Berinert 3000

HOJA DE INSTRUCCIONES PARA EL PACIENTE

Berinert 3000

3000 UI
pólvora y disolvente para la preparación de una solución para inyección
Inhibidor de la C1-esterasa humana

Es importante leer el contenido de esta hoja de instrucciones antes de usar el medicamento.

• Debe conservar esta hoja de instrucciones para poder volver a leerla si es necesario.
• Si tiene alguna duda, debe consultar a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento ha sido recetado específicamente para usted. No debe dárselo a otros. El medicamento puede ser perjudicial para otra persona, incluso si sus síntomas son los mismos que los suyos.
• Si el paciente experimenta algún efecto adverso, incluidos todos los posibles efectos adversos no mencionados en esta hoja de instrucciones, debe informar a su médico o farmacéutico.

Índice de la hoja de instrucciones:

• 1. Qué es Berinert y para qué se utiliza
• 2. Información importante antes de usar Berinert
• 3. Cómo usar Berinert
• 4. Posibles efectos adversos
• 5. Cómo conservar Berinert
• 6. Contenido del envase y otra información

1. QUÉ ES BERINERT Y PARA QUÉ SE UTILIZA

Qué es Berinert
Berinert es un medicamento que se presenta en forma de polvo y disolvente. La solución preparada debe administrarse por inyección subcutánea.
Berinert se produce a partir de plasma humano (la parte líquida de la sangre). Su principio activo es una proteína, el inhibidor de la C1-esterasa humana.
Para qué se utiliza Berinert
Berinert se utiliza para prevenir los ataques recurrentes de angioedema hereditario (HAE, edema = hinchazón) en adolescentes y adultos. El angioedema hereditario es una enfermedad vascular hereditaria. No es una enfermedad alérgica. Se debe a la falta, ausencia o alteración de la síntesis de una proteína importante llamada inhibidor de la C1-esterasa.
La enfermedad se caracteriza por los siguientes síntomas:

• hinchazón de las manos y los pies que aparece de repente,
• hinchazón de la cara con sensación de tensión que aparece de repente,
• hinchazón de los párpados, labios, hinchazón de la laringe con dificultad para respirar,
• hinchazón de la lengua,
• dolor abdominal en forma de calambres. En general, el edema puede afectar cualquier parte del cuerpo.

2. INFORMACIÓN IMPORTANTE ANTES DE USAR BERINERT

Cuándo no usar el medicamento Berinert:

• si el paciente ha experimentado reacciones alérgicas graves y potencialmente mortales, incluyendo anafilaxia, al inhibidor de la C1-esterasa o a cualquier otro componente de este medicamento (enumerado en el punto 6).

Debe informar a su médico o farmacéutico si es alérgico a algún medicamento o alimento.

Advertencias y precauciones:

Antes de usar Berinert, debe discutir con su médico o farmacéutico,

• si aparecen síntomas alérgicos graves o una reacción anafiláctica (síntomas alérgicos graves pueden causar dificultad para respirar o mareos). La administración

de Berinert debe interrumpirse inmediatamente (es decir, detener la inyección).

• si el paciente ha tenido problemas de coagulación de la sangre en el pasado. Se han producido coágulos de sangre en pacientes que han recibido Berinert por vía intravenosa. Dosis muy altas de Berinert para tratar enfermedades distintas del HAE pueden aumentar el riesgo de coágulos de sangre. Sin embargo, no se ha demostrado una asociación entre el uso subcutáneo de Berinert y la formación de coágulos de sangre en las dosis recomendadas por el médico. Debe informar a su médico si ha tenido enfermedades cardíacas o vasculares, un accidente cerebrovascular, coágulos de sangre o sangre espesa, se ha insertado un catéter o acceso venoso permanente en una de sus venas, o si ha estado inmovilizado durante algún período de tiempo. Estos factores pueden aumentar el riesgo de coágulos de sangre después de usar el medicamento Berinert. Debe informar a su médico sobre los medicamentos que está tomando, ya que algunos medicamentos, como las píldoras anticonceptivas o algunos andrógenos, pueden aumentar el riesgo de coágulos de sangre.

