MYOZYME 50 mg PROSZEK STĘŻONY DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

Myozyme 50mg proszek do koncentratu do roztworu do infuzji

Alglukozidaza alfa

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, gdyż zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, gdyż może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Myozyme i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Myozyme
3. Jak stosować Myozyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Myozyme
6. Zawartość opakowania i dalsze informacje

1. Co to jest Myozyme i w jakim celu się go stosuje

Myozyme jest stosowany w leczeniu dorosłych, dzieci i młodzieży we wszystkich grupach wiekowych z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Pompe.

Osoby z chorobą Pompe mają niski poziom enzymu zwanej alfa-glukozidazą kwaśną (maltazą kwaśną). Ten enzym pomaga organizmowi kontrolować poziom glikogenu (rodzaj węglowodanu). Glikogen dostarcza energii organizmowi, ale w chorobie Pompe poziom glikogenu może być zbyt wysoki.

Myozyme zawiera sztuczny enzym zwany alglukozidazą alfa, który może zastąpić brakujący enzym naturalny w chorobie Pompe (maltazę kwaśną).

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Myozyme

Nie stosuj Myozyme:

Jeśli doświadczyłeś ciężkich reakcji alergicznych (nadwrażliwości) na alglukozidazę alfa lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6) i jeśli ponowne podanie leku nie było skuteczne. Objawy ciężkich reakcji alergicznych obejmują między innymi: niskie ciśnienie krwi, bardzo szybkie bicie serca, trudności z oddychaniem, wymioty, obrzęk twarzy, pokrzywka lub wysypka.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Jeśli jesteś leczony Myozyme, możesz doświadczyć reakcji związanej z infuzją podczas podawania leku lub w ciągu kilku godzin po infuzji. Reakcja ta może objawiać się różnymi objawami, takimi jak: niskie ciśnienie krwi, ból w klatce piersiowej, ucisk w gardle, obrzęk twarzy, warg lub języka (obrzęk naczynioruchowy), pokrzywka, zawroty głowy, wysypka, świąd skóry, nudności, wymioty, kaszel i skurcz oskrzeli (zobacz punkt 4, aby uzyskać więcej informacji na temat wszystkich reakcji związanych z infuzją). Reakcja związana z infuzją może być czasem bardzo ciężka. Jeśli doświadczysz takiej reakcji, powinieneś natychmiast powiadomić swojego lekarza. Może być konieczne podanie leków przed leczeniem w celu zapobiegania reakcji alergicznej (np. leków przeciwhistaminowych i/lub glikokortykosteroidów) lub w celu obniżenia gorączki (leki przeciwgorączkowe).

W badaniach lekarze stosowali leki w celu stłumienia układu immunologicznego i obniżenia produkcji przeciwciał. Ponieważ masz chorobę Pompe, istnieje ryzyko, że możesz rozwinąć ciężką infekcję dróg oddechowych lub płuc. Stosowanie tych leków w celu stłumienia układu immunologicznego może zwiększyć to ryzyko.

Jeśli zauważysz ciężkie owrzodzenia skóry, skontaktuj się ze swoim lekarzem. Jeśli zauważysz obrzęk kończyn dolnych lub ogólny obrzęk, skontaktuj się ze swoim lekarzem. Lekarz powinien rozważyć wstrzymanie leczenia Myozyme i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia medycznego. Lekarz powinien ocenić korzyści i ryzyko ponownego rozpoczęcia leczenia Myozyme.

Stosowanie Myozyme z innymi lekami

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża, laktacja i płodność

Istnieje ograniczona wiedza na temat stosowania Myozyme u kobiet w ciąży. Nie należy stosować Myozyme w czasie ciąży, chyba że jest to absolutnie konieczne. Poinformuj swojego lekarza, jeśli karmisz piersią. Istnieje ograniczona wiedza, która sugeruje, że Myozyme przenika do mleka ludzkiego w bardzo małych ilościach. Nie oczekuje się działań niepożądanych u dziecka karmionego piersią. Dlatego można rozważyć karmienie piersią podczas leczenia. Jednak możesz skonsultować się ze swoim lekarzem, czy należy przerwać karmienie piersią jako środek ostrożności w ciągu pierwszych 24 godzin po każdej dawce Myozyme. Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Bądź ostrożny, jeśli prowadzisz pojazd lub obsługujesz narzędzia lub maszyny bezpośrednio po infuzji Myozyme, ponieważ możesz doświadczyć zawrotów głowy, senności, drgawek i/lub niskiego ciśnienia krwi.

