IMMUNINE 1200 IU PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ LUB DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

IMMUNINE 1200 UI

Puder i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub do infuzji

ludzki czynnik krzepnięcia krwi IX

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest IMMUNINE i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania IMMUNINE
3. Jak stosować IMMUNINE
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie IMMUNINE
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest IMMUNINE i w jakim celu się go stosuje

IMMUNINE jest koncentratem czynnika krzepnięcia krwi IX. Zastępuje brakujący lub niefunkcjonalny czynnik IX w hemofilii B. Hemofilia B jest dziedziczną, związaną z płcią niedoborą krzepnięcia krwi i wynika z obniżonego poziomu czynnika IX. Powoduje ciężkie krwawienia w stawach, mięśniach i narządach wewnętrznych, zarówno samoistne, jak i spowodowane urazem lub zabiegiem chirurgicznym. Podanie IMMUNINE tymczasowo koryguje niedobór czynnika IX i zmniejsza skłonność do krwawień.

IMMUNINE stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzoną hemofilią B.

IMMUNINE jest wskazany dla wszystkich grup wiekowych, od dzieci powyżej 6 lat do dorosłych.

Brak jest wystarczających danych, aby zalecić stosowanie IMMUNINE u dzieci poniżej 6 lat.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania IMMUNINE

Nie stosuj IMMUNINE

• Jeśli jesteś uczulonyna ludzki czynnik krzepnięcia krwi IX lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

• Jeśli masz znany uczul na heparynę lub miałeś nieprawidłowy spadek liczby krwinek zaangażowanych w tworzenie skrzepów krwi, spowodowany podaniem heparyny (trombocytopenia wywołana przez heparynę).

Po odpowiednim leczeniu tych sytuacji, IMMUNINE powinien być stosowany tylko w przypadku epizodów krwawień zagrażających życiu.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania IMMUNINE.

Gdy występują reakcje alergiczne:

Istnieje małe prawdopodobieństwo, że możesz doświadczyć nagłej i ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej) na IMMUNINE.

Jeśli zauważysz jeden lub więcej z poniższych objawów natychmiast przerwij podawanie i poproś o pomoc medyczną. Mogą to być objawy wstrząsu anafilaktycznego i wymagają natychmiastowego leczenia.

• zaczerwienienie skóry
• rumień
• powstawanie pęcherzy na skórze (pokrzywka)
• swędzenie całego ciała
• opuchlizna warg i języka
• trudności z oddychaniem / duszność
• trudności z wdechem lub wydechem z powodu zwężenia dróg oddechowych (świsty)
• ucisk w klatce piersiowej
• ogólne złe samopoczucie
• zawroty głowy
• spadek ciśnienia tętniczego
• utrata przytomności

Gdy wymagana jest monitorowanie:

• Twoj lekarz może chcieć przeprowadzić niektóre testy, aby upewnić się, że dawka, którą otrzymujesz, jest wystarczająca do osiągnięcia i utrzymania odpowiednich poziomów czynnika IX we krwi.
• Twój lekarz będzie cię szczególnie uważnie obserwował w celu wykrycia możliwych powikłań:
• • jeśli otrzymujesz duże dawki IMMUNINE
  • jeśli jesteś skłonny do rozwoju zakrzepicy. W takim przypadku otrzymasz niższe poziomy czynnika IX, substancji czynnej IMMUNINE.

Gdy krwawienie nadal występuje:

• Jeśli Twoje krwawienie nie jest kontrolowane przez IMMUNINE, skonsultuj się z lekarzem natychmiast. Możliwe, że rozwinął się u Ciebie inhibitor czynnika IX. Inhibitory czynnika IX to przeciwciała obecne we krwi, które przeciwdziałają działaniu czynnika IX. To zmniejsza skuteczność IMMUNINE w leczeniu krwawień. Twój lekarz przeprowadzi niezbędne testy, aby potwierdzić to.