Siempre debe considerar la relación entre los beneficios y los riesgos de usar el medicamento Berinert.
Seguridad contra las infecciones virales
Cuando los medicamentos se producen a partir de sangre o plasma humano, se toman varias medidas para proteger al paciente contra la transmisión de agentes infecciosos. Estos métodos incluyen:

• selección adecuada de donantes de sangre y plasma para excluir el riesgo de transmisión de agentes infecciosos
• análisis de cada donación y lote de plasma para detectar marcadores de infección.

Los fabricantes de estos medicamentos utilizan métodos de inactivación o eliminación de virus durante su producción.
A pesar de la aplicación de los métodos mencionados anteriormente, no se puede excluir completamente la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos después de la administración de un medicamento derivado de la sangre o el plasma humano.
Este riesgo también se aplica a los virus y otros agentes infecciosos desconocidos o recientemente descubiertos.
Las medidas de seguridad son efectivas contra los virus con envoltura, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, el virus que causa el SIDA), el virus de la hepatitis B (VHB, que causa la hepatitis B), el virus de la hepatitis C (VHC, que causa la hepatitis C) y los virus sin envoltura, como el virus de la hepatitis A (VHA, que causa la hepatitis A) y el parvovirus B19.
En pacientes que reciben productos derivados del plasma humano de manera repetida, se debe considerar la administración de vacunas contra la hepatitis A y B.
Cada vez que se administra Berinert, la fecha de administración, el número de lote y el volumen administrado deben registrarse en la documentación del paciente.

Berinert y otros medicamentos

• Debe informar a su médico o farmacéutico sobre todos los medicamentos que esté tomando actualmente o recientemente, así como sobre los medicamentos que planea tomar, incluyendo aquellos que se pueden obtener sin receta.
• Berinert no debe mezclarse en una jeringa con otros medicamentos ni con otros disolventes.

Embarazo y lactancia

• Si la paciente está embarazada o en período de lactancia, cree que puede estar embarazada o planea tener un hijo, debe consultar a su médico o farmacéutico antes de usar este medicamento.

Conducción de vehículos y uso de maquinaria

Berinert no afecta la capacidad para conducir vehículos o operar maquinaria.

Berinert contiene sodio

Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por vial, lo que significa que se considera "sin sodio".

3. CÓMO USAR BERINERT

Berinert está destinado a ser usado por el paciente de manera autónoma en forma de inyección subcutánea. El paciente o su cuidador deben ser entrenados en cómo administrar Berinert.

Dosis

La dosis recomendada de Berinert es de 60 UI/kg de peso corporal.

Uso en niños

La dosis recomendada es la misma que para adultos Sobredosis

No se han registrado casos de sobredosis.

Reconstitución y administración

Si el médico decide que el paciente puede recibir tratamiento en el hogar, entonces proporcionará instrucciones detalladas. Se requiere que el paciente lleve un diario de tratamiento para documentar cada inyección administrada en el hogar. Este diario debe ser llevado por el paciente a cada visita médica. Se realizará una verificación regular de la técnica de inyección por el paciente o su cuidador para garantizar la continuidad de la administración adecuada.
Consejos generales

• El polvo debe reconstituirse y extraerse de la ampolla en condiciones asépticas. Debe usarse la jeringa proporcionada con el producto.
• La solución preparada debe ser incolora y clara hasta ligeramente opalescente. Después de la filtración o extracción de la ampolla (ver a continuación) y antes de la administración, debe examinarse cuidadosamente la solución para asegurarse de que no contenga contaminantes o sedimentos y de que no haya cambios en el color.
• Si la solución es turbia o se observan grumos o partículas, no debe administrarse el medicamento reconstituido.
• El medicamento no utilizado, así como cualquier componente no utilizado del kit, debe ser eliminado de acuerdo con las regulaciones locales. Las instrucciones para la eliminación deben ser proporcionadas por el médico que lo prescribe.