Myozyme zawiera sodę

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę; jest to zatem lek, który można uznać za „wolny od sodu”.

3. Jak stosować Myozyme

Myozyme powinien być stosowany tylko pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu pacjentów z chorobą Pompe.

Dawka, którą powinieneś otrzymać, zależy od Twojej masy ciała. Zalecana dawka Myozyme wynosi 20 mg/kg masy ciała, podawana co 2 tygodnie.

Infuzja domowa

Twój lekarz może rozważyć, czy możesz otrzymać infuzję domową Myozyme, jeśli jest to bezpieczne i wygodne. Jeśli doświadczysz jakiegokolwiek działania niepożądanego podczas infuzji Myozyme, osoba odpowiedzialna za infuzję domową może przerwać infuzję i rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Zalecana dawka Myozyme u dzieci i młodzieży jest taka sama jak u dorosłych.

Wskazówki dotyczące prawidłowego stosowania

Myozyme jest podawany przez infuzję dożylnej. Ten lek jest dostarczany w postaci proszku, który musi być zmieszany z wodą destylowaną przed podaniem.

Jeśli przyjmiesz zbyt dużo Myozyme

Jeśli otrzymasz Myozyme w dawce lub tempie infuzji wyższej niż zalecana, możesz doświadczyć reakcji związanej z infuzją. Taka reakcja może objawiać się objawami takimi jak:

• sinica skóry i warg z powodu braku tlenu w tkankach ciała, częstoskurcz, kołatanie serca
• trudności z oddychaniem, kaszel
• zawroty głowy, ból głowy, zaburzenia smaku
• wysokie ciśnienie krwi, zaczerwienienie twarzy
• obrzęk języka, wymioty, biegunka, nudności

• ból w klatce piersiowej, ból w klatce piersiowej, ucisk w gardle, gorączka, dreszcze, uczucie zimna, zaczerwienienie w miejscu infuzji

• ból mięśni
• zaczerwienienie skóry

Jeśli doświadczysz takiej reakcji, powinieneś natychmiast powiadomić swojego lekarza (zobacz punkt 2). Zmniejszona zostanie szybkość Twojej infuzji lub infuzja zostanie przerwana, a w razie potrzeby możesz otrzymać leczenie korygujące.

Jeśli zapomnisz stosować Myozyme

Jeśli zapomnisz o infuzji, skontaktuj się ze swoim lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, Myozyme może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Działania niepożądane występują głównie w momencie podawania leku lub krótko po nim („działania niepożądane związane z infuzją”). Niektóre z tych działań niepożądanych związanych z infuzją były ciężkie lub potencjalnie śmiertelne. U niektórych pacjentów wystąpiły potencjalnie śmiertelne reakcje, takie jak ciężkie reakcje alergiczne i wstrząs anafilaktyczny. Objawy takich reakcji obejmują niskie ciśnienie krwi, bardzo szybkie bicie serca, trudności z oddychaniem, wymioty, obrzęk twarzy, warg lub języka, pokrzywka lub wysypka. Niektórzy pacjenci doświadczyli działań niepożądanych związanych z infuzją w postaci objawów grypopodobnych, które trwały kilka dni po zakończeniu infuzji.

Jeśli doświadczysz takiej reakcji, natychmiast powiadom swojego lekarza. Może być konieczne podanie leków przed leczeniem w celu zapobiegania reakcji alergicznej (np. leków przeciwhistaminowych i/lub glikokortykosteroidów) lub w celu obniżenia gorączki (leki przeciwgorączkowe).