• Istnieje możliwy związek między wystąpieniem inhibitorów czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko reakcji alergicznych (anafilaksji) nagłych i ciężkich. W związku z tym u pacjentów, którzy doświadczają reakcji alergicznej, należy zbadać obecność inhibitora czynnika IX.

Poinformuj swojego lekarza, jeśli masz chorobę serca lub wątroby lub jeśli niedawno przebyłeś dużą operację chirurgiczną, ponieważ istnieje większe ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi.

Informacje dotyczące bezpieczeństwa w odniesieniu do czynników przenoszących zakażenia

Podczas podawania leków pochodzących z osocza lub krwi ludzkiej należy podjąć pewne środki, aby uniknąć przeniesienia zakażeń na pacjentów. Takie środki obejmują:

• staranne wybranie dawców, aby wykluczyć tych, którzy są narażeni na ryzyko bycia nosicielami chorób zakaźnych
• analizę markerów specyficznych dla zakażeń w indywidualnych dawkach i mieszaninach osocza w celu wykrycia możliwych wirusów lub zakażeń
• włączenie etapów do procesu produkcji w celu usunięcia lub unieszkodliwienia wirusów.

Pomimo tego, podczas podawania leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego, możliwość przeniesienia czynników zakaźnych nie może być całkowicie wykluczona. Dotyczy to również wirusów nowo pojawiających się lub o nieznanej naturze oraz innych typów zakażeń.

Te środki uważa się za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby B i wirus zapalenia wątroby C, oraz wirusa nieotoczkowego zapalenia wątroby A.

Podjęte środki mogą mieć ograniczoną wartość w przypadku innych wirusów nieotoczkowych, takich jak parwowirus B19 (wirus powodujący rumień).

Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne dla kobiety w ciąży (zakażenie płodu) oraz dla osób z osłabionym układem immunologicznym lub u pacjentów z pewnymi rodzajami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).

Twoj lekarz może zalecić szczepienie przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B, jeśli regularnie lub wielokrotnie otrzymujesz leki pochodzące z osocza ludzkiego.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu dawki IMMUNINE odnotować nazwę leku i numer partii, aby utrzymać rejestr użytych partii.

Dzieci

Brak jest wystarczających danych, aby zalecić stosowanie IMMUNINE u dzieci poniżej 6 lat.

Stosowanie IMMUNINE z innymi lekamiPoinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz lub stosowałeś inny lek lub możesz potrzebować innego leku.

Nie znaleziono interakcji IMMUNINE z innymi lekami.

Ciąża i laktacja

Hemofilia B występuje rzadko u kobiet. W związku z tym nie ma obecnie doświadczenia w stosowaniu IMMUNINE w czasie ciąży i laktacji.

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Twój lekarz zdecyduje, czy możesz stosować Immunine w czasie ciąży i laktacji.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie zaobserwowano wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

IMMUNINE zawiera chlorek sodu i cytrynian sodu

Ten lek zawiera 41 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce. To odpowiada 2% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

3. Jak stosować IMMUNINE

Leczenie powinno być rozpoczęte i monitorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu hemofilii B.

Twój lekarz zdecyduje o odpowiedniej dawce dla Ciebie. Obliczy dawkę zgodnie z Twoimi indywidualnymi potrzebami. Poinformuj swojego lekarza, jeśli masz wrażenie, że efekt Immunine jest zbyt silny lub zbyt słaby u Ciebie.

Stosowanie u dzieci

Brak jest wystarczających danych, aby zalecić stosowanie IMMUNINE u dzieci poniżej 6 lat.

Monitorowanie przez lekarza

Twój lekarz będzie wykonywał odpowiednie badania laboratoryjne w regularnych odstępach czasu, aby upewnić się, że masz wystarczające poziomy czynnika IX we krwi. Jest to szczególnie ważne, jeśli masz być poddany ważnej operacji lub krwawień, które zagrażają Twojemu życiu.

