Феиба Нф

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пользователя

FEIBA NF, 1000 ЕД (50 ЕД/мл), порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций
Комплекс факторов свертывания крови, противоингибиторный фактор VIII
Препарат для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А и В.

Прежде чем использовать препарат, внимательно ознакомьтесь с содержанием инструкции, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Сохраните эту инструкцию, чтобы в случае необходимости вы могли ее повторно прочитать.
• Если у вас возникли какие-либо сомнения, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Этот препарат назначен строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента出现ли какие-либо нежелательные реакции, включая все нежелательные реакции, не перечисленные в этой инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. пункт 4.

Содержание инструкции

• 1. Что такое препарат FEIBA NF и для чего он используется
• 2. Важная информация перед использованием препарата FEIBA NF
• 3. Как использовать препарат FEIBA NF
• 4. Возможные нежелательные реакции
• 5. Как хранить препарат FEIBA NF
• 6. Состав и другие сведения

1. Что такое препарат FEIBA NF и для чего он используется

FEIBA NF - препарат, полученный из человеческой плазмы крови, который позволяет крови свертываться при недостатке или отсутствии некоторых факторов свертывания.
Препарат FEIBA NF используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А, осложненной наличием ингибитора фактора VIII, и с гемофилией В, осложненной наличием ингибитора фактора IX.
Кроме того, препарат FEIBA NF может быть использован для лечения и профилактики кровотечений у лиц, не страдающих гемофилией, но имеющих приобретенные ингибиторы факторов VIII, IX и XI.
Препарат FEIBA NF также используется в сочетании с концентратом фактора VIII во время длительного лечения, направленного на полное и постоянное устранение ингибиторов фактора VIII, чтобы обеспечить регулярное лечение концентратом фактора VIII, как у пациентов без ингибиторов.
В отдельных случаях препарат FEIBA NF использовался у пациентов с ингибитором фактора фон Виллебранда.

2. Важная информация перед использованием препарата FEIBA NF

Сообщите врачу, если у пациента есть аллергия.
Сообщите врачу, если пациент придерживается диеты с низким содержанием натрия.

Когда не использовать препарат FEIBA NF

В следующих ситуациях не следует использовать препарат FEIBA NF, если есть возможность использования другого лечения:

• если пациент имеет повышенную чувствительность к комплексу факторов свертывания крови, противоингибиторному фактору VIII или любому из других компонентов этого препарата (перечисленных в пункте 6).
• если у пациента есть диффузное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС, коагулопатия потребления, угрожающее жизни состояние, связанное с массированным свертыванием крови с образованием тромбов в сосудах. Это приводит к общему истощению факторов свертывания).
• если у пациента есть острая тромбоз или эмболия (в том числе инфаркт миокарда).

См. пункт «Предостережения и меры предосторожности».

Предостережения и меры предосторожности

Прежде чем начать прием препарата FEIBA NF, обсудите это с врачом.
Этот препарат может способствовать возникновению аллергических реакций, которые включают крапивницу, ангиоэдем, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, бронхоспазм и гипотонию; эти реакции могут быть тяжелыми и системными (например, анафилактическая реакция с крапивницей и ангиоэдемом, бронхоспазм и шок). Также сообщались другие реакции, связанные с инфузией, такие как озноб, лихорадка и гипертония.
При появлении первых признаков или симптомов, связанных с инфузией/аллергической реакцией (см. пункт 4), следует прекратить введение этого препарата и начать соответствующую медицинскую помощь.
В случае пациентов с подозрением на повышенную чувствительность к препарату или любому из его компонентов, врач решает о повторном введении препарата FEIBA NF только после тщательного рассмотрения риска и ожидаемой пользы и (или) когда не ожидается результатов лечения с помощью другой профилактической или альтернативной терапии.
Во время лечения препаратом FEIBA NF наблюдались тромбоэмболические осложнения, включая диффузное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС), венозный тромбоз, легочную эмболию, инфаркт миокарда и инсульт.
При появлении первых признаков или симптомов тромбоэмболических осложнений (см. пункт 4) следует немедленно прекратить инфузию и начать соответствующее диагностическое и терапевтическое вмешательство.
Некоторые тромбоэмболические осложнения наблюдались при использовании высоких доз препарата FEIBA NF или у пациентов с другими факторами риска, предрасполагающими к тромбоэмболическим осложнениям, включая ДВС, тяжелую атеросклероз, травматическую эмболию или сепсис. Одновременное использование рекомбинантного фактора VIIа может увеличивать риск тромбоэмболических осложнений. У пациентов с врожденной или приобретенной гемофилией всегда следует учитывать возможность таких факторов риска.
Препарат следует использовать с особой осторожностью у пациентов с риском ДВС, артериального или венозного тромбоза.
Случаи микроангиопатической тромботической болезни сообщались в клиническом исследовании эмицизумаба, в котором пациенты получали препарат FEIBA NF в качестве части схемы лечения кровотечения.
У пациентов с гемофилией и наличием ингибитора или приобретенных ингибиторов к факторам свертывания крови во время лечения препаратом FEIBA NF может наблюдаться повышенная склонность к кровотечениям и одновременно повышенный риск тромбозов.
В следующих ситуациях использование FEIBA NF допускается только в случае, когда ожидается отсутствие реакции на лечение соответствующим концентратом фактора свертывания крови, например, при наличии высокого титра ингибитора и угрожающего жизни кровотечения или риска кровотечения (например, травматического или послеоперационного):

