VPRIV 400 jednostek proszek do sporządzania roztworu do infuzji

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla pacjenta

VPRIV 400jednostki proszku do sporządzania roztworu do infuzji

velaglucerasa alfa

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce (patrz rozdział 4).

Zawartość ulotki

1. Co to jest VPRIV i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania VPRIV
3. Jak stosować VPRIV
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie VPRIV
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest VPRIV i w jakim celu się go stosuje

VPRIV jest leczeniem zastępczym enzymatycznym (TSE) o długim czasie trwania dla pacjentów z chorobą Gauchera typu 1.

Choroba Gauchera jest zaburzeniem genetycznym spowodowanym przez brak enzymu lub obecność enzymu defektywnego, zwanego glukocerebrosidazą. Gdy enzym ten jest nieobecny lub nie działa prawidłowo, gromadzi się substancja zwana glukocerebrosidem w komórkach organizmu. Gromadzenie się tego materiału powoduje objawy i symptomy, które występują w chorobie Gauchera.

VPRIV zawiera substancję zwana velaglucerasą alfa, która jest zaprojektowana do zastąpienia enzymu, który jest nieobecny lub defektywny, glukocerebrosidazy, u pacjentów z chorobą Gauchera.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania VPRIV

Nie stosujVPRIV

• jeśli jesteś bardzo uczulony na velaglucerasę alfa lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem VPRIV

• Jeśli otrzymujesz leczenie VPRIV, możesz doświadczyć działań niepożądanych podczas lub po infuzji (patrz rozdział 4, Mogące wystąpić działania niepożądane). Reakcje te nazywane są reakcjami związanymi z infuzją i mogą objawiać się jako reakcja nadwrażliwości z objawami takimi jak nudności, wysypka, trudności w oddychaniu, ból pleców, dolegliwości w klatce piersiowej (ucisk w klatce piersiowej), pokrzywka, ból stawów lub ból głowy.
• Ponadto reakcje związane z infuzją mogą objawiać się jako zawroty głowy, wysokie ciśnienie krwi, zmęczenie, gorączka, swędzenie, zaburzenia widzenia lub wymioty.

Jeśli doświadczasz któregokolwiek z tych objawów, niezwłocznie poinformuj o tym swojego lekarza.

• Można Ci podać inne leki w celu leczenia lub zapobiegania przyszłym reakcjom. Leki te mogą obejmować leki przeciwhistaminowe, leki przeciwgorączkowe i glikokortykosteroidy.

Poinformuj swojego lekarza, jeśli wcześniej doświadczyłeś reakcji związanej z infuzją z innym leczeniem TSE dla choroby Gauchera.

Dzieci

Nie stosuj u dzieci poniżej 4 lat, ponieważ nie ma doświadczenia w stosowaniu tego leku w tej grupie wiekowej.

Stosowanie VPRIV zinnymi lekami

Poinformuj swojego lekarza, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś niedawno lub możesz potrzebować przyjmować inne leki.

Ciąża

Choroba Gauchera może być bardziej aktywna u kobiet w ciąży i w tygodniach poprzedzających poród. Kobiety z chorobą Gauchera, które są w ciąży lub planują ciążę, powinny skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Karmienie piersią

Nie wiadomo, czy VPRIV może być przenoszony do mleka matki. Jeśli karmisz piersią lub planujesz karmić piersią, skonsultuj się z lekarzem przed przyjęciem tego leku. Twój lekarz pomoże Ci zdecydować, czy powinnaś przestać karmić piersią czy przerwać stosowanie VPRIV, biorąc pod uwagę korzyści karmienia piersią dla dziecka i korzyści VPRIV dla matki.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed przyjęciem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ VPRIV na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest nieistotny lub żaden.

VPRIV zawiera sodę

Ten lek zawiera mniej niż 23 mg sody (1 mmol) na fiolkę, co oznacza, że jest „w zasadzie wolny od sody”.

3. Jak stosować VPRIV

Ten lek powinien być stosowany wyłącznie pod odpowiednią opieką lekarza z doświadczeniem w leczeniu choroby Gauchera; osoba ta również określi dawkę, którą powinieneś otrzymać.