Método de reconstitución
No abriendo las ampollas, calentar el polvo y el disolvente de Berinert a temperatura ambiente.
Puede hacerse dejando las ampollas durante 1 hora a temperatura ambiente o sosteniéndolas en la mano durante unos minutos.
NO DEBE someter las ampollas a calor directo. Las ampollas no deben calentarse por encima de la temperatura corporal (37°C).
Retirar cuidadosamente las tapas de las ampollas que contienen el polvo y el disolvente.
Limpie el lugar de la inyección en el tapón con un algodón empapado en alcohol (cada ampolla con un algodón separado) y deje que se seque.
El disolvente puede combinarse con el polvo utilizando el sistema de transferencia proporcionado con el kit (Mix2Vial).
Debe seguir las instrucciones a continuación.

1	1. Abrir el paquete que contiene Mix2Vial retirando la tapa. No retire Mix2Vial del blister.
2	2. Colocar la ampolla con disolvente en una superficie plana y limpia y sostenerla firmemente. Sin retirar el sistema Mix2Vial del blister, colocar su extremo azul con la punta en el tapón de la ampolla de disolvente y, presionando hacia abajo en dirección vertical, perforar el tapón de la ampolla de disolvente.
3	3. Sostener el borde del sistema Mix2Vial y, con cuidado, retirar el blister tirando hacia arriba en dirección vertical. Debe tener cuidado de retirar solo el blister y no todo el sistema Mix2Vial.
4	4. Colocar la ampolla con polvo en una superficie plana y dura. Invertir la ampolla con disolvente con el sistema Mix2Vial conectado y, con un movimiento hacia abajo en dirección vertical, introducir la punta transparente del conector en el tapón de la ampolla con polvo. El disolvente se transferirá automáticamente a la ampolla con polvo.
5	5. Con una mano, sostener la parte del sistema Mix2Vial en la ampolla que ahora contiene la solución, y con la otra mano, sostener la parte del conector desde el lado de la ampolla de disolvente y, girando suavemente en sentido contrario a las agujas del reloj, separar las dos partes del conector. Retirar la ampolla de disolvente con el extremo azul del sistema Mix2Vial conectado.
6	6. La ampolla con la solución y el extremo transparente del sistema Mix2Vial conectado, agitar suavemente en movimiento circular hasta que el medicamento se disuelva completamente. No agitar.

7

7. Aspirar aire en una jeringa estéril vacía. Debe usar la jeringa proporcionada con el producto. Sostener la ampolla con el medicamento en posición vertical con el tapón hacia arriba, conectar la jeringa al conector Luer Lock del sistema Mix2Vial en el sentido de las agujas del reloj. Inyectar aire en la ampolla con el medicamento.

Extracción y administración

8	8. Sostener el émbolo de la jeringa, invertir la ampolla con la jeringa hacia abajo y aspirar la solución en la jeringa, retirando lentamente el émbolo.
9	9. Después de llenar la jeringa con la solución, sostener firmemente el cilindro de la jeringa (sostener la jeringa con el émbolo hacia abajo) y separar el extremo transparente del sistema Mix2Vial girando en sentido contrario a las agujas del reloj.

Administración

Para la administración autónoma por el paciente (administración subcutánea)

El médico enseñará al paciente a administrar el medicamento Berinert de manera segura. Después de aprender a administrar el medicamento de manera autónoma, debe seguir las instrucciones a continuación.