Pacjenci z inhibitorami

Jeśli poziom czynnika IX we krwi nie osiąga oczekiwanych poziomów lub jeśli krwawienie nie jest kontrolowane po odpowiedniej dawce, należy podejrzewać obecność inhibitorów czynnika IX. Twój lekarz sprawdzi obecność inhibitorów, przeprowadzając odpowiednie testy. W przypadku rozwoju inhibitora należy skontaktować się z ośrodkiem specjalistycznym dla hemofilii.

Jeśli rozwinąłeś inhibitory czynnika IX, możesz potrzebować większej ilości IMMUNINE, aby kontrolować krwawienie. Jeśli ta dawka nie kontroluje Twojego krwawienia, twój lekarz może rozważyć stosowanie innego leku zamiennego. Nie zwiększaj dawki całkowitej IMMUNINE, którą stosujesz do kontroli krwawienia, bez konsultacji z lekarzem.

Częstotliwość podawania

Twój lekarz wskaże, z jaką częstotliwością i w jakich odstępach czasu powinien być podawany IMMUNINE. To będzie obliczone specjalnie dla Ciebie, w zależności od Twojej reakcji na IMMUNINE.

Droga i/lub sposób podawania

IMMUNINE podawany jest wolnodo żyły (drogą dożylną) po przygotowaniu roztworu z dostarczonym rozpuszczalnikiem.

Przed podaniem IMMUNINE nie należy go mieszać z innymi lekami. Może to wpłynąć na skuteczność i bezpieczeństwo produktu.

Proszę ściśle postępować zgodnie z instrukcjami lekarza.

Szybkość podawania zależy od dolegliwości, które możesz odczuwać, bez przekraczania 2 ml na minutę.

• Stosuj tylko dostarczony sprzęt do podawania. Jeśli stosowane są inne urządzenia do podawania, może dojść do nieprawidłowej dawki w wyniku adsorpcji IMMUNINE na wewnętrznych powierzchniach niektórych urządzeń do infuzji.
• Jeśli otrzymujesz również inne produkty przez ten sam dostęp do żyły, należyumyć ten dostęp odpowiednim roztworem, takim jak fizjologiczny roztwór soli, przed i popodaniu IMMUNINE.
• IMMUNINE powinien być rozcieńczony tylko bezpośrednio przed podaniem, a roztwór powinien być użyty natychmiast (roztwór nie zawiera konserwantów). Infuzja powinna być ukończona w ciągu 3 godzin po rozcieńczeniu.
• Roztwór do wstrzykiwań jest przezroczysty lub lekko mętny (opalescentny). Nie używaj roztworów mętnych lub zawierających widoczne cząstki.
• Każdy niewykorzystany roztwór powinien być usunięty w odpowiedni sposób.

Odtworzenie proszku w celu przygotowania roztworu do wstrzykiwań:

Staraj się przygotować roztwór w jak najbardziej sterylnych warunkach!

1. Ogrzej zamkniętą fiolkę z rozpuszczalnikiem (woda do wstrzykiwań) do temperatury pokojowej (maks. 37°C).
2. Usuń osłony z fiolek z gumowymi korkami zawierającymi proszek i rozpuszczalnik (ryc. A) i wyczyść gumowe korki obu fiolek.
3. Usuń opaskę z jednego końca igły do przenoszenia, skręcając i ciągnąc ją. Wprowadź igłę przez gumowy korek fiolki z rozpuszczalnikiem (ryc. B i C).
4. Usuń opaskę z drugiego końca igły do przenoszenia, uważając, aby nie dotknąć odsłoniętego końca.
5. Odwróć fiolkę z rozpuszczalnikiem nad fiolką z proszkiem i wprowadź wolny koniec igły do przenoszenia do fiolki z proszkiem, przebijając gumowy korek (ryc. D). Podciśnienie w fiolce z proszkiem zasysa rozpuszczalnik.
6. Po przelaniu całego rozpuszczalnika do fiolki z proszkiem oddziel obie fiolki, wyjmując igłę do przenoszenia z fiolki z proszkiem (ryc. E). Delikatnie potrząśnij fiolką z proszkiem, aby przyspieszyć rozpuszczanie.
7. Po całkowitym rozpuszczeniu proszku wprowadź dołączoną igłę powietrzną (Ryc. F) i zniknie powstała piana. Wyjmij igłę powietrzną.

