VPRIV 400 unidades pó para solução para perfusão

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

VPRIV 400unidades pó para solução para perfusão

velaglucerase alfa

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a usar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que o ler novamente.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico.
• Este medicamento foi prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto (ver a secção 4).

Conteúdo do prospecto

1. O que é VPRIV e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a usar VPRIV
3. Como usar VPRIV
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de VPRIV
6. Conteúdo do envase e informações adicionais

1. O que é VPRIV e para que é utilizado

VPRIV é uma terapia de substituição enzimática (TSE) a longo prazo para doentes com doença de Gaucher de tipo 1.

A doença de Gaucher é um distúrbio genético provocado pela falta de uma enzima ou pela presença de uma enzima defeituosa, denominada glucocerebrosidase. Quando esta enzima está ausente ou não actua correctamente, acumula-se uma substância chamada glucocerebrósido nas células do organismo. A acumulação deste material provoca os sinais e sintomas que se apresentam na doença de Gaucher.

VPRIV contém uma substância chamada velaglucerase alfa que está projetada para substituir a enzima que falta ou a enzima defeituosa, a glucocerebrosidase, nos doentes com doença de Gaucher.

2. O que precisa saber antes de começar a usar VPRIV

Não useVPRIV

• se é muito alérgico à velaglucerase alfa ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico antes de usar VPRIV

• Se receber tratamento com VPRIV, pode experimentar efeitos adversos durante ou após a perfusão (ver secção 4, Possíveis efeitos adversos). Estas reações são chamadas reações relacionadas com a perfusão e podem manifestar-se como uma reação de hipersensibilidade com sintomas tais como náuseas, erupção, dificuldade para respirar, dor de costas, molestias no peito (opressão no peito), urticária, dor nas articulações ou dor de cabeça.
• Além dos sintomas das reações de hipersensibilidade, as reações relacionadas com a perfusão podem manifestar-se como tontura, tensão arterial alta, cansaço, febre, picar, visão borrosa ou vómitos.

Se experimentar algum dos sintomas, deve informar o seu médico de imediato.

• Pode que sejam administrados outros medicamentos para tratar ou ajudar a prevenir reações futuras. Estes medicamentos podem incluir antihistamínicos, antipiréticos e corticosteroides.

Informa ao seu médico se anteriormente experimentou alguma reação relacionada com a perfusão com alguma outra TSE para a doença de Gaucher.

Crianças

Não utilizar em crianças menores de 4 anos, porque não se tem nenhuma experiência no uso deste medicamento neste grupo etário.

Uso de VPRIV comoutros medicamentos

Informa ao seu médico se está a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento.

Gravidez

A doença de Gaucher pode mostrar-se mais ativa na mulher durante a gravidez e as semanas posteriores ao parto. As mulheres com doença de Gaucher que estejam grávidas ou que estejam a considerar ficar grávidas devem consultar com o seu médico antes de usar este medicamento.

Amamentação

Desconhece-se se VPRIV pode ser transferido para o leite materno. Se está a amamentar ou está a pensar amamentar, deve consultar com o seu médico antes de receber este medicamento. O seu médico o ajudará a decidir se deve deixar de amamentar ou se deve interromper o uso de VPRIV, tendo em conta os benefícios da amamentação para o bebê e os benefícios de VPRIV para a mãe.

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de receber este medicamento.

Condução e uso de máquinas

A influência de VPRIV sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas é nula ou insignificante.

VPRIV contém sódio

Este medicamento contém menos de 23 mg de sódio (1 mmol) por frasco, isto é, é essencialmente “isento de sódio”.

3. Como usar VPRIV

Este medicamento deve ser utilizado exclusivamente sob a devida supervisão de um médico com experiência no tratamento da doença de Gaucher; esta pessoa também determinará a dose que deve receber.

Deve ser administrado por um médico ou profissional de enfermagem mediante perfusão intravenosa. Sempre que seja sob a supervisão do médico, VPRIV pode ser autoadministrado (por si ou pelo seu cuidador) após ter recebido a formação pertinente por parte do médico e/ou do profissional de enfermagem. A autoadministração deve ter lugar na presença de um adulto responsável.

