KANUMA 2 mg/ml KONCENTRAT DO ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

KANUMA 2mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

sebelipaza alfa (sebelipaza alfa)

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co ułatwi wykrywanie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Można do tego przyczynić się, zgłaszając niepożądane działania, które mogą wystąpić u Pani/Pana lub u jej/jej dziecka. W końcowej części sekcji 4 znajdują się informacje o tym, jak zgłaszać te niepożądane działania.

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku należy uważnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Pani/Pana.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może Pan/Pani potrzebować ponownie jej przeczytać.
• Jeśli ma Pan/Pani jakieś wątpliwości, zwróć się do lekarza.
• Jeśli wystąpią niepożądane działania, zwróć się do lekarza, nawet jeśli są to niepożądane działania, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz sekcja 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest KANUMA i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed zastosowaniem KANUMA
3. Jak stosować KANUMA
4. Możliwe niepożądane działania
5. Przechowywanie KANUMA
6. Zawartość opakowania i dalsze informacje

1. Co to jest KANUMA i w jakim celu się go stosuje

KANUMA zawiera substancję czynną sebelipazę alfa. Sebelipaza alfa jest podobna do enzymu wytwarzanego naturalnie, lizosomalnej lipazy kwasowej (LAL), którą organizm wykorzystuje do rozkładania tłuszczów. Stosuje się ją w leczeniu pacjentów w każdym wieku z deficytem lizosomalnej lipazy kwasowej (deficytem LAL).

Deficyt LAL jest chorobą genetyczną, która powoduje uszkodzenia wątroby, zwiększenie poziomu cholesterolu we krwi oraz inne powikłania z powodu nagromadzenia się określonych rodzajów tłuszczów (estry cholesterolu i triglicerydów).

Jak działa KANUMA

Ten lek jest terapią zastępującą enzym, co oznacza, że zastępuje wadliwy lub brakujący enzym LAL u pacjentów z deficytem LAL. Działa przez zmniejszanie nagromadzenia tłuszczu, które powoduje powikłania medyczne, w tym zaburzenia rozwojowe, uszkodzenia wątroby i powikłania sercowe. Poprawia również stężenie tłuszczów we krwi, w tym wysokie poziomy cholesterolu LDL (złego cholesterolu) i triglicerydów.

2. Informacje niezbędne przed zastosowaniem KANUMA

Nie należy stosować Kanumy

• Jeśli Pan/Pani lub jej/jej dziecko doświadczyły potencjalnie śmiertelnych reakcji alergicznych na sebelipazę alfa, które nie mogą być leczone, gdy Pan/Pani lub jej/jej dziecko ponownie otrzymają ten lek, jajko lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Jeśli Pan/Pani lub jej/jej dziecko otrzymują leczenie KANUMA, mogą doświadczyć niepożądanych działań podczas infuzji lub w ciągu kilku godzin po jej zakończeniu (patrz sekcja 4). Jest to znane jako reakcja na infuzję i w niektórych przypadkach może być ciężkie. Może obejmować reakcję alergiczną, która może być śmiertelna i wymagać leczenia medycznego. Podczas pierwszego podania KANUMA personel medyczny będzie obserwował Pana/Panią lub jej/jej dziecko przez 1 godzinę w celu wykrycia oznak reakcji na infuzję. Należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, jeśli Pan/Pani lub jej/jej dziecko doświadczy poważnej reakcji na infuzję.Jeśli Pan/Pani lub jej/jej dziecko doświadczy reakcji na infuzję, mogą zostać podane dodatkowe leki w celu leczenia lub zapobiegania dalszym reakcjom. Te leki mogą obejmować leki przeciwhistaminowe, leki obniżające gorączkę i/lub kortykosteroidy (rodzaj leku przeciwzapalnego).

W przypadku ciężkiej reakcji na infuzję lekarz może przerwać infuzję KANUMA i rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne.

• Podczas leczenia mogą rozwinąć się białka krwi przeciwko KANUMA, nazywane również przeciwciałami przeciw lekom. Należy skontaktować się z lekarzem, jeśli Pan/Pani doświadczy spadku skuteczności leczenia KANUMA.

• Ten lek może zawierać białka jajeczne. Jeśli Pan/Pani lub jej/jej dziecko mają historię alergii na jajka, należy powiadomić lekarza lub pielęgniarkę (patrz Nie należy stosować KANUMY).

Stosowanie KANUMA z innymi lekami

Należy poinformować lekarza, jeśli Pan/Pani lub jej/jej dziecko przyjmują, przyjmowały niedawno lub mogą potrzebować przyjmować inne leki.

Ciąża

Brak danych dotyczących stosowania sebelipazy alfa u kobiet w ciąży. Jako środek ostrożności nie należy stosować KANUMY w ciąży.

Karmienie piersią

Nie wiadomo, czy sebelipaza alfa jest wydalana z mlekiem matki. Należy skontaktować się z lekarzem, jeśli karmi Pani piersią lub planuje to robić. Lekarz pomoże wtedy zdecydować, czy przerwać karmienie piersią, czy przerwać leczenie KANUMA, biorąc pod uwagę korzyści karmienia piersią dla dziecka i korzyści leczenia KANUMA dla matki.