• Диффузное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС).
• Повреждение печени: с учетом замедленного удаления активных факторов свертывания крови у пациентов с нарушенной функцией печени наблюдается повышенный риск ДВС.
• Ишемическая болезнь сердца, острая тромбоз и (или) эмболия. См. пункт «Когда не использовать препарат FEIBA NF».

При использовании препаратов, изготовленных из человеческой крови или плазмы крови, принимаются определенные меры предосторожности, чтобы предотвратить инфекции, передающиеся пациентам. К этим мерам относятся тщательный отбор доноров крови и плазмы крови, чтобы убедиться, что те, кто находится в группе риска передачи инфекций, исключены, а также проверка отдельных проб донорской крови и пула собранной плазмы крови на вирусы/инфекции. Производители этих препаратов на этапе обработки крови и плазмы крови включают этапы, направленные на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на эти меры, при введении препаратов, изготовленных из человеческой крови или плазмы крови, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это относится также к неизвестным или недавно обнаруженным вирусам или другим типам инфекций.
Принимаемые меры считаются эффективными против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вызывающий СПИД), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также против безоболочечного вируса гепатита А. Принимаемые меры могут иметь ограниченную ценность против безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Инфекция парвовирусом В19 может быть тяжелой у беременных женщин (инфекция плода) и для лиц с иммунодефицитом или повышенной эритропоэзой (например, гемолитическая анемия).
У пациентов, регулярно или многократно получающих фактор VIII, полученный из человеческой плазмы крови, следует рассмотреть возможность проведения соответствующих вакцинаций (против вирусного гепатита А и В).
После введения высоких доз препарата FEIBA NF может наблюдаться временный рост пассивно переданных антител к поверхностному антигену вируса гепатита В, что может привести к ложноположительным результатам серологических тестов.
Препарат содержит изогемагглютинины, антитела к красным кровяным клеткам, которые при пассивном переносе могут влиять на результаты серологических тестов на наличие антител к красным кровяным клеткам, таких как тест на антиглобулины (тест Кумбса).
При каждом введении пациенту дозы FEIBA NF следует четко записать название и номер серии препарата для сохранения информации о использованных сериях.

FEIBA NF и другие препараты

Сообщите врачу о всех препаратах, которые вы сейчас принимаете или принимали недавно, даже если они доступны без рецепта.
Не проводились соответствующие и хорошо контролируемые исследования по лечению в сочетании или последовательно с использованием FEIBA NF и рекомбинантного фактора VIIа, препаратов, ингибирующих фибринолиз, или эмицизумаба (см. «Предостережения и меры предосторожности»).
Следует рассмотреть возможность возникновения тромбоэмболических осложнений при одновременном использовании системных препаратов, ингибирующих фибринолиз, таких как кислота транексамовая и кислота аминокапроновая, в сочетании с FEIBA NF. Поэтому препараты, ингибирующие фибринолиз, не должны использоваться в течение примерно 6-12 часов после введения FEIBA NF.
С учетом имеющихся данных исследований in vitro и клинических наблюдений, при одновременном использовании рекомбинантного фактора VIIа нельзя исключить возможность потенциального взаимодействия препаратов, которое может привести к тромбоэмболическому осложнению.
Если лечение препаратом FEIBA NF рассматривается после того, как пациент получал эмицизумаб, пациент должен быть внимательно контролируем врачом.
Как и в случае со всеми препаратами факторов свертывания крови, не следует смешивать препарат FEIBA NF с другими препаратами перед введением; это может неблагоприятно повлиять на эффективность и безопасность препарата.
Рекомендуется, чтобы перед и после введения препарата FEIBA NF вход в вену промывался изотоническим раствором хлорида натрия.