Dose

A dose recomendada é de 60 unidades/kg administradas cada duas semanas.

Se atualmente está a receber tratamento para a doença de Gaucher com outra TSE e o seu médico deseja mudá-lo para VPRIV, inicialmente pode receber VPRIV à mesma dose e frequência que havia estado a receber a outra TSE.

Uso em crianças e adolescentes

VPRIV pode ser dado a crianças e adolescentes (de 4 a 17 anos de idade) na mesma dose e frequência que nos adultos.

Uso em pacientes de idade avançada

VPRIV pode ser administrado a pacientes de idade avançada (maiores de 65 anos de idade) à mesma dose e frequência que nos adultos.

Resposta ao tratamento

O seu médico controlará a sua resposta ao tratamento, e pode modificar a dose (em mais ou em menos) ao longo do tempo.

Se tolera bem as perfusões na clínica, é possível que o seu médico ou um profissional de enfermagem as administre em sua casa.

Administração

VPRIV é fornecido em um frasco em forma de pó compactado que se mistura com água estéril e se dilui posteriormente em solução para perfusão de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9%) antes da perfusão intravenosa.

Uma vez preparado, o seu médico ou enfermeiro administrará o medicamento por gotejamento em uma veia (por perfusão intravenosa) durante um período de 60 minutos.

Para a autoadministração, a dose e a velocidade de perfusão não se devem modificar sem o consentimento do médico responsável pelo tratamento.

Se usar mais VPRIV do que deve

Se acredita que usou mais VPRIV do que deve, contacte o seu médico.

Se usar menos VPRIV do que deve

Se acredita que usou menos VPRIV do que deve, contacte o seu médico.

Se esquecer de usar VPRIV

Se omitiu uma perfusão de VPRIV, contacte o seu médico.

Se interromper o tratamento com VPRIV

Se interromper o tratamento com VPRIV, contacte o seu médico. Se interromper o tratamento, pode voltar a ter sintomas. Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, VPRIV pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Com frequência (pode afetar 1 de cada 10 pessoas), os doentes experimentaram uma reação alérgica grave, com dificuldade para respirar, molestias no peito (opressão torácica), náuseas, inflamação do rosto, lábios, língua ou garganta (reações anafilácticas/anafilactoides). Também são frequentes as reações alérgicas da pele como urticária, erupção grave ou picar. Se ocorrer alguma dessas reações, informe o seu médico de imediato.

A maioria dos efeitos adversos, incluindo as reações alérgicas, ocorreu durante a perfusão ou pouco tempo depois. Estas reações são chamadas reações relacionadas com a perfusão.

• Se ocorrer uma reação grave, na clínica o seu médico interromperá imediatamente a perfusão intravenosa e começará a administrar-lhe o tratamento médico adequado.
• Em caso de realizar a administração em casa e de ocorrer uma reação relacionada com a perfusão grave, incluindo anafilaxia, interrompa imediatamente a perfusão, procure imediatamente atenção médica de urgênciae contacte o seu médico.
• Se as reações forem graves e/ou houver uma perda de efeito deste medicamento, o seu médico realizará um exame de sangue para detectar a presença de anticorpos que possam afetar o resultado do seu tratamento.
• O médico ou enfermeiro pode decidir continuar com a administração de VPRIV mesmo que experimente alguma reação relacionada com a perfusão. O seu estado será supervisionado estreitamente.

Outras reações relacionadas com a perfusão que ocorreram com muita frequência (podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas) incluem dor de cabeça, tontura, febre/aumento da temperatura corporal, dor de costas, dor nas articulações e cansaço, assim como aumento da pressão arterial (comunicado com frequência), visão borrosa e vómitos (comunicado com pouca frequência). Se ocorrer alguma dessas reações, informe o seu médico de imediato.