Wstrzyknięcie / Infuzja:

Staraj się przygotować roztwór w jak najbardziej sterylnych warunkach!

1. Usuń osłonę z dołączonej igły filtrującej, skręcając i ciągnąc ją, i umieść ją w sterylnej, jednorazowej strzykawce. Aspirować roztwór strzykawką (ryc. G).
2. Oddziel strzykawkę od igły filtrującej i powoli (maksymalna szybkość 2 ml na minutę) wstrzyknij roztwór dożylnie za pomocą dołączonego sprzętu do infuzji (lub z użyciem dołączonej igły jednorazowej).

Jeśli produkt jest podawany przez infuzję, użyj sprzętu do infuzji z skrzydełkami jednorazowego użytku z odpowiednim filtrem.

ryc.A ryc.B ryc.C ryc.D ryc.E ryc.F ryc.G

Czas trwania leczenia

Leczenie IMMUNINE zwykle powinno być kontynuowane przez całe życie.

Jeśli przyjmujesz więcej IMMUNINE, niż powinieneś:

Poinformuj swojego lekarza. Objawy przedawkowania czynnikiem IX nie zostały odnotowane.

Jeśli zapomnisz przyjąć IMMUNINE

• Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby nadrobić zapomniane dawki.
• Kontynuuj z następną dawką natychmiast i w regularnych odstępach, tak jak wskazał twój lekarz.

Jeśli przerwiesz leczenie IMMUNINE

Nie podejmuj decyzji o przerwaniu leczenia IMMUNINE bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś o poradę lekarza lub farmaceutę.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Należy szukać pomocy medycznej w nagłych wypadkach, jeśli wystąpią pewne z poniższych ciężkich działań niepożądanych

• ciężka reakcja alergiczna (reakcja anafilaktyczna). Natychmiast przerwij podawanie i poproś o pomoc medyczną, jeśli doświadczysz któregokolwiek z poniższych objawów. Zwróć szczególną uwagę, jeśli twój lekarz wykryje inhibitory w Twojej krwi. zaczerwienienie skóry
• • rumień
  • powstawanie pęcherzy na skórze (pokrzywka)
  • swędzenie całego ciała
  • opuchlizna warg i języka
  • trudności z oddychaniem (duszność)
  • trudności z wdechem lub wydechem z powodu zwężenia dróg oddechowych (świsty)
  • ucisk w klatce piersiowej
  • ogólne złe samopoczucie
  • zawroty głowy
  • spadek ciśnienia tętniczego

• utrata przytomności nagłe opuchnięcie skóry lub błon śluzowych, z lub bez trudności w połykaniu lub oddychaniu (obrzęk naczynioruchowy)
• powstawanie skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych na całym ciele (zakrzepica wewnątrznaczyniowa)
• zawał serca (zawał miocardu)
• szybkie bicie serca (tachykardia)
• spadek ciśnienia tętniczego (niedociśnienie)
• zakrzepy krwi (zakrzepice)
• zamknięcie naczynia przez skrzep krwi (np. zator płucny, zakrzepica żylna, zakrzepica tętnicza, zakrzepica tętnicy mózgowej)
• zaczerwienienie
• trudności z wdechem lub wydechem z powodu zwężenia dróg oddechowych (świsty)
• trudności z oddychaniem (duszność)
• typ zaburzenia nerek z objawami takimi jak opuchlizna warg, twarzy i dolnej części nóg, z przyrostem masy ciała i wydalaniem białka z moczem (zespół nefrotyczny)