Беременность, кормление грудью и влияние на фертильность

Врач решает, можно ли использовать FEIBA NF во время беременности или кормления грудью. С учетом повышенного риска тромбозов во время беременности препарат FEIBA NF должен использоваться только под строгим медицинским контролем и когда это явно показано.
Что касается риска инфекции парвовирусом В19, см. «Предостережения и меры предосторожности».

Вождение транспортных средств и использование машин

Не наблюдалось никакого влияния на способность управлять транспортными средствами и обслуживать машины.

FEIBA NF содержит натрий

Препарат содержит 80 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле. Это соответствует 4% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в диете для взрослых.

3. Как использовать препарат FEIBA NF

Лиофилизированный порошок FEIBA NF растворяется в прилагаемом растворителе и вводится внутривенно.
Этот препарат следует всегда использовать в соответствии с рекомендациями врача. В случае сомнений обратитесь к врачу или фармацевту.
Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении нарушений свертывания крови.
Врач определяет подходящую дозу и частоту введения индивидуально для каждого пациента, учитывая тяжесть нарушения свертывания крови, местоположение и объем кровотечения, а также общее состояние пациента и его реакцию на препарат. Не следует самостоятельно изменять дозировку, установленную врачом, или прекращать его введение.
Если пациент считает, что препарат действует слишком сильно или слишком слабо, он должен связаться с врачом или фармацевтом.
Перед введением следует нагреть препарат до комнатной температуры или температуры тела, если это необходимо.
Препарат FEIBA NF следует готовить непосредственно перед введением.
Приготовленный раствор следует использовать немедленно (препарат не содержит консервантов).
Осторожно перемешайте вращательным движением до полного растворения порошка. Убедитесь, что FEIBA NF полностью растворился; в противном случае активный компонент не пройдет через фильтр прибора.
Не следует использовать раствор, который является мутным или содержит осадок. Не использовать раствор из ранее открытых ампул.
Используйте только прилагаемый растворитель (стерильная вода для инъекций) и набор для приготовления раствора.
Если используется другой набор для приготовления и введения, чем тот, который прилагается к упаковке FEIBA NF, убедитесь, что используется подходящий фильтр с размером пор не менее 149 мкм.
Не используйте, если система поддержания стерильности или упаковка препарата повреждены или испорчены.
Запишите введение препарата на прилагаемой самоклеящейся этикетке.
Все неиспользованные остатки препарата или его отходы следует утилизировать в соответствии с местными правилами.
Введение с использованием игл:

Приготовление раствора для инъекций

Следуйте правилам асептики на протяжении всей процедуры.

• 1. Нагрейте закрытую ампулу, содержащую растворитель (стерильную воду для инъекций), до комнатной температуры, если это необходимо, например, используя для нагрева водяную баню в течение нескольких минут (макс. 37°C).
• 2. Удалите защитные колпачки с ампул, содержащих порошок и растворитель, и продезинфицируйте резиновые пробки обеих ампул.
• 3. Поверните и потяните, чтобы удалить защитный колпачок с одного конца прилагаемой двусторонней иглы (рис. А). Вставьте открытый конец иглы в резиновую пробку ампулы с растворителем (рис. Б).
• 4. Удалите защитный колпачок с другого конца двусторонней иглы, обращая внимание на то, чтобы не прикоснуться к открытой части.
• 5. Переверните ампулу с растворителем вверх дном над ампулой с порошком и вставьте свободный конец двусторонней иглы в резиновую пробку ампулы с порошком (рис. Д). Растворитель будет всосан в ампулу с порошком на основе вакуума.
• 6. Отделите обе ампулы, вытащив иглу из ампулы с порошком (рис. Е). Осторожно встряхните или поверните ампулу с порошком, чтобы ускорить процесс растворения.
• 7. После завершения процесса растворения порошка вставьте иглу с воздушным клапаном (рис. Ф), и образовавшаяся пена исчезнет. Удалите иглу с воздушным клапаном.