Entre os outros efeitos adversos incluem-se:

Efeitos adversos muito frequentes (podem afetar mais de 1 de cada 10pessoas):

• dor nos ossos

• fraqueza/perda de força
• dor de estômago

Efeitos adversos frequentes (podem afetar até 1 de cada 10pessoas):

• prolongamento do tempo que a hemorragia leva a parar que pode causar um fácil sangramento, hemorragias espontâneas e formação de hematomas
• vermelhidão da pele
• aceleração dos batimentos cardíacos
• desenvolvimento de anticorpos contra VPRIV (ver secção 2)
• diminuição da pressão arterial

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los directamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de VPRIV

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece no embalagem e na etiqueta após as letras CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar em frigorífico (entre 2 ºC e 8 ºC).

Não congelar.

Conservar o frasco no embalagem exterior para protegê-lo da luz.

Solução reconstituída e diluída para perfusão:

Utilizar imediatamente. Não ultrapassar as 24 horas a uma temperatura de 2 ºC a 8 ºC.

Não utilize VPRIV se a solução estiver descolorida ou se apresentar partículas estranhas.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos medicamentos que não precisa. Desta forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de VPRIV

• O princípio ativo é velaglucerase alfa.

Cada frasco contém 400 unidades de velaglucerase alfa.

Após a reconstituição, 1 ml de solução contém 100 unidades de velaglucerase alfa.

• Os outros componentes são sacarose, citrato de sódio dihidratado, ácido cítrico monohidratado e polissorbato 20 (ver seção 2 “VPRIV contém sódio”).

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Frasco de vidro de 20 ml com um pó de cor branca a esbranquiçada para solução para perfusão.

Pacotes de 1, 5 ou 25 frascos.

Pode ser que apenas alguns tamanhos de envases sejam comercializados.

Título da autorização de comercialização e responsáveis pela fabricação

Título da autorização de comercialização

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlanda

Responsável pela fabricação

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlanda

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlanda

Podem solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do título da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto: 11/2024.

Outras fontes de informação

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também apresenta links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

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Esta informação é destinada apenas a profissionais do setor sanitário:

VPRIV é um pó para solução para perfusão. Requer reconstituição e diluição, e está previsto exclusivamente para perfusão intravenosa. VPRIV é exclusivamente para um único uso, e é administrado através de um filtro de 0,2 ou 0,22 µm. Descartar toda solução não utilizada. VPRIV não deve ser perfundido com outros medicamentos na mesma perfusão, pois não foi avaliada a compatibilidade em solução com outros produtos. O volume total da perfusão deve ser administrado em um período de 60 minutos.

Utilizar técnicas assépticas.

Preparar VPRIV da seguinte forma:

1. Determine a quantidade de frascos a reconstituir com base no peso do paciente e na dose indicada.
2. Retire a quantidade necessária de frascos da geladeira. Reconstitua cada frasco utilizando água estéril para injeção:

1. Uma vez reconstituído, misture os frascos suavemente. Não deve ser agitado.
2. Antes da diluição, inspecione visualmente a solução nos frascos; a solução deve ser transparente a ligeiramente opalescente, e incolor; não a utilize se a solução estiver descolorida ou se for observada presença de partículas estranhas em suspensão.
3. Retire o volume calculado do medicamento da quantidade correspondente de frascos. Restará um resíduo de solução no frasco:

1. Dilua o volume total necessário em 100 ml de solução de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9%) para perfusão. Misture suavemente. Não deve ser agitado. Inicie a perfusão dentro de 24 horas após o momento da reconstituição.

Do ponto de vista microbiológico, utilize o medicamento imediatamente. Se não o utilizar de imediato, os tempos de conservação em uso e as condições antes da utilização são responsabilidade do usuário. Não ultrapasse 24 horas a uma temperatura entre 2 °C e 8 °C.

Não jogue o medicamento pelos esgotos nem na lixeira. Elimine o medicamento não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contato com ele de acordo com a regulamentação local.

Rastreabilidade

Com o objetivo de melhorar a rastreabilidade dos medicamentos biológicos, registre claramente o nome e o número do lote do medicamento administrado.