CEREZYME 400 JEDNOSTEK proszek do sporządzenia koncentratu do roztworu do infuzji

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego:informacje dla pacjenta

Cerezyme 400jednostki proszku do sporządzania roztworu do infuzji

Imiglucerasa

Przed rozpoczęciem stosowania leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinien być podawany innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie wymieniono w ulotce. Patrz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Cerezyme i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed podaniem Cerezyme
3. Sposób podawania Cerezyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Sposób przechowywania Cerezyme

1. Zawartość opakowania oraz dalsze informacje

1. Co to jest Cerezyme i w jakim celu się go stosuje

Cerezyme zawiera substancję czynną imiglucerasę i stosowany jest w leczeniu pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Gauchera typu I lub III, którzy wykazują objawy choroby, takie jak: anemia (niedobór czerwonych krwinek), skłonność do krwawień (z powodu niedoboru płytek krwi, rodzaju komórek krwi), powiększenie śledziony lub wątroby oraz osteopatia (choroba kości).

Osoby chorujące na chorobę Gauchera mają niski poziom enzymu znanego jako kwaśna β-glukozidaza. Ten enzym pomaga organizmowi kontrolować poziom glukosylceramidy. Glukosylceramida jest naturalną substancją organizmu, złożoną z cukru i tłuszczu. W przypadku choroby Gauchera poziom glukosylceramidy może być zbyt wysoki.

Cerezyme składa się z sztucznie wytworzonego enzymu o nazwie imiglucerasa, który może zastąpić naturalny enzym kwaśną β-glukozidazę, który jest niedoborowy lub ma zbyt niską aktywność u pacjentów z chorobą Gauchera.

Informacje zawarte w tej ulotce dotyczą wszystkich grup pacjentów, w tym dzieci, młodzieży, dorosłych i osób starszych.

2. Informacje niezbędne przed podaniem Cerezyme

Nie stosuj Cerezyme

• jeśli jesteś uczulony na imiglucerasę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Cerezyme skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą:

• jeśli jesteś leczony Cerezyme, możesz doświadczyć reakcji alergicznej podczas lub krótko po podaniu leku. Jeśli doświadczysz takiej reakcji, powinieneś natychmiast powiadomić lekarza. Lekarz może sprawdzić, czy wystąpiła reakcja alergiczna na imiglucerasę.
  • niektórzy pacjenci z chorobą Gauchera mają nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie krwi w płucach). Przyczyna może być nieznana lub wynikać z problemów serca, płuc lub wątroby. Może to wystąpić niezależnie od tego, czy pacjent jest leczony Cerezyme. Jeśli jednak doświadczasz trudności w oddychaniu, powinieneś powiadomić lekarza.

Pozostałe leki a Cerezyme

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz stosować inne leki.

Cerezyme nie powinien być podawany wraz z innymi lekami w tej samej infuzji ( kroplówce).

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Zaleca się ostrożne stosowanie Cerezyme w czasie ciąży i laktacji.

Cerezyme zawiera sodę

Ten lek zawiera 41 mg sodu (główny składnik soli stołowej) w każdym fiolce. Jest to równoznaczne z 2% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych. Podawany jest za pomocą roztworu do infuzji chloru sodu 0,9%. Należy to wziąć pod uwagę u pacjentów z dietą ubogą w sód.

3. Sposób podawania Cerezyme

Wskazówki dotyczące prawidłowego stosowania

Cerezyme podawany jest za pomocą kroplówki do żyły.

Dostarczany jest w postaci proszku do sporządzania roztworu do infuzji.

Cerezyme może być podawany tylko pod nadzorem lekarza, który ma doświadczenie w leczeniu choroby Gauchera. Lekarz może zasugerować Cię, abyś kontynuował leczenie w domu, jeśli spełniasz określone kryteria. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli chcesz otrzymać leczenie w domu.

Dawka, którą otrzymasz, będzie specyficzna dla Ciebie. Lekarz dostosuje dawkę w zależności od ciężkości Twoich objawów i innych czynników. Zalecana dawka to 60 jednostek/kg masy ciała podawana co dwa tygodnie.