Введение/инфузия

Следуйте правилам асептики на протяжении всей процедуры.

• 1. Удалите защитный колпачок с прилагаемой иглы с фильтром, повернув ее, и наденьте иглу на стерильный шприц одноразового использования. Втяните раствор в шприц (рис. Г).
• 2. Отделите иглу с фильтром от шприца и, после надевания прилагаемого инфузионного набора с иглой-бабочкой (или одноразовой иглой для инъекций), введите раствор внутривенно медленно. Для контроля скорости введения может быть использована шприц-насос.

Рис. А Рис. Б Рис. В Рис. Г Рис. Д Рис. Е Рис. Ж

Не следует превышать скорость 2 единиц FEIBA на кг веса тела в минуту. Введение с использованием BAXJECT II Hi-Flow:

Приготовление раствора для инъекций

Следуйте правилам асептики на протяжении всей процедуры.

• 1. Доведите ампулу с растворителем (стерильную воду для инъекций) до комнатной температуры, если это необходимо, например, используя для нагрева водяную баню в течение нескольких минут (макс. 37°C).
• 2. Удалите защитные колпачки с ампул, содержащих порошок и растворитель, и продезинфицируйте резиновые пробки обеих ампул. Поместите ампулы на плоскую поверхность.
• 3. Откройте упаковку прибора BAXJECT II Hi-Flow, оторвав бумажную крышку, не прикасаясь к внутренней части (Рис. а). Не вынимайте прибор из упаковки.
• 4. Переверните упаковку вверх дном и проколите прозрачную пластиковую иглу через пробку ампулы с растворителем (Рис. б). Держа упаковку за края, снимите ее с прибора BAXJECT II Hi-Flow (Рис. в). Не удаляйте синюю пробку с прибора BAXJECT II Hi-Flow.
• 5. Прибор BAXJECT II Hi-Flow, соединенный с ампулой с растворителем, переверните так, чтобы ампула с растворителем находилась над прибором. Проколите фиолетовую пластиковую иглу через пробку ампулы с порошком FEIBA NF. Под действием вакуума растворитель будет всосан в ампулу с порошком FEIBA NF (Рис. г).
• 6. Осторожно перемешайте вращательным движением, но без встряхивания, до полного растворения продукта. Убедитесь, что FEIBA NF полностью растворился – в противном случае активный компонент не пройдет через фильтр прибора.

Рис. а
Рис. б
Рис. в

Введение/инфузия

Следуйте правилам асептики на протяжении всей процедуры.

• 1. Удалите синюю пробку с прибора BAXJECT II Hi-Flow. Тightly соедините шприц с прибором BAXJECT II Hi-Flow (НЕ ВТЯГИВАЙТЕ ВОЗДУХ В ШПРИЦ) Для обеспечения герметичного соединения между шприцем и прибором BAXJECT II Hi-Flow особенно рекомендуется использовать шприц с концом типа луэр (закрепляя шприц, его следует повернуть по часовой стрелке до момента остановки) (Рис. е).
• 2. Переверните набор так, чтобы раствор находился сверху. Втяните раствор в шприц, МЕДЛЕННО потянув за поршень назад и убедившись, что соединение между шприцем и прибором BAXJECT II Hi-Flow герметично и шприц закреплен на протяжении всего процесса взятия раствора (Рис. ж).
• 3. Отделите шприц.
• 4. Если в шприце появился пенящийся раствор, подождите до тех пор, пока пена не исчезнет. Раствор следует вводить внутривенно медленно, используя инфузионный набор (или одноразовую иглу для инъекций) .Для контроля скорости введения может быть использована шприц-насос.

Рис. г
Рис. д
Рис. е

Не следует превышать скорость 2 единиц FEIBA на кг веса тела в минуту.

