Berinert 500

HOJA DE INSTRUCCIONES PARA EL PACIENTE

Berinert 500

500 UI
polvere y disolvente para la preparación de una solución para inyección/infusión
Inhibidor de la C1-esterasa humana

Es importante leer el contenido de esta hoja de instrucciones antes de tomar el medicamento.

• Debe conservar esta hoja de instrucciones para poder volver a leerla si es necesario.
• Si tiene alguna duda, debe consultar a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento ha sido recetado específicamente para usted. No debe dárselo a otros. El medicamento puede ser perjudicial para otra persona, incluso si sus síntomas son los mismos que los suyos.
• Si el paciente experimenta algún efecto adverso, incluidos los posibles efectos adversos no mencionados en esta hoja de instrucciones, debe informar a su médico o farmacéutico.

Índice de la hoja de instrucciones:

• 1. Qué es Berinert y para qué se utiliza
• 2. Información importante antes de tomar Berinert
• 3. Cómo tomar Berinert
• 4. Posibles efectos adversos
• 5. Cómo conservar Berinert
• 6. Contenido del envase y otra información

1. QUÉ ES BERINERT Y PARA QUÉ SE UTILIZA

Qué es Berinert
Berinert es un medicamento que se presenta en forma de polvo y disolvente. Después de la reconstitución, se administra por inyección intravenosa o infusión.
Berinert se produce a partir de plasma humano (la parte líquida de la sangre). Su principio activo es una proteína, el inhibidor de la C1-esterasa humana.
Para qué se utiliza Berinert
Berinert se utiliza para el tratamiento y la prevención de los ataques agudos de angioedema hereditario tipo I y II (HAE, edema = hinchazón). El angioedema hereditario es una enfermedad vascular hereditaria. No es una enfermedad alérgica. Se debe a la falta, deficiencia o alteración de la síntesis de una proteína importante llamada inhibidor de la C1-esterasa.
La enfermedad se caracteriza por los siguientes síntomas:

• hinchazón de las manos y los pies que aparece de repente,
• hinchazón de la cara con sensación de tensión que aparece de repente,
• hinchazón de los párpados, labios, hinchazón de la laringe con dificultad para respirar,
• hinchazón de la lengua,
• dolores abdominales intensos. En general, el edema puede afectar cualquier parte del cuerpo.

2. INFORMACIÓN IMPORTANTE ANTES DE TOMAR BERINERT

Cuándo no debe tomar el medicamento Berinert:

• si es alérgico al inhibidor de la C1-esterasa o a alguno de los demás componentes de este medicamento (que se mencionan en el punto 6).

Debe informar a su médico o farmacéutico si es alérgico a algún medicamento o alimento.

Precauciones y advertencias:

• si ha experimentado reacciones alérgicas después de la administración de Berinert en el pasado. Como medida de precaución, se deben administrar medicamentos antihistamínicos y corticosteroides.
• si aparecen síntomas alérgicos o una reacción anafiláctica (síntomas alérgicos graves que pueden causar dificultad para respirar o mareos). Debe interrumpir la administración

Berinert debe suspenderse inmediatamente (es decir, interrumpir la inyección o la infusión).

• si ha experimentado hinchazón de la laringe. El paciente debe ser observado atentamente en un lugar donde se pueda proporcionar asistencia médica inmediata (hospital).
• si el medicamento se administra de manera inapropiada con respecto a las indicaciones y la dosificación (por ejemplo, síndrome de fuga capilar; SFC). Véase el punto 4. "Posibles efectos adversos".

Siempre debe considerar la relación entre los beneficios y los riesgos asociados con la administración del medicamento Berinert.
Seguridad contra el virus
Cuando los medicamentos se producen a partir de sangre o plasma humano, se realizan varias acciones para proteger al paciente contra la transmisión de agentes infecciosos. Estos métodos incluyen:

• selección adecuada de donantes de sangre y plasma para excluir el riesgo de transmisión de agentes infecciosos
• análisis de cada donación y lote de plasma para detectar marcadores de infección.

