ELFABRIO 2 mg/ml KONCENTRAT DO ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Elfabrio 2 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

pegunigalsidaza alfa

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co ułatwi wykrycie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Można do tego przyczynić się, zgłaszając wszelkie niepożądane działania, których doświadczy Pan/Pani. W końcowej części sekcji 4 znajdują się informacje o tym, jak zgłaszać niepożądane działania.

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku należy uważnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Pana/Pani.

• Zachować tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• W przypadku wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Panu/Pani i nie należy go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia niepożądanych działań należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz sekcja 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Elfabrio i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Elfabrio
3. Jak stosować Elfabrio
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Elfabrio
6. Zawartość opakowania i dalsze informacje

1. Co to jest Elfabrio i w jakim celu się go stosuje

Elfabrio zawiera substancję czynną pegunigalsidazę alfa i stosowany jest jako leczenie zastępujące enzymy u dorosłych pacjentów z potwierdzoną chorobą Fabry’ego. Choroba Fabry’ego jest rzadką chorobą genetyczną, która może wpływać na wiele części ciała. U pacjentów z chorobą Fabry’ego substancja tłuszczowa nie jest usuwana z komórek ciała i gromadzi się w ścianach naczyń krwionośnych, co może powodować niewydolność narządów. Substancja ta gromadzi się w komórkach tych pacjentów, ponieważ nie mają one wystarczającej ilości enzymu zwanej α-galaktozydazą A, odpowiedzialnej za rozkładanie tej substancji. Elfabrio stosowany jest długotrwale w celu uzupełnienia lub zastąpienia tego enzymu u dorosłych pacjentów z potwierdzoną chorobą Fabry’ego.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Elfabrio

Nie stosować Elfabrio

• jeśli jest Pan/Pani bardzo uczulony/a na pegunigalsidazę alfa lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Należy skonsultować się z lekarzem przed rozpoczęciem stosowania Elfabrio.

Jeśli otrzymuje Pan/Pani leczenie Elfabrio, może dojść do wystąpienia niepożądanego działania podczas lub bezpośrednio po podaniu leku za pomocą infuzji z kroplomierzem (patrz sekcja 4). Działanie to nazywa się reakcją związaną z infuzjąi czasami może być ciężkie.

• Reakcje związane z infuzją obejmują zawroty głowy, ból głowy, nudności, niskie ciśnienie krwi, zmęczenie i gorączkę. Jeśli doświadczy Pan/Pani reakcji związanej z infuzją, należy niezwłocznie poinformować o tym lekarza.
• Jeśli wystąpi reakcja związana z infuzją, może być konieczne podanie innych leków w celu jej leczenia lub w celu zapobiegania przyszłym reakcjom. Leki te mogą być lekami stosowanymi w celu leczenia alergii (leki przeciwhistaminowe), leki stosowane w celu leczenia gorączki (leki przeciwpiretyczne) oraz leki stosowane w celu kontroli stanu zapalnego (kortykosteroidy).
• Jeśli reakcja związana z infuzją jest ciężka, lekarz natychmiast przerwie infuzję i rozpocznie odpowiednie leczenie lub spowolni leczenie.
• Jeśli reakcje związane z infuzją są ciężkie lub występuje utrata działania tego leku, lekarz może wykonać badanie krwi w celu sprawdzenia, czy występują przeciwciała, które mogą wpływać na wynik leczenia.
• Zazwyczaj można nadal stosować Elfabrio, nawet jeśli wystąpi reakcja związana z infuzją.

W bardzo rzadkich przypadkach układ immunologiczny może nie być w stanie rozpoznać Elfabrio i spowodować chorobę nerek o podłożu immunologicznym (glomerulonefritis membranoproliferatywna). Podczas badań klinicznych wystąpił tylko jeden przypadek, a jedynymi zgłoszonymi objawami były przejściowa utrata czynności nerek z nadmiarem białka w moczu. Objawy ustąpiły po przerwaniu leczenia.

Dzieci i młodzież

Ten lek nie powinien być stosowany u dzieci i młodzieży. Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności Elfabrio u dzieci i młodzieży w wieku od 0 do 17 lat.

Pozostałe leki i Elfabrio

Należy poinformować lekarza, jeśli stosuje Pan/Pani, stosował/a w przeszłości lub może być konieczne stosowanie innego leku.