Jeśli twój lekarz wykryje inhibitory w Twojej krwi, możesz mieć specyficzne ryzyko zachorowania na chorobę zwaną chorobą surowiczą. Natychmiast przerwij podawanie i poproś o pomoc medyczną, jeśli doświadczysz któregokolwiek z poniższych objawów

• rumień
• swędzenie
• ból stawów (ból stawów), szczególnie w palcach rąk i nóg
• gorączka
• opuchlizna węzłów chłonnych (limfadenopatia)
• spadek ciśnienia tętniczego (niedociśnienie)
• zwiększenie wielkości śledziony (powiększenie śledziony)

Pozostałe działania niepożądane

Działania niepożądane rzadkie (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• drażliwość gardła, ból gardła i kaszel (suchy)
• rumień i swędzenie (świąd)
• gorączka (gorączka)

Działania niepożądane o częstotliwości nieznanej (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• ból głowy
• niepokój
• mrowienie
• uczucie mdłości (nudności)
• wymioty
• rumień na całym ciele (pokrzywka)
• dreszcze
• reakcje nadwrażliwości
• uczucie pieczenia i świądu w miejscu wstrzyknięcia
• senność
• zaczerwienienie
• ucisk w klatce piersiowej

Poniższe działania niepożądane zostały zaobserwowane u innych leków tej samej grupy:zmniejszona lub nieprawidłowa wrażliwość (parestezje).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania, włączony w System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaRAM.es.

Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia więcej informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie IMMUNINE

Należy przechowywać ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie należy stosować tego leku po upływie terminu ważności podanego na etykiecie i na pudełku. Termin ważności jest ostatnim dniem podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C-8°C). Nie zamrażać.

Przechowywać ampułkę w oryginalnym opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

W okresie ważności IMMUNINE można przechowywać w temperaturze pokojowej do 25°C przez okres nie dłuższy niż 3 miesiące. Należy odnotować na opakowaniu produktu datę rozpoczęcia i zakończenia przechowywania w temperaturze pokojowej (do 25°C). IMMUNINE należy zużyć w ciągu trzech miesięcy. Po upływie tego okresu IMMUNINE nie należy schładzać, ale należy go natychmiast użyć lub wyrzucić.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których nie potrzebuje. Dzięki temu pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład IMMUNINE

Puder

• Substancją czynną jest ludzki czynnik IX krzepnięcia krwi. 1 ampułka z puderem do roztworu do wstrzykiwań zawiera 1200 j.m. ludzkiego czynnika IX krzepnięcia. 1 ml roztworu zawiera około 120 j.m. ludzkiego czynnika IX krzepnięcia, gdy jest przygotowany z 10 ml sterylnej wody do wstrzykiwań.
• Pozostałe składniki to chlorek sodu i cytrynan sodu.

Rozpuszczalnik

• Woda sterylna do wstrzykiwań

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Immunine jest białym lub jasnożółtym puderem do przygotowania roztworu do wstrzykiwań. Po rozpuszczeniu w rozpuszczalniku (woda sterylna do wstrzykiwań) otrzymuje się przezroczysty lub lekko mleczny (opalescentny) roztwór. Jeśli są widoczne cząstki lub zabarwienie, lub roztwór jest mętny, proszę nie używać produktu i skontaktować się z działem obsługi klienta Shire.

Wielkość opakowania:1 x 1200 j.m.

Każda opakowanie zawiera:- 1 ampułkę IMMUNINE 1200 j.m.

• 1 ampułkę z 10 ml sterylnej wody do wstrzykiwań

-1 igłę do przenoszenia

-1 igłę do wentylacji

-1 igłę do filtrowania

-1 igłę jednorazową

-1 strzykawkę jednorazową (10 ml)

• 1 zestaw do infuzji

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotui odpowiedzialny za wytwarzanie:

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

1221 Wiedeń

Austria

Odpowiedzialny za wytwarzanie:

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse, 67

A-1221 Wiedeń, Austria

Przedstawiciel lokalny:

Takeda Farmaceutica España S.A.