Lekarz będzie ściśle monitorował Twoją odpowiedź na leczenie i może zmienić dawkę (zwiększyć lub zmniejszyć) do czasu, aż znajdzie najbardziej odpowiednią dawkę dla Ciebie.

Po ustaleniu tej dawki lekarz sprawdzi Twoją odpowiedź, aby upewnić się, że używasz odpowiedniej dawki, prawdopodobnie co 6-12 miesięcy.

Brak jest informacji na temat wpływu Cerezyme na objawy neurologiczne u pacjentów z przewlekłą chorobą Gauchera. W związku z tym nie można zalecić specjalnego schematu dawkowania.

Rejestr ICGG Gaucher

Możesz poprosić lekarza o zarejestrowanie Twoich danych pacjenta w „Rejestrze ICGG Gaucher” (ICGG: International Collaborative Gaucher Group). Celem tego rejestru jest poszerzenie wiedzy na temat choroby Gauchera i sprawdzenie skuteczności terapii zastępczej enzymatycznej, takiej jak Cerezyme. Powinno to przyczynić się do poprawy bezpieczeństwa i skuteczności stosowania Cerezyme. Twoje dane pacjenta zostaną zarejestrowane anonimowo: nikt nie będzie wiedział, że są to Twoje dane.

Jeśli zażyjesz zbyt dużo Cerezyme

Nie odnotowano przypadków przedawkowania Cerezyme.

Jeśli zapomnisz zażyć Cerezyme

Jeśli z jakiegoś powodu nie będziesz mógł być obecny na wizycie w celu podania leku, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego produktu, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, Cerezyme może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Częste(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób):

• trudności w oddychaniu
• kaszel
• swędzenie/ zaczerwienienie skóry lub błon śluzowych jamy ustnej lub gardła
• swędzenie
• wysypka

Niezbyt częste(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób):

• zawroty głowy
• ból głowy
• mrowienie, swędzenie, kłucie lub drętwienie skóry
• przyspieszone bicie serca
• nadmierna potliwość
• zasinienie
• zaczerwienienie
• spadek ciśnienia krwi
• uczucie mdłości
• wymioty
• ból brzucha
• ból stawów
• ból w miejscu wstrzyknięcia
• swędzenie w miejscu wstrzyknięcia
• obrzęk w miejscu wstrzyknięcia
• sterylne ropnie w miejscu wstrzyknięcia
• ból w klatce piersiowej
• gorączka
• dreszcze
• zmęczenie
• ból pleców

Rzadkie(mogą wystąpić u do 1 na 1000 osób):

• reakcje anafilaktoidalne

Stwierdzono pewne działania niepożądane głównie podczas lub bezpośrednio po podaniu leku. Należą do nich swędzenie, zaczerwienienie, obrzęk skóry lub błon śluzowych jamy ustnej lub gardła, ból w klatce piersiowej, przyspieszone bicie serca, zasinienie, trudności w oddychaniu, mrowienie, swędzenie, kłucie lub drętwienie skóry, spadek ciśnienia krwi oraz ból pleców. Jeśli doświadczysz któregokolwiek z tych objawów, natychmiast powiadom lekarza. Można będzie Ci potrzebne podanie innych leków w celu uniknięcia reakcji alergicznej (np. leków przeciwhistaminowych i/lub kortykosteroidów).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, których nie wymieniono w ulotce. Można również zgłaszać je bezpośrednio za pomocą krajowego systemu zgłaszania wskazanego w załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w dostarczeniu więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Sposób przechowywania Cerezyme

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu, po terminie „nie stosować po”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Fiolki niewykorzystane: przechowywać w lodówce (między 2°C a 8°C).

Roztwór do infuzji:

Zaleca się podanie Cerezyme natychmiast po rozpuszczeniu w wodzie do wstrzykiwań. Roztwór rozpuszczony w fiolce nie może być przechowywany i powinien być natychmiast rozcieńczony w worku do infuzji; roztwór rozcieńczony może być przechowywany przez maksymalnie 24 godziny, jeśli jest przechowywany w chłodnym miejscu (2-8°C) i chroniony przed światłem.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć opakowania leku oraz niepotrzebne leki. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania oraz dalsze informacje

Skład Cerezyme

• Substancją czynną jest imiglucerasa. Imiglucerasa jest zmodyfikowaną postacią ludzkiej kwaśnej β-glukozidazy wytwarzanej przy użyciu technologii rekombinowanego DNA. Każda fiolka zawiera 400 jednostek imiglucerasy. Po rozpuszczeniu roztwór zawiera 40 jednostek imiglucerasy na mililitr.
• Pozostałymi składnikami są: manitol, cytrynian sodu, kwas cytrynowy monohydrat i polisorbat 80.