Ciąża i laktacja

Nie należy stosować Elfabrio, jeśli jest Pan/Pani w ciąży, ponieważ nie ma doświadczenia z Elfabrio u kobiet w ciąży. Jeśli jest Pan/Pani w ciąży, podejrzewa Pan/Pani, że może być w ciąży lub planuje ciążę, należy skonsultować się z lekarzem przed przyjęciem tego leku.

Nie wiadomo, czy Elfabrio jest wydalany z mlekiem matki. Należy poinformować lekarza, jeśli karmi Pan/Pani piersią lub planuje to robić. Lekarz pomoże Panu/Pani podjąć decyzję, czy należy przerwać karmienie piersią czy przerwać leczenie Elfabrio, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z Elfabrio dla Pana/Pani.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

Elfabrio może powodować zawroty głowy lub zaburzenia równowagi. Jeśli czuje Pan/Pani się zawroty głowy lub zaburzenia równowagi w dniu leczenia Elfabrio, nie należy prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn, dopóki nie poczuje Pan/Pani się lepiej.

Elfabrio zawiera sodę

Ten lek zawiera 46 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce 10 ml. Jest to równoważne 2% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

Ten lek zawiera 11,5 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce 2,5 ml. Jest to równoważne 1% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

3. Jak stosować Elfabrio

Ten lek powinien być stosowany wyłącznie pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu choroby Fabry’ego lub innych podobnych chorób i powinien być podawany wyłącznie przez personel medyczny.

Zalecana dawka to 1 mg/kg masy ciała podawana co dwa tygodnie.

Może być konieczne, aby Pan/Pani mógł/a być leczony/a w domu, jeśli spełnia Pan/Pani określone kryteria. Należy skonsultować się z lekarzem, jeśli chce Pan/Pani być leczony/a w domu.

Należy przeczytać informacje dla personelu medycznego na końcu tej ulotki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają. Większość działań niepożądanych występuje podczas infuzji lub krótko po niej („reakcja związana z infuzją”, patrz sekcja 2 „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Podczas leczenia Elfabrio może Pan/Pani doświadczyć niektórych z następujących reakcji:

Ciężkie działania niepożądane

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• nadwrażliwość i ciężka reakcja alergiczna (objawy obejmują nadmierne i przedłużone kurczenie mięśni dróg oddechowych, powodujące trudności w oddychaniu [skurcz oskrzeli]), obrzęk twarzy, jamy ustnej i gardła, świszczący oddech, niskie ciśnienie krwi, pokrzywka, trudności w połykaniu, wysypka, duszność, zaczerwienienie, ból w klatce piersiowej, swędzenie, kichanie i zatkanie nosa)

Jeśli wystąpią te działania niepożądane, należy natychmiast zgłosić się do lekarza i przerwać infuzję. Lekarz może podać niezbędne leczenie.

Pozostałe działania niepożądane to

Częste (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• reakcje związane z infuzją
• słabość
• nudności
• wysypka
• ból brzucha
• zawroty głowy
• ból
• ból w klatce piersiowej
• ból głowy
• ból mięśni i stawów
• uczucie takie jak drętwienie, mrowienie lub kłucie (parestezja)
• swędzenie (pruritus)
• biegunka
• warfunki
• dreszcze
• zaczerwienienie skóry (rumień)
• uczucie, że wszystko kręci się (zaburzenia równowagi), pobudzenie, drażliwość lub zamęt
• zaburzenia rytmu serca
• podniecenie

Rzadkie (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• drżenie
• wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie)
• skurcz oskrzeli (kurczenie mięśni oskrzeli, powodujące zablokowanie dróg oddechowych) i trudności w oddychaniu
• podrażnienie gardła
• gorączka
• trudności ze snem (bezsenność)
• zespół niespokojnych nóg
• uszkodzenie nerwów w rękach i nogach, powodujące ból lub drętwienie, pieczenie i mrowienie (neuropatia obwodowa)
• ból nerwowy (neuralgia)
• uczucie pieczenia
• zaczerwienienie
• choroba, w której kwas żołądkowy wstępuje do przełyku (choroba refluksowa przełyku)
• stan zapalny błony śluzowej żołądka (nieżyt żołądka)
• nudności
• wiatry (wzdęcia)
• zmniejszona potliwość (hipohidroza)
• choroba nerek o podłożu immunologicznym, powodująca nadmiar białka w moczu i dysfunkcję nerek (glomerulonefritis membranoproliferatywna)
• przewlekła choroba nerek
• nadmiar białka w moczu (proteinuria)
• uszkodzenie tkanek spowodowane przez to, że lek, który zwykle jest podawany dożylnie, wydostaje się lub jest podawany przypadkowo do otaczających tkanek (wydostanie się leku z miejsca infuzji)
• obrzęk w dolnej części nóg lub w rękach (obrzęk)
• obrzęk w rękach lub nogach
• grypopodobna choroba
• zatkanie nosa i kichanie
• ból w miejscu infuzji
• podwyższone enzymy wątrobowe i kwas moczowy we krwi, podwyższone stosunki białka do kreatyniny w moczu oraz obecność leukocytów w moczu w badaniach laboratoryjnych
• przyrost masy ciała
• niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie)
• wolna czynność serca (bradykardia)
• zgrubienie ściany wewnątrz komory serca