Powinien być podawany przez lekarza lub pielęgniarkę przez infuzję dożylną. Pod warunkiem, że jest to pod opieką lekarza, VPRIV może być samoopatrzony (przez Ciebie lub Twojego opiekuna) po otrzymaniu odpowiedniej edukacji przez lekarza i/lub pielęgniarkę. Samoopatrzenie powinno odbywać się w obecności odpowiedzialnej osoby dorosłej.

Dawkowanie

Zalecana dawka to 60 jednostek/kg podawanych co dwa tygodnie.

Jeśli obecnie otrzymujesz leczenie choroby Gauchera z innym leczeniem TSE i Twój lekarz chce zmienić Cię na VPRIV, możesz otrzymać VPRIV w tej samej dawce i częstotliwości, co poprzednie leczenie TSE.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

VPRIV może być podawany dzieciom i młodzieży (w wieku od 4 do 17 lat) w tej samej dawce i częstotliwości, co u dorosłych.

Stosowanie u pacjentów w podeszłym wieku

VPRIV może być podawany pacjentom w podeszłym wieku (powyżej 65 lat) w tej samej dawce i częstotliwości, co u dorosłych.

Reakcja na leczenie

Twój lekarz będzie monitorował Twoją reakcję na leczenie i może zmienić dawkę (zwiększyć lub zmniejszyć) w czasie.

Jeśli dobrze znosisz infuzje w klinice, możliwe, że Twój lekarz lub pielęgniarka będzie Ci je podawać w domu.

Podanie

VPRIV jest dostarczany w fiolce w postaci proszku, który jest mieszany z wodą destylowaną i następnie rozcieńczany w roztworze do infuzji chloru sodu 9 mg/ml (0,9%) przed infuzją dożylną.

Po przygotowaniu lekarz lub pielęgniarka poda Ci lek przez infuzję dożylną w ciągu 60 minut.

W przypadku samoopatrzenia dawka i szybkość infuzji nie powinny być zmieniane bez zgody lekarza odpowiedzialnego za leczenie.

Jeśli przyjmujesz więcej VPRIV, niż powinieneś

Jeśli uważasz, że przyjmujesz więcej VPRIV, niż powinieneś, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli przyjmujesz mniej VPRIV, niż powinieneś

Jeśli uważasz, że przyjmujesz mniej VPRIV, niż powinieneś, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli zapomnisz przyjąć VPRIV

Jeśli ominąłeś infuzję VPRIV, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli przerwiesz leczenie VPRIV

Jeśli przerwiesz leczenie VPRIV, skontaktuj się z lekarzem. Jeśli przerwiesz leczenie, możesz ponownie doświadczyć objawów. Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś o poradę lekarza.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, VPRIV może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Często (może dotyczyć 1 na 10 osób) pacjenci doświadczali ciężkiej reakcji alergicznej, z trudnościami w oddychaniu, dolegliwościami w klatce piersiowej (uciskiem w klatce piersiowej), nudnościami, obrzękiem twarzy, warg, języka lub gardła (reakcje anafilaktyczne/anafilaktoidowe). Często występują również reakcje alergiczne skórne, takie jak pokrzywka, ciężka wysypka lub swędzenie. Jeśli wystąpi któraś z tych reakcji, niezwłocznie poinformuj o tym swojego lekarza.

Większość działań niepożądanych, w tym reakcje alergiczne, występowały podczas infuzji lub krótko po niej. Reakcje te nazywane są reakcjami związanymi z infuzją.

• Jeśli wystąpi ciężka reakcja, w klinice Twój lekarz natychmiast przerwie infuzję dożylną i rozpocznie odpowiednie leczenie.
• W przypadku podawania leku w domu i wystąpienia ciężkiej reakcji związanej z infuzją, w tym anafilaksji, natychmiast przerwij infuzję, szukaj natychmiastowej pomocy medyczneji skontaktuj się z lekarzem.
• Jeśli reakcje są ciężkie i/lub występuje utrata skuteczności leku, Twój lekarz przeprowadzi badanie krwi w celu wykrycia obecności przeciwciał, które mogą wpływać na wynik Twojego leczenia.
• Lekarz lub pielęgniarka może zdecydować o kontynuowaniu podawania VPRIV, nawet jeśli doświadczasz reakcji związanej z infuzją. Twój stan będzie ściśle monitorowany.