Jeśli jest Pani w ciąży lub w okresie karmienia piersią, uważa Pani, że może być w ciąży lub planuje ciążę, należy skontaktować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Jazda i obsługa maszyn

Wpływ KANUMY na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn może być niewielki. Niepożądane działania sebelipazy alfa obejmują zawroty głowy, które mogą wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługiwania maszyn.

KANUMA zawiera sodę

Ten lek, gdy rozcieńczony z roztworem do infuzji chloru sodu o stężeniu 9 mg/ml (0,9%), zawiera 33 mg sodu (główny składnik soli stołowej) w dawce zalecanej. Jest to równoważne 1,7% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych. Należy skontaktować się z lekarzem, jeśli Pan/Pani lub jej/jej dziecko stosują dietę niskosodową.

3. Jak stosować KANUMA

Dawka, którą otrzymają Pan/Pani lub jej/jej dziecko, będzie oparta na wadze ciała.

Niemowlęta (<6miesięcy)

W przypadku pacjentów, którzy wykazują objawy i symptomy choroby jako niemowlęta, zalecana dawka początkowa wynosi 1 mg/kg lub 3 mg/kg raz w tygodniu. Mogą być rozważane dostosowania dawki w zależności od tego, jak dobrze dziecko reaguje na leczenie.

Dzieci i dorośli

Zalecana dawka wynosi 1 mg na kg masy ciała raz na dwa tygodnie przez system infuzji dożylnych. Może być rozważane dostosowanie dawki w zależności od tego, jak dobrze Pan/Pani lub jej/jej dziecko reagują na leczenie.

Każda infuzja potrwa około 1-2 godzin. Możliwe, że lekarz lub pielęgniarka będą obserwować Pana/Panią lub jej/jej dziecko przez dodatkową godzinę po infuzji. Leczenie KANUMA powinno być rozpoczęte jak najwcześniej i jest przeznaczone do długotrwałego stosowania.

Lekarz lub pielęgniarka podadzą KANUMA Panu/Pani lub jej/jej dziecku przez infuzję do żyły. Lek ten musi być rozcieńczony przed podaniem.

4. Możliwe niepożądane działania

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować niepożądane działania, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Stwierdzono niepożądane działania u pacjentów podczas podawania lub krótko po podaniu (reakcje na infuzję). Najcięższe niepożądane działania mogą obejmować reakcję alergiczną (bardzo często [może wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób] u niemowląt poniżej 6 miesięcy lub często [może wystąpić u do 1 na 10 osób] u dzieci i dorosłych). Objawy obejmują trudności z oddychaniem, przyspieszenie oddechu, przyspieszenie rytmu serca, dyskomfort w klatce piersiowej, lekki obrzęk powiek, zaczerwienienie oczu, katar, zaczerwienienie, pokrzywka, swędzenie, biegunka, bladość, świszczący oddech, niski poziom tlenu we krwi, zaczerwienienie skóry i drażliwość. Należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, jeśli Pan/Pani lub jej/jej dziecko doświadczy objawów tego rodzaju.Jeśli Pan/Pani lub jej/jej dziecko doświadczy reakcji na infuzję, mogą zostać podane dodatkowe leki w celu leczenia lub zapobiegania dalszym reakcjom. W przypadku ciężkiej reakcji na infuzję lekarz może przerwać infuzję dożylną KANUMA i rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne.

Bardzo częste niepożądane działania (może wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób) obserwowane u niemowląt (od 1 do 6 miesięcy):

Nadwrażliwość (drażliwość, pobudzenie, wymioty, pokrzywka, egzema, swędzenie i nadwrażliwość na leki), ciężkie reakcje alergiczne (reakcje anafilaktyczne)

Obrzęk powiek

Przyspieszenie rytmu serca

Trudności z oddychaniem

Biegunka, wymioty

Pokrzywka, półpaśca

Gorączka

Obniżenie poziomu tlenu we krwi, podwyższenie ciśnienia tętniczego, przyspieszenie oddechu, rozwinięcie białek krwi

Bardzo częste niepożądane działania (może wystąpić u 1 na 10 osób lub więcej) obserwowane u dzieci i młodzieży (od 4 do 18 lat) i u dorosłych:

Nadwrażliwość (dreszcze, egzema, obrzęk krtani, nudności, swędzenie i pokrzywka)

Zawroty głowy

Ból brzucha, biegunka

Zmęczenie, gorączka

Częste niepożądane działania (może wystąpić u do 1 na 10 osób) obserwowane u dzieci i młodzieży (od 4 do 18 lat) i u dorosłych:

Ciężka reakcja alergiczna (reakcja anafilaktyczna)

Przyspieszenie rytmu serca

Zaczerwienienie skóry, obniżenie ciśnienia tętniczego

Trudności z oddychaniem

Obrzęk brzucha

Pokrzywka, zaczerwienienie skóry

Dyskomfort w klatce piersiowej, reakcja w miejscu infuzji

Częstość, rodzaj i nasilenie niepożądanych działań u dzieci są podobne do tych obserwowanych u dorosłych.

