фон Виллебранда для достижения плазменного гемостатического уровня FVIII:C.

Однако, если не требуется немедленное увеличение FVIII:C, как в случае плановой хирургической операции, или если базовые уровни FVIII:C достаточны для обеспечения гемостаза, врач может решить не вводить FVIII с первой инъекцией фактора фон Виллебранда.

• Начало лечения:

Первая доза WILLFACT составляет 40-80 ЕД/кг для лечения кровотечений или травм, вместе с необходимым количеством препарата фактора VIII, рассчитанным на основе базового плазменного уровня FVIII:C пациента, для достижения адекватного плазменного уровня FVIII:C непосредственно перед операцией или как можно скорее после начала эпизода кровотечения или тяжелой травмы. В случае операции первая инъекция должна быть введена за 1 час до операции.

Может быть необходима начальная доза 80 ЕД/кг WILLFACT, особенно у пациентов с болезнью фон Виллебранда типа 3, у которых поддержание адекватных уровней может потребовать более высоких доз, чем у других типов болезни фон Виллебранда.

В случае плановой операции первая инъекция WILLFACT должна быть введена за 12-24 часа до операции, и вторая - перед операцией. В этих случаях не требуется совместное введение препарата фактора VIII, поскольку эндогенный FVIII:C обычно достигает критического уровня 0,4 ЕД/мл (40%) до операции. Однако это должно быть подтверждено для каждого пациента.

• Последующие инъекции:

При необходимости лечение должно быть продолжено 40-80 ЕД/кг WILLFACT в день, в одной или двух инъекциях в течение одного или нескольких дней. Доза и частота инъекций должны быть адаптированы к типу хирургической операции, клиническому и биологическому состоянию пациента (VWF:RCo и FVIII:C) и типу и тяжести эпизода кровотечения.

• Профилактика в течение длительного периода:

WILLFACT может быть введен в качестве профилактики в течение длительного периода, в дозах, адаптированных к каждому пациенту. Дозы WILLFACT 40-60 ЕД/кг, введенные 2-3 раза в неделю, снижают количество эпизодов кровотечения.

• Лечение на дому:

Лечение на дому может быть начато с согласия врача, особенно в случаях легких или умеренных кровотечений или во время профилактики в течение длительного периода для предотвращения кровотечений.

• Педиатрическое население

Для каждой индикации доза основана на весе тела. Доза и продолжительность лечения должны быть адаптированы к клиническому состоянию пациента и его плазменным уровням FVIII:C и FVW:Rco.

• Начало лечения:

• Для детей до 6 лет, начальная доза может быть определена на основе инкрементной реабсорбции (RI) пациента или, если нет данных о RI, может быть необходима начальная доза 60-100 ЕД/кг с целью повышения уровней FVW:Rco до 100 ЕД/дл.
• Для детей старше 6 лет и подростков, дозировка такая же, как для взрослых пациентов.

• Последующие инъекции:

Для детей и подростков, последующие дозы должны быть индивидуализированы в соответствии с клиническим состоянием и уровнями FVW:Rco, и корректироваться в зависимости от клинической реакции.

Когда существует плановая хирургическая операция:

• Для детей до 6 лет, после первой дозы, введенной за 12-24 часа до операции, повторная доза может быть введена за 30 минут до операции.
• Для детей старше 6 лет и подростков, дозировка такая же, как для взрослых пациентов.

• Профилактика:

Для детей и подростков, доза и частота последующих введений должны быть индивидуализированы в соответствии с инкрементной реабсорбцией пациента и уровнями FVW:Rco, и корректироваться в зависимости от клинической реакции.

Способ и маршрут введения

Внутривенное введение

Восстановление:

Должны быть соблюдены действующие руководства по асептическим процедурам. Система передачи будет использоваться только для восстановления препарата, как описано ниже. Она не предназначена для введения препарата пациенту.

Порошок обычно растворяется мгновенно и должен быть полностью растворен в течение 10 минут.

Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или светло-желтым. Восстановленный продукт должен быть визуально осмотрен на наличие частиц и изменений цвета перед его введением.

Не использовать мутные или осажденные растворы.

Не смешивать с другими препаратами.

Не разбавлять восстановленный продукт.

Введение:

Хранение после восстановления

По причинам стерильности, продукт должен быть использован сразу после восстановления. Однако его физическая и химическая стабильность была продемонстрирована в течение 24 часов при +25°C.

Утилизация неиспользованных продуктов или упаковок должна быть проведена в соответствии с местными требованиями.