Bardzo częste: mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób

• pokrzywka (świąd)
• wysypka
• częstoskurcz
• zaczerwienienie twarzy
• gorączka lub podwyższona temperatura ciała
• kaszel
• częstotliwość oddechowa
• wymioty
• niski poziom tlenu we krwi

Częste: mogą wystąpić u do 1 na 10 osób

• bladość
• wysokie ciśnienie krwi
• sinica
• dreszcze
• podniecenie
• drgawki
• ból głowy
• mrowienie
• ból lub reakcja lokalna w miejscu infuzji
• zawroty głowy
• nerwowość
• świąd skóry
• uczucie mdłości
• obrzęk twarzy, gardła lub ciężki obrzęk twarzy, gardła lub języka z powodu ciężkiej reakcji alergicznej
• obrzęk rąk i nóg
• nudności
• ból w klatce piersiowej
• ucisk w gardle
• biegunka
• zmęczenie
• ból mięśni
• skurcze mięśni
• ciężkie owrzodzenia skóry
• zaczerwienienie skóry

Częstość nieznana: nie można oszacować na podstawie dostępnych danych

• obrzęk wokół oczu
• astma
• nieprawidłowe dźwięki oddechowe, w tym świszczący oddech
• trudności z oddychaniem (w tym duszność)
• zimne kończyny (tj. ręce i stopy)
• niskie ciśnienie krwi
• zwężenie naczyń krwionośnych, które powoduje zmniejszenie przepływu krwi
• nagłe zwężenie oskrzeli, które ogranicza przepływ powietrza do i z płuc (skurcz oskrzeli)
• uczucie ciepła
• uczucie zimna
• uczucie niepokoju
• uczucie słabości
• senność
• utrata przytomności
• uczucie palenia
• zwiększona potliwość
• łzawienie
• plamisty rumień
• niepokój
• świszczący oddech
• podrażnienie gardła
• brak tlenu w tkankach ciała
• zmniejszona częstotliwość serca
• zatrzymanie akcji serca
• mocne, szybkie lub nieregularne bicie serca (kołatanie serca)
• ból w klatce piersiowej (nie serca)
• stan zapalny błony pokrywającej gałkę oczną i powiekę
• ból brzucha
• nudności
• trudności z połykaniem
• ból stawów
• przerwa lub nagłe zatrzymanie oddechu
• utrata białka z moczem
• zespół nerczycowy: obrzęk kończyn dolnych, ogólny obrzęk i utrata białka z moczem
• obrzęk i zgrubienie skóry w miejscu infuzji w przypadku wyjścia leku poza naczynia krwionośne
• zaczerwienienie dłoni
• przemijające zabarwienie skóry
• zaczerwienienie w miejscu infuzji
• wysypka w miejscu infuzji
• świąd w miejscu infuzji
• pęcherz

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczysz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Myozyme

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie po „DATA WAŻNOŚCI”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Po rozcieńczeniu zaleca się użycie go natychmiast. Jednak wykazano stabilność chemiczną i fizyczną przez 24 godziny, jeśli przechowywany jest w temperaturze między 2°C a 8°C i w miejscu zabezpieczonym przed światłem.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś swojego farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Myozyme

• Substancją czynną jest alglukozidaza alfa. Ampułka zawiera 50 mg alglukozidazy alfa. Po rozprowadzeniu roztwór zawiera 5 mg alglukozidazy alfa na ml, a po rozcieńczeniu stężenie wynosi od 0,5 mg do 4 mg/ml.
• Pozostałe składniki to:

• manitol (E421)
• dwuwodny fosforan monosodowy (E339)
• heptawodny fosforan disodowy (E339)
• polisorbat 80 (E433).

Wygląd Myozyme i zawartość opakowania

Myozyme jest proszkiem do sporządzania roztworu do infuzji w ampule (50 mg/ampułka). Każde opakowanie zawiera 1, 10 lub 25 ampułek. Mogą być dostępne tylko niektóre rozmiary opakowań.

Proszek jest biały lub prawie biały. Po rozprowadzeniu roztwór jest przejrzysty, bezbarwny do słomkowożółtego i może zawierać cząstki. Roztwór po rozprowadzeniu należy następnie rozcieńczyć.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP Amsterdam

Holandia

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Instrukcje stosowania - rozprowadzanie, rozcieńczanie i podawanie

Myozyme należy rozprowadzić wodą do wstrzykiwań i następnie rozcieńczyć roztworem chloru sodu o stężeniu 9 mg/ml (0,9%) do podawania doustnego. Rozprowadzanie i rozcieńczanie powinny być przeprowadzane zgodnie z zasadami dobrej praktyki wytwarzania, zwłaszcza w odniesieniu do aseptyki.