Применение большей, чем рекомендуемая, дозы препарата FEIBA NF

Сообщите врачу немедленно. Передозировка FEIBA NF может увеличить риск нежелательных реакций, таких как тромбоэмболические осложнения (образование тромбов, которые перемещаются в кровеносных сосудах), коагулопатия «потребления» (нарушение свертывания крови ДВС) или инфаркт миокарда.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой препарат, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого.
Сообщите врачу немедленнов случае возникновения одного или нескольких из следующих симптомов:

• аллергические реакции: сыпь, зудящая сыпь (крапивница), зуд, отек губ и языка, свистящее дыхание, чувство сдавления в груди, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, головокружение, внезапное падение артериального давления, озноб, лихорадка, гипертония, кома
• диффузное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС): спонтанно возникающие синяки, кровоизлияния, сильное, одновременное кровотечение (например, из ран, мест проколов, слизистых оболочек, родовых путей), недостаточность органов, вызванная их недокровением (при недостаточности почек, например, анурия или олигурия; легких - одышка, кашель, кровохарканье; мозга - нарушения ориентации и проблемы с концентрацией внимания, судороги, нарушения сознания, кома)
• венозный тромбоз: боли и отек конечности, обычно односторонние, увеличение температуры конечности, состояние субфебрилитета или лихорадки
• легочная эмболия: значительные изменения артериального давления или частоты сердечных сокращений, трудности с дыханием, кашель или боли в груди
• инфаркт миокарда: боли в груди, которые могут иррадировать в левую лопатку или руку, в челюсть, эпигастральную область или спину; одышка, сердцебиение, головокружение, обморок, слабость, беспокойство, тревога
• инсульт: внезапная, сильная головная боль, нарушения зрения, односторонний опущение угла рта, трудности с глотанием и речью, нарушения координации движений и равновесия, сонливость, дезориентация, потеря сознания

Частые нежелательные реакции (могут возникать у до 1 из 10 человек):

• Аллергические реакции
• Головные боли, головокружение
• Гипотония
• Сыпь
• Положительный результат антител к поверхностному антигену вируса гепатита В, повышенное содержание Д-димеров фибрина

Нежелательные реакции с неизвестной частотой (не могут быть определены на основе имеющихся данных):

• Диффузное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС), увеличение титра ингибитора
• Анафилактическая реакция (быстро развивающаяся и угрожающая жизни аллергическая реакция), зудящая сыпь на всем теле (крапивница)
• Чувство онемения конечностей (парестезии), неправильное или ослабленное чувство (дисестезии), инсульт (ишемический или эмболический), сонливость, нарушения вкуса
• Инфаркт миокарда (миокардиальный инфаркт), сердцебиение (тахикардия)
• Образование тромбов (венозный или артериальный тромбоз), которые перемещаются в кровеносных сосудах (тромбоэмболические осложнения), повышение артериального давления (гипертония), внезапное покраснение
• Легочная эмболия (тромбоэмболия), сужение дыхательных путей (бронхоспазм), свистящее дыхание, кашель, одышка
• Рвота, диарея, дискомфорт в животе, тошнота
• Чувство онемения лица, отек лица, языка и губ (ангиоэдем), зудящая сыпь на всем теле (крапивница), зуд (прурит)
• Боли в месте введения, общее плохое самочувствие, чувство жара, озноб, лихорадка, боли в груди, дискомфорт в груди
• Падение артериального давления

Симптомы аллергических реакций после введения препаратов, полученных из человеческой плазмы крови, также включают кому и беспокойство.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникли какие-либо нежелательные реакции, включая все нежелательные реакции, не перечисленные в этой инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных средств Управления по регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов
ул. Ерозолимских, 181 С
02-222 Варшава
Телефон: +48 22 49 21 301
Факс: +48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции также можно сообщать ответственному лицу.
Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности препарата.

5. Как хранить препарат FEIBA NF

Препарат следует хранить в месте, недоступном для детей.
Не храните при температуре выше 25°C. Не замораживайте.
Храните препарат в наружной упаковке, чтобы защитить от света.
Не используйте этот препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке.
Срок годности указывает последний день указанного месяца.
Препаратов не следует выбрасывать в канализацию или домашние мусорные контейнеры. Вы должны спросить фармацевта, как утилизировать препараты, которые больше не используются. Такое поведение поможет защитить окружающую среду.