Zgłaszanie niepożądanych działań

Jeśli Pan/Pani lub jej/jej dziecko doświadczy jakiegokolwiek niepożądanego działania, należy skontaktować się z lekarzem, nawet jeśli jest to możliwe niepożądane działanie, które nie jest wymienione w tej ulotce. Można również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Poprzez zgłaszanie niepożądanych działań można przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie KANUMA

Należy przechowywać ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie należy stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po EXP/CAD. Termin ważności jest ostatnim dniem miesiąca wskazanego.

Przechowywać w lodówce (między 2°C a 8°C). Nie zamrażać. Nie wstrząsać. Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Zaleca się natychmiastowe stosowanie rozcieńczonych roztworów. Jeśli nie są stosowane natychmiast, rozcieńczony roztwór może być przechowywany przez maksymalnie 24 godziny w temperaturze od 2°C do 8°C lub przez 12 godzin poniżej 25°C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, które nie są już potrzebne. Dzięki temu pomoże się chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dalsze informacje

Skład KANUMA

• Substancją czynną jest sebelipaza alfa. Każdy ml koncentratu zawiera 2 mg sebelipazy alfa. Każda fiolka zawiera 20 mg sebelipazy alfa w 10 ml roztworu.
• Pozostałe składniki to cytrynian sodu (patrz sekcja „KANUMA zawiera sodę” w sekcji 2), kwas cytrynowy monohydrat, albumina surowicy ludzkiej i woda do wstrzykiwań.

Wygląd KANUMA i zawartość opakowania

KANUMA jest dostępna jako koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji (sterylne roztwory). Jest to roztwór klarowny lub lekko mętny, bezbarwny lub lekko zabarwiony.

Wielkość opakowania: 1 fiolka z 10 ml koncentratu.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Alexion Europe SAS

103-105 rue Anatole France

92300 Levallois-Perret

Francja

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Almac Pharma Services

Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5UA

Wielka Brytania

Alexion Pharma International Operations Limited

College Business and Technology Park

Blanchardstown Road North

Dublin 15

D15 R925

Irlandia

Można uzyskać więcej informacji o tym leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Hiszpania

Alexion Pharma Spain, S.L.

Tel: +34 93 272 30 05

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów opieki zdrowotnej:

W przypadku braku badań nad kompatybilnością ten lek nie powinien być mieszany z innymi lekami.

Każda fiolka KANUMA jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użytku. KANUMA powinna być rozcieńczona w roztworze do infuzji chloru sodu o stężeniu 9 mg/ml (0,9%) przy użyciu techniki aseptycznej.

Rozcieńczony roztwór powinien być podawany pacjentom przez zestaw do infuzji z niską absorpcją białek, wyposażony w filtr w linii o średnicy porów 0,2 μm z niską absorpcją białek, oraz o powierzchni większej niż 4,5 cm2, jeśli jest to dostępne, w celu uniknięcia zablokowania filtra.

Przygotowanie infuzji sebelipazy alfa

KANUMA powinna być przygotowana i stosowana zgodnie z poniższymi krokami. Należy stosować technikę aseptyczną.

1. Liczba fiolek do rozcieńczenia w celu infuzji zostanie określona na podstawie wagi pacjenta i zalecanej dawki.
2. Zaleca się pozostawienie fiolek KANUMA w temperaturze od 15°C do 25°C przed rozcieńczeniem w celu minimalizacji możliwości powstania cząstek białkowych sebelipazy alfa w roztworze. Nie należy pozostawiać fiolek poza lodówką przez więcej niż 24 godziny przed rozcieńczeniem do infuzji. Fiolek nie należy mrozić ani podgrzewać (również w kuchence mikrofalowej) i należy chronić przed światłem.
3. Fiolek nie należy wstrząsać. Przed rozcieńczeniem należy zbadać wizualnie koncentrat w fiolce; koncentrat powinien być klarowny lub lekko mętny, bezbarwny lub lekko zabarwiony (żółtawy). Ze względu na białkowy charakter leku mogą być widoczne drobne cząstki (np. cienkie, przeźroczyste włókna) w koncentracie fiolki, co uważa się za dopuszczalne do użycia.
4. Nie należy stosować koncentratu, jeśli jest mętny lub zawiera obce substancje.
5. Należy powoli pobrać do 10 ml koncentratu z każdej fiolki i rozcieńczyć w roztworze do infuzji chloru sodu o stężeniu 9 mg/ml (0,9%). W Tabeli 1 przedstawiono zalecane objętości infuzji dla różnych przedziałów wagowych. Roztwór należy delikatnie wymieszać, bez wstrząsania.

• Objętość infuzji powinna być oparta na zalecanej dawce i powinna być przygotowana w celu osiągnięcia końcowej stężenia sebelipazy alfa 0,1-1,5 mg/ml.

** Dla pacjentów z deficytem LAL w pierwszych 6 miesiącach życia, którzy nie osiągają optymalnej odpowiedzi klinicznej na dawkę 3 mg/kg.

Usunięcie niezużytego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, powinno być wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.