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczy Pan/Pani jakiegokolwiek działania niepożądanego, należy skonsultować się z lekarzem, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Można również zgłosić je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania w ramach Europejskiego Systemu Monitorowania Leków https://notificaram.es. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Elfabrio

Przechowywać ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i na pudełku po „CAD”. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Przechowywać w lodówce (między 2°C a 8°C).

Po rozcieńczeniu roztwór rozcieńczony powinien być użyty natychmiast. Jeśli nie jest używany natychmiast, roztwór rozcieńczony powinien być przechowywany przez maksymalnie 24 godziny w lodówce (między 2°C a 8°C) lub przez maksymalnie 8 godzin w temperaturze pokojowej (poniżej 25°C).

Nie stosować tego leku, jeśli zauważy Pan/Pani cząstki stałe lub zmianę zabarwienia.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebuje. W ten sposób pomoże Pan/Pani chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dalsze informacje

Skład Elfabrio

• Substancją czynną jest pegunigalsidaza alfa. Każda fiolka zawiera 20 mg pegunigalsidazy alfa w 10 ml lub 5 mg pegunigalsidazy alfa w 2,5 ml (2 mg/ml).
• Pozostałymi składnikami są: cytrynan tródibazy sodu, kwas cytrynowy i chlorek sodu (patrz sekcja 2 „Elfabrio zawiera sodę”).

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Przezroczysty i bezbarwny roztwór w fiolce szklanej z gumowym korkiem i zamknięciem z metalowej kapsułki.

Wielkości opakowań: 1, 5 lub 10 fiolek.

Możliwe, że tylko niektóre wielkości opakowań są dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Włochy

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Włochy

Można uzyskać więcej informacji o tym leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: maj 2024

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Rozcieńczenie (stosując technikę aseptyczną)

1. Określić całkowitą liczbę fiolek potrzebnych do infuzji.

Liczba fiolek potrzebnych opiera się na wymaganej dawce dla każdego pacjenta i wymaga obliczenia dawki na podstawie masy ciała.

Przykład obliczania dawki całkowitej u pacjenta o masie ciała 80 kg, któremu przepisano dawkę 1 mg/kg, jest następujący:

• Masa ciała pacjenta (w kg) ÷ 2 = objętość dawki (w ml)
• Przykład: 80 kg (masa ciała pacjenta) ÷ 2 = 40 ml (objętość, która powinna być pobrana).
• W tym przykładzie potrzeba 4 fiolek fiolki 10 ml (lub 16 fiolek fiolki 2,5 ml).

1. Pozwolić, aby wymagana liczba fiolek osiągnęła temperaturę pokojową przed rozcieńczeniem (około 30 minut).

Wizualnie zbadać fiolki. Nie używać, jeśli kapsułka zabezpieczająca jest nieobecna lub uszkodzona. Nie używać, jeśli występują cząstki stałe lub jeśli nastąpiła zmiana zabarwienia.

Unikać wstrząsania lub potrząsania fiolkami.

1. Pobrać i wyrzucić tę samą objętość obliczoną w punkcie 1 roztworu do infuzji chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) z worka infuzyjnego.

1. Pobrać wymaganą objętość roztworu Elfabrio z fiolek i rozcieńczyć roztworem do infuzji chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do objętości całkowitej w oparciu o masę ciała pacjenta, jak określono w poniższej tabeli.

Minimalna objętość infuzji dla pacjentów według masy ciała

Wstrzyknąć roztwór Elfabrio bezpośrednio do worka infuzyjnego.

NIE wstrzykiwać do przestrzeni powietrznej wewnątrz worka infuzyjnego.

Odstawić delikatnie worek infuzyjny, aby wymieszać roztwór, unikając wstrząsania lub potrząsania.

Rozcieńczony roztwór powinien być podawany za pomocą filtra w linii 0,2 μm o niskim powinowactwie do białek.