Tabla 2. Instrucciones para la administración autónoma de Berinert

Lavar y secar cuidadosamente las manos Si el paciente ha sido informado de la necesidad de preparar la infusión con guantes, debe ponerse los guantes.
Etap 4: Preparación del lugar de inyección Debe elegir un área para la inyección en la zona del abdomen, a menos que el médico le haya indicado preparar un lugar diferente (Fig.1). Debe elegir un lugar diferente al del último intento de inyección; el paciente debe rotar los lugares de inyección. El nuevo lugar de inyección debe estar a una distancia mínima de 5 cm del lugar de la inyección anterior. Nunca debe inyectar en un área donde la piel esté picazón, hinchazón, dolor, moretones o enrojecimiento. Debe evitar inyectar en áreas con cicatrices o estrías. Debe limpiar la piel en el lugar de inyección con un algodón empapado en alcohol y dejar que se seque (Fig.2).	Figura 1 Figura 2
Etap 5: Inyección en la zona del abdomen Según las instrucciones del personal médico capacitado: Conectar la aguja para inyección subcutánea o el kit de infusión subcutánea a la jeringa según las instrucciones del personal médico capacitado. Llenar la aguja o el tubo según sea necesario y las instrucciones. Inyección con aguja para inyección subcutánea: Introducir la aguja en un pliegue de la piel (Fig.3). Inyección con kit de infusión subcutánea: Introducir la aguja en un pliegue de la piel (Fig.4).	Figura 3
	Figura 4
Etap 6: Limpieza Después de inyectar toda la cantidad de Berinert, retirar la aguja. Desechar cualquier solución no utilizada y todos los componentes del kit de administración según los requisitos locales.
Etap 7: Registro del tratamiento Debe registrar en el diario de tratamiento o libro de registros el número de lote de la etiqueta de la ampolla de Berinert y la fecha y hora de la administración de la inyección cada vez que se administre Berinert.

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Como cualquier medicamento, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todos los pacientes los experimentarán.

Debe comunicarse con su médico de inmediato si:

• aparece cualquier efecto adverso o
• aparece cualquier síntoma no mencionado en esta hoja de instrucciones.

En la mayoría de los pacientes, después de la administración de Berinert, los efectos adversos son raros.
Se han observado con mucha frecuencia los siguientes efectos adversos (pueden afectar a más de 1 de cada 10 pacientes):

• Reacciones en el lugar de inyección (moretones, sensación de frío, fuga, enrojecimiento, hematoma, sangrado, endurecimiento, hinchazón, dolor, picazón, erupción, cicatriz, inflamación, urticaria, calor).
• Infección del tracto respiratorio superior (secreción nasal o congestión nasal, resfriado, lagrimeo).

Se han observado con frecuencia los siguientes efectos adversos (pueden afectar hasta 1 de cada 10 pacientes):

• Reacciones de hipersensibilidad o síntomas alérgicos, como: hipersensibilidad, enrojecimiento, picazón y urticaria.
• Mareos.

Notificación de efectos adversos

Si aparecen efectos adversos, incluidos todos los posibles efectos adversos no mencionados en esta hoja de instrucciones, debe informar a su médico o farmacéutico. Los efectos adversos pueden notificarse directamente al Departamento de Vigilancia de Medicamentos del Ministerio de Sanidad
Plaza de la Marina Española, 13
28071 Madrid
Teléfono: 902 112 414
Fax: 913 320 353
Sitio web: https://www.aemps.gob.es/
Los efectos adversos también pueden notificarse al titular de la autorización de comercialización.
La notificación de efectos adversos es importante porque permite recopilar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. CÓMO CONSERVAR BERINERT

• El medicamento debe conservarse en un lugar donde no pueda ser visto ni alcanzado por los niños.
• No use este medicamento después de la fecha de caducidad que se indica en la etiqueta y el envase exterior después de "EXP".
• No conserve a una temperatura superior a 30°C.
• No congele.
• Conservar la ampolla en el envase exterior cerrado para protegerla de la luz.
• Berinert no contiene conservantes, por lo que después de la reconstitución debe usarse de inmediato.
• Si la solución no se usa de inmediato después de la preparación, debe administrarse como máximo en 8 horas después de la preparación y debe conservarse solo en la ampolla.
• El número de lote está grabado en la etiqueta y en la caja después de "Lote".

