REPLAGAL 1 mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

Replagal 1 mg/ml concentrado para solução para perfusão

Agalsidase alfa

Leia todo o prospecto detenidamente antes de começar a tomar o medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.

• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.

• Este medicamento foi-lhe prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.

• Se experimentar um efeito adverso, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto:

1. O que é Replagal e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes da administração de Replagal
3. Como é administrado Replagal
4. Posíveis efeitos adversos
5. Conservação de Replagal
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Replagal e para que é utilizado

O princípio ativo de Replagal é agalsidase alfa (1 mg/ml). A agalsidase alfa é uma forma da enzima humana α-galactosidase. É produzida ativando o gene da α-galactosidase A das células. Depois, a enzima é eliminada das células e convertida num concentrado estéril para solução para perfusão.

Replagal é utilizado para tratar pacientes adultos, bem como adolescentes e crianças a partir dos 7 anos de idade, com diagnóstico confirmado da doença de Fabry. É empregue como terapia a longo prazo de substituição enzimática quando o nível de enzimas no organismo está ausente ou é mais baixo do que o normal, como ocorre na doença de Fabry.

Depois de 6 meses de tratamento, Replagal reduziu significativamente a dor nos pacientes em comparação com os pacientes tratados com placebo (medicamento inativo). Replagal reduziu a massa do ventrículo esquerdo nos pacientes tratados em comparação com os pacientes tratados com placebo. Estes resultados sugerem que os sintomas da doença estão melhorando ou que a doença se está estabilizando

2. O que precisa saber antes da administração de Replagal

Não lhe deve ser administrado Replagal

• se é alérgico à agalsidase alfa ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a administração de Replagal.

Se notar algum destes efeitos durante ou após uma perfusão, deve informar o seu médico imediatamente:

• febre alta, arrepios, suor, batimento cardíaco rápido

• vómitos

• tonturas

• urticária (erupções cutâneas)

• inchaço das mãos, pés, tornozelos, face, lábios, boca ou garganta, que lhe pode provocar dificuldade para engolir ou para respirar.

É possível que o médico detenha temporariamente a perfusão (5-10 minutos) até que os sintomas desapareçam e que, em seguida, reinicie a perfusão.

O médico também pode tratar os sintomas com outros medicamentos (antihistamínicos ou corticosteroides). Na maioria dos casos, ainda lhe pode ser administrado Replagal, mesmo que apareçam estes sintomas.

Se sofrer uma reação alérgica grave (do tipo anafiláctico), a administração de Replagal será interrompida de forma imediata e o seu médico terá que iniciar um tratamento apropriado.

Se o tratamento com Replagal fizer com que o seu corpo produza anticorpos, isso não fará com que Replagal deixe de ter efeito e os anticorpos podem desaparecer com o tempo.

Se tiver uma doença renal avançada, é possível que encontre que o seu tratamento com Replagal tem um efeito limitado nos rins. Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a usar Replagal.

Crianças

A experiência em crianças de 0 a 6 anos é limitada e, por conseguinte, não se pode recomendar nenhuma dose para este grupo etário.

Uso de Replagal com outros medicamentos

Informar o seu médico ou farmacêutico se está a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento.

Informar o seu médico se usa algum medicamento que contenha cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina. Há um risco teórico de diminuição da atividade da agalsidase alfa.

Gravidez e amamentação

Os dados clínicos muito escassos de que se dispõe sobre exposição a Replagal durante a gravidez não revelaram efeitos adversos sobre a mãe ou o recém-nascido.

Se está grávida ou em período de amamentação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Condução e uso de máquinas

Pode conduzir e usar máquinas enquanto estiver a receber Replagal.

3. Como é administrado Replagal

Este medicamento deve ser administrado e supervisionado por pessoal com a devida formação, que também calculará a dose que lhe será administrada.

A dose recomendada é uma perfusão de 0,2 mg por cada quilograma de peso. Isso supõe uns 14 mg ou 4 frascos de Replagal para uma pessoa de uns 70 kg.

Uso em crianças e adolescentes

Para crianças e adolescentes de 7 a 18 anos de idade pode ser usada uma dose de 0,2 mg/kg cada duas semanas.

É possível que as crianças e adolescentes tenham mais probabilidades do que os adultos de sofrer uma reação relacionada com a perfusão. Consulte com o seu médico se apresentar algum efeito adverso durante a perfusão.

Forma de administração

Replagal deve ser diluído em uma solução de 9 mg/ml de cloreto de sódio (0,9%) antes de administrá-lo.

Depois da diluição, Replagal é administrado através de uma veia, normalmente do braço.

A perfusão será administrada cada duas semanas.

Cada vez que receber o tratamento, levará 40 minutos para administrar Replagal através da veia. O tratamento estará supervisionado por um médico especializado no tratamento da doença de Fabry.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

4. Posíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Se experimentar uma reação alérgica (do tipo anafiláctico) grave, a administração de Replagal será interrompida imediatamente e o seu médico terá que iniciar um tratamento adequado.