Calle Albacete, 5 , piętro 9

Edificio Los Cubos

28027 Madryt

Hiszpania

Tel: +34 91 790 42 22

Numer pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: 69603

Ten lek jest dopuszczony do obrotu w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Austria, Bułgaria, Republika Czeska, Estonia, Niemcy, Łotwa, Litwa, Norwegia, Polska, Portugalia, Rumunia, Słowacja, Słowenia, Hiszpania, Szwecja: Immunine

Włochy: Fixnove

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:sierpień 2022

Szczegółowe i aktualne informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej:

Dawkowanie i sposób podania

Leczenie powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu hemofilii.

Dawkowanie

Dawka i czas trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika IX, lokalizacji i stopnia nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba jednostek czynnika IX podawanych wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnego standardu Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dla produktów czynnika IX. Aktywność czynnika IX w osoczu wyrażana jest jako procent (w odniesieniu do osocza ludzkiego) lub w Jednostkach Międzynarodowych (w odniesieniu do standardu międzynarodowego dla stężeń czynnika IX w osoczu).

Jedna Jednostka Międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX jest równoważna ilości czynnika IX występującej w 1 ml osocza ludzkiego.

Leczenie na żądanie

Obliczanie dawki czynnika IX wymaganej opiera się na empirycznym odkryciu, że 1 Jednostka Międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 1,1% aktywności normalnej u pacjentów w wieku 12 lat i starszych.

Dawka wymagana jest określana przy użyciu następującego wzoru:

j.m. wymagane = masa ciała (kg) x wzrost czynnika IX pożądany (%)(j.m./dl) x 0,9

Ilość do podania i częstotliwość podawania zawsze powinny być dostosowane do skuteczności klinicznej w każdym przypadku. Produkty czynnika IX rzadko wymagają podawania więcej niż raz na dobę.

W przypadku następujących epizodów krwawienia aktywność czynnika IX nie powinna spaść poniżej poziomu aktywności osocza w czasie trwania odpowiedniego okresu.

Podczas operacji i epizodów krwawienia można stosować poniższą tabelę jako przewodnik dawkowania:

Profilaktyka

Dla długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią B, zwykłe dawki wynoszą 20 do 40 j.m. czynnika IX na kg masy ciała w odstępach 3 do 4 dni.

W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, mogą być wymagane krótsze odstępy dawkowania lub wyższe dawki.

Podczas leczenia zaleca się odpowiednie ustalenie poziomów czynnika IX jako przewodnika dawkowania i częstotliwości infuzji. Szczególnie w przypadku dużych operacji niezbędna jest dokładna kontrola terapii zastępczej za pomocą analizy krzepnięcia (aktywności czynnika IX w osoczu). Odpowiedź na czynnik IX może się różnić u każdego pacjenta, osiągając różne poziomy odzyskiwania in vivo i wykazując różne czasy życia.

Populacja pediatryczna

Zgodnie z dostępnymi danymi klinicznymi zalecenia dawkowania w populacji pediatrycznej mogą być stosowane u pacjentów w wieku od 12 do 18 lat. Brak jest wystarczających danych klinicznych, aby podać zalecenie dawkowania u pacjentów w wieku od 6 do 12 lat.

Działania niepożądane

Populacja specjalna

Stosowanie IMMUNINE było badane u pacjentów pediatrycznych z hemofilią B. Bezpieczeństwo było podobne do tego u dorosłych stosujących IMMUNINE.

Stosowanie IMMUNINE było badane w dwóch badaniach obserwacyjnych u dzieci do 6 roku życia i u pacjentów w wieku od 0 do 64 lat z hemofilią B. Bezpieczeństwo u dzieci do 6 roku życia było podobne do tego u dzieci starszych niż 6 lat i u dorosłych stosujących IMMUNINE.