6. OTRA INFORMACIÓN

Qué contiene Berinert Principio activo:

Inhibidor de la C1-esterasa humana (3000 UI/ampolla; después de la reconstitución en 5,6 ml de agua para inyección: 500 UI/ml).
Consulte el punto " Información destinada solo al personal médico o sanitario" para obtener más información detallada.
Excipientes:
Glicina, cloruro de sodio, citrato de sodio.
Disolvente:Agua para inyección

Cómo se presenta Berinert y qué contiene el envase?

Berinert se presenta en forma de polvo blanco y disolvente, que es agua para inyección.
La solución preparada debe ser incolora y clara hasta ligeramente opalescente.
Tamaños de envase
El envase contiene:
1 ampolla con polvo
1 ampolla con 5,6 ml de agua para inyección
1 sistema de transferencia 20/20 con filtro
Kit de administración (envase interior):
1 jeringa de un solo uso de 10 ml,
1 aguja para inyección subcutánea
1 kit de infusión subcutánea
2 algodones empapados en alcohol,
1 parche
Envase que contiene 5 x 3000 UI, incluyendo 5 kits de administración
Envase que contiene 20 x 3000 UI, incluyendo 4 envases de 5 kits de administración
No todos los tamaños de envase pueden estar disponibles en el mercado.

Titular de la autorización de comercialización y Fabricante

CSL Behring GmbH
Calle Emil-von-Behring, 76
35041 Marburgo
Alemania

Este medicamento está autorizado en los estados miembros del Espacio Económico Europeo bajo los siguientes nombres:

Berinert 3000 I.E. Polvo y disolvente para solución inyectable __________________________ Austria
Berinert 3000 IE, polvo y disolvente para solución inyectable _________________ Bélgica, Países Bajos
Berinert 3000 _____________________________ Chipre, Alemania, Grecia, Polonia, Portugal
Беринерт 3000, Прах и разтворител за инжекционен разтвор
Инхибитор на C1-естеразата, човешки __________ Bulgaria
Berinert 3000 IU __________________________ Czechia, Eslovaquia
Berinert 3000 IU polvo y disolvente para solución inyectable _____________________ Croacia
Berinert _________________________________ Dinamarca, Italia
Berinert SC ______________________________ Estonia
Berinert 3000 IU, polvo y disolvente para solución inyectable _____________________ Finlandia
Berinert 3000 UI, polvo y disolvente para solución inyectable ______________________ Francia, Luxemburgo
Berinert 3000 NE por y disolvente para solución inyectable ______________________ Hungría
Berinert 3000 a.e. stungulyfsstofn y disolvente para solución inyectable __________________ Islandia
Inhibidor de la C1-esterasa humana CSL Behring 3000 TV milteliai y disolvente para solución inyectable __________________________________ Lituania
Berinert 3000 IU polvo y disolvente para solución inyectable _________________ Noruega
Berinert 3000 3000 UI, polvo y disolvente para solución inyectable ______________ Rumania
Berinert 3000 i.e. polvo y disolvente para solución inyectable para inyección __________ Eslovenia
Berinert 3000 UI polvo y disolvente para solución inyectable subcutánea ___________ España
Berinert 3000 IE, polvo y disolvente para solución inyectable ____________________ Suecia
Berinert 3000 IU Polvo y disolvente para solución inyectable ____________________ Reino Unido, Malta, Irlanda
Fecha de aprobación de la hoja de instrucciones:12/2021

Información destinada solo al personal médico o sanitario.

COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA

La actividad del inhibidor de la C1-esterasa humana se expresa en unidades internacionales (UI), que se refieren a los estándares actuales de la OMS para los productos inhibidores de la C1-esterasa.