Wygląd Cerezyme i zawartość opakowania

Cerezyme 400 jednostek jest dostępny w postaci proszku do sporządzania roztworu do infuzji (w fiolce – rozmiar opakowania 1, 5 lub 25 fiolek). Mogą być dostępne tylko niektóre rozmiary opakowań.

Cerezyme jest dostarczany w postaci białego lub prawie białego proszku. Po rozpuszczeniu jest to klarowny i przejrzysty roztwór bez obcych cząstek. Roztwór po rozpuszczeniu powinien być następnie rozcieńczony.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwórnie

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia

Odpowiedzialny za wytwórnie

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Można uzyskać więcej informacji o tym leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/. Znajdują się tam również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i ich leczenia.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Wskazówki dotyczące stosowania: rozpuszczanie, rozcieńczanie i podawanie

Każda fiolka Cerezyme jest przeznaczona do jednorazowego użycia. Po rozpuszczeniu każda fiolka Cerezyme zawiera 400 jednostek imiglucerasy w 10,0 ml (40 jednostek na mililitr).

Określ liczbę fiolek do rozpuszczenia na podstawie indywidualnej dawki pacjenta i wyjmij fiolki z lodówki.

Stosować technikę aseptyczną

Rozpuszczanie

Rozpuść każdą fiolkę w 10,2 ml wody do wstrzykiwań, unikając gwałtownego wpływu wody do wstrzykiwań na proszek i tworzenia się piany w roztworze, delikatnie mieszając. Objętość po rozpuszczeniu wynosi 10,6 ml. pH roztworu po rozpuszczeniu wynosi około 6,2.

Po rozpuszczeniu jest to klarowny i przejrzysty roztwór bez obcych cząstek. Roztwór po rozpuszczeniu powinien być następnie rozcieńczony. Przed każdym dalszym rozcieńczeniem należy zbadać wizualnie roztwór rozcieńczony w każdej fiolce w celu wykrycia ewentualnych obcych cząstek i zmiany zabarwienia. Nie należy stosować fiolek, które zawierają obce cząstki lub mają zmienione zabarwienie.

Po rozpuszczeniu fiolki należy szybko rozcieńczyć i nie przechowywać do późniejszego użycia.

Rozcieńczanie

Roztwór po rozpuszczeniu zawiera 40 jednostek imiglucerasy na mililitr. Objętość po rozpuszczeniu pozwala na dokładne pobranie 10,0 ml (równoważne 400 jednostkom) z każdej fiolki. Pobierz z każdej fiolki 10,0 ml roztworu po rozpuszczeniu, połącz pobrane objętości i następnie rozcieńcz je roztworem do infuzji chloru sodu 0,9% do objętości całkowitej 100 do 200 ml. Delikatnie wymieszać roztwór do infuzji.

Podawanie

Zaleca się podawanie roztworu rozcieńczonego przez filtr o grubości porów 0,2 µm o niskim powinowactwie do białek w celu usunięcia ewentualnych cząstek białkowych. Nie spowoduje to zmniejszenia aktywności imiglucerasy. Zaleca się podawanie roztworu rozcieńczonego w ciągu 3 godzin od rozcieńczenia. Produkt rozcieńczony w roztworze do infuzji chloru sodu 0,9% może zachować stabilność chemiczną przez 24 godziny, jeśli jest przechowywany w chłodnym miejscu (2-8°C) i chroniony przed światłem, jednak bezpieczeństwo mikrobiologiczne zależy od tego, czy rozpuszczanie i rozcieńczanie zostały wykonane w sposób aseptyczny.

Cerezyme nie zawiera substancji konserwujących. Usunięcie niezużytego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z lekiem, powinno być wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.