Los fabricantes de estos medicamentos utilizan métodos de inactivación o eliminación de virus durante su producción.
A pesar de la aplicación de los métodos mencionados anteriormente, no se puede excluir completamente la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos después de la administración de un producto medicinal derivado de la sangre o el plasma humano.
Este riesgo también se aplica a los virus y agentes infecciosos desconocidos o recientemente descubiertos.
Las medidas de seguridad son efectivas contra los virus con envoltura, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, que causa el SIDA), el virus de la hepatitis B (VHB, que causa la hepatitis B), el virus de la hepatitis C (VHC, que causa la hepatitis C) y los virus sin envoltura, como el virus de la hepatitis A (VHA, que causa la hepatitis A) y el parvovirus B19.
En pacientes que reciben productos derivados del plasma humano de manera repetida, se debe considerar la administración de vacunas contra la hepatitis A y B.
Cada vez que se administra Berinert, la fecha de administración, el número de lote y el volumen administrado deben registrarse en la documentación del paciente.

Berinert y otros medicamentos

• Debe informar a su médico o farmacéutico sobre la administración de otros medicamentos, incluidos los que se pueden obtener sin receta.
• Berinert no debe mezclarse en una jeringa/conjunto de infusión con otros productos medicinales o con otros disolventes.

Embarazo y lactancia

• Si la paciente está embarazada o en período de lactancia, o si sospecha que puede estar embarazada o planea tener un hijo, debe consultar a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
• Durante el embarazo y la lactancia, Berinert solo debe administrarse si está claramente indicado.

Conducción de vehículos y uso de máquinas

No se han realizado estudios sobre el efecto de Berinert en la capacidad para conducir vehículos o utilizar máquinas.

Información importante sobre algunos componentes de Berinert

El medicamento Berinert 500 contiene 49 mg de sodio (principal componente de la sal común) en cada ampolla. Esto corresponde al 2,5% de la ingesta diaria máxima recomendada de sodio en la dieta para adultos.

3. CÓMO TOMAR BERINERT

El tratamiento debe iniciarse y supervisarse por un médico con experiencia en el uso del inhibidor de la C1-esterasa en pacientes con deficiencia de esta proteína.

Dosificación

Adultos

Tratamiento de un ataque agudo de angioedema hereditario:
20 UI/kg de peso corporal (20 UI/kg de peso corporal)
Prevención de un ataque de angioedema hereditario antes de un procedimiento médico, dental o quirúrgico:
1000 UI menos de 6 horas antes del procedimiento.

Niños y adolescentes

Tratamiento de un ataque agudo de angioedema hereditario:
20 UI/kg de peso corporal (20 UI/kg de peso corporal)
Prevención de un ataque de angioedema hereditario antes de un procedimiento médico, dental o quirúrgico:
15 a 30 UI/kg de peso corporal (15-30 UI/kg de peso corporal) menos de 6 horas antes del procedimiento. La dosis debe ajustarse según las circunstancias clínicas (por ejemplo, tipo de procedimiento y gravedad de la enfermedad).
Sobredosis
No se han registrado casos de sobredosis.

Reconstitución y administración

Berinert se administra generalmente por inyección intravenosa por un enfermero o médico. El paciente o su cuidador también puede administrar la inyección, pero solo después de recibir la capacitación adecuada. Si el médico decide que el paciente puede recibir tratamiento en el hogar, proporcionará instrucciones detalladas. Se requiere que el paciente lleve un diario de tratamiento para documentar cada inyección administrada en el hogar. Este diario debe llevarse a cada visita médica. Se realizará una verificación regular de la técnica de inyección por el paciente o su cuidador para garantizar la continuidad de la administración adecuada.
Consejos generales

• El polvo debe reconstituirse y extraerse de la ampolla en condiciones asépticas. Debe utilizarse la jeringa proporcionada con el producto.
• La solución preparada debe ser incolora y clara. Después de la filtración o la extracción de la ampolla (ver a continuación) y antes de la administración, debe examinarse cuidadosamente la solución para asegurarse de que no contenga contaminantes o sedimentos y de que no haya cambios en el color.
• Si la solución es turbia o se observan partículas o otros contaminantes, no debe administrarse el medicamento reconstituido.
• El medicamento que no se ha utilizado, así como cualquier componente no utilizado del conjunto, debe eliminarse de acuerdo con las regulaciones vigentes. Las instrucciones para la eliminación deben proporcionarse por el médico que lo prescribe.