6. Состав и другие сведения

Что содержит FEIBA NF

Порошок

• Активным веществом является комплекс факторов свертывания крови, противоингибиторный фактор VIII. После реconstitution в 20 мл прилагаемого растворителя (вода для инъекций) 1 мл содержит примерно 50 единиц комплекса факторов свертывания крови, противоингибиторного фактора VIII. 1 ампула содержит 1000 единиц комплекса факторов свертывания крови, противоингибиторного фактора VIII с активностью, обходящей ингибитор, в 400-1200 мг человеческого плазменного белка.
• FEIBA NF также содержит факторы II, IX и X в основном в неактивированной форме, а также активированный фактор VII. Антиген коагуляционного фактора VIII (F VIII C:Ag) присутствует в концентрации до 0,1 единицы на 1 единицу FEIBA. Факторы системы калликреина-кинина присутствуют только в следовых количествах или вообще не присутствуют.
• Другие компоненты препарата: хлорид натрия и цитрат натрия.

Растворитель

• Вода для инъекций

Как выглядит FEIBA NF и что содержит упаковка

Препарат выпускается в виде лиофилизированного порошка или мелкой твердой субстанции белого или бледно-зеленого цвета.
Порошок и растворитель поставляются в стеклянных ампулах, закрытых резиновыми пробками.
пH раствора после реconstitution составляет от 6,8 до 7,6.
Размер упаковки: 1 набор
Содержание упаковки (с иглами):
1 ампула с 1000 единицами FEIBA NF, закрытая резиновой пробкой
1 ампула с 20 мл воды для инъекций, закрытая резиновой пробкой
1 двусторонняя игла
1 игла с воздушным клапаном
1 шприц одноразового использования
1 игла для инъекций
1 игла с фильтром
1 игла-бабочка (инфузионный набор с иглой-бабочкой)
Содержание упаковки (с BAXJECT II Hi-Flow):
1 ампула с 1000 единицами FEIBA NF, закрытая резиновой пробкой
1 ампула с 20 мл воды для инъекций, закрытая резиновой пробкой
1 BAXJECT II Hi-Flow - безигловой переносной прибор, используемый для переноса и смешивания препаратов, содержащихся в двух ампулах
1 шприц одноразового использования
1 игла для инъекций
1 игла-бабочка (инфузионный набор с иглой-бабочкой)

Ответственное лицо и производитель

Ответственное лицо:

Takeda Pharma Sp. z o.o.
ул. Проста, 68
00-838 Варшава
Телефон: +48 22 306 24 47
medinfoEMEA@takeda.com

Производитель:

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse, 67
1221 Вена, Австрия

Дата последнего обновления инструкции:

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Информация, предназначенная только для медицинских специалистов:

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.

Дозировка

Дозировка и продолжительность лечения зависят от тяжести нарушения свертывания крови, местоположения и объема кровотечения, а также от общего состояния пациента и его реакции на препарат.
Доза, а также частота введения должны быть всегда направлены на эффективность клинического воздействия в данном случае.
Обычно рекомендуется доза 50-100 единиц FEIBA на кг веса тела (вес), однако не следует превышать единовременную дозу 100 единиц/кг вес и максимальную суточную дозу 200 единиц/кг вес, если тяжесть кровотечения не требует и не оправдывает использование более высоких доз.
Учитывая специфические факторы, связанные с данным пациентом, ответ на комплекс факторов с активностью, обходящей ингибитор фактора VIII, может быть разной, и в определенных случаях кровотечения у пациента, у которого ответ на один из факторов недостаточен, следует рассмотреть использование другого фактора.
Дети и подростки
Опыт использования у детей в возрасте до 6 лет ограничен; схема дозирования, такой же, как для взрослых, должна быть адаптирована к клиническому состоянию ребенка.

• 1)

Спонтанные кровотечения

Кровотечения в суставах, мышцах и мягких тканях

В случаях легких или умеренных кровотечений рекомендуется доза 50-75 единиц/кг вес с интервалом 12 часов. Лечение должно продолжаться до тех пор, пока не будет достигнуто显ное клиническое улучшение, такое как исчезновение боли, уменьшение отека или восстановление подвижности сустава.
В случаях тяжелых кровотечений в мышцах и мягких тканях, таких как кровотечения в забрюшинное пространство, рекомендуется доза 100 единиц/кг вес с интервалом 12 часов.

Кровотечения из слизистых оболочек

Рекомендуется доза 50 единиц/кг вес каждые 6 часов с тщательным наблюдением за пациентом (наблюдение за кровоточащей поверхностью, повторные определения гематокрита у пациента). Если кровотечение не останавливается, дозу можно увеличить до 100 единиц/кг вес. Не следует превышать максимальную суточную дозу 200 единиц/кг вес.