Quase todos eles são leves ou moderados. Aproximadamente 1 de cada 7 pacientes (reação “muito frequente”) pode ter reação durante ou após a perfusão de Replagal (reação relacionada com a perfusão). Estas reações incluem arrepios, cefaleia, náuseas, febre, rubor facial, cansaço, diminuição da tensão arterial, instabilidade, suor, dificuldade para respirar, picazón, tremores, tosse e vómitos. No entanto, alguns efeitos adversos podem ser graves e precisar de um tratamento. As reações relacionadas com a perfusão que afetam o coração, incluindo problemas do ritmo cardíaco, isquemia miocárdica e insuficiência cardíaca, podem produzir-se em pacientes com a doença de Fabry que afeta as estruturas cardíacas (reações com “frequência não conhecida” (não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis)). O seu médico pode deter a perfusão temporariamente (5 – 10 minutos) até que os sintomas desapareçam e, em seguida, reiniciar a perfusão. O seu médico também pode tratar os sintomas com outros medicamentos (antihistamínicos ou corticosteroides). A maioria das vezes, ainda lhe pode ser administrado Replagal, mesmo que se produzam estes sintomas.

Lista de outros efeitos adversos:

Muito frequentes: podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas

• dor ou desconforto geral

Frequentes: podem afetar até 1 de cada 10 pessoas

• formigamento, adormecimento ou dor nos dedos dos pés ou das mãos, alterações no sabor dos alimentos, lacrimejamento ocular, reflexo palpebral anormal, zumbido nos ouvidos, sacudidas musculares, prolongamento do sono

• palpitações, aumento da frequência cardíaca, aumento da pressão arterial

• tosse, dor ou opressão torácica, rouquidão, dor ou opressão na garganta, secreções pegajosas na garganta, secreções nasais, sintomas de resfriado

• vómitos, dor ou desconforto abdominal, diarreia

• acne, rubor, picazón ou manchas na pele, exantema no local de administração da perfusão

• dor nas costas ou nos membros, dor muscular, dor nas articulações, desconforto ósseo e muscular, inchaço dos membros ou das articulações

• sensação de frio ou de calor, sintomas semelhantes aos de gripe, náuseas, sensação de falta de energia

Pouco frequentes: podem afetar até 1 de cada 100 pessoas

• reação alérgica (do tipo anafiláctico) grave

Crianças e adolescentes

Os efeitos adversos comunicados em crianças eram, em geral, semelhantes aos comunicados em adultos. No entanto, as reações relacionadas com a perfusão (febre, dificuldade para respirar, dor no peito) e o agravamento da dor produziram-se com mais frequência.

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los directamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para proporcionar mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Replagal

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na etiqueta e na caixa após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar em frigorífico (entre 2ºC e 8ºC).

Não utilize Replagal se observar alterações de cor ou presença de corpos estranhos.

Os medicamentos não devem ser jogados fora pelo esgoto nem para o lixo. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Replagal

• O princípio ativo é a agalsidase alfa. Cada ml de Replagal contém 1 mg de agalsidase alfa.

• Os outros componentes são: Fosfato sódico monobásico, monohidratado

Polisorbato 20

Cloreto sódico

Hidróxido de sódio

Água para injeções

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Replagal é um concentrado para solução para perfusão. O seu medicamento está disponível em frascos que contêm 3,5 mg/3,5 ml de agalsidase alfa. Existem envases de 1, 4 ou 10 frascos. Pode ser que apenas alguns tamanhos de envases estejam comercializados.

Titular da autorização de comercialização

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublín 2

D02 HW68

Irlanda

Responsável pela fabricação

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublín 2

D02 HW68

Irlanda

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlanda

Data da última revisão deste prospecto:

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos http://www.ema.europa.eu/. Também apresenta ligações com outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

Esta informação está destinada apenas a médicos ou profissionais do sector sanitário:

Instruções de uso, manipulação e eliminação

O tratamento com Replagal deve ser supervisionado por um médico experiente na atenção a pacientes com a doença de Fabry ou outros distúrbios metabólicos hereditários.

Replagal é administrado em uma dose de 0,2 mg/kg de peso corporal em semanas alternadas, por perfusão intravenosa durante 40 minutos.

1. Calcular a dose e o número de frascos de Replagal necessários.
2. Diluir o volume total de concentrado de Replagal necessário em 100 ml de uma solução de 9 mg/ml de cloreto de sódio para perfusão (0,9% p/v). Tome precauções para garantir a esterilidade das soluções preparadas, pois Replagal não contém nenhum conservante nem agente bacteriostático; deve ser aplicada uma técnica asséptica. Uma vez diluída, a solução deve ser misturada suavemente, sem agitar.
3. A solução deve ser inspecionada visualmente para descartar a presença de matéria em partículas e de alterações de cor antes da administração.
4. A solução para perfusão deve ser administrada durante 40 minutos, utilizando uma linha intravenosa com filtro incorporado. Como não há conservantes, recomenda-se iniciar a administração o mais breve possível. No entanto, demonstrou-se a estabilidade química e física da solução diluída durante 24 horas a 25 °C.
5. Não utilizar a mesma linha intravenosa para a perfusão de Replagal e a perfusão concomitante de outros agentes.
6. Para um único uso. A eliminação do medicamento não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contacto com ele será realizada de acordo com a regulamentação local.