Método de reconstitución
No abra las ampollas, calienta el polvo y el disolvente de Berinert a temperatura ambiente.
Puede lograr esto dejando las ampollas durante 1 hora a temperatura ambiente o sosteniéndolas en la mano durante unos minutos.
NOdebe calentar las ampollas directamente. Las ampollas no deben calentarse por encima de la temperatura corporal (37°C).
Retire cuidadosamente las tapas de las ampollas que contienen el polvo y el disolvente.
Limpie el lugar de la inyección en el tapón con un algodón empapado en alcohol (cada ampolla con un algodón separado) y deje que se seque.
El disolvente puede combinarse con el polvo utilizando el conjunto de administración proporcionado (Mix2Vial). Debe seguir las instrucciones a continuación.

1	1. Abra el paquete que contiene Mix2Vial retirando la tapa. No retire Mix2Vial del blister.
2	2. Coloque la ampolla con disolvente en una superficie plana y limpia y sujétela firmemente. Sin retirar el conjunto Mix2Vial del blister, coloque el extremo azul con la punta en el tapón de la ampolla del disolvente y, presionando hacia abajo, perforará el tapón de la ampolla del disolvente.
3	3. Sostenga el borde del conjunto Mix2Vial y retire cuidadosamente el blister tirando hacia arriba. Asegúrese de retirar solo el blister y no todo el conjunto Mix2Vial.
4	4. Coloque la ampolla con polvo en una superficie plana y dura. Invierta la ampolla con disolvente con el conjunto Mix2Vial conectado y, con un movimiento hacia abajo, inserte la punta transparente del conector en el tapón de la ampolla con polvo. El disolvente se transferirá automáticamente a la ampolla con polvo.
5	5. Sostenga la parte del conjunto Mix2Vial en la ampolla que contiene la solución con una mano y, con la otra mano, sostenga la parte del conector en el lado de la ampolla del disolvente y, girando suavemente, separe las dos partes del conector. Retire la ampolla del disolvente con el extremo azul del conjunto Mix2Vial conectado.

6	6. La ampolla con el extremo transparente del conjunto Mix2Vial conectado, que contiene la solución, debe mezclarse suavemente con un movimiento rotativo hasta que el medicamento se disuelva completamente. No agite.
7	7. Aspire aire en una jeringa estéril vacía. Utilice la jeringa proporcionada con el producto. Sostenga la ampolla con el producto medicinal en posición vertical con el tapón hacia arriba, conecte la jeringa al conector Luer Lock del conjunto Mix2Vial. Inyecte aire en la ampolla con el producto.

Extracción y administración

8	8. Sostenga el émbolo de la jeringa, invierta la ampolla con la jeringa hacia abajo y aspire la solución en la jeringa, retirando lentamente el émbolo.
9	9. Después de llenar la jeringa con la solución, sostenga firmemente el cilindro de la jeringa (sosteniendo la jeringa con el émbolo hacia abajo) y separe el extremo transparente del conjunto Mix2Vial.

Método de administración
La solución preparada debe administrarse lentamente por inyección intravenosa o infusión (4 ml/min).

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Como cualquier medicamento, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todos los pacientes los experimentarán.

Debe comunicarse con su médico de inmediato si:

• aparece cualquier efecto adverso o
• aparece cualquier síntoma no mencionado en esta hoja de instrucciones.

En la mayoría de los pacientes, después de la administración de Berinert, los efectos adversos son raros.
Raramente se han observado los siguientes efectos adversos (frecuencia de aparición de 1 o más de 1 por cada 10 000 y menos de 1 por cada 1 000 pacientes):

• Durante la profilaxis o el tratamiento de pacientes con síndrome de fuga capilar (fuga de líquido de los vasos capilares hacia los tejidos), existe un riesgo de aumento de la frecuencia de formación de coágulos en la sangre, por ejemplo, durante o después de un procedimiento de cirugía cardíaca con circulación extracorpórea. Véase el punto 2. "Precauciones y advertencias".
• Aumento de la temperatura corporal, así como sensación de ardor y picazón en el lugar de la inyección.
• Sensibilidad o síntomas alérgicos, como: ritmo cardíaco irregular, ritmo cardíaco acelerado, caída de la presión arterial, enrojecimiento de la piel, sensación de calor y enrojecimiento de la cara, dificultad para respirar, dolores y mareos, náuseas.

Muy raramente (con una frecuencia menor a 1 por cada 10 000 pacientes o en casos aislados), las reacciones de sensibilidad pueden conducir a un choque.