Ze względu na białkowy charakter produktu może dojść do powstania cząstek w roztworze po rozprowadzeniu i w workach z roztworem do infuzji. Dlatego też do podawania powinien być używany filtr liniowy o średnicy 0,2 mikrona o niskim powinowactwie do białek. Udowodniono, że użycie filtra liniowego o średnicy 0,2 mikrona usuwa widoczne cząstki i nie powoduje widocznego ubytku aktywności białka.

Oblicz liczbę ampułek niezbędnych do rozprowadzania w zależności od dawki (mg/kg) każdego pacjenta i wyjmij ampułki niezbędne z lodówki, aby osiągnąć temperaturę pokojową (ok. 30 minut). Każda ampułka Myozyme jest przeznaczona do jednorazowego użycia.

Użyj techniki aseptycznej

• Rozprowadzanie

Rozprowadź każdą ampułkę Myozyme 50 mg z 10,3 ml wody do wstrzykiwań, używając strzykawki o średnicy igły nie większej niż 20. Dodaj wodę do wstrzykiwań powoli, kapiąc po bokach ampułki, a nie bezpośrednio na liofilizowany proszek. Nachyl każdą ampułkę z ostrożnością i delikatnie ją potrząśnij. Nie odwracaj, nie potrząsaj gwałtownie ani nie wstrząsaj ampułki. Objętość po rozprowadzeniu wynosi 10,5 ml z zawartością 5 mg/ml, a roztwór ma przejrzysty wygląd, bezbarwny do słomkowożółtego i może zawierać cząstki w postaci cienkich, białych nitek lub przezroczystych włókien. Przeprowadź natychmiastową inspekcję ampułek po rozprowadzeniu, aby sprawdzić, czy roztwór zawiera cząstki i czy nastąpiła zmiana koloru. Nie używaj ampułki, jeśli podczas inspekcji zauważysz obce cząstki inne niż te, które zostały opisane powyżej, lub jeśli roztwór zmieni kolor. pH roztworu po rozprowadzeniu wynosi około 6,2.

Po rozprowadzeniu zaleca się natychmiastowe rozcieńczenie ampułek (patrz poniżej).

• Rozcieńczenie

Po rozprowadzeniu, jak opisano powyżej, roztwór w ampułce zawiera 5 mg alglukozidazy alfa na ml. Objętość po rozprowadzeniu pozwala na precyzyjne pobranie 10,0 ml (równoważne 50 mg) z każdej ampułki. Następne rozcieńczenie roztworu powinno być przeprowadzone w następujący sposób: pobierz roztwór po rozprowadzeniu powoli z każdej ampułki, aż do uzyskania objętości dawki pacjenta, używając strzykawki o średnicy igły nie większej niż 20. Zalecane stężenie końcowe alglukozidazy w workach z roztworem do infuzji wynosi od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml. Usuń powietrze z worka z roztworem do infuzji. Usuń również równoważną objętość roztworu chloru sodu, który zawiera 9 mg/ml (0,9%), który zostanie zastąpiony przez Myozyme po rozprowadzeniu. Wstrzyknij powoli Myozyme po rozprowadzeniu bezpośrednio do roztworu chloru sodu, który zawiera 9 mg/ml (0,9%). Delikatnie potrząśnij workiem z roztworem do infuzji, aby wymieszać rozcieńczony roztwór. Nie wstrząsaj ani nie potrząsaj worka z roztworem do infuzji.

Roztwór do infuzji końcowy powinien być podawany natychmiast po przygotowaniu.

Usunięcie niezużytych produktów lub opakowań powinno być przeprowadzone zgodnie z lokalnymi wymogami.

• Podawanie

Zaleca się rozpoczęcie podawania rozcieńczonego roztworu w ciągu 3 godzin. Całkowity czas między rozprowadzeniem a zakończeniem infuzji nie powinien przekraczać 24 godzin.

Zalecana dawka Myozyme wynosi 20 mg/kg masy ciała, podawana co 2 tygodnie przez infuzję dożylną.

Prędkość podawania infuzji powinna być stopniowo zwiększana. Zaleca się, aby początkowa prędkość infuzji wynosiła 1 mg/kg/godz., a następnie zwiększała się stopniowo o 2 mg/kg/godz. co 30 minut, jeśli nie występują objawy reakcji związanych z infuzją, aż do osiągnięcia maksymalnej prędkości 7 mg/kg/godz.