Другие тяжелые кровотечения

В случаях тяжелых кровотечений, таких как кровотечение в центральную нервную систему, рекомендуется доза 100 единиц/кг вес с интервалом 12 часов. В отдельных случаях можно вводить FEIBA NF с интервалом 6 часов до тех пор, пока не будет достигнуто显ное клиническое улучшение. Не следует превышать максимальную суточную дозу 200 единиц/кг вес!

• 2)

Хирургические вмешательства

Вводить 50-100 единиц/кг вес с интервалом 6 часов, обращая внимание на то, чтобы не превышать максимальную суточную дозу.

• 3)

Профилактика

Существует ограниченный клинический опыт использования FEIBA NF для профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией.

• Профилактическое лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора и частыми кровотечениями, у которых индукция толерантности иммунной системы (ИТИ) не была успешной или не рассматривается: рекомендуется доза 70-100 единиц/кг вес каждые 2 дня. Если кровотечение у пациента не останавливается, дозу можно увеличить до 100 единиц/кг вес, вводимых ежедневно, или постепенно уменьшить.
• Профилактическое лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибиторов во время индукции толерантности иммунной системы (ИТИ): препарат FEIBA NF можно вводить одновременно с концентратами фактора VIII в дозах 50-100 единиц/кг вес дважды в день, пока титр ингибитора фактора VIII не снизится до <2 БЕ*.< li>

*1 единица Бетесды определяется как количество антител, которое снижает на 50% активность фактора VIII в свежей нормальной человеческой плазме крови после 2-часового инкубирования при 37°C.

Способы введения

См. также пункт «FEIBA NF и другие препараты» и пункт 3 инструкции.
Препарат FEIBA NF следует вводить внутривенно медленно (не быстрее 2 единиц/кг вес в минуту).
FEIBA NF следует готовить непосредственно перед введением.
Раствор следует использовать немедленно (не содержит консервантов).
Не следует использовать раствор, который является мутным или содержит осадок.
Не используйте, если безигловой переносной прибор или игла двусторонняя, система поддержания их стерильности или упаковка повреждены или испорчены.
Невведенные остатки раствора следует утилизировать в соответствии с местными правилами.

Мониторинг лечения

Учитывая сложный механизм действия, нет прямого способа мониторинга активных компонентов.
Результаты лабораторных исследований in vitro для оценки эффективности лечения, такие как аПТТ, время свертывания крови и тромбоэластограмма (ТЭГ), могут не отражать клиническое улучшение. Поэтому попытки восстановить нормальные значения этих параметров путем увеличения доз FEIBA NF могут быть ненадежными и следует их избегать из-за возможности возникновения ДВС, вызванного передозировкой.
В случае недостаточной реакции на лечение препаратом FEIBA NF рекомендуется определить количество тромбоцитов, поскольку достаточное количество функционально активных тромбоцитов необходимо для эффективности препарата FEIBA NF.
Не следует превышать единовременные дозы 100 единиц/кг вес и суточную дозу 200 единиц/кг вес. Пациенты, получающие более 100 единиц/кг вес, должны быть под наблюдением на предмет возникновения ДВС и (или) острой коронарной недостаточности. Большие дозы FEIBA NF должны вводиться только в течение периода, необходимого для остановки кровотечения.
В случаях значительных изменений артериального давления, частоты сердечных сокращений, нарушений дыхания, болей в груди и кашля следует немедленно прекратить введение препарата и провести соответствующее диагностическое и терапевтическое вмешательство.
Результатами лабораторных исследований, указывающими на ДВС, являются: снижение содержания фибриногена, снижение количества тромбоцитов и наличие продуктов деградации фибрина/фибриногена (ФДП).
Введение препарата FEIBA NF пациентам с ингибиторами может привести к初期ному анамнестическому увеличению титра ингибитора. Под действием дальнейшего введения FEIBA NF титр ингибитора может снижаться с течением времени. Клинические данные и литературные данные указывают на то, что эффективность FEIBA NF не снижается.
Во время введения FEIBA NF у пациентов с гемофилией и наличием ингибитора или приобретенных ингибиторов к факторам свертывания крови может наблюдаться одновременно склонность к кровотечениям и повышенный риск тромбозов.
См. также пункт «Предостережения и меры предосторожности».