Notificación de efectos adversos

Si aparecen cualquier efecto adverso, incluidos los posibles efectos adversos no mencionados en esta hoja de instrucciones, debe informar a su médico o farmacéutico. Los efectos adversos pueden notificarse directamente al Departamento de Vigilancia de Efectos Adversos de Productos Medicinales de la Agencia de Registro de Productos Medicinales, Dispositivos Médicos y Productos Biocidas Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Varsovia Tel.: +48 22 49 21 301 Fax: +48 22 49 21 309 Sitio web: https://smz.ezdrowie.gov.pl Los efectos adversos también pueden notificarse al titular de la responsabilidad. Al notificar los efectos adversos, se pueden recopilar más información sobre la seguridad del medicamento.

5. CÓMO CONSERVAR BERINERT

• El medicamento debe conservarse en un lugar donde no sea visible y no esté al alcance de los niños.
• No debe utilizarse Berinert después de la fecha de caducidad que se indica en el etiquetado y en el envase exterior después de "EXP".
• No debe conservarse a una temperatura superior a 30°C.
• No debe congelarse.
• Debe conservarse la ampolla en el envase exterior cerrado para protegerla de la luz.
• Berinert no contiene conservantes, por lo que después de la reconstitución, debe utilizarse de inmediato.
• Si la solución no se utiliza de inmediato después de la preparación, debe administrarse dentro de las 8 horas después de la preparación y debe conservarse solo en la jeringa.

El número de lote del producto en el envase con el conjunto de administración, el envase exterior y los envases primarios está indicado después de "Lot".

6. OTRA INFORMACIÓN

Qué contiene Berinert Sustancia activa:

Inhibidor de la C1-esterasa humana (500 UI/ampolla; después de la reconstitución, 50 UI/ml).
Véase el punto " Información destinada solo al personal médico o de atención médica" para obtener más información detallada.
Sustancias auxiliares:
Glicina, cloruro de sodio, citrato de sodio.
Véase el último párrafo del punto 2. " Información importante sobre algunos componentes del medicamento Berinert".
Disolvente:Agua para inyección

Cómo se presenta Berinert y qué contiene el envase

Berinert se presenta en forma de polvo blanco y disolvente, que es agua para inyección.
La solución preparada debe ser incolora y transparente.
Tamaños de envase
El envase de 500 UI contiene:
1 ampolla con polvo (500 UI)
1 ampolla con 10 ml de agua para inyección
1 sistema de transferencia 20/20 con filtro
Conjunto de administración (envase interior)
1 jeringa de un solo uso de 10 ml,
1 conjunto de inyección,
2 algodones empapados en alcohol,
1 parche no estéril

Titular de la responsabilidad y fabricante

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 35041 Marburgo Alemania

Este producto medicinal está autorizado para su comercialización en los estados miembros del Espacio Económico Europeo bajo los siguientes nombres:

Berinert 500 IE Polvo y disolvente para la preparación de una solución para inyección/infusión ____________ Austria Berinert 500 ____________________________ Bélgica, Chipre, Alemania, Grecia, Luxemburgo, Polonia, Berinert 500, 500 UI Polvo y disolvente para la preparación de una solución para inyección/infusión ___________ Bulgaria Berinert 500 UI _________________________ República Checa, Eslovaquia Berinert _______________________________ Dinamarca, Italia, Portugal Berinert 500 UI, polvo para solución inyectable y para perfusión _______________ Finlandia Berinert 500 UI, polvo y disolvente para solución inyectable/perfusión _______________ Francia Berinert 500 UI Polvo para solución inyectable y para perfusión ________________ España Berinert 500 UI Polvo y disolvente para solución inyectable/infusión ______ Noruega Berinert 500 NE Polvo y disolvente para solución inyectable ___________ Hungría Berinert 500 UI Polvo y disolvente para solución inyectable/perfusión ________ Rumania Berinert 500 i.e. Polvo y vehículo para solución inyectable ___________ Eslovenia Berinert 500 IE Polvo y disolvente para solución inyectable/infusión ______ Suecia Berinert 500 UI Polvo y disolvente para la preparación de una solución para inyección/infusión ___________ Reino Unido

Fecha de aprobación de la hoja de instrucciones: Octubre 2021

Información destinada solo al personal médico o de atención médica.

COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA

La actividad del inhibidor de la C1-esterasa humana se expresa en unidades internacionales (UI), que se refieren a los estándares actuales de la OMS para los productos del inhibidor de la C1-esterasa.