Inne reakcje związane z infuzją, które występowały bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób), obejmują ból głowy, zawroty głowy, gorączkę/podwyższoną temperaturę ciała, ból pleców, ból stawów i zmęczenie, a także wzrost ciśnienia krwi (często zgłaszany), zaburzenia widzenia i wymioty (rzadko zgłaszane). Jeśli wystąpi któraś z tych reakcji, niezwłocznie poinformuj o tym swojego lekarza.

Ponadto występują następujące działania niepożądane:

Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10osób):

• ból kości

• słabość/utrata siły
• ból brzucha

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 na 10osób):

• wydłużony czas krwawienia, który może powodować łatwe krwawienie, krwawienia samoistne i powstawanie siniaków
• zaczerwienienie skóry
• przyspieszenie akcji serca
• rozwój przeciwciał przeciwko VPRIV (patrz rozdział 2)
• obniżenie ciśnienia krwi

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie VPRIV

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na opakowaniu i na etykiecie po literach CAD. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Nie zamrażaj.

Przechowuj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby zabezpieczyć ją przed światłem.

Roztwór po rekonstytucji i rozcieńczeniu do infuzji:

Stosuj natychmiast. Nie przekraczaj 24 godzin w temperaturze 2°C do 8°C.

Nie stosuj VPRIV, jeśli roztwór jest zdezorientowany lub zawiera obce cząstki.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć leki, których nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład VPRIV

• Substancją czynną jest velaglucerase alfa.

Każdy fiolka zawiera 400 jednostek velaglucerase alfa.

Po rozprowadzeniu 1 ml roztworu zawiera 100 jednostek velaglucerase alfa.

• Pozostałe składniki to sacharoza, cytrynan disodowy dihydrat, kwas cytrynowy monohydrat i polisorbat 20 (patrz sekcja 2 „VPRIV zawiera sodu”).

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Fiolka szklana 20 ml z białym lub prawie białym proszkiem do roztworu do infuzji.

Pakiety po 1, 5 lub 25 fiolek.

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlandia

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu: 11/2024.

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Strona ta zawiera również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej:

VPRIV jest proszkiem do roztworu do infuzji. Wymaga rozpuszczenia i rozcieńczenia, i jest przeznaczony wyłącznie do infuzji dożylnych. VPRIV jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użycia, i podawany jest przez filtr 0,2 lub 0,22 µm. Nieużyty roztwór należy wyrzucić. VPRIV nie powinien być podawany z innymi lekami w tej samej infuzji, ponieważ nie oceniono jego zgodności z innymi produktami w roztworze. Całkowity objętość infuzji powinna być podana w ciągu 60 minut.

Stosować techniki aseptyczne.

Priorytet VPRIV w następujący sposób:

1. Określ liczbę fiolek do rozpuszczenia w zależności od wagi pacjenta i zalecanej dawki.
2. Wyjmij potrzebną liczbę fiolek z lodówki. Rozpuść każdą fiolkę przy użyciu wody do wstrzykiwań:

1. Po rozpuszczeniu delikatnie wymieszać fiolki. Nie wolno ich wstrząsać.
2. Przed rozcieńczeniem należy zbadać wizualnie roztwór w fiolkach; roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mętny, i bezbarwny; nie należy go stosować, jeśli roztwór jest zabarwiony lub jeśli występują w nim cząstki w zawiesinie.
3. Wyjmij obliczoną objętość leku z odpowiedniej liczby fiolek. Pozostanie reszta roztworu w fiolce:

1. Rozcieńcz wymaganą objętość w 100 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji. Delikatnie wymieszać. Nie wolno wstrząsać. Rozpocząć infuzję w ciągu 24 godzin od momentu rozpuszczenia.

Z punktu widzenia mikrobiologicznego, użyć leku natychmiast. Jeśli nie jest używany natychmiast, czas przechowywania w użyciu i warunki przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika. Nie przekraczać 24 godzin w temperaturze od 2°C do 8°C.

Nie wyrzucać leku do kanalizacji ani na śmietnik. Usunąć nieużyty lek i wszystkie materiały, które miały kontakt z nim, zgodnie z lokalnymi przepisami.

Śledzenie

W celu poprawy śledzenia leków biologicznych, należy wyraźnie zarejestrować nazwę i